Trombocitopenija
įvadas
Vadinamieji trombocitai (trombocitai) yra kraujo ląstelės, atsakingos už krešėjimą. Todėl jie yra svarbi hemostazės dalis, nes susižeidus jie prisitvirtina prie pažeisto audinio ir taip užtikrina, kad žaizda užsidaro. Jei kalbame apie trombocitopeniją, tai reiškia, kad kraujyje yra per mažai trombocitų. Galima būtų pasakyti priešingai, t.y., per daug trombocitų Trombocitozė apibūdinti.
Kada trombocitopenija tampa pavojinga?
Remiantis dabartinėmis DGHO gairėmis, kraujavimo polinkiai klasifikuojami pagal trombocitopenijos laipsnį. Fiziologiškai trombocitų vertės yra atskaitos intervale nuo 150 000 iki 350 000 / µl. Pailgėjęs kraujavimo laikas pasireiškia tik mažesnėmis nei 100 000 / µl reikšmėmis, o esant didesnėms už tai - didesnio kraujavimo tendencijos tikėtis nereikia. Nuo 50 000 iki 100 000 / μl kraujavimas paprastai būna tik su didelėmis traumomis. Kai trombocitų kiekis yra nuo 30 000 iki 50 000 / µl, gali būti stebimas gana nekenksmingas petechialinis kraujavimas ir paprastai pailgėjęs kraujavimo laikas.
Skaitykite daugiau šia tema: Petechijos
Sunkių pasekmių galima tikėtis tik esant mažesnei kaip 30 000 / µl vertei. Tai gali būti spontaniškas smegenų kraujavimas (intracerebrinis kraujavimas) arba organų sistema. Taip pat atsiranda odoje ir gleivinėse išsiskyrusių petechijų.
priežastys
Yra keletas trombocitų trūkumo priežasčių. Tačiau juos galima maždaug suskirstyti į dvi sritis: sukuriama per mažai funkcinių trombocitų, arba per didelis jų suvartojimas ar skilimas kraujyje.
Kaip ir dauguma kraujo komponentų, trombocitai gaminami kaulų čiulpuose. Jei yra kaulų čiulpų pažeidimas, tai gali reikšti, kad gali atsirasti tik sumažėjęs trombocitų skaičius. Kaulų čiulpų pažeidimai gali būti daug, tačiau juos daugiausia sukelia toksinai, tokie kaip Vaistai, radiacija, intoksikacija švinu ir kt. Arba įsigyti per vėžį, ypač leukemiją. Taip pat yra retų genetinių ligų (pvz., Wiskott-Aldricho sindromas), kurios riboja kaulų čiulpų funkciją.
Dėl vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumo gali sumažėti gamyba, nes tai yra svarbūs trombocitų kraujo komponentai.
Jei kaulų čiulpų gamyba nėra ribojama, tikėtina, kad trombocitų gyvenimas kraujyje sutrumpės. Dėl nenormaliai padidėjusio trombocitų skaičiaus gali atsirasti trūkumas. Priežastis čia gali būti autoimuninis defektas, kai mūsų organizmo imuninė sistema vis labiau ardo trombocitus. Ligos pavyzdžiai gali būti vadinamoji raudonoji vilkligė arba reumatoidinis artritas. Vaistai ar vėžys taip pat gali padidinti skilimą.
Galiausiai, padidėjus trombocitų kiekiui kraujyje, dėl dirbtinių širdies vožtuvų pažeidimo, dializės ar tam tikrų infekcijų (pvz., EHEC) gali padidėti. Nėštumas taip pat gali sukelti mažą trombocitų kiekį kraujyje.
Skaitykite daugiau šia tema: Trombocitopenijos priežastys
Kita sumažėjusio kraujo plokštelių skaičiaus ir padidėjusio kraujavimo polinkio priežastis gali būti autoimuninė liga Werlhofo liga. Sužinokite daugiau: Werlhofo liga - ar ji išgydoma?
HIT sindromas
HIT sindromas (Heparino sukelta trombocitopenija) yra kelių žmonių trombocitopenijos forma pasireiškianti reakcija į vaistus, skiriamus trombozės profilaktikai ar kraujo skiedimui, hepariną. Yra du HIT sindromo tipai. 1 tipo HIT yra nekenksmingas variantas ir paprastai nėra simptominis. 2 tipo HIT, kita vertus, gali būti pavojingi gyvybei. Organizme vyksta imuninė reakcija, todėl vystosi antikūnai. Antikūnai aktyvina trombocitus. Aktyvus trombocitų kiekis kraujyje padidina kraujo krešėjimą, dėl kurio gali susidaryti trombai (Trombi) atsiranda arterijose ir venose. Be to, gali sutrikti labai mažos kraujagyslės ir dėl pažeistos kraujotakos gali būti pažeisti audiniai. Dėl trombocitų vartojimo trombocitų koncentracija sumažėja daugiau nei perpus.
Galbūt jus taip pat domina ši tema: Heparino sukelta trombocitopenija
leukemija
Leukemija kasdienine kalba vadinama kraujo vėžiu. Sergant leukemija, sutrinka naujų kraujo ląstelių susidarymas. Yra įvairių rūšių leukemija, kurią sukelia skirtingos priežastys. Yra tikimybė, kad kartu su leukemija gali išsivystyti trombocitopenija. Paprastai dėl leukemijos ląstelių susidarymo normalus kraujo susidarymas kaulų čiulpuose yra pasislinkęs, o tai taip pat turi įtakos trombocitų susidarymui kaulų čiulpuose. Be trombocitų, sutrinka ir kitų kraujo ląstelių susidarymas.
Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje: Kaip atpažinti leukemiją?
chemoterapija
Chemoterapija dažnai pradedama nuo įvairių vėžio formų. Chemoterapiniai ir citostatikai yra galingi vaistai, dažnai susiję su šalutiniu poveikiu. Daugelis chemoterapinių vaistų gali turėti įtakos kraujo gamybai kaulų čiulpuose. Todėl gali būti paveikta skirtingų rūšių kraujo ląstelių formavimasis, įskaitant trombocitus. Be trombocitopenijos, gali sumažėti ir baltųjų kraujo kūnelių (Leukocitopenija).
Galbūt jus taip pat domina ši tema: Chemoterapijos šalutinis poveikis
Kepenų cirozė
Kepenų cirozė yra terminas, vartojamas apibūdinti sveiko kepenų audinio praradimą. Tai sukelia įvairios kepenų ligos, tokios kaip kepenų uždegimas (hepatitas) ar ilgalaikis piktnaudžiavimas alkoholiu. Kepenų cirozė gali sukelti daugybę padarinių, įskaitant vadinamuosius stemplės varikozus ar kepenų vėžį.
Kepenų cirozė taip pat gali sukelti trombocitopeniją. Kepenys paprastai valo mūsų kraują. Šiuo tikslu jis gauna srautą per vadinamąją portalo venų grandinę. Jei kepenų funkcija dabar yra ribota, šioje venų sistemoje yra kraujo netekimas. Dabar tai taip pat veikia blužnį, kuris padidėja dėl padidėjusio kraujo nutekėjimo ir „laikinai kaupia“ tiek kraujo. Tai taip pat lemia trombocitų pertvarkymą. Jie nebepasiskirsto kraujyje, bet daugiausia kaupiasi blužnyje. Štai kodėl čia taip pat atsiranda trombocitų trūkumo simptomai.
Šie vaistai gali sukelti trombocitopeniją
Yra daug vaistų, kurie gali sukelti trombocitopeniją. Visų pirma heparinai gali sukelti trombocitopeniją HIT sindromo metu. Kitos vaistų, galinčių sukelti trombocitopeniją, veikliosios medžiagos yra, pavyzdžiui, šios veikliosios medžiagos: Abciximabas, eptifibatidas, tirofibanas, penicilaminas, linezolidas, sulfonamidai, vankomicinas, karbamazepino arba aukso druskos, valproatas, paracetamolis, rifampicinas arba oksaalacidinas, hidrochloridino, hidrochlorido, dinuprofinidas, dinuprofinidas. . Yra ir kitų vaistų, kurie gali sukelti trombocitopeniją. Ar norėtumėte tikslios informacijos apie galimą šalutinį narkotiko poveikį, pvz trombocitopenija, atidžiai perskaitykite pakuotės lapelį.
diagnozė
Pirmasis svarbus diagnozės nustatymo žingsnis yra gydytojo ir paciento pokalbis. Gydytojas gali paklausti, ar pacientui nėra ilgesnis kraujavimo laikas, pvz. pastebėjote nedidelį pjūvį ar padidėjusius kraujosruvas. Dabartiniai vaistai, ypač kraują skystinantys vaistai, tokie kaip heparinas, ASS ar Marcumar, ir galimas šeiminis kraujavimo polinkis gali atskleisti galimas priežastis.
Po to atliekamas fizinis patikrinimas, kurio metu pvz. gali būti jaučiama padidėjusi blužnis, tačiau taip pat galima rasti pirmiau minėtų pagrindinių ligų požymių.
Galiausiai būtinas laboratorinis kraujo tyrimas. Pavyzdžiui, trombocitų forma ir kiekis įvertinami per mikroskopą. Tai taip pat gali suteikti vėžio požymių. Nurodydamas kelią į trombocitopenijos priežastį, yra vadinamasis „vidutinis trombocitų tūrisPagal kurį galima nustatyti, ar dėl trombocitų dydžio yra sutrikusi gamyba, ar jie suskirstyti.
Jei laboratorijoje pasireiškia trombocitopenija, kuri nesukelia jokių simptomų ir buvo aptinkama daugiau ar mažiau atsitiktinai, vadinamasis „Pseudotrombocitopenija„Būk atstumtas. Laboratorijos rezultatas yra klastojamas, pavyzdžiui, dėl ilgo kraujo mėginio transportavimo laiko.
Simptomai
Trombocitai sustabdo kraujavimą.Jei yra trūkumas, yra padidėjęs ir ilgesnis kraujavimo polinkis. Iš pradžių tai pastebima mažais dalykais: mažas pjūvis kraujuoja žymiai ilgiau, lengvi įdubimai sukelia mėlynes ir dažnas nosies ar dantenų kraujavimas. Jei trombocitų skaičius viršija 30 000 ląstelių viename µl, kai kuriems pacientams jokių simptomų nėra.
Jei trombocitų skaičius toliau mažėja, atsiranda vadinamųjų petechijų, odoje atsiranda minimalus kraujavimas, kuris gali būti vertinamas kaip maži rausvai violetiniai taškeliai. Be to, ant gleivinės yra padidėjusios mėlynės ir savaiminis kraujavimas.
Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje: Petechijos
Petechijos ir padidėjęs polinkis kraujuoti taip pat gali rodyti Werlhofo ligą. Sužinokite daugiau: Werlhofo liga - ar ji išgydoma?
Jei priežastis yra viena iš aukščiau paminėtų pagrindinių ligų, gali atsirasti specifinių lydinčių simptomų. Vėžys dažnai sukelia karščiavimą, naktinį prakaitavimą ir nepageidaujamą svorio metimą.
Reumatoidinis artritas atsiranda dėl papildomų sąnarių problemų. Tačiau pažeidus kaulų čiulpus, dažnai pažeidžiama ir kitų kraujo ląstelių gamyba ir gali atsirasti anemija, mažakraujystė, dažnai susijusi su nuovargiu, nuovargiu ir blyškumu.
Kadangi trombocitopenija turi rimtą priežastį, simptomus visada reikia išsiaiškinti apsilankius pas gydytoją.
Ar galite gauti trombozę su trombocitopenija?
Ypatingose situacijose trombocitopenija ir trombozė gali atsirasti vienu metu. Pvz., Vartojant koagulopatiją, pirmasis diagnostinis rodiklis yra sumažėjęs trombocitų skaičius. Jei ūminėje DIC stadijoje iš pradžių gali susidaryti didelis mikrotrombų kiekis, atsirandantis dėl kraujagyslių okliuzijos, nekrozės ir organų infarkto, pažengusioje stadijoje dažnai būdingas kraujavimas dėl krešėjimo faktorių vartojimo.
Taip pat gali padidėti trombozės rizika, kai yra santykinė su heparinu susijusi trombocitopenija. Sušvirkštus heparino, tai sukelia trombocitopeniją. Reikia atskirti prognozuojamai palankų HIT1 tipą, kuris grindžiamas tiesiogine heparino ir trombocitų sąveika, nuo sunkesnio HIT2 tipo. Dėl to susidaro antikūnai prieš specifinį trombocitų paviršiaus baltymų trombocitų faktoriaus 4 kompleksą ir hepariną, dėl to susidaro antikūnai. Net jei čia galima nustatyti absoliutaus trombocitų skaičiaus sumažėjimą, trombocitų agregacija gali sukelti trombembolinius reiškinius. Pagrindinė gydymo taisyklė HIT2 atveju yra nedelsiant nutraukti esamą heparino vartojimą ir pereiti prie argatrobano ar rekombinantinio hirudino. Išorinis trombocitų koncentrato vartojimas yra absoliučiai draudžiamas!
Skaitykite daugiau šia tema: Heparino sukelta trombocitopenija
Ar galiu pavargti nuo trombocitopenijos?
Jei trūksta kraujo ląstelių susidarymo, neabejotinai gali atsirasti padidėjusio nuovargio simptomai ar sumažėjęs darbingumas ir bloga koncentracija. Tačiau esant pavieniui trombocitų trūkumui, paprastai nesitikima nuovargio simptomų. Nepaisant to, esant ypatingai žalingos anemijos formai, galima nustatyti visų kraujo ląstelių eilučių koncentracijos sumažėjimą. Tai sukelia vitamino B12 trūkumas (išorinis faktorius) sukelia. Pirmiausia sumažėjęs eritrocitų skaičius ir su tuo susijusi megaloblastinė (hiperchrominė / makrocitinė) anemija gali sukelti nuovargį.
terapija
Trombocitopenijos terapija priklauso nuo jos priežasties. Jei infekcija ar nėštumas yra trombocitopenijos priežastis, ji paprastai praeina savaime.
Jei yra pagrindinė liga, ją reikia gydyti. Jei trūksta vitamino B12 ir folio rūgšties, reikia kompensuoti papildomai. Vaistus, dėl kurių patologiškai sumažėja trombocitų kiekis kraujyje, reikia pakartotinai dozuoti arba nutraukti vartojimą ir pakeisti geriau toleruojamais preparatais. Autoimuninių ligų sukeltus simptomus specialistai gali pagerinti vartodami specifinius imunosupresinius vaistus. Vėžio ligas taip pat vertina ir gydo specialistai. Jei blužnis labai padidėjęs, gali tekti jį pašalinti.
Jei trombocitų trūkumas yra pavojingas gyvybei - mažesnis nei 10 000 trombocitų viename kraujo mililitre, skiriami trombocitų koncentratai, kurie, kaip ir perpilant kraują, prideda svetimų trombocitų į kraują. Čia taip pat turi būti nustatyta ir pašalinta trombocitų trūkumo priežastis.
Taip pat perskaitykite straipsnį: Trombocitopenija.
Vaistas
Trombocitopenijai bendrosios vaistų terapijos nėra, nes priežastys labai įvairios.
Pavyzdžiui, imunosupresiniai vaistai yra naudojami sergant autoimuninėmis ligomis. Jie slopina organizmo imuninę sistemą ir taip apsaugo nuo per didelio trombocitų suskaidymo. Šios grupės vaistų pavyzdžiai galėtų būti gliukokortikoidai arba specifiniai antikūnai.
Taip pat svarbu patikrinti, kokius vaistus vartojate šiuo metu. Stiprūs kraujo skiedikliai, tokie kaip Aspirin® ar heparinas, gali sukelti trombocitopeniją, todėl jų vartojimą reikia nutraukti arba atitinkamai vėl vartoti.
Skaitykite daugiau šia tema: Heparino sukelta trombocitopenija
Kaip kortizonas gali padėti?
Kortizono, kaip imunosupresanto, vartojimas pirmiausia vaidina autoimunologiškai sukeltą trombocitopeniją. Visų pirma, reikia paminėti aukščiau aprašytą Werlhofo ligą (ITP). Kortizono vartojimo tikslas yra absoliutaus trombocitų skaičiaus padidėjimas slopinant antikūnus, nukreiptus prieš trombocitus. Jei tai neatsitiks greitai, vartojant dideles dozes, gali pagerėti kelių ciklų forma. Kortizono terapija (gliukokortikoidų terapija) gali pasiekti laikiną ar nuolatinę terapinę sėkmę. Tai vadinama ilgalaikiu remisija.
Natūropatas
Palaikydamas tinkamą pagrindinės ligos terapiją, pacientas gali padidinti trombocitų skaičių pakeisdamas savo gyvenimo būdą. Vidutiniai pratimai ar sportas vertinami kaip naudingi. Be to, yra sveika mityba, kurioje gausu skaidulų ir vitaminų.
Vitaminai C, D, K ir B12 čia ypač naudingi. Citrusiniuose vaisiuose (citrinose, kiviuose, apelsinuose) arba kai kuriose daržovėse (kopūstuose, pomidoruose, brokoliuose) yra daug vitamino C. Vitaminas B12 ir folio rūgštis, žinoma, gali būti papildyti pieno produktais, žuvimi, kiaušiniais ir špinatais. Žinoma, yra ir atitinkamų vitaminų papildų, kuriuos galima įsigyti pasitarus su šeimos gydytoju vaistinėje.
Teigiama, kad sveikosios omega-3 riebalų rūgštys, kurių vis daugiau randama žuvyse, augaliniuose aliejuose ir riešutuose, daro teigiamą įtaką trombocitų skaičiui.
Galiausiai taip pat aptariamas teigiamas žaliųjų arbatos, baltojo gisengo, alyvuogių lapų ir piperino augalinių ingredientų poveikis.
Svarbu pažymėti, kad tokia terapija niekada neturėtų būti atliekama savarankiškai ir visada turėtų būti atliekama pasitarus su šeimos gydytoju!
Ar dieta gali pagerinti trombocitopeniją?
Nedidelis trombocitų sumažėjimas gali būti kompensuojamas atlikus tam tikrus maisto vartojimo pokyčius. Iš esmės dieta, kurioje yra vitamino B ir vitamino C, parodė produktyvų poveikį padidėjusiam trombocitų skaičiui. Maistas, kuriame ypač gausu šių dviejų vitaminų, yra pomidorai, citrusiniai vaisiai ir žalios lapinės daržovės. Kitos svarbios trombocitų susidarymo atramos yra vitaminas D, folio rūgštis ir vitaminas B12. Maistas, kuriame yra omega-3, pavyzdžiui, sėmenų aliejus, rapsų aliejus, riešutai, sėklos ir jūros žuvys, taip pat turėtų atlikti pagalbinį vaidmenį. Iš esmės, be subalansuotos dietos, turinčios daug vitaminų, reikėtų vengti vartoti alkoholį, gėrimus su kofeinu ir rafinuotą cukrų.
Kokios gali būti ilgalaikės trombocitopenijos pasekmės?
Iš esmės nuolat mažas trombocitų skaičius gali sukelti kraujavimą su šiomis komplikacijomis. Tačiau kraujavimas dėl trombocitopenijos ar trombocitopatijos (pvz., Dėl gydymo ASA) dažniausiai apsiriboja petechialiniu odos kraujavimu. Šie simptomai rodo diagnostinę intervenciją, o ne tai, kad šis petechinis odos kraujavimas turi didelę prognostinę vertę. Tačiau trombocitopenijos gali atsirasti kartu su įvairiomis sunkiomis ligomis, tokiomis kaip tam tikros anemijos (pvz., Kenksminga anemija) ir leukemija, taip pat kitomis kaulų čiulpų ligomis. Platesnis diagnostikos spektras, toks kaip Norėdami išvengti galimų komplikacijų, naudokite laboratorinę arba aparatinę diagnostiką.
Trombocitopenija nėštumo metu - ką tai gali reikšti?
Maždaug 5–10% visų nėštumų moterų trombocitų skaičius šiek tiek sumažėja. Tai reiškia trombocitų sumažėjimą 15% (vadinamąją nėštumo trombopeniją). Šis nedidelis trombocitų sumažėjimas yra antras dažniausiai pasitaikantis patologinis kraujo skaičiaus pokytis po akivaizdžios nėštumo anemijos. Nedidelis trombocitų trūkumas pirmiausia pasireiškia paskutiniu nėštumo trimestru (trečdaliu nėštumo).
Apskritai, jei trombocitų skaičius sumažėja, padidėja polinkis į kraujavimo komplikacijas petechijų forma (nedidelis punktualus odos kraujavimas). Tačiau svarbu atskirti silpną ir stiprų kritimą. Jei sumažėjimas yra palyginti silpnas, kaip daugeliu atvejų nėštumo trombopenija, kai kuriais atvejais kraujavimo nereikia tikėtis, nes organizmas kraujo krešėjimą dekompensavo tik esant labai mažam trombocitų skaičiui.
Taip pat reikia atskirti trombocitopeniją atsižvelgiant į ligos priežastį. Dažniausiai pasitaikanti nėštumo forma trombocitopenija (Gestacinė trombocitopenija) paprastai nėra jokios rizikos motinai ir vaikui dėl kraujavimo komplikacijų. Kita vertus, sergant autoimunine trombocitopenija, motina gali turėti didesnį kraujavimo polinkį gimimo laikotarpiu. Naujagimiams sunkus kraujavimas taip pat gali atsirasti dėl autoantikūnų pratekėjimo prieš trombocitus per placentą. Iš principo, kai motina ir vaikas kraujavo dėl galvos smegenų hemoragijos ar visų organų kraujavimo, galimos kelios pasireiškimo formos.
Kalbant apie diferencinę diagnozę, labai svarbu atskirti šias tipiškas nėštumo trombocitopenijas be komplikacijų nuo kitų klinikinių paveikslėlių. Visų pirma, komplikacija, kuri dažnai išsivysto nėštumo metu, HELLP sindromas ir eklampsija (apsinuodijimas nėštumu). Chronologiškai HELPP reiškia vykstančią hemolizę (skirtingos kilmės kraujo ląstelių sunaikinimą), kepenų fermentų padidėjimą ir trombocitų skaičiaus sumažėjimą. Nors pirmieji du diagnostiniai anomalijos ypač gali sukelti simptominių komplikacijų, normali nėštumo trombocitopenija paprastai būna besimptomė nėštumo fazė. Simptomai nesitikimi ir po gimimo. Priešingai, laboratorinė diagnostinė trombocitopenija per trumpą laiką išnyksta.
Skaitykite daugiau šia tema: HELLP sindromas
Trombocitopenija naujagimiams - kas tai gali būti?
Būtina atskirti įgimtą ir įgytą naujagimio trombocitopeniją. Trombocitopenija pasireiškia prieš gimimą arba nuo pirmųjų gyvenimo dienų (įgimta) arba per pirmąsias kelias savaites ar mėnesius (įgyta). Daugelis žmonių trombocitopenijų atsiranda dėl, pvz. Infekcijos arba kaip šalutinis vaistų poveikis.
Svarbi forma yra idiopatinė imuninė trombocitopeninė purpura (ITP) .Werlhofo liga yra ITP sinonimas. Esant tokiam klinikiniam vaizdui, dažniausiai būna trombocitų sumažėjimas vaikystėje (paveikia tik trombocitus), kai jų skaičius yra mažesnis nei 100 000 / ul. ITP priežastis vis dar nežinoma, nors daroma prielaida, kad anksčiau buvo virusinės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos. Werlhofo liga yra dažniausiai pasitaikanti kraujavimo tendencija vaikystėje. Yra du galimi diagnostiniai požymiai, rodantys ITP. Viena vertus, kraujo plazmoje gali būti aptinkami IgG antikūnai, nukreipti prieš trombocitus ir dažnai susidarantys nepadidėjusioje blužnyje. Be to, yra pavienė trombocitopenija dėl sutrumpėjusio gyvenimo laikotarpio su reaktyviai padidėjusia megakariopoezė kaulų čiulpų punkcijoje.
Kaip įgimtos trombocitopenijos formos, priežastimi gali būti įvairios ligos. Paprastai jie yra labai reti ir yra suskirstyti į sumažėjusį trombocitų susidarymą arba sugedusius trombocitus, kurie vėliau suskaidomi per anksti. Reikėtų paminėti įgimtą amegakariocitinę trombocitopeniją (CAMT). Tai rodo sumažėjusį trombocitų pirmtakų ląstelių, megakariocitų, susidarymą kaulų čiulpuose. Problema čia yra susilpnėjęs kitų kraujo ląstelių eilučių susidarymas. Kaulų čiulpų transplantacija turėtų būti laikoma terapijos forma.
Be to, Wiskott-Aldrich sindromas (WAS) yra dar viena įgimtos trombocitopenijos liga. Šis sindromas susijęs su imunodeficitu. Todėl paveikti pacientai kenčia nuo polinkio kraujuoti, taip pat dėl padidėjusio jautrumo infekcijoms. Egzema (odos uždegimas kartu su niežuliu ir papulių formavimasis bei odos paraudimas) ir žarnyno uždegiminės ligos taip pat dažnai pasitaiko. Beveik išimtinai pažeidžiami vyrai vyrai, nes WAS paveldimas x-būdu.
Esant Bernardo-Soulier sindromui (BSS), pastebimi patologiškai išsiplėtę trombocitai, kuriems būdingas didelis funkcinis defektas, todėl jie atmetami. Be to, tarp įgimtų trombocitopenijų reikia paminėti su X susijusią makrotrombocitopeniją su trombocitų ir eritrocitų (eritrocitų) susidarymo sutrikimu bei su MYH9 susijusias ligas, turinčias sudėtingus MYH9 geno defektus.
Trombocitopenija ir alkoholis - kokie santykiai?
Neabejotinai galima nustatyti ryšį tarp trombocitopenijos ir padidėjusio alkoholio vartojimo. Raudonasis kaulų čiulpas, kuriame susidaro visos kraujo ląstelės, yra labai jautrus įvairiems toksiniams poveikiams. Be radiacijos poveikio (pvz., Radioterapijos metu), tai taip pat apima chemoterapiją arba medžiagas, kurių sudėtyje yra benzeno. Pailgėjęs padidėjęs alkoholio kiekis kraujyje taip pat gali turėti toksinį poveikį kaulų čiulpui ir pabloginti trombocitų susidarymą, nes alkoholis plačiąja prasme yra klasifikuojamas kaip stiprus ląstelių nuodas. Todėl atliekant chemoterapiją ar radioterapiją reikia laikytis griežtų alkoholio vartojimo apribojimų.
Skaitykite daugiau šia tema: Alkoholio padariniai
ŽIV trombocitopenija
ŽIV sukelta trombocitopenija taip pat gali pasireikšti ŽIV infekcijos atveju. Tai yra vienas iš labiausiai paplitusių patologinių ŽIV pokyčių kraujyje. Neatlikus antiretrovirusinio gydymo, infekcijos dažnis žymiai padidėja. Su ŽIV susijusi trombocitopenija pagrįsta dviem žemiau pateiktais mechanizmais. Viena vertus, padidėja imunologiškai sukeltas trombocitų skilimas.
Kita vertus, sumažėja ir trombocitų gamyba kaulų čiulpuose pirmtakų ląstelių megakariocitų pavidalu. Daugeliui paveiktų pacientų kraujavimas iš pradžių atsiranda be komplikacijų, tokių kaip kraujavimas iš gleivinės, ekchimozė, kraujavimas iš nosies ir kraujavimas iš dantenų (dantenų kraujavimas). Tačiau kraujavimas į smegenis ir virškinimo traktą (smegenų kraujavimas ir kraujavimas iš virškinimo trakto) gali pasireikšti retai. Tačiau tokiu atveju trombocitai turi nukristi iki vertės, mažesnės kaip 30 000 / µl. Diagnostiniu požiūriu galima atskirti pvz. ŽIV sukelta trombocitopenija dėl ITP pirmiausia atsiranda dėl vidutinio sunkumo splenomegalijos ir padidėjusių limfmazgių.
Daugiau informacijos šia tema galite rasti čia: ŽIV
