Vis tiek liga

Kas vis dar yra liga?

Still liga taip pat vadinama sistemine nepilnamečių idiopatinis artritas paskirtas. Tai reumatinė liga, pažeidžianti ne tik sąnarius, bet ir organus. Žodis nepilnametis reiškia, kad tai yra vaikų liga, mažiau nei vienam iš 100 000 vaikų Europoje kasmet išsivysto Stillo liga. Taigi tai reta liga.

Kiti vaikų reumatizmo variantai yra dažnesni ir pasireiškia maždaug 10 iš 100 000 vaikų. Still liga, taip pat žinoma kaip Still sindromas, taip pat pasireiškia suaugusiesiems ir yra vadinama suaugusiųjų vis dar liga paskirtas. Vėlgi, mažiau nei vienas iš 100 000 žmonių kasmet kenčia nuo šios ligos.

Taikant tinkamą terapiją, Stillo liga turi giminaitį gera prognozė, tačiau yra ir sunkių nuolydžių.

Norėdami gauti bendrą informaciją, pirmiausia rekomenduojame apsvarstyti pagrindines temas:

• reumatas
• Nepilnamečių poliartritas

Aš atpažįstu Still ligą pagal šiuos simptomus

Sergant visomis vadinamosios reumatinės grupės ligomis, kurioms taip pat priklauso Stillo liga, paprastai pasireiškia uždegiminė reakcija įvairiuose sąnariuose. Ypač dažnai pažeidžiami didesni sąnariai, tokie kaip kulkšnis, kelio, klubo, alkūnė, petys ar riešas.

Pažeistoje sąnarioje (sąnariuose) yra skausmas, patinimas, paraudimas ir perkaitimas. Pavyzdžiui, vaikams tai gali būti parodyta atsisakius bėgti. Tačiau Stillo ligos atveju šios tipiškos sąnarių problemos dažnai išryškėja tik po kelių mėnesių nuo ligos pradžios. Dėl to sunku nustatyti diagnozę.

Liga paprastai prasideda dėl karščiavimo, vykstančio 40 ° C temperatūroje, kuris dažniausiai pasireiškia ryte ir vakare. Karščiavimas negali būti pakankamai sumažintas naudojant įprastinius karščiavimą mažinančius vaistus. Nukentėjusieji dažnai jaučiasi nuobodūs ir išsekę,

Vaikai gali patraukti dėmesį dėl sumažėjusio valgymo ir gėrimo, padidėjusio miego poreikio ir padidėjusio rėkimo.

Pradžioje Stillo liga dažnai atrodo kaip ūminė infekcija. Tai lydi lašišos spalvos smulkių dėmių bėrimas skrandžio, krūtinės ir nugaros srityje, taip pat žasto ir šlaunų srityje. Bėrimas dažnai niežtinasi. Ligos pradžioje gali skaudėti stuburo kaklą, pavyzdžiui, sukant galvą.

Still'o ligos atveju paprastai būna ir uždegiminių organų. Tai gali pasireikšti labai skirtingai, atsižvelgiant į tai, kurie organai yra paveikti. Atsiranda tokie simptomai kaip skausmas giliai kvėpuojant dėl ​​plaučių uždegiminio įsitraukimo, širdies problemos dėl perikardo uždegimo ir pilvo skausmas dėl pilvaplėvės uždegimo.

Be to, paprastai būna daugybės limfmazgių, išsidėsčiusių per kūną, patinimas (generalizuotas limfmazgių patinimas) ir blužnies bei kepenų padidėjimas (hepatosplenomegalija), kuris gali būti pastebimas ultragarsu tiriant pilvą (pilvo sonografija).

Limfmazgių patinimas taip pat gali reikšti kitas pavojingas ligas, todėl, jei jis sustos, nedelsdamas jį turėtų ištirti gydytojas. Apie tai skaitykite straipsnyje: Lėtinis limfmazgių patinimas - kas už jo slypi?

Kuriems organams gali pakenkti Still liga?

Still'o ligai būdinga, kad, be sąnarių įsitraukimo, pažeidžiami ir vidaus organai. Įvairūs organai gali būti uždegimi kaip ligos dalis ir dėl to atsirasti skundų.

Dažniausios uždegiminės reakcijos yra pilvaplėvė (peritonitas), pilvaplėvė (perikarditas) ir plaučiai (pleuritas) paveiktas. Galimi simptomai yra pilvo skausmas, širdies problemos ar skausmas giliai įkvėpus.

Taip pat dažnai padidėja blužnis ir kepenys. Tačiau šis išsiplėtimas nėra susijęs su tiesioginiu uždegiminiu šių organų dalyvavimu.

Stengiantis suaugusiesiems, sergantiems Stipno liga, retai gali atsirasti uždegiminiai smegenų raumenys (meningitas) ateiti.

Skaitykite papildomą informaciją apie aukščiau paminėtas ligas:

• Kas yra peritonitas?
• Kaip pasireiškia perikarditas?

Still ligos gydymas

Nėra priežastinio gydymo, kuris galėtų išgydyti Still ligą. Tačiau yra daugybė vaistų, kurie gali padėti išvengti sąnarių ir organų pažeidimų, kurie atsirastų dėl nuolatinio uždegimo, arba bent jau jį sumažinti.

Tokio tipo priešuždegiminė terapija yra būtina, ypač vaikams, kurie vis dar auga, nes kitaip gali atsirasti nuolatiniai judesių apribojimai ar pakrypimai. Tačiau priešuždegiminė terapija taip pat vaidina svarbų vaidmenį išlaikant suaugusiųjų gyvenimo kokybę.

Vaistai, kurie naudojami Still ligos gydymui, yra nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), tokie kaip ibuprofenas, naproksenas ar diklofenakas, gliukokortikoidai, tokie kaip prednizolonas, arba vadinamieji pagrindiniai terapiniai agentai, arba ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai (DMARD), tokie kaip metotreksatas, sulfasalazinas ar azatiopirazenas.

Paprastai gydymas nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais pradedamas keletą savaičių, nes tai yra tie vaistai, kurie turi mažiausiai rimtų šalutinių poveikių. Jei nepavyksta pasiekti tinkamo pagerėjimo, naudojami vienos iš kitų grupių vaistai. Gliukokortikoidai dažnai yra labai veiksmingi ir, atsižvelgiant į daugybę nepageidaujamų poveikių, skiriami ilgalaikiam gydymui, jei įmanoma, tik trumpai.

Gydymą gliukokortikoidais dažnai reikia pradėti tol, kol pradės veikti pagrindiniai terapiniai vaistai. Po jų poveikis gali būti atidėtas nuo kelių savaičių iki 3 mėnesių. Jie dažnai turi būti administruojami per kelerius metus.

Kaip santykinai naujas Stillo ligos gydymo būdas, vis daugiau dėmesio skiriama vadinamiesiems biologiniams vaistams, tokiems kaip anakinra. Tai yra antikūnai, kurie jungiasi su tam tikrais uždegiminės reakcijos receptoriais ar tarpininkais ir tokiu būdu slopina uždegimą.

Be vaistų terapijos, ypač sergant nepilnametine Still liga, reguliari fizinė ir užimtumo terapija vaidina svarbų papildomą vaidmenį.

Daugiau informacijos apie atskirus narkotikus galite rasti tinklalapyje:

• Šalutinis kortizono poveikis - palaiminimas ar prakeikimas?

Still ligos diagnozė

Norint nustatyti teisingą diagnozę, labai svarbi tiksli anamnezė, t. Y. Ligos istorijos rinkimas. Čia ypač svarbūs simptomai.

Taip pat daromi įvairūs kraujo tyrimai. Stiprioms ligoms būdingas ryškus uždegiminių rodiklių padidėjimas kraujyje. Tai apima CRP ir nusėdimo greičio vertes (BSG) ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius (Leukocitozė). Daugeliu atvejų padidėja ir trombocitų skaičius (Trombocitozė) ir anemija (anemija).

Paprastai kraujyje neaptikta autoimuninėms ligoms būdingų antikūnų. Tačiau šie atradimai nėra būdingi tik ligai. Nėra jokio konkretaus tyrimo, kuriuo būtų galima nustatyti Still ligą. Įvairių tyrimų sudarymas ir įvertinimas galiausiai lemia diagnozę.

Jei vaikas vis dar serga ligos forma, akys dažniausiai taip pat išsamiai ištiriamos, kad būtų galima toliau diagnozuoti, nes įvairių tipų reumatas vaikams gali apimti akis, o jei negydoma, tai gali prarasti regėjimą. Paprastai nėra įrodymų, kad akis serga Stillo liga.

Diagnozei patvirtinti gali būti naudojami papildomi tyrimai, tokie kaip pilvo ultragarsas arba tam tikrų sąnarių ultragarsas / rentgeno / MRT vaizdai.

Išsamesnės informacijos apie Still ligos diagnozę rasite: MRT procedūra

Vis dar ligos priežastys

Still ligos priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta. Tai vadinamoji daugiafaktorinė liga, t. Y. Liga, atsirandanti dėl daugelio veiksnių sąveikos.

Galima manyti, kad tam tikros genetinės sąlygos padidina Still ligos riziką. Jei pridedami kiti veiksniai, liga užklumpa.

Dabartinė tyrimų padėtis rodo, kad Stillo liga yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad paties organizmo imuninė sistema klaidingai puola savo kūno struktūras ir taip sukelia pakartotines stiprias uždegimines reakcijas.

Daugiau apie tai skaitykite: Autoimuninės ligos - kas tai?

Tikėtina gyvenimo trukmė sergant Ligos liga

Gyvenimo trukmė paprastai nėra ribojama Stillo ligos - jei ji tinkamai gydoma. Dėl priešuždegiminio ir imunosupresinio gydymo pažangos per pastaruosius kelis dešimtmečius mirtinų (mirtinų) komplikacijų dažnis smarkiai sumažėjo.

Tik labai retai būna labai sudėtingų kursų, kurių baigtis yra lemtinga.

Still ligos liga

Daugeliu atvejų liga prasideda nuo pasikartojančių karščiavimo ir bėrimo priepuolių, taip pat nuovargio ir išsekimo. Sąnarių problemos dažniausiai išryškėja tik po kelių mėnesių, kai atsiranda pirmieji simptomai.

Ligos eiga ir prognozė kiekvienam asmeniui labai skiriasi. Kai kuriais atvejais liga visiškai išnyksta vaikystėje ir paauglystėje, kitais atvejais ji išlieka visą gyvenimą. Tada skiriamas laikotarpis, kai simptomai pasireiškia pasikartojančiais priepuoliais, tarp kurių gali būti savaitės, mėnesiai ar metai be simptomų, ir lėtinis kursas, kuriame simptomai išlieka.

Maždaug 20–30% paveiktų pacientų liga yra visam laikui slopinama (remisija). Apie 40% ligonių kenčia tik nuo lengvo lėtinio sąnarių uždegimo, kurį nesunkiai galima išgydyti naudojant vaistų terapiją ir palaikomąją kineziterapiją.

Simptomai organuose gali vėl pasireikšti etapais, tačiau jie taip pat gali visiškai nebūti metų metus. Taip pat yra atvejų, kai liga sunkiai gali būti kontroliuojama terapija ir kuri yra susijusi su didėjančiu sąnarių sunaikinimu ir komplikacijomis organų srityje.

Stipno ligos pasveikimo tikimybė

Still liga negali būti išgydoma. Bent jau ne tradicine prasme.

Yra pacientų, kuriems terapija gali suteikti remisiją. Šiuo atveju remisija reiškia, kad simptomai nebepasireiškia ir liga yra visiškai kontroliuojama. Tačiau kadangi jis bet kada gali vėl uždegti, mes negalime kalbėti apie gydymą tradicine prasme.

Ar vis dar liga gali būti mirtina?

Taip. Ligos metu yra komplikacijų, kurios gali būti mirtinos.

Visų pirma tai apima vadinamąjį makrofagų aktyvacijos sindromą, dar vadinamą hemofagocitine limfohistiocitozė. Vykdant Stillo ligą arba virusinę infekciją, gydomą Stipso liga, imunosupresantu, yra didžiulė imuninės sistemos uždegiminė reakcija.

Pasireiškia nuolatinis karščiavimas, blužnies padidėjimas (splenomegalija) ir įvairūs kraujo skaičiaus pokyčiai. Ne visada lengva nustatyti diagnozę, nes minėti klinikiniai simptomai, t. Y. Karščiavimas ir padidėjusi blužnis, taip pat pasireiškia nekomplikuota Still liga.Tuomet tik kraujo skaičiaus pokyčiai rodo makrofagų aktyvacijos sindromo kryptį. Terapiškai naudojami didelės dozės kortizono pūtimo terapija, imunosupresantai ir biologiniai vaistai. Makrofagų aktyvacijos sindromas miršta nepaprastai tinkamai gydant. Bet net ir gydant, mirtingumas siekia 40%.