Endokrininė orbitopatija

sinonimas

Endokrininė oftalmopatija

įvadas

Endokrininė orbitopatija yra būklė, paveikianti akis ir jų lizdus (vadinama orbita). Jis priklauso organams būdingų autoimuninių ligų grupei. Tai apima visas ligas, kurios puola kūną ir jo organus dėl neteisingai nukreiptų procesų ir paties organizmo imuninės sistemos funkcijų. Šis priepuolis gali įvykti visame kūne (tai vadinama nespecifiniais organais) arba gali būti apribotas atskirais organais ar organų sistemomis (t. Y. Specifiniai organams), kaip tai daroma endokrininės orbitopatijos atveju. Daugumai endokrininės orbitopatijos pacientų šis simptomas pasireiškia kaip skydliaukės funkcijos sutrikimas.

Apskritai galima sakyti, kad skydliaukės sutrikimai moterims pasireiškia daug dažniau nei vyrams.

Endokrininės orbitopatijos nustatymas

Kokie yra endokrininės orbitopatijos simptomai?

Endokrininę orbitopatiją gana lengva ir greitai atpažinti net ir medicinos specialistui: paveikto paciento akys išsikiša iš jų akių lizdo (techniniame žargonu tai vadinama egzoftalmos), o viršutiniai vokai atrodo ištraukti į viršų (dar vadinami akių vokų atitraukimu), kad akys atrodo nenatūraliai didelės ir plačiai atmerktos. Tačiau pačių akių dydis ir tūris nesikeičia su endokrinine orbitopatija. Apibūdintus pokyčius galima atsekti tiek raumeninio audinio, tiek jungiamojo audinio, tiek riebalinio audinio, esančio kiekviename iš mūsų, struktūriniuose ir tūrio pokyčiuose. Kai jis didėja ir išsipučia, akies obuoliai yra išstumti į priekį, taip sakant, sukuriant įspūdį, kad patinsite patys. Endokrininė orbitopatija beveik visada pasireiškia kartu su kitais simptomais. Dažniausiai tai yra išsiplėtusi skydliaukė (vadinamoji skydliaukės strėlė) ir lenktyniaujanti širdis (a Tachikardija). Šie trys simptomai paprastai vadinami vadinamaisiais „Merseburgo triaso„Kartu ir jie paprastai pasireiškia Graveso liga. Šios simptomų triados pavadinimas yra kilęs iš asmens, kuris pirmą kartą jį apibūdino, gydytojo Carlo Adolfo von Basedowo iš Merseburgo, kuris 1840 m. Paskelbė jį moksliškai šiuo pavadinimu.

Endokrininė orbitopatija dažniausiai pasireiškia iš abiejų pusių, tačiau iš principo ji gali pasireikšti tik viena akimi. Daugeliu atvejų abi akys nėra vienodai pažeistos (vis dėlto specialiojoje literatūroje čia nesutariama dėl tyrimo situacijos).

Kaip diagnozuojama endokrininė orbitopatija?

Endokrininės orbitopatijos diagnozę pirmiausia kliniškai nustato apžiūrintis gydytojas, tai reiškia, kad paciento išvaizda yra toks aiškus ligos požymis, kurį laboratoriniai tyrimai iš esmės tik patvirtina. Exoftalmos (akies obuolio išsikišimas), paprastai derinamos su lenktyniaujančia širdimi ir padidėjusiu skydliaukiu, būdingos Graveso ligai.

Norint nustatyti ligos sunkumą ir įvertinti jos eigą, naudojama papildoma diagnostika, tokia kaip kraujo tyrimai ir vaizdo gavimo metodai. Branduolinio magnetinio rezonanso spektroskopija (BMR) pasirodė esanti ypač tinkama. Bet kokiu atveju reikia atmesti, kad už akies esantis navikas yra atsakingas už egzoftalmos atsiradimą.

Jei atliekant kraujo analizę nepavyksta nustatyti hormonų, tai nėra endokrininė orbitopatija. Kad būtų galima vienodai dokumentuoti endokrininės orbitopatijos eigą, ji yra padalinta į šešis skirtingus etapus:

• 1 etapas: viršutinių vokų atitraukimas
• 2 etapas: vokai išsipučia ir akių junginės uždegimas
• 3 etapas: egzoftalmos
• 4 etapas: akių raumenys yra apriboti judrumu, atsiranda dvigubas matymas
• 5 etapas: ragena rodo pradinius pažeidimus
• 6 etapas: regos nervų suspaudimas pablogina regėjimą, galbūt glaukomą (glaukoma)

Gydykite endokrininę orbitopatiją

Kaip gydoma endokrininė orbitopatija?

Deja, priežastinis gydymas dar nebuvo sukurtas. Tačiau simptomus galima gydyti ir tokiu būdu padėti pacientui. Kortizonas yra pirmasis pasirinkimas. Jei poveikis dar nėra pakankamas, galima įsigyti kitų preparatų. Norint maksimaliai padidinti terapijos efektyvumą, svarbu, kad būtų palaikomas tarpdisciplininis bendradarbiavimas, ypač tarp vidaus ligų, radiacijos terapijos, oftalmologijos ir chirurgų skyrių.

Lankantis pas psichologą pacientas taip pat daugeliu atvejų apibūdina kaip labai palengvinančią ir palengvinančią.

Nepaisant visų pastangų, simptomus pagerinti, deja, galima tik maždaug 30 procentų visų sergančiųjų.60 procentų būklė nesikeičia, o 10 procentų net blogėja. Terapinės priemonės visų pirma yra skirtos uždegiminiams procesams akies lizde sulaikyti ir užkirsti kelią galimam akių pažeidimui.

Dėl nuolatinio akių išsikišimo ir kartais neužbaigto akių vokų uždarymo būtina akis laikyti dirbtinai drėgnas, kad ragena neišdžiūtų ir nesutrūkinėtų. Gali padėti specialūs akių lašai ir akių tepalai.

Be to, reikia gydyti skydliaukės veiklos sutrikimus (jei jie yra). Tačiau ilgainiui didelėmis kortizono dozėmis gydomi ir tam tikri pavojai bei šalutinis poveikis: gali padidėti svoris ir pakilti nuotaika arba atsirasti skrandžio opų).

Naujausi tyrimai rodo, kad reguliarus seleno vartojimas gali sulėtinti endokrininės orbitopatijos progresavimą. Tačiau tai dar nėra standartinės terapijos dalis Vokietijoje.

Endokrininės orbitopatijos prevencija

Kokios yra endokrininės orbitopatijos priežastys?

Tai, kad gydytojai vis dar negali gydyti endokrininės orbitopatijos priežastiniu ryšiu, lemia tai, kad tikslios ligos priežastys dar nėra visiškai ištirtos.

Labiausiai tikėtina, kad paveldima autoimuninė liga sukelia paties organizmo imuninės sistemos ląstelėms autoantikūnus prieš vadinamuosius tirotropino receptorius. Šie receptoriai yra paties organizmo hormono tirotropino (trumpai TSH), kuris išsiskiria skatinti skydliaukės augimą, „prijungimo taškai“. Šie specialūs tirotropino receptoriai yra ne tik skydliaukėje, bet ir akies lizdo audiniuose, kur jie taip pat gali reaguoti su augimu į išskiriamą hormoną.

Endokrininę orbitopatiją galima pastebėti maždaug dešimčiai procentų visų žmonių, sergančių kokia nors skydliaukės ligos forma. Daugiau nei 90 proc. Ji pasireiškia sergant Graves liga, o maždaug 60 proc. - kartu su hiperaktyvia skydliaukės liga (vadinamuoju Hipertiroidizmas).

Endokrininė orbitopatija nebūtinai turi pasireikšti tuo pačiu metu, kai yra skydliaukės liga, ji gali būti pastebima po metų ar daug anksčiau. Todėl mokslininkai daro prielaidą, kad endokrininės orbitopatijos priežastys yra už skydliaukės ribų ir jai taikomi tie patys autoimuniniai procesai, kaip ir pačiai Graveso ligai.

Yra žinoma, kad ligai yra reikšmingas tiek genetinis polinkis, tiek aplinkos poveikis, kurį galima apibūdinti kaip ypač sudėtingą. Nustatyta, kad pacientams, gydomiems radioaktyviuoju jodu, kartais gali išsivystyti endokrininė orbitopatija arba jau esanti liga žymiai pablogėja.

Endokrininė orbitopatija ir Hašimoto tiroiditas (dar žinomas kaip Hašimoto liga) pasireiškia kartu arba visiškai be skydliaukės dalyvavimo.

Didelis nikotino vartojimas neigiamai veikia tiek ligos sunkumą, tiek jos klinikinę eigą.

Endokrininės orbitopatijos eiga

Kaip veikia endokrininė orbitopatija?

Klinikinės savybės, susijusios su liga, yra dinamiškos ir joms visų pirma būdingas padidėjęs uždegimas ir audinių už akių bei akių raumenų struktūros pokyčiai. Kai kuriems pacientams akys išsikiša tiek, arba viršutiniai vokai traukiami į viršų tiek, kad nebeįmanoma visiškai uždaryti voko. Tokiais atvejais kalbama apie lagoftalmą. Tai savo ruožtu skatina ragenos opų vystymąsi.

Apskritai, endokrininės orbitopatijos eiga kiekvienam pacientui skiriasi ir liga ne visada būna aktyvi. Be organinių ir funkcinių šios ligos problemų, nereikėtų pamiršti ir kosmetinio aspekto. Kasdieniniame gyvenime pacientai dažnai būna pasmerkti ir vengti, o tai sukelia labai didelę psichosocialinę naštą asmeniui. Laikui bėgant, mokslas sukūrė keletą gydymo metodų, skirtų kovoti su endokrininės orbitopatijos simptomais ir klinikinėmis problemomis. Tačiau kol kas neįmanoma ištaisyti ligos priežasčių. Taigi priežastinio gydymo šiuo metu nėra.

Endokrininės orbitopatijos vystymasis yra ypač sudėtingų, patologiškai pakitusių organizmo imuninių procesų rezultatas. Juos sužadina vadinamieji B limfocitai ir autoreaktyvūs T limfocitai (balti kraujo kūneliai), kurie užtikrina padidintą antikūnų gamybą. Šie autoantikūnai yra nukreipti prieš tirotropino receptorių struktūras.

Vadinamieji fibroblastai, ypatingo tipo ląstelės, esantys audinyje už akių, labai stipriai reaguoja į uždegiminius dirgiklius. Jie sukelia padidėjusį riebalų ląstelių susidarymą ir padidėja audinio tūris.

Didelis nikotino vartojimas gali sukelti tą patį poveikį.

Dėl šių uždegiminių procesų, kuriuos sukėlė paties organizmo imuninė sistema, visas audinys, esantis už akių, vis labiau išsipučia ir, kadangi niekur daugiau nėra, stumia akies obuolį toliau ir toliau. Susiformuoja egzoftalmas (akies obuolio išsikišimas). Dėl nuolatinio per didelio tempimo, akių raumenys taip pat praranda jėgą ir stabilumą, todėl pacientai patiria dvigubą matymą. Kitas klasikinis simptomas yra difuzinis riebalinio audinio augimas akių srityje, dar žinomas kaip lipomatozė.