Pemphigus vulgaris

apibrėžimas

Žodis pemfigus kilęs iš graikų kalbos ir reiškia burbulas. Kalbiniu būdu pemphigus vulgaris taip pat žinomas kaip šlapimo pūslės priklausomybė. Pemphigus vulgaris liga yra viena iš pūslių ligų. Šiame kontekste pemfigus vulgaris priklauso pemfigus grupei. Tai reiškia, kad tai yra lėtinė odos liga, kuriai būdingas odos ir gleivinių pūtimas.

Ši reta liga vienodai dažnai kamuoja moteris ir vyrus. Maždaug 1-5 iš 1 milijono žmonių išsivysto pemphigus vulgaris. Tačiau įvairiuose regionuose liga pasireiškia skirtingai. Pavyzdžiui, Vidurio ir Rytų Europoje liga pasireiškia daug dažniau nei kituose regionuose.

Pemphigus Vulgaris priežastys

Pemphigus vulgaris turi imunologinę priežastį. Tai autoimuninė liga. Tai reiškia, kad užuot kovojusi už kūną, kūno gynybos sistema kovoja prieš kūną. To priežastis yra sutrikę imuninės sistemos procesai.

„Pemfigus autoantikūnai“ yra nukreipti prieš 3 desmogleinas. Desmogelinai yra baltymai mūsų kūne, užtikrinantys ryšį tarp ląstelių. Sutrikus šiam mechanizmui, gali išsivystyti būdingi pemfigus vulgaris pūsleliai.

Uždegimo metu viršutiniai odos sluoksniai ilgainiui atsiskiria ir miršta. Tačiau dar nėra iki galo išaiškinta, kodėl autoantikūnai yra nukreipti prieš šį baltymą ir kaip jie veikia. Yra du spėlionės. Viena vertus, daroma prielaida, kad autoantikūnai pablogina ryšį tarp desmogelinų. Kita vertus, daroma prielaida, kad autoantikūnai inicijuoja odos ląstelių žūtį.

Pemphigus vulgaris taip pat yra susijęs su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip kai kuri anemijos forma (sunki anemijos forma), Vėžys ir ligos, sukeliančios raumenų silpnumą (Miastenija) priežastis.

Jei yra genetinis polinkis į šias ligas, pemphigus vulgaris taip pat gali sukelti virusai, įvairūs vaistai, nudegimai, UV ar rentgeno spinduliai. Nacionalinių sveikatos institutų duomenimis, galimi narkotikų sukėlėjai yra penciillaminas ir AKF inhibitoriai. Įvairiais tyrimais diskutuota, ar pemphigus vulgaris paprastai susijęs su genetine polinkiu. Tai galbūt galėtų paaiškinti regioninius skirtumus.

Pemphigus vulgaris diagnozė

Kiekvienos diagnozės pradžioje yra pokalbis su pacientu. Tai taip pat žinoma kaip anamnezė. Gydytojas taip pat apžiūrės paveiktas kūno dalis. Pūslės ant burnos gleivinės, kitose kūno vietose ir teigiamas Nikolskio ženklas gali reikšti pemphigus vulgaris.

Tikrinamas „Nikolski“ ženklas, siekiant nustatyti polinkį formuotis pūslelėms. Gydytojas patikrina, kaip elgiasi burbuliukai, kai spaudžiamas slėgis.

Be to, burbuliukus ar jų turinį galima žiūrėti mikroskopu. Šiuo tikslu audinys imamas vietine nejautra. Jei gydytojas mikroskopu mato suapvalintas odos ląsteles, tada Tzancko testas yra teigiamas. Tai reiškia, kad gydytojas mato tipišką odos sluoksnių pokytį po mikroskopu.

Įrodymas "Pemfigus antikūnai„Gali patvirtinti įtariamą diagnozę. Tai galima nagrinėti keliais būdais. Viena iš galimybių yra parodyti juos naudojant specialų dažymo metodą. Antikūnų skaičius koreliuoja su ligos sunkumu. Pažengusiame etape atidžiau tiriami uždegimo rodikliai kraujyje, taip pat elektrolitai ir serumo baltymai. Progresuojant ligai, reikia reguliariai tikrintis.

Gretutiniai simptomai

Pirmieji pemphigus vulgaris simptomai daugeliu atvejų nėra labai ryškūs per ilgą laiką. Dėl to jie dažnai nepripažįstami.

Pacientai turi pūsles vienoje ar keliose kūno vietose. Šios pūslelės dažnai yra trapios ir trapios. Jūs esate ant mažiau uždegusios odos. Paprastai jie užpildomi skaidriu skysčiu. Netrukus jie sprogo.

Tai gali sukelti erozijas, plutos susidarymą, randus ir hiperpigmentaciją. Dažnai pažeidžiama burnos gleivinė ir ilgą laiką gali būti arba likti vienintele skundų vieta. Kūno dalys, kuriose simptomai pasireiškia ypač dažnai, yra galvos oda, burnos gleivinė, mechaniškai veikiamos odos vietos ir veidas. Šios vietos taip pat žinomos kaip pirminio nustatymo vietos.

Tik esant dideliam užkrėtimui, be pūslių, atsiranda apetito praradimas, nuovargis, ligos pojūtis ir karščiavimas.

Ant gleivinės

Pemphigus vulgaris dažnai pasireiškia ant burnos gleivinės. Daugiau nei 50% atvejų liga prasideda šioje srityje. Būdingi balkšvi nuosėdos ir įbrėžimai. Abrazijos taip pat vadinamos techniniu žargonu Erozijos paskirtas. Paprastai pūslelės ant gleivinės sprogo greičiau nei kitose kūno vietose. Kartais kraujavimas yra labai skausmingas pacientui. Jei pemphigus vulgaris pasireiškė ant gleivinės, reikia užtikrinti subalansuotą ir tinkamą mitybą.

Be burnos gleivinės, taip pat gali būti paveiktos lytinių organų gleivinės.

Ar Pemphigus Vulgaris yra užkrečiamas?

Superinfekcija gali išsivystyti kaip pemphigus vulgaris dalis. Tai užkrečiama, tuo tarpu pemphigus vulgaris nėra užkrečiamas. Vis dėlto pemphigus vulgaris negali būti perduodamas iš vieno žmogaus į kitą.

Tačiau įtariama, kad priežastis yra paveldimas polinkis. Jei šeimos nariai sirgo ar sirgo pemphigus vulgaris, palikuonys taip pat labiau linkę į tai išsivystyti.

Iš principo pemphigus vulgaris gali užsikrėsti visi bet kurios tautybės, amžiaus ir lyties žmonės. Tačiau buvo nustatyta, kad liga pasireiškia tam tikroms žmonių grupėms kartu su šeimos kaupimu ar jo papildymu. Tai daro įtaką Viduržemio jūros regiono žmonėms, Brazilijos atogrąžų miškuose gyvenantiems žmonėms, Rytų Europos žydams ir vidutinio ar vyresnio amžiaus žmonėms.

Taip gydomas pemphigus vulgaris

Gydant pemfigus vulgaris, reikia atskirti išorinį, vietinį ir vidinį sisteminį gydymą.

Išorinė, vietinė terapija skirta palengvinti simptomus. Tai negydo ligos priežasties. Ligos negalima sustabdyti simptominiu gydymu. Atsižvelgiant į tai, kuri kūno sritis paveikta, naudojami skirtingi preparatai. Vietiniam, išoriniam gydymui naudojami įvairūs antiseptiniai ar iš dalies kortizono turintys tepalai, akių lašai ir burnos skalavimo skysčiai.

Vidinės, sisteminės terapijos tikslas yra slopinti per dideles imuninės sistemos reakcijas. Būkite už tai Gliukokortikoidai panaudotas. Esant ūmiems skundams, maksimalios dozės parenkamos tik laikinai. Ilgalaikio gydymo atveju stengiamasi išlaikyti kuo mažesnę dozę, siekiant apriboti šalutinį poveikį. Be to, imunosupresantai, tokie kaip Azatioprinas, naudotas. Išsivysčiusio ar sunkaus pemphigus vulgaris atveju Ciklofosfamidas, Ciklosporinas A ir Metotreksatas naudotas.
Jei kortizono preparatai ir imunosupresantai neveikia, skiriami imunoglobulinai. Tai yra antikūnai, turintys įtakos tam tikriems procesams organizme. Kadangi tai yra baltymai, antikūnai negali būti geriami tabletėmis, jie turi būti suleidžiami į veną.
Kitas ne tablečių, o infuzijos būdas yra gydymas Biologiniai produktai. Visų pirma Rituksimabo naudojami, kai visos kitos priemonės yra neveiksmingos.
Kai kuriais atvejais patartina imunoadsorbcija arba plazmaferezė. Čia iš paciento kraujo išfiltruojami ligą sukeliantys autoantikūnai. Tai atliekama naudojant specialų aparatą. Plazmaferezė nėra tokia efektyvi kaip imunoadsorbcija, todėl prarado savo svarbą. Keli vaistai ir priemonės dažnai derinami vienas su kitu.

Be to, pemfigus vulgaris gydymo pagrindas sudaro instrukcijas, kaip atsargiai elgtis su oda. Pacientai turėtų atitinkamai rūpintis savo oda ir vengti per daug odos. Pvz., Negalima dėvėti per ankštų drabužių, vengti stiprių saulės spindulių ir vengti sporto, kuriame liečiasi oda.

Ar tai išgydoma?

Nuo to laiko prognozė pagerėjo. Kadangi priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta, visiško išgydyti neįmanoma. Tačiau vartojant tam tikrus vaistus ir priemones galima slopinti destruktyvius procesus organizme. Tai gali sulėtinti ir palengvinti ligos eigą. Taigi pacientų gyvenimo trukmė ir kokybė gali būti daug kartų padidinta. Nepaisant to, 5–10% pacientų vis dar miršta dėl ligos.

Kada vėl būsiu sveika?

Pemphigus vulgaris yra lėtinė odos liga, pasireiškianti periodiškomis fazėmis. Tai reiškia, kad yra fazių, kai simptomai yra sunkesni, ir fazių, kai simptomai nėra tokie ryškūs. Tačiau pati liga išlieka dėl lėtinės jos eigos.

Kai kurie autoriai suskirsto ligą į dvi stadijas.
Atitinkamai trunka pirmasis etapas Pradinis etapas, maždaug iki metų.
Kitas etapas bus Apibendrinimo fazė vadinama, kuri vėl ir vėl gali pasirodyti partijomis.

Apskritai liga gali būti skirtingos trukmės. Negydoma lėtinė pemfigus vulgaris daugeliu atvejų buvo mirtina po 1–3 metų. Ligos trukmė priklauso nuo odos pažeidimo sunkumo. Tyrimai parodė, kad pirmieji 5 ligos metai yra ypač sunkūs. Po to prognozė, gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė gali pagerėti.