Smegenėlių atrofija

įvadas

Smegenys susideda iš skirtingų dalių, įskaitant smegenėles. Tai vaidina svarbų vaidmenį derinant ir derinant skirtingų raumenų judesius ir pusiausvyrą.
Taip pat manoma, kad jis susijęs su daugeliu pažintinių ir emocinių įgūdžių. Jis randamas užpakalinėje duobėje. Jis guli po smegenėlėmis ir už smegenų kamieno.
Smegenėles dengia smegenėlių palapinė, skirianti smegenėles nuo smegenėlių.

Smegenėlių atrofijos klasifikacija

Smegenėlių atrofija yra įrodomas audinio praradimas smegenėlėse. Tai reiškia, kad smegenėlės tampa mažesnės ir nebegali pilnai įvykdyti savo užduočių.
Jis suskirstytas į tris sritis, kurių kiekviena turi skirtingas funkcijas.Priklausomai nuo to, kiek paveikta viena ar daugiau sričių, funkciniai sutrikimai yra skirtingi.

Atsižvelgiant į priežastis, tam tikros smegenėlių zonos linkusios mažėti. Priklausomai nuo priežasties, pastebimas padidėjęs smegenėlių žievės arba smegenėlių smegenų susitraukimas.
Tiksli reikšmė smegenėlių audinių susitraukimo masei yra prieštaringa.

priežastys

Audinių atrofijos smegenėlėse priežastys yra labai įvairios ir gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Priežastis ir diagnozę bei terapiją galima suskirstyti į tris paveiktų asmenų grupes:

• Nukentėję žmonės, kurie suserga iki 25 metų amžiaus ir kurių broliai ir seserys taip pat yra paveikti arba jei smegenėlių atrofija įvyksta atsitiktinai.
• Pažeisti žmonės, kuriems smegenėlių atrofijos simptomai skiriasi ir yra paveiktas vienas iš tėvų.
• Nukentėję žmonės, kurie suserga po 40-ųjų gyvenimo metų ir jei liga pasireiškia atsitiktinai.

Be to, smegenėlių atrofiją galima suskirstyti į tris formas, kuriose paveiktos grupės yra atstovaujamos skirtingai:

• Paveldimos formos: paprastai tai yra autosominis dominuojantis paveldėjimas. Čia dar skiriamasi atsižvelgiant į lydinčius simptomus ir priklausomai nuo to, kuri smegenėlių sritis ar, jei taikoma, kurios kitos smegenų sritys yra labiausiai paveiktos.
• Simptomines formas dažniausiai sukelia naviko liga, priono virusai arba toksiškos medžiagos, tokios kaip alkoholis ar vaistai (pvz., Citostatikai).
  Daroma prielaida, kad antikūnai iš pradžių nukreipiami prieš naviko audinį. Dažnai smegenėlių atrofijos gali būti pastebimos prieš naviko ligą. Dažnai tai yra mažų ląstelių plaučių karcinomos arba ginekologiniai navikai.
• Sporadinės formos dažnai nustatomos daugybinių audinių atrofijos kontekste. Priešingu atveju kalbama apie pavienes formas, jei galima atmesti kitas dvi minėtų priežasčių grupes.

Skaitykite daugiau šia tema:

• Smegenų žala
• Smegenų atrofija

alkoholio

Smegenėlių atrofiją gali sukelti alkoholis (simptominė forma). Kai kurie tyrinėtojai įtaria, kad ypač smegenėlės yra jautrios toksiniam alkoholio poveikiui.

Lėtinio alkoholizmo kontekste audinių atrofija smegenėlėse gali pasireikšti Charcot triada, būdinga smegenėlių sutrikimams: dvigubo regėjimo, pusiausvyros ar koordinacijos sutrikimams, taip pat kalbos sutrikimams. Akių drebulys pastebimas rečiau.

Simptomai pasireiškia skirtingai, atsižvelgiant į smegenėlių plotą ir paveiktą plotą. Kai kurie tyrinėtojai pastebėjo alkoholio sukeltą smegenėlių audinių susitraukimą, ypač smegenėlių kirmino, kuris yra atsakingas už Vestibulocerebellum priklauso. Vestibulocerebellum yra smegenėlių dalis, gaunanti informaciją iš pusiausvyros organų ir atsakinga už galvos laikysenos, galvos ir akių judesių koordinavimą.
Todėl atitinkamose smegenėlių vietose dažnai būna apribojimų ir disfunkcijos.

Taip pat įtariama, kad pilkoji medžiaga yra ypač paveikta dėl alkoholio susijusios smegenėlių atrofijos. Pavyzdžiui, kalbos sutrikimai pasireiškia smegenėlių atrofija, kurią sukelia alkoholis, skirtingai, nei kalbos sutrikimai, kai smegenėlės pažeidžiamos dėl kitų ligų, tokių kaip išsėtinė sklerozė.
Pirmojoje kalbos sutrikimas būdingas neaiškiu tarimu ir besikeičiančiu garsumu. Su pastaruoju žmogus dažnai stebi lėtą, neramią, neryškią kalbos melodiją.

Tiek toksinis paties alkoholio poveikis, tiek, tikėtina, dėl to atsirandantis tiamino ir vitamino B trūkumas gali sukelti smegenėlių atrofiją.

Informacija gali būti suteikta atliekant bendrą laboratorinį tyrimą ir nustatant vitaminus, taip pat nustatant piktnaudžiavimo alkoholiu žymenis, tokius kaip transferinas (angl. CTD). Dar vieną smegenėlių atrofiją galima sustabdyti atsisakant alkoholio ir suteikiant trūkstamus vitaminus. Rekomenduojama gydyti alkoholizmą. Jei ir toliau vartojamas alkoholis, smegenėlių atrofija progresuoja.

Alkoholio poveikis nėštumo metu dar negimusiam vaikui, atsižvelgiant į smegenėlių augimą ir kitų struktūrų augimą bei funkcionalumą, taip pat turi būti vertinamas labai kritiškai. Alkoholis nėštumo metu, be kita ko, gali sukelti smegenėlių atrofiją. Todėl skubiai įspėjama apie alkoholio vartojimą nėštumo metu.

Skaitykite daugiau šia tema: Alkoholio pasekmės

Simptomai

Atsižvelgiant į paveiktą smegenėlių sritį ir audinių atrofijos mastą, pasireiškia būdingi smegenėlių atrofijos simptomai. Smegenėlės gali būti suskirstytos į tris skyrius, turinčius skirtingas funkcijas. Vestibulocerebellum daugiausia apdoroja pusiausvyros organų informaciją ir yra atsakinga už galvos ir akių judesių koordinavimą. Spinocerebellum reguliuoja vaikščiojimą ir stovėjimą, o pontocerebellum naudojamas gerai reguliuoti motoriką ir teisingai atlikti judesius.

Jei pažeidžiamas vestibulocerebellum, atitinkamas asmuo paprastai kenčia nuo galvos svaigimo, pusiausvyros sutrikimų, netvirtumo, kalbos ir akių judesio sutrikimų, kartais regėjimo dvigubai ir drebuliu.

Kalbos sutrikimui būdingas neaiškus tarimas ir kintantis garsumas. Ši smegenėlių sritis dažnai pažeidžiama, kai smegenėlių atrofijos priežastis yra alkoholis.

Jei pažeidžiamas nugaros smegenys, paprastai būna netvirta laikysena ir eisena, vadinamoji vadinamoji laikysena ir eisenos ataksijos.

Kai pontocerebellum nyksta, žmonės kenčia dėl sutrikusio, netikslaus griebimo ir drebulio šių judesių metu. Taip pat uždelstas raumenų priešininkų stabdymas, taip pat koordinacijos sutrikimai, kalbos sutrikimai ir nesugebėjimas atlikti greitų judesių sekų.
Kalbos sutrikimui būdinga lėta, neryški, nerami kalbos melodija.
Ši smegenėlių sritis dažnai pažeidžiama, kai smegenėlių pažeidimą sukelia tokia liga kaip išsėtinė sklerozė.

Esant smegenėlių atrofijai, visos minėtos smegenėlių sritys taip pat gali būti paveiktos kartu. Kalbant apie smegenėlių atrofiją, mokslininkai taip pat įtaria ryšius tarp klasikinio sąlygojimo, fobijų, taip pat kognityvinių ir emocinių gebėjimų, turinčių poveikį smegenėlių lygmenyje. Dėl to smegenėlių atrofija gali apriboti ir paveikti šiuos gebėjimus ir sritis.

Skaitykite daugiau šia tema: Smegenų funkcijos

diagnozė

Suinteresuoto asmens apklausa ir a klinikinis tyrimas gali pateikti smegenėlių atrofijos įrodymus. Gydytojas klausia paciento ligos istorijos ir biografijos ir juos patikrina Judesys, koordinacija, kalbėjimas ir akių judesiai.
Su vaizdo diagnostika smegenėlių atrofijos mastą galima tiksliau išmatuoti. Jei yra genetinė priežastis, reikėtų atlikti genetinę diagnostiką ir pasidomėti gretutinėmis ligomis.
Kraujo tyrimas būtinas dėl su alkoholiu susijusios smegenėlių atrofijos.

Smegenų MRT dėl smegenėlių atrofijos

Naudojant MRT tyrimą, dar vadinamą magnetinio rezonanso vaizdavimu, galima vizualizuoti tikslų mažo sumažinimo mastą. Taip pat galima ištirti aplinkinių struktūrų dalyvavimą.
Magnetinio rezonanso tyrimas suteikia tam tikrą „dinaminį vaizdą“ į smegenėles ir kitus smegenų regionus. Funkcinis MRT gali suteikti įžvalgų apie įvykius bėgant laikui ir smegenėlių sričių veiklą. Atsižvelgiant į tyrimo tikslą, naudojamos ir kontrastinės medžiagos.

MRT nėra rentgeno spindulių ir, jei laikomasi tyrimo metu pateiktų taisyklių, paprastai nėra jokios medicininės rizikos. Pavyzdžiui, negalima dėvėti drabužių ar papuošalų, kuriuose yra metalo.

Rizika, tyrimo tvarka, funkcinis principas, procedūra, indikacijos ir smegenų MRT tyrimo trukmė iš esmės atitinka bendro MRT tyrimo paaiškinimus.

Atlikus smegenų MRT, smegenų skerspjūvio vaizdai gali būti rodomi kiekviename lygyje kompiuterio monitoriuje. Tokiu būdu smegenėlių struktūros gali būti palyginti detalios, o smegenėlių atrofijos - gana tiksliai matomos.

Taip pat galite perskaityti atitinkamą informaciją: Smegenų MRT

Iliustracijos smegenys

Smegenėlės (1–6) = smegenų smegenys -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Priekinės skilties - Priekinės skilties
2. Parietalinė skiltis - Parietalinė skiltis
3. Pakaušio skiltis -
   Pakaušio skiltis
4. Laikina skiltis -
   Laikina skiltis
5. Baras - Corpus callosum
6. Šoninis skilvelis -
   Šoninis skilvelis
7. Vidurinės smegenys - Mesencephalonas
   Diencephalon (8 ir 9) -
   Diencephalon
8. Hipofizė - Hipofizis
9. Trečiasis skilvelis -
   Ventriculus tertius
10. Tiltas - Pons
11. Smegenėlės - Smegenėlės
12. Vidurinių smegenų vandeningasis sluoksnis -
    Aqueductus mesencephali
13. Ketvirtasis skilvelis - Ventriculus quartus
14. Smegenėlių pusrutulis - Hemispherium cerebelli
15. Pailgas ženklas -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Didelis rezervuaras -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Centrinis kanalas (nugaros smegenų) -
    Centrinis kanalas
18. Nugaros smegenys - Medulla spinalis
19. Išorinė smegenų vandens erdvė -
    Subarachnoidinė erdvė
    (leptomeningeum)
20. Regos nervas - Regos nervas
    
    Priekinės smegenys (Prosencephalonas)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Galinės smegenys (Metencephalon)
    = Tiltas + smegenėlės (10 + 11)
    Galinės smegenys (Rhombencephalon)
    = Tiltas + smegenėlės + pailga smegenys
    (10. + 11. + 15)
    Smegenų kamienas (Truncus encephali)
    = Vidurinės smegenys + tiltas + pailga smegenys
    (7. + 10. + 15.)

Visų „Dr-Gumpert“ vaizdų apžvalgą galite rasti: medicininės iliustracijos

terapija

Jei yra pagrindinė liga (simptomine forma), pirmiausia reikia ją gydyti.

Atsižvelgiant į priežastį, rekomenduojamos (papildomai) specifinės, individualiai pritaikytos priemonės.

Tyrimai apie gydymo vaistais veiksmingumą įvairiems skundams dar nėra moksliškai baigti. Vienas tyrimas parodė sėkmę gydant Ataksijos (pvz., eisenos neapibrėžtumas), pastebėtas vartojant Riluzol®. Tačiau, kadangi tyrimo dalyvių buvo nedaug, jį reikėtų vertinti kritiškai ir išplėsti atliekant tolesnius tyrimus.

Pavyzdžiui, propanololis, karbamazepinas, topiramatas ir klonazepamas buvo naudojami drebuliui gydyti tikslinių judesių metu. Tačiau kai kuriais atvejais galima pastebėti simptomų pablogėjimą.

Akių judesių sutrikimų atveju skiriamas akių drebėjimo gydymas nuo dvigubo regėjimo.

Jei akys dreba, rekomendacijose rekomenduojama gydyti baklofenu, gabapentinu ir 3,4-diaminopiridinu. Dvigubų vaizdų atveju kartais gali padėti prizminiai akiniai.
Tikslinė akių raumenų treniruotė taip pat padeda kai kuriems ligoniams.

Pagal gaires simptomams palengvinti rekomenduojami įvairūs vaistai, atsižvelgiant į kitus lydinčius simptomus. Būtina atsižvelgti į šalutinį poveikį ir kreiptis į individualiai pritaikytą gydymą su specialisto pagalba.

Tikslinga profesinė, fizinė ir logopedinė terapija yra rekomenduojama išlaikyti savarankiškumą ir dalyvavimą kasdieniame gyvenime. Terapijų turinys turėtų būti grindžiamas nukentėjusio asmens skundais, ištekliais ir tikslais, taip pat turėtų būti patarimai artimiesiems ir pagalba.

Kokia gyvenimo trukmė?

Kadangi smegenėlių atrofijos priežastis ne visada yra ta pati, nieko negalima pasakyti apie gyvenimo trukmę apskritai. Į kiekvieną priežastį reikia žiūrėti atskirai. Apskritai galima sakyti, kad gyvenimo trukmę su simptomine priežastimi lemia tikroji pagrindinė liga. Tai apima, pavyzdžiui, mažų ląstelių plaučių vėžio, kurio išgyvenamumas 5 metus yra maždaug 15%, arba kiaušidžių vėžio paraneoplastinį simptomą (Kiaušidžių vėžys), o 5 metų išgyvenamumas yra apie 40%. Alkoholio liga taip pat patenka į tašką. Tyrimais nustatyta, kad alkoholikai gyvena maždaug 20 metų trumpiau.

Apie paveldimą gyvenimo trukmę negalima pasakyti apie paveldimas, t. Y. Paveldimas priežastis, nes aiškių tendencijų nebuvo galima nustatyti net paveldimų smegenėlių atrofijų pogrupiuose. Tačiau paprastai galima teigti apie gyvenimo kokybę. Smegenų atrofija dažniausiai yra lėta, nuolat blogėjanti liga. Paveldima forma gali būti gydoma tik simptomiškai. Padeda daug įvairių specialistų skyrių, tokių kaip logopedija, ergoterapija ir kineziterapija. Tikimasi, kad tai atitolins ligos progresavimą. Dėl netolygaus eisenos dažnai reikia vežimėlio po daugelio metų, tačiau tai skiriasi kiekvienam pacientui. Ypatinga simptominė ligos forma yra ta, kad susilaikymas nuo toksino (pvz., Alkoholio) nesukelia tolesnio smegenų audinio irimo.

žinoma

Smegenėlių atrofijos eiga yra individuali ir neišgydo. Tinkamas gyvenimo būdo pasirinkimas gali atitolinti ligos progresavimą.
Su alkoholiu susijusios smegenėlių atrofijos atveju tai apima, pavyzdžiui Alkoholio atsisakymas, trūkstamų vitaminų papildymas ir gydymas nuo alkoholizmo.
Aktyvus dalyvavimas tikslinėje ergoterapijoje, kineziterapijoje ir logopedijoje gali padėti smegenėlių atrofijai.
Darni aplinka (vaikų darželis, mokykla, darbas, gyvenamasis plotas, laisvalaikio užsiėmimai) taip pat gali atitolinti smegenėlių atrofijos progresavimą. Kita vertus, pasyvi sąveika ir netinkamas gyvenimo būdas (pvz., Nuolatinis alkoholio vartojimas) skatina smegenėlių atrofiją.
Vis dar nežinoma, kiek kitos smegenų sritys gali atlikti nykstančio smegenėlių užduotis. Daugelis tyrinėtojų apie tai diskutuoja labai prieštaringai.

Smegenėlių atrofijos pasekmės

Kaip minėta pirmiau, liga daro didelę įtaką paciento gyvenimo kokybei.
Paveldimos formos paveikti pacientai praleidžia daug laiko terapijai be galimybės pasveikti. Genetinės konsultacijos turėtų būti teikiamos, jei šie pacientai planuoja susilaukti palikuonių. Tokia lėtinė liga dažnai yra psichikos našta, kurios nereikėtų pamiršti.
Kaip jau paaiškinta, simptominės formos priežastis yra skirtinga. Alkoholikai turi pakeisti savo gyvenimą, kad sustabdytų tolesnį blogėjimą. Vėžiu sergantiems pacientams smegenėlių atrofija yra antrinė diagnozė ir jiems tenka patirti sunkią vėžio terapiją. Bet, kaip sakiau, ne kiekvienas pacientas nukenčia vienodai stipriai. Ypač ankstyvosiose stadijose dažnai vis dar galima siekti profesinės karjeros ir organizuoti laisvalaikį.

Trukmė

Smegenėlių atropija negalima išgydyti. Tai gali tik sulėtinti ligos progresavimą. Kiek laiko trunka liga, yra labai individualu ir priklauso nuo ligos ir individualių gyvenimo sąlygų.
Vaidina daugybė atskirų veiksnių, todėl informacija apie smegenėlių atrofijos trukmę ir progresavimą yra labai nepatikima.

Smegenėlių atrofija ir silpnaprotystė

Yra atlikti tyrimai dėl autosominės dominuojančios paveldimos smegenėlių atrofijos (ADCA - autosominė dominuojanti smegenėlių ataksija) ir ryšio su demencija.
Teigiama, kad tik 1 potipis yra susijęs su lengva demencija ligos eigoje. Visų pirma, tikėtina, kad sutriks dėmesys ir gebėjimas mokytis. Paveldimos formos porūšiai nustatomi atliekant genetinį tyrimą.

Taip pat skaitykite:

• Demencijos testas
• Vaistai nuo silpnaprotystės

Smegenų žievės atrofija vaikams

A Smegenų žievės atrofija vaikams gali būti idiopatinės kilmės, o tai reiškia, kad ligos priežastis yra neaiški. Bet tai gali būti ir genetinė.
Prieš kelerius metus buvo nustatyta, kad tam tikri vaistai, kurie buvo naudojami nuo virusinių infekcijų ir blokuoja DNR sintezę, smegenėlių atrofiją ir mažiems vaikams Smegenų žala sukėlė.
DNR sintezė yra Nervinių ląstelių susidarymas smegenėlėse dar nebaigtas mažylio amžiuje. Todėl tokie vaistai gali trukdyti vystytis smegenėlėms.

Vaikų smegenėlių atrofijai galioja tie patys simptomai, diagnostikos procedūros ir terapija, kaip ir suaugusiems. Profesinė, fizioterapinė ir logopedinė terapija turėtų būti atliekama individualiai ir draugiškai vaikams.
Tai bus įmanoma ankstyva terapijos pradžia rekomenduojama, į kurią turėtų būti įtraukta išsami tėvų konsultacija
Geriausiu atveju taip pat turėtų būti informuojami ir įtraukiami pedagogai iš integracinių įstaigų arba iš specialių (pagalbinių) darželių ar mokyklų.