Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)

apibrėžimas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra viena iš vadinamųjų „autoimuninių pirminių tulžies kepenų ligų“. Esant tokiai būklei, yra lėtinis uždegimas mažosiose tulžies takuose kepenyse ir išorėje. Dėl uždegimo metu susiaurėja ir taip sutrinka tulžies nutekėjimas. Galiausiai pirminis sklerozuojantis cholangitas sunaikina arba regresuoja mažąjį tulžies taką, kuris vėlyvoje stadijoje pereina į kepenų audinį ir Kepenų cirozė sukelia.

priežastys

Tikslios pirminio sklerozuojančio cholangito priežastys šiuo metu nežinomos. Tačiau pastebima dažna sąsaja su kitomis autoimuninėmis ligomis, ypač Krono liga. Kadangi kartais stebimi ir klinikinio įvaizdžio šeimyniniai būreliai, dabar manoma, kad įmanoma genetinis faktorius jei išsivysto pirminis sklerozuojantis cholangitas.

Tiek dėl pernelyg stiprios organizmo imuninės sistemos reakcijos (Autoimuninė reakcija) taip pat ant tulžies takų komponentų individualios paveldimos audinių savybės todėl atrodo, kad vaidina vaidmenį.

Paveldimumas

Žmonėms, sergantiems pirminiu sklerozuojančiu cholangitu (PSC), dažnai nerimaujama, ar liga gali būti perduota jų vaikams. Tačiau šiai dienai mokslas galėjo nėra atsakingų genų nustatyti ar paveldėti.Nepaisant to, kai kuriose šeimose gali būti kaupiamas kitaip retas klinikinis vaizdas.

Be to, PSK vis dažniau pasitaiko Skandinavijos šalyse, taigi, regis, paveldimumas taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Kai kurie medicinos tyrimai tai įvertina pirmo laipsnio giminaičiai, t. y. atitinkamo asmens sūnus ar dukra, apytiksliai. 3–5 procentų rizika taip pat serga pirminiu sklerozuojančiu cholangitu. Nepaisant to, vien ši gana mažai tikėtina paveldėjimo galimybė neturėtų būti bevaikystės priežastis.

Laboratorija / antikūnas

Įvairios kraujo vertės, tokios kaip Antikūnai gali pateikti pirminio sklerozuojančio cholangito įrodymus laboratorijoje. Ypač vadinamasis "Cholestazės parametrai" galima padidinti. Jie parodo tulžies susidarymo ir tulžies nutekėjimo sutrikimus. Nes mažieji Tulžies kanalėliai palaipsniui per ligą siaura ir taip sukeliant tulžies pūslę, padidėja aprašytos cholestazės vertės. Tai apima šarminę fosfatazę (AP), gama-GT ir galbūt kepenų fermentus (transaminazės: GOT, GPT). Vėlyvoje stadijoje bilirubino padidėjimas taip pat gali būti stebimas laboratorijoje. Dėl nuolatinio uždegiminio aktyvumo didžioji dauguma pacientų gali nustatyti padidėjusį sedimentacijos greitį.

Kai kurie (apie 60–80 proc.) Nukentėjusiųjų taip pat turi vadinamuosius „p-ANCA“ antikūnus, kaip kūno autoimuninės reakcijos išraišką. „ANA“ ir „SMA“ antikūnai vis dar gali būti nespecifiniai, bet taip pat padidėję.

Simptomai

Ankstyvosiose stadijose pirminis sklerozuojantis cholangitas dažnai neturi jokių simptomų (besimptomių). Kontekste neaiškus viršutinės pilvo dalies diskomfortaspvz., jautrumas ar pykinimas, nukentėję asmenys pirmiausia kreipiasi į gydytoją. Kadangi kepenų funkcija jau gali būti apribota, organizme kaupiasi toksiški skilimo produktai. Dėl to nukentėjusieji kenčia nuo sunkių ligų niežėjimas (Niežėjimas) visame kūne.

Simptomai, kurie laikomi ypač ribojančiais, yra nuovargis, silpnumo jausmas ir žymiai sumažėjęs darbas. Kai pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSK) išlieka, pacientai turi nedažnų skundų nepageidaujamas svorio metimas. Su ūminiu tulžies takų uždegimu (cholangitu) gali būti karščiavimas, stiprus epigastrinis skausmas ar šaltkrėtis.

Daugeliu atvejų PSK yra su kitais Autoimuninės ligos (pvz., opinis kolitas, Krono liga). Šių gretutinių ligų simptomai, tokie kaip viduriavimas, pilvo skausmas ar svorio kritimas, gali užmaskuoti kitus simptomus.

Kepenų cirozės simptomai pasireiškia vėlesniuose etapuose: gelta, „vanduo skrandyje“ (ascitas) ar net kepenų nepakankamumas.

Diagnozė / MRT

Siekiant aiškiai nustatyti pirminio sklerozuojančio cholangito diagnozę, be išsamių apklausų (anamnezė) ir fizinė apžiūra (Gelta Švelnumas?) imamasi tolesnių diagnostikos priemonių.

Be kraujo tyrimų laboratorijoje, pirmiausia atliekamas ultragarsinis kepenų ir tulžies pūslės tyrimas. Tuo neskausmingas Tyrimas sukuria vaizdinį mūsų vidaus organų vaizdą aukšto dažnio ultragarso bangų pagalba. Kadangi paveikti tulžies latakai yra labai maži, jų negalima tiesiogiai parodyti atliekant ultragarsinį nuskaitymą. Tačiau tulžies užsikimšimą, kurį sukėlė pirminis sklerozuojantis cholangitas, galima atrasti be jokių problemų!

Norėdami dar labiau susiaurinti diagnozę, a speciali MRT tyrimo forma, MRCP atitinkamai. Šio magnetinio rezonanso tyrimo metu pacientai trumpam įstumiami į kanalėlių MRT aparatą. Naudojant magnetines bangas tam tikra kryptimi, gali būti gaunami išsamūs kepenų su mažais tulžies latakais vaizdai, kad „pirminio sklerozuojančio cholangito“ diagnozę galima patvirtinti daugeliu atvejų.

gydymas

Deja, pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas vis dar nėra. Tik tie Kepenų persodinimas Tai reiškia, kad kepenų rodikliai kuo ilgiau išliko stabilūs ir išvengta galimų infekcijų, gali būti naudojami įvairūs vaistai. „Urodeoksicholio rūgštis“, arba trumpai tariant, UDCS, turi senas gydymo tradicijas. Įrodyta, kad pagerėja kepenų vertės ir dažnai sumažėja Niežėjimas ir Gelta. Be to, svarstomas vaistas, siekiant sumažinti tulžies latakų vėžio riziką sergantiems žmonėms.

Norėdami išvengti ūminio ir skausmingo tulžies takų uždegimo (cholangito), sergantieji retkarčiais turi vartoti antibiotikus.

Jei tulžies takai yra aiškiai susiaurėję (Stenozė) palankus tulžies akmenų susidarymas. Norint dar kartą „išplėsti“ tokius susiaurėjimus ir užtikrinti tulžies tekėjimą, kartais vadinamasis „ERCP„Gydymas atliktas. Kaip ir atliekant gastroskopiją, nedidelis vamzdelis su kamera įkišamas per burną ir stumiamas iki tulžies latakų. Galiausiai Trūkumai, bet ir mažesnius tulžies akmenis galima pašalinti tiesiogiai kaip ERCP dalį. Tuo tarpu pacientas miega ir dėl trankviliantų nieko nejaučia.

Kepenų cirozė

Kepenų cirozė yra išplitusi kepenų ligos stadija. Originalus kepenų audinys vis dažniau keičiamas jungiamuoju audiniu, kad mūsų svarbus organas nebegalėtų atlikti savo užduočių. Tokiu būdu atsirandantys kepenų pažeidimai gali atsirasti dauguma atvejų negalima anuliuoti.

Negydomas pirminis sklerozuojantis cholangitas gali išsivystyti į kepenų cirozę ir sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas. Jie apima Kraujavimas, smegenų ligos ar inkstų pažeidimai.

Storosios žarnos vėžys

Pacientai, sergantys pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, turi žymiai didesnę riziką susirgti storosios žarnos vėžiu per savo gyvenimą (Storosios žarnos vėžys) susirgti. Palyginti su įprasta populiacija, ekspertai net įvardija vieną 10 kartų padidėjusi tikimybė. Siekiant kuo anksčiau nustatyti storosios žarnos vėžį, m reguliariais intervalais Atliekamos kolonoskopijos. Taigi, taip gali būti vėžio pirmtakai Polipai, paprastai pašalinamas apžiūros metu. Tačiau jie pasitaiko dar dažniau Tulžies latakų karcinoma (CCC) aukštyn!

Krono liga

Lėtinė uždegiminė žarnyno liga, tokia kaip Krono liga, nustatyta maždaug 80% pacientų, sergančių pirminiu sklerozuojančiu cholangitu (PSC). Apie 80% jų kenčia Opinis kolitas ir tik 20% nuo Krono ligos. Vienu metu buvimas uždegiminės žarnyno ligos yra taisyklė ir ne išimtis!

Dažnai, pvz. Krono liga, kuriai diagnozuoti būdingi simptomai, tokie kaip viduriavimas, svorio kritimas ir pilvo skausmas. Po kelerių metų pacientai pastebi naujus simptomus, tokius kaip nuovargis ar viršutinės pilvo dalies skausmas, tačiau įtaria, kad žarnyno liga yra priežastis. Todėl su kiekviena diagnozuota Krono liga, kyla klausimų dėl tipinių PSC simptomų!