Daugybinė endokrininė neoplazija

Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, navikų terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!

Sinonimai

Medicinos: Hormoną gaminantis navikas

Taip pat skaitykite:

• Daugybinė 2 tipo endokrininė neoplazija
  

įvadas

Viduje daugybinė endokrininė neoplazija ar tai a autosominis dominuojantis paveldima liga. Tai siejama su hormonų išsiskyrimu ir yra retas sindromas. MEN navikai (daugybinė endokrininė neoplazija) pasireiškia skirtinguose organuose ir dėl to skiriasi klinikinis vaizdas, atsižvelgiant į organo hormonų poveikį.

klasifikacija

daugybinė endokrininė neoplazija yra suskirstytas į 2 tipus, kurie pasireiškia skirtingais organais. Taip išsiskiriate MEN 1 tipas, taip pat kaip Wermerio sindromas nurodytas, nuo 2 tipo vyrai. Aiškumo sumetimais toliau pateikiami du simptomų tipai, terapija ir diagnostika.

Vyrai 1 tipo Wermerio sindromas

Iš 1 tipas daugybinei endokrininei neoplazijai būdingas šeiminis navikų kaupimasis Hipofizė, Prieskydinis skydliaukė ir kasa (Kasa).

dažnis

daugybinė endokrininė neoplazija yra reta liga. Paplitimas yra maždaug 1: 100 000.

Pagrindinė priežastis

Klinikinis vaizdas Wermerio sindromas (daugybinė endokrininė neoplazija) gali būti ne tik šeimyninis, bet ir atsitiktinis. Kai kuriais atvejais endokrininė neoplazija atsiranda dėl vienos Genų mutacija menino gene. Tai yra 11 chromosomoje ir tinkamai slopinama Naviko augimas (Naviko slopintuvas). Šis genas yra prieinamas genetinei analizei, todėl gali būti išbandytas daugybinių endokrininių neoplazijų atvejais, atsirandančiomis šeimose.

Simptomai

Simptomai daugybinė endokrininė neoplazija priklauso nuo navikų lokalizacijos. Iš esmės navikai Hipofizė, Prieskydinis skydliaukė ir kasa visi įvyksta laikui bėgant, bet skirtinga chronologine tvarka. Paprastai tai lemia Pirmasis naviko simptomų pasireiškimas. Be to, ne kiekvienas navikas gamina visus žemiau išvardintus hormonus. Atitinkamai, klinikinį vaizdą sudaro įvairus hormonų poveikis, atsižvelgiant į naviko pasireiškimą ir funkciją. Be to, tiek gerybiniai, tiek piktybiniai navikai gali atsirasti mišrūs.

Hipofizė

Hipofizė gamina įvairius hormonus. Be kita ko, tai apima Augimo hormonas STH. Esant perprodukcijai, ji kliniškai ateina į vieną Aukštas ūgis (Akromegalija). Iš jų ypač yra Pėdos ir rankos, toks kaip nosis ir Ausys paveiktas. Be to, vidiniai organai taip pat vis labiau auga, todėl gali atsirasti erdvės problemų ir atsirasti funkcinių apribojimų. Hipofizė taip pat gamina adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). Tai stimuliuoja Antinksčių žievė ir taip veda prie Kušingo sindromas.

Priežastis yra per didelis Kortizolioo tai lemia tipišką išorinę išvaizdą su Mėnulio veidas, Bagažinės nutukimas ir Jaučio kaklas veda. Hipofizė taip pat gamina prolaktiną. Šis hormonas yra per nėštumas atsakingas už pieno gamybą. Jei prolaktinas išaugina auglį, atsiranda nelygumų ar nėra Menstruacinis periodas. Tai taip pat gali sukelti pieno gamybą ir sekreciją iš pieno liaukų. Žinoma, tai kliniškai pastebima tik tada, kai nėra nėštumo arba nėra žindymo. A Prolaktino perprodukcija tačiau jis gali vykti ir be simptomų.

Prieskydinis skydliaukė

Prieskydinis skydliaukė sudaro prieskydinės liaukos hormoną. Tai tai reguliuoja Kalcio ir fosfato balansas kūne ir yra atsakingas už kaulų statybą ir laužymą. Pagal šią funkciją ją gali suteikti: Paratoninis navikas atsiranda kalcio ir fosfatų disbalansas. Simptomiškai tai veda per aiškiai padidėjęs poreikis šlapintis ir atitinkamai taip pat žymiai padidėjo Jaučiamas ištroškimas. Taip pat gali pykinimas ir Vėmimas atsiranda (daugybinė endokrininė neoplazija).

kasa

Taip pat kasa gamina kelis hormonus, dėl kurių susidaro skirtingi klinikiniai vaizdai. prie Perteklinis gastrino gamyba kad kyla Zollingerio-Elisono sindromas. Tai atliekama su dar daugiau Skrandžio opų atsiradimas ranka rankon. Kliniškai tai lemia skrandžio skausmas ir Kraujavimas iš skrandžio. Kai kuriais atvejais tai iš pradžių gali būti visiškai besimptomiai. Jei navikas pagamina padidėjusį insulino kiekį, jis gali staigus cukraus kiekio kraujyje sumažėjimas atsirasti. Ypač jei kelias valandas nebuvo vartojamas maistas. Štai čia ir ateina pykinimas, negalavimas, Drebulys, prakaitas ir nesąmonė. Jei yra per daug vazoaktyvaus žarnyno polipeptido, susidaro klinikinis Vernerio-Morrisono sindromo vaizdas. Tai lydi gausus vandeningas viduriavimas ir didelis kalio praradimas. Dėl šio kalio trūkumo gali atsirasti širdies aritmija. Formuoja kasa per Navikas per daug gliukagono, dažnai tai atsitinka būdingi odos simptomai. Be to, sutrinka cukraus tolerancija organizme. Bus padidinta Serotoninas Susiformavęs navike, nuotraukoje matomas padidėjęs virškinimo trakto mobilumas. tai veda prie skrandžio skausmas ir vandeningas Viduriavimas.

Diagnozė

Tyrimas išsėtinė 1 tipo endokrininė neoplazija priklauso nuo kiekvieno iš auglių simptomų ir padidėjusio hormonų lygio. Pacientams, sergantiems šia navika, visada reikia atlikti genetinius tyrimus, kad būtų galima atmesti genų mutacijas. Be to, jei yra genų mutacija, reikia atsižvelgti į šeimos istoriją. Pacientai, sergantys MEN-1 mutacija, turi būti reguliariai tikrinami, kad būtų galima kuo anksčiau aptikti naviką ir būtų galima gydyti prieš pasireiškiant simptomams.

terapija

Daugybinės endokrininės neoplazijos gydymas paprastai susideda iš chirurginis naviko pašalinimas. Be to, hormonų pagalba galima slopinti individualų hormonų poveikį. Tai taip pat gali sutraukti naviką ir išvengti operacijos.

prognozė

šeiminė daugybinė endokrininė neoplazija yra geriau išgydomas ir geriau išgydomas nei retkarčiais pasitaikantys neoplazmos. Pirmiausia tai susiję su ankstyva diagnoze ir kartu su ankstyvos terapijos galimybe.