Cistinės fibrozės simptomai

Simptomai, susiję su cistine fibroze

Sekančių organų liaukų ar liaukų dalių sekrecija yra viename Cistinė fibrozė sutrikęs:

  • plaučiai
  • kasa
  • Tulžies takai
  • Prakaito liaukos
  • Lytiniai organai

Esant cistinei fibrozei, atsiranda tokių simptomų, kaip kvėpavimo sutrikimai, nes plaučiai tampa gleivingi, o maži kvėpavimo takai (alveolės, bronchioliai ir kt.) Yra užkimšti, o žievės nesugeba pernešti gleivių ir įkvėptų pašalinių dalelių į išorę, kaip įprasta.

Simptomų sunkumas kiekvienam pacientui gali skirtis. Tokie simptomai kaip kosėtikas ne kokliušas prisiminė, taip pat plaučių infekcija arba Bronchitas yra dažni. Visų pirma, infekcija bakterijų paderme, kuri Pseudomonas reiškia labai dažnai. Šios bakterijos vadina komplikuota pneumonija (plaučių uždegimas). Blogiausiais atvejais plaučių funkcija gali būti apribota tiek, kad kvėpavimas paciento nebepakanka, todėl reikalinga intubacija (dirbtinė Vėdinimas) sudaro. Todėl šie pacientai yra dirbtinai vėdinami. Jei dėl ventiliacijos jų nebegalima nujunkyti, a Plaučių persodinimas pasiūlykite paskutinę galimybę.

Taip pat kasa yra paveikta cistine fibroze. Kelią į išorę taip pat blokuoja kieta gleivinė. Taigi virškinimui svarbūs fermentai nepatenka į žarnyną. Pavojingas ne tik tai, kad fermentų sultys negali nutekėti, bet ir užpildas. Labiausiai kraštutiniu atveju agresyvios kasos sultys sukelia vieną Savaiminis liaukos nusausinimas. Nes kasa, be kita ko, taip pat insulino gaminamas daugeliui cistine fibroze sergančių pacientų Cukrinis diabetas priekyje.

Jie taip pat atsiranda kartu su cistinės fibrozės simptomais lėtinis viduriavimas maisto medžiagų, o virškinimo sulčių trūkumas yra nepakankamas.

Tai dažnai kyla Trūkumo sindromas įjungta Vitaminai ir kitos maistinės medžiagos. Šis trūkumas rodo rezervavimą ypač su vaikais. Mažyliai negali vystytis tinkamai ir pagal amžių. Pavyzdžiui, jie yra jos anatomija dažnai lyginamas su vaiku kaip suaugęs. Įpročiai (kūno struktūra) primena vaiką. Šis atsilikimas yra labai tipiškas simptomas, pagal kurį pašaliniai žmonės gali atspėti ligą.

Taip pat Tulžies latakai cistine fibroze gali kliudyti klampus sekretas, todėl tulžis negali ištekėti, kad galėtų perimti virškinimo funkciją.

Tulžies latakai ir kasos pašalinamasis kanalas teka į bendrą ortakį, vadinamąjį Dažnas tulžies latakas. Tai savo ruožtu baigiasi dvylikapirštėje žarnoje, med. Dvylikapirštės žarnos.
Tai paaiškina dalyvavimą cistinėje fibrozėje kepenys ir kasa.
Jei išskyros negali nutekėti, jos pasidaro atsarginės ir susidaro organų pažeidimai. Apie dešimt procentų suaugusiųjų išsivysto viena Kepenų cirozė.

Prakaito liaukos išsiskiria labai sūrus prakaitas. Priešingai nei sveikiems žmonėms, kai prakaitą daugiausia sudaro vanduo. Dėl to pacientas praranda daug elektrolitų (druskos) ir vandens.

Lytiniai organai yra paveikti abiejų lyčių. Daugelis vyrų yra nevaisingi, nes nėra visiškai sukurtos kraujagyslės. Taigi jie gali Sperma, kurių išsilavinimas ir funkcijos paprastai nesutrikę, pasitraukite iš Sėklidės nerandama šlaplėje. Daugelis moterų taip pat yra sterilios. Dažnai todėl, kad su jais Kiaušintakiai yra užkimšti gleivių kamščiais, kurių kiaušinis negali praeiti.

Apskritai vaikai vystosi lėčiau ir priauga mažai ir lėtai.