Kepenų nepakankamumas

apibrėžimas

Pagal vieną Kepenų nepakankamumas suprantamas kepenų metabolinių funkcijų apribojimas. Taigi kepenų nepakankamumas reiškia daugelį ligų ar organų pažeidimų, galinčių pakenkti kepenų metabolinei funkcijai, rezultatą ar būklę. Atsižvelgiant į tai, sunku tiksliai atskirti kepenų nepakankamumą nuo kepenų nepakankamumo.

Kepenų nepakankamumas Tai maksimalus kepenų nepakankamumo laipsnis, todėl sunkiausia kepenų nepakankamumas lėtinė kepenų liga vėl alkoholinė kepenų cirozė ar lėtesnė Virusinis hepatitas bet taip pat gali būti ūmaus, pavyzdžiui, toksiško, kepenų pažeidimo išraiška.

  • Kepenų nepakankamumas
  • Kepenų funkcijos

priežastys

Jei kepenų ląstelės (kepenų ląstelės) yra pažeistos struktūroje arba sutrinka kraujo tiekimas kepenims, atsiranda kepenų nepakankamumas. Priežastys gali būti labai skirtingos. Dažniausia lėtinio kepenų pažeidimo priežastis Vokietijoje yra piktnaudžiavimas alkoholiu. Dėl lėtinio alkoholio vartojimo įvairiose tarpinėse stadijose atsiranda alkoholinė kepenų cirozė. Šiame etape kepenų pažeidimas nebegali būti panaikintas (negrįžtamas) ir kepenų nepakankamumas, kuris taip pat yra negrįžtamas rezultatas.
Be alkoholiui toksiškų kepenų pažeidimų, taip pat reikėtų paminėti kepenų pažeidimus dėl virusinio hepatito. Dažniausiai hepatito B, C ir D virusai įvairiais perdavimo būdais veda į lėtinį ar ūminį virusinį hepatitą, kurį gali lydėti lengvas ar sunkus kepenų nepakankamumas. Blogiausiu atveju virusinis hepatitas taip pat lemia kepenų cirozę su negrįžtamu kepenų nepakankamumu.
Kitos kepenų nepakankamumo priežastys yra kitos uždegiminės ligos, tokios kaip PBC (pirmiausia pigi cirozė), PSC (pirminė sklerozuojanti cirozė), Autoimuninis hepatitas ir parazitinės ligos (leišmaniozė, šistosomiozė, maliarija). Toksiškos priežastys yra nealkoholinės riebalų kepenų ligos ir įvairūs toksinai, tokie kaip mirties grybų nuodai, bet ir tokie vaistai kaip metotreksatas, amiodaronas ir paracetamolis.
Kepenų nepakankamumas taip pat gali sukelti daugybę įvairių medžiagų apykaitos ligų ir, jei negydomos, kartais taip pat gydomos, reguliariai su tuo susijusios.
Tai apima, pvz.

  • Vilsono liga (vario kaupimosi liga)
  • hemochromatosis (geležies kaupimosi liga)
  • alfa-1 antitripsino trūkumas
  • Glikogeno saugojimo ligos
    ir
  • cistinė fibrozė. Tačiau šis klinikinis vaizdas yra labai retas.

Galiausiai, kaip kepenų nepakankamumo priežastį, reikia paminėti tokias kraujagyslių sistemos ligas kaip kardiochirozė, Budo-Chiari sindromas ir Oslerio liga.

Daugiau apie retą kepenų ligą skaitykite: Budd-Chiari sindromas

Simptomai

Esant kepenų nepakankamumui, atsiranda nekonkrečių simptomų, tokių kaip nuovargis ar diskomfortas viršutinėje pilvo dalyje. Gali atsirasti difuzinis niežėjimas ir gelta (oda ir sklerozė). Niežėjimo priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta. Dėl bilirubino (kraujo skilimo produkto) metabolinių produktų nusėdimo odoje ir skleruje jis pasidaro geltonas. Esant pagrindinei kepenų cirozei, atsiranda tipiški kepenų odos požymiai, tokie kaip delno ir žandikaulio eritema (bėrimai ant delno ar plaštakos srities), voratinklinis naevi (smulkūs kraujagyslių brėžiniai) arba kaukolės medusae (venų išsiplėtimas bambos srityje). Tačiau šie kepenų odos požymiai nėra privalomi kepenų nepakankamumui gydyti.
Kepenų nepakankamumas lemia svarbių metabolinių kepenų funkcijų apribojimą. Yra krešėjimo sutrikimas padidėjusio polinkio kraujuoti prasme, nes kepenyse susiformuoja mažiau krešėjimo faktorių. Be to, yra albumino trūkumas, dėl kurio atsiranda edema ir ascitas (Ascitas) veda. Be to, padidėjęs slėgis (portalo hipertenzija) kepenų venoje (Portalo venos) prie stemplės varikozės susidarymo (venų išsiplėtimas stemplėje) ir kartais iki gyvybei pavojingo kraujavimo iki tūrio trūkumo šoko. Tokia portali hipertenzija atsiranda, pavyzdžiui, dėl kepenų cirozės, egzistuojančios metų metus.
Be to, kepenų nepakankamumas lemia disbalansą tarp testosterono ir estrogeno, todėl vyrams gali atsirasti ginekomastija (feminizacija) ir sumažėti antriniai plaukai plikimo skrandžio ir krūtinės srityje. Šie pokyčiai atsiranda dėl sumažėjusio hormoninio testosterono poveikio. Moterims ši disproporcija sukelia amenorėją (menstruacinio kraujavimo trūkumą).
Abiejoms lytims įtakos turi lytinis potraukis ir erekcijos sutrikimai. Kepenų nepakankamumo atveju kepenys nebeatlieka svarbių užduočių, tokių kaip detoksikuojantis amoniakas, todėl šis metabolinis produktas vis labiau nusėda organizme. Esant kepenų encefalopatijai, tai gali sukelti sąmonės sutrikimą ar net kepenų komą. Yra įvairių sąmonės apribojimų, rankos drebėjimas (drebulys), o blogiausiu atveju - į komą. Kita kepenų nepakankamumo komplikacija yra hepatorenalinis sindromas, kurio metu yra ūmus inkstų nepakankamumas, sumažėjus šlapimo kiekiui. Už jo susidarymą atsakingas mechanizmas dar nėra iki galo suprantamas.

diagnozė

Kepenų nepakankamumo diagnozė apima ne tik fizinį patikrinimą, bet ir laboratorinę diagnostiką bei tyrimą naudojant aparatus. Fizinis tyrimas gali parodyti kepenų nepakankamumo požymius ar pagrindinę priežastį (pvz., Kepenų cirozę). Viduje inspekcija (Stebėjimas), pavyzdžiui, oda ir sklerozė (akių pageltimas), pilvo apimties padidėjimas dėl ascito ar klasikinių kepenų odos požymių, tokių kaip Palmaro eritema (Bėrimas ant delno) arba Voras naevi (smulkūs indų brėžiniai). Tačiau šių simbolių taip pat gali trūkti.
Kepenys gali būti padidintos ir apčiuopiamos po dešine krūtinės arka (taip pat žiūrėkite: patinusios kepenys) ir turi neryškią struktūrą. Tačiau paskutinėje kepenų cirozės stadijoje kepenys yra netgi sumažintos dydžio, supjaustant kepenis.
Laboratorinė diagnostika ir vaizdavimas naudojant sonografiją yra svarbesni nei fizinis tyrimas. Laboratorijai būtinas kraujo mėginys, kurio pagalba galima nustatyti kepenų nepakankamumo tipą ir laipsnį padidinus / sumažinus tam tikras kepenų reikšmes ir sintezės parametrus (žr. Skyrių „Laboratorinės vertės“). Atliekant ultragarsinį tyrimą (Sonografija) gali sužavėti išsiplėtusį organą. Kepenų kontūras yra neryškus, o kepenų kampas suapvalintas. Organo formą galima apibūdinti kaip apkūnus ir abipus išgaubtas. Audinių struktūra yra nevienalytė, tai reiškia, kad organe yra lengvesnių ir tamsesnių sričių. Šis nehomogeniškumas gali būti labai stiprus, bet taip pat labai subtilus. Pažengusioje kepenų cirozės stadijoje ultragarso išvadomis organas sumažėja. Šie apibūdinimai yra aiškesni, jei lyginame sveikų kepenų vaizdą su kepenų nepakankamumu sergančių kepenų paveikslu. Jei radiniai neaiškūs arba norint išsiaiškinti įtartiną masę, pvz., Naviką, galima atlikti kepenų KT. Išimtiniais atvejais, jei priežastis nėra aiški, siekiant išsiaiškinti priežastį, atliekama kepenų biopsija.

terapija

Kepenų nepakankamumo gydymas priklauso ir nuo priežasties, ir nuo jo sunkumo. Kartais būna ūmių įvykių, tokių kaip apsinuodijimas, kuriuos galima pašalinti naudojant priešnuodį arba tokias priemones kaip kraujo plazmos atskyrimas. Tačiau dėl kepenų nepakankamumo labai dažnai kaltas piktnaudžiavimas alkoholiu dėl toksiško kepenų pažeidimo ar net alkoholinės kepenų cirozės. Tuomet didžiausias prioritetas yra alkoholio susilaikymas kaip terapinė priemonė.
Kitos priežastinės ligos reikalauja specialių terapinių priemonių. Pavyzdžiui, sergant hemochromatoze kraujavimas (paimkite daug kraujo), visų pirma, gydoma Wilsono liga Kompleksai (sudaro toksiško vario nesugeriamus kompleksus). Todėl svarbu gydyti pagrindinę ligą.
Ne mažiau svarbus klinikinis ir ambulatorinis kepenų nepakankamumo pasekmių ir simptomų valdymas bei įtakos, galinčios pakenkti kepenims, sumažinimas. Vaistų, tokių kaip amiodaronas ar kiti kepenų poveikiai (alkoholis), vartojimą reikia sumažinti arba, jei reikia, jų vartojimą nutraukti. Taip pat būtina subalansuota mityba. Priešingai nei sena doktrina, baltymų ribojimas nėra būtinas. Jei trūksta krešėjimo faktorių, juos galima pakeisti arba skirti vitamino K. Ascitas ir kita edema gydomi diuretikais. Jei ryškus albumino trūkumas, albuminą galima pakeisti. Jei esant kepenų nepakankamumui pasireiškė portinė hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis kepenų venose), ją galima sumažinti vartojant beta adrenoblokatorių (pvz., Propanololį). Tai svarbu formuojant ir aplinkkelio grandines Stemplės varikozė (Varikozinės venos stemplėje) gali sukelti prevenciją.
Su tokiomis komplikacijomis kaip viena kepenų encefalopatija (Smegenų pažeidimas ar disfunkcija dėl sunkaus kepenų pažeidimo) būtinos ambulatorinės ar stacionarinės priemonės. Tai priklauso nuo encefalopatijos sunkumo. Kepeninė encefalopatija yra smegenų pažeidimas, kurį sukelia amoniako nuosėdos. Kraujotakos stabilizavimas, kepenims toksiškų veiksnių vengimas ir Laktuliozė (Vidurius laisvinantys vaistai) yra pirmame plane.
Hepatorenalinis sindromas, kai pasireiškia inkstų nepakankamumas, reikalauja intensyvios medicininės priežiūros ir terlipressino bei albumino skyrimo. Ūminio kepenų nepakankamumo atveju, kai pasireiškia maksimalus kepenų nepakankamumas, būtina intensyvi medicininė priežiūra.
Jei kepenų nepakankamumo negalima panaikinti aukščiau nurodytomis priemonėmis ir liga progresuoja tiek, kad pasireiškia ilgalaikis kepenų nepakankamumas, gydyti galima tik kepenų transplantaciją. Pakaitinės procedūros, tokios kaip kepenų dializė, gali būti panaudotos, kad būtų galima nustatyti laiką iki organų transplantacijos. Tačiau tai nėra nuolatinis sprendimas.

Šie straipsniai taip pat gali jus sudominti:

  • Dieta sergant kepenų ciroze
  • Kepenų persodinimas

Laboratorinės / kraujo vertės

Kepenų nepakankamumui diagnozuoti ir terapijai planuoti būtina nustatyti įvairius laboratorinius parametrus. Visų pirma, reikia atskirti parametrus, kurie nurodo kepenų audinio pažeidimą, ir tuos, kurie nustato sintezės sutrikimą (fermentų ir baltymų gamyba) kepenyse. Be to, klinikinio vaizdo sunkumui įvertinti naudojamos kitos kraujo vertės.

Sužinokite daugiau šia tema čia: Kraujo vertės pokytis.

1. Kepenų audinio pažeidimas

Norint įvertinti audinių žalą kepenims, nustatomos vadinamosios transaminazės (GPT ir GOT), GLDH, šarminė fosfatazė, gama-GT, taip pat bilirubinas ir amoniakas. Šie parametrai gali būti padidinti iki skirtingo laipsnio ir iš dalies suteikti informacijos apie kepenų nepakankamumo priežastį. Gama-GT padidėja, pavyzdžiui, pažeidus alkoholį, tuo tarpu šarminės fosfatazės padidėjimas gali būti tulžies cirozės požymis. Standartines vertes galite rasti laboratorijos rezultatuose, nes jos pridedamos kaip standartinės.

2. Sintezės atlikimas

Norint įvertinti kepenų sintezės rezultatus, nustatoma greitoji vertė ir INR, albuminas ir bendras baltymas, taip pat cholinesterazė. Greitoji vertė ir INR yra krešėjimo žmogaus kraujyje parametrai. Kepenų nepakankamumo atveju Quick reikšmė gali būti sumažinta, o INR padidėjęs. Šie pokyčiai atsiranda todėl, kad krešėjimo faktoriai sintetinami kepenyse. Esant kepenų nepakankamumui, jų sumažėja. Taip pat sumažėja albumino kiekis, nes jo nepakanka kepenyse. Cholinesterazė tarnauja kaip lėtinių kepenų ligų progresavimo parametras, taip pat sumažėja esant kepenų nepakankamumui.

Sužinokite daugiau apie temą čia: Cholinesterazės trūkumas

3. Kiti parametrai

Pavyzdžiui, kraujo serume dėl kepenų cirozės gali sumažėti trombocitų (Trombocitopenija) ir vienas anemija (Pavyzdžiui Vitamino B 12 trūkumas) ateiti. Kepenų encefalopatijos atveju ypatingas dėmesys skiriamas amoniako, gliukozės ir elektrolitų (pvz., Kalio) kiekiui nustatyti. Esant kepenų sindromui, padidėja kreatinino kiekis serume.

Daugiau informacijos galite rasti čia: Bilirubinas

Child-Pugh

Kepenų cirozės prognozei įvertinti naudojami Child-Pugh kriterijai. Jie naudojami koreguoti terapiją ir geriau įvertinti paciento išgyvenamumą. Yra penkios kategorijos. Už kiekvieną kategoriją skiriama nuo vieno iki trijų balų. Rezultatas yra didžiausia vertė 15 ir mažiausia vertė 5. Atskiros vertinamos kategorijos yra albumino koncentracija serume (g / dl), bilirubino koncentracija serume (mg / dl), greitoji vertė procentais ir kad. Ascito (pilvo vanduo) ir kepenų encefalopatijos buvimas ir sunkumas.

Albuminas, bilirubinas ir greitoji reikšmė parodo, kaip kepenys gerai atlieka savo metabolines ir sintetines funkcijas. Esant kepenų nepakankamumui, greitai sumažėja ir albuminų, padidėja bilirubino kiekis.

Ascitas ir kepenų encefalopatija yra kepenų nepakankamumo pasekmės ir taip pat rodo, kaip smarkiai sutrinka kepenų veikla. Yra trys „Child-Pugh“ klasifikavimo etapai: vaikas A (5–6 balai), vaikas B (7–9 balai) ir vaikas C (10–15 balų). Kuo didesnis balas, tuo blogesnė paciento prognozė.

Skaitykite toliau: Kepenų cirozės stadijos

Krešėjimo sutrikimas

Kepenų nepakankamumo atveju, pavyzdžiui, dėl kepenų cirozės, atsiranda įgytas krešėjimo sutrikimas. Šis polinkis kraujuoti vadinamas a hemoraginė diatezė. Taip yra dėl to, kad kepenyse formuojasi svarbūs krešėjimo faktoriai. Jei kepenys sintezėje veikia netinkamai, trūksta krešėjimo faktorių.
Tai pirmiausia yra II, VII, IX ir X krešėjimo faktoriai, kurie susidaro kepenyse kaip vitaminas K. Tai labai padidina kraujavimo polinkį. Tai gali būti ypač pavojinga, jei yra stemplės varikozės.
Tai labai dažni žmonės, sergantys ciroze, ir sprogus gali sukelti gyvybei pavojingą kraujavimą. Toks krešėjimo sutrikimas stebimas naudojant laboratorinius parametrus INR ir Quick reikšmę ir gydomas pakeičiamais krešėjimo faktoriais.

Daugiau informacijos galite rasti mūsų tema: Krešėjimo sutrikimas ir Xarelto®