Purpura Schönlein Enoch

apibrėžimas

Henoch-Schönlein purpura yra mažų kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), kurį sukelia imuninė sistema ir kuris dažniausiai pasireiškia vaikams iki 10 metų. Gali būti paveikti įvairūs organai, pvz Oda, virškinimo traktas, inkstai ar sąnariai. Pastebima odos paraudimas ir kraujavimas, nes dėl uždegimo kraujagyslės tampa pralaidžios.

Tai dažnai atsiranda po viršutinių kvėpavimo takų infekcijos.

priežastys

Tiksli Henoch-Schönlein purpura patogenezė nežinoma. Tačiau jis dažnai atsiranda po virusinių ar bakterinių viršutinių kvėpavimo takų uždegimų, tokių kaip Gripas, o išgėrus vaistų.

Antibiotikai, priešuždegiminiai vaistai ir diuretikai, ypač, gali veikti kaip sukėlėjai. Kitos galimybės yra imuninės sistemos ligos, vabzdžių įkandimai ar navikai. Šie veiksniai lemia imuninės sistemos reakciją. Genetinis polinkis taip pat gali vaidinti.

Antikūnai, imunoglobulinai A (IgA), indo sienelėse. Dabar ten susiformavę IgA imuniniai kompleksai sukelia uždegimą (Vaskulitas) ir tokiu būdu sugadinti indus.

Dėl to kraujas iš indų patenka į aplinkinius audinius, atsiranda kraujavimas ir paraudimas. Ši reakcija dažnai vyksta ne tik odoje, bet ir inkstuose, sąnariuose ar virškinimo trakte.

diagnozė

Nėra jokio tyrimo ar kraujo vertės, pagal kurią būtų galima tiesiogiai nustatyti Henoch-Schönlein purpurą.

Ligą nustato specialistas, naudodamas anamnezę ir apžiūrėdamas vaiką. Ypatingas dėmesys turi būti skiriamas tipiniam punkciniam odos kraujavimui (petechijoms) ir odos paraudimui.

Kadangi daugeliu atvejų liga pasireiškia kvėpavimo takų infekcija, reikėtų to paklausti. Tolesni tyrimai apima kraujo paėmimą, nors tai paprastai būna normalu, šlapimo tyrimus, siekiant nustatyti, ar inkstai yra įtraukti, išmatų tyrimus ir ultragarsą pilvo srityje.

Kartais, norint patikrinti, bus daromas ir MRT. ar centrinei nervų sistemai įtakos neturi kraujagyslių uždegimas. Pagrindinis apžiūrų tikslas yra pašalinti kitas ligas.

Gretutiniai simptomai

Henoch-Schönlein purpura paveikia skirtingus organus. Oda visada paveikiama būdingais punkciniais kraujavimais (petechijomis) ir paraudimais, ypač ant sėdmenų ir blauzdikaulio.Kraujavimas taip pat atsiranda kitų organų gleivinėje.

Virškinimo trakte tai sukelia kruvinas išmatas ir pilvo skausmą. Paveiktuose sąnariuose dėl edemos, kurią lydi skausmas, iš abiejų pusių paprastai būna patinimų. Maždaug 50% atvejų pažeidžiami ir inkstai - Henoch-Schönlein purpura nefritas.

Kraujavimas sukelia hematuriją, ty kraują šlapime. Tačiau tai taip pat gali būti nedidelis kraujo kiekis, todėl jis ne visada matomas paciente ir gali būti nustatytas tik ištyrus šlapimą.

Henoch-Schönlein purpura retai pažeidžia plaučius (kraujavimas) ir centrinę nervų sistemą (smegenis, nugaros smegenis), dėl to gali kraujuoti smegenyse ir sutrikti vaiko elgesys.

Simptomai paprastai atsiranda staiga ir dažnai po viršutinių kvėpavimo takų infekcijos.

Nefritai purpurinės Schönlein Henoch kontekste

Nefritas yra inkstų uždegimas. Jei yra inkstų, tai taip pat gali atsirasti esant Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nefritas).

Tipiški Henoch-Schönlein purpurinio nefrito simptomai yra kraujas šlapime (hematurija), proteinurija, t. Y. Padidėjęs baltymų kiekis šlapime, padidėjęs kraujospūdis dėl nefrito (inkstų hipertenzija) ir edema. Reta, bet pavojinga Henoch-Schönlein purpura komplikacija yra greitas progresuojantis glomerulonefritas (RPGN). Tokiu atveju inkstų audinius sunaikina nefritas, kuris gali sukelti galutinį inkstų nepakankamumą ir būti pavojingas gyvybei.

Henoch Schönlein purpura gydymas ir terapija

Henoch-Schönlein purpura gydymas yra simptominis, nes tiksli priežastis nėra žinoma ir negali būti gydoma.

Taikant paprastą kursą, nedalyvaujant organams, terapija dažnai nėra būtina. Bet kokį skausmą galima gydyti nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, tokiais kaip Ibuprofenas. Jei oda paveikta stipriau, galima tepti tepalus, kurių sudėtyje yra gliukokortikoidų.

Sunkesniais atvejais, kai dalyvauja organai, taikoma intraveninė gliukokortikoidų šoko terapija. Gliukokortikoidai, pvz. Prednizonas gali slopinti uždegiminius procesus ir tokiu būdu neutralizuoti ligos progresavimą Henoch-Schönlein purpura atveju.

Impulsinė terapija yra trumpalaikis didelės koncentracijos vaisto vartojimas. Retais atvejais liga tampa lėtinė. Be gydymo gliukokortikoidais, taip pat naudojami imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas. Jie slopina normalią imuninės sistemos funkciją, kad sustabdytų uždegiminius procesus.

Jei inkstų nepakankamumas pasireiškia sergant Henoch-Schönlein purpura, ūminė dializė taip pat naudojama laikinai pakeisti inkstų funkciją.

Dieta Henoch Schönlein purpura

Nėra įrodymų, kad dieta turėtų didelę įtaką Henoch-Schönlein purpurai.

Kadangi paveikti vaikai dėl kraujavimo gali kenkti nuo mažakraujystės, verčiau rekomenduoti maisto produktus, kuriuose yra baltymų ir geležies, taigi jie gali skatinti kraujo susidarymą. Sunkesnėms ligos formoms naudojami gliukokortikoidai skatina apetitą. Taigi turėtumėte būti atsargūs, kad vaikas nepriaugtų per daug svorio. Apskritai, kaip ir sveikiems vaikams, sveika ir subalansuota mityba yra svarbi.

Lėtinė Henoch Schönlein purpura forma

Henoch-Schönlein purpura trunka vidutiniškai 12 dienų. Taip pat retai būna chroniškai progresuojanti ligos eiga. Tokiu atveju simptomai gali trukti iki 2 metų. Dėl nuolatinių simptomų taip pat padidėja sunkaus Henoch-Schönlein purpura eigos rizika, kai dalyvauja inkstai.

Greitas progresuojantis glomerulonefritas (RPGN) yra reta inkstų komplikacija. Tai yra kritinė padėtis, nes sunaikinamas inkstų audinys, o blogiausiu atveju - inkstų nepakankamumas. Todėl reikalingas greitas gydymas, nes priešingu atveju vaikas gali susikurti gyvybei pavojingą situaciją.

Dėl didesnės tokių komplikacijų rizikos, lėtinės Henoch-Schönlein purpura formos prognozė yra blogesnė.

Skaitykite daugiau šia tema: Inkstų nepakankamumas

Purpura Schönlein Enoch pasekmės

Henoch-Schönlein purpura, kaip taisyklė, yra ūminė liga, paprastai gydanti be rimtų pasekmių. Vis dėlto sunkios ligos eigoje gali būti padaryta žala vidiniams organams. Tai priklauso nuo to, kurie organai yra paveikti.

Labiausiai rimtos pasekmės yra inkstų pažeidimas. Iki 3 procentų atvejų jie sukelia inkstų nepakankamumą, kuris yra gyvybei pavojinga avarinė situacija. Kita reta komplikacija pažeidžia virškinimo traktą. Čia galimos žarnyno invazijos, vadinamasis intususcepcija. Pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, blogiausiu atveju - žarnyno skyrių uždegimas ir netekimas.

Būdingas odos kraujavimas taip pat gali turėti pasekmių. Retais atvejais odos audinys gali mirti, o tada susidaro tamsūs randai.

Ligos trukmė

Ūminė Henoch-Schönlein purpura forma trunka nuo 3 iki kai kuriais atvejais 60 dienų ir vidutiniškai apie 12 dienų. Paprastai jis gydo be komplikacijų. Tačiau gali atsirasti ir atkryčių. Tai apibūdinama tuo, kad jie atsiranda praėjus daugiau kaip 4 savaitėms be simptomų.

Skirtingai nuo ūminės formos, retos lėtinės formos simptomai pasireiškia iki 2 metų be ilgesnio laikotarpio be simptomų.

Skirtumas tarp vaikų ir suaugusiųjų

Suaugusiame amžiuje Henoch-Schönlein purpura dažnai būna sunkesnė nei paveiktų vaikų. Komplikacijų rizika taip pat didesnė.

Todėl suaugusiesiems, sergantiems Henoch-Schönlein purpura, blogesnė prognozė nei vaikams.

Inkstai yra labiau paplitę suaugusiesiems, be to, mažesnė tikimybė, kad jie ilgai išgydys, todėl inkstų funkcija gali išlikti sutrikusi. Vėliau dializei reikia iki ketvirtadalio nukentėjusių suaugusiųjų.

Sąnarių, tokių kaip kelio ir kulkšnies, uždegimas taip pat dažnesnis.

Maždaug pusė turi skrandžio ir žarnyno nusiskundimų. Kraujavimas iš žarnyno atsiranda 25 proc., O tai kai kuriais atvejais gali būti pavojinga gyvybei.

Kuo pavojinga gali būti Henoch Schönlein purpura?

Henoch-Schönlein purpura, kaip taisyklė, yra ūminė liga, paprastai gydanti be jokių komplikacijų ar ilgalaikio poveikio.

Organų įsitraukimo metu gali kilti gyvybei pavojingų padarinių.

Jei pažeistas inkstas, uždegiminiai procesai gali sunaikinti inksto audinį ir vėliau sukelti galutinį inkstų nepakankamumą, kuris gali būti pavojingas gyvybei. Tačiau tai yra reta komplikacija ir pasitaiko mažiau nei 1% atvejų.

Kraujavimas iš žarnyno yra dar viena galimai mirtina komplikacija. Tai taip pat reta ir dažnesnė suaugusiesiems.