Pirminė tulžies cirozė

Pirminės tulžies cirozės apibrėžimas

Iliustracija kepenys

Pirminė tulžies cirozė yra viena lėtinė cholestatinė Liga kepenyskuri laikoma autoimunine.

Epidemiologija / dažnis

Tai daugiausia pasireiškia vyresnėms nei 40 metų moterims. Jie sudaro 90% pacientų. Kasmet suserga apie 5/100 000 žmonių, o paplitimas yra 40–80 / 100 000 žmonių.

Pagrindinė priežastis yra tulžies cirozė

Autoimuninį ligos vystymąsi greičiausiai pirmiausia sukelia tulžies cirozė. Dažnai ji serga tokiomis kitomis autoimuninėmis ligomis kaip reumatas ranka rankon.

Šie simptomai gali rodyti pirminę tulžies cirozę

  • niežėjimas
  • Gelta (odos ir akių pageltimas)
  • varginantis išsekimas
  • Ksantomos nusėdimas
    • Alkūnė
    • Palmės
    • Achilo sausgyslės,
    • Viršutinis ir apatinis vokai
  • Tamsūs odos spalvos pokyčiai dėl melanino nusėdimo

Tačiau daugeliu atvejų pirminė tulžies takų cirozė per ilgą laiką simptomų neatsiranda, o tik padidėjusi kepenų vertė („Gama GT“) įprastinio tyrimo metu rodo ligą.

Komplikacijos

  • Steatorrėja
  • Vitaminų trūkumas riebaluose tirpiems vitaminams
  • osteoporozė
  • Tulžies akmenys

Diagnozė

Serume padidėjo „Gama GT“ pirminės tulžies cirozės atveju taip pat yra vadinamasis AMA (A.Ntimitochondrinis A.antikūnai), taip pat antikūnai prieš tulžies latakus. Jei įvertinus kraujo kiekį vis dar kyla abejonių, diagnozę patvirtinti gali atlikti kepenų punkcija.

terapija

Yra vaistas, kuris gali padėti sutrumpinti laiką iki galo Kepenų persodinimas gali būti prailgintas išskiriant Tulžies rūgštys padidėja. Taip pat naudojamos terapijos formos, būdingos tik jums Imuninė sistema ir taip sulėtinti autoimuninės ligos progresavimą. Kepenų persodinimas nurodomas vėlyvose stadijose. Niežėjimą ir vitaminų trūkumą taip pat galima gydyti vaistais.

prognozė

Kaip prognostinis parametras naudojama vadinamoji bilirubino vertė. Kuo didesnė vertė, tuo trumpesnis išgyvenamumas.

Po kepenų transplantacijos išgyvenamumas yra geras ir siekia 70–90%.

Galbūt jus taip pat domina: Kepenų cirozės stadijos

Tolimesnė informacija

Daugiau informacijos šia tema galima rasti šiuose puslapiuose:

  • Riebios kepenys
  • Tulžies pūslės skausmas
  • Tulžies pūslės uždegimas
  • Tulžies akmenys
  • Gelta
  • hepatitas
  • Kepenų cirozė
  • Kepenų cirozės stadijos
  • Portalo hipertenzija