Mitochondrijos

apibrėžimas

Kiekviena kūno ląstelė turi tam tikrus funkcinius vienetus, vadinamuosius ląstelių organelius. Jie yra maži ląstelės organai ir, kaip ir didieji organai, yra priskyrę atsakomybės sritis. Ląstelių organeliai apima mitochondrijas ir ribosomas.

Ląstelės organelių funkcija skiriasi; vieni gamina statybines medžiagas, kiti užtikrina tvarką ir valo „šiukšles“.
Mitochondrijos yra atsakingos už energijos tiekimą. Jie daugelį metų vartojo atitinkamą terminą „elemento jėgainės“. Juose sujungiami visi energijos generavimui reikalingi komponentai, kad būtų gaminami biologiniai energijos tiekėjai visiems procesams, vadinamiems ląstelių kvėpavimu.

Kiekvienoje kūno ląstelėje yra vidutinis 1000–2000 atskirų mitochondrijų, taigi jie sudaro maždaug ketvirtadalį visos kameros. Kuo daugiau energijos ląstelei reikia savo darbui, tuo daugiau mitochondrijų ji paprastai turi.
Todėl nervų ir jutimo ląstelės, raumenų ir širdies raumens ląstelės yra tarp tų, kuriose mitochondrijų yra daugiau nei kitose, nes jų procesai vyksta beveik nuolat ir yra be galo daug energijos reikalaujantys.

Mitochondrijų iliustracija

1. Mitochondrijos
2. Branduolys -
   Branduolys
3. Pagrindinis korpusas -
   Branduolys
4. citoplazma
5. Ląstelės membrana -
   Plasmallem
6. Porų kanalas
7. Mitochondrijų DNR
8. Tarpmembraninė erdvė
9. Robisonai
10. matrica
11. Granulė
12. Vidinė membrana
13. Cristae
14. Išorinė membrana

Visų „Dr-Gumpert“ vaizdų apžvalgą galite rasti: medicininės iliustracijos

Mitochondrijos struktūra

Mitochondrijos struktūra yra gana sudėtinga, palyginti su kitais ląstelių organeliais. Jie yra apie 0,5 µm dydžio, tačiau gali ir didėti.

Mitochondrija turi du apvalkalus, vadinamąją išorinę ir vidinę membraną. Membranos dydis yra apie 5–7 nm.

Skaitykite daugiau šia tema: Ląstelės membrana

Šios membranos yra skirtingos. Išorinė yra ovali kaip kapsulė ir su daugybe porų yra pralaidi medžiagoms. Kita vertus, interjeras sudaro barjerą, tačiau gali selektyviai leisti medžiagas į vidų ir iš jos daugeliu specialių kanalų.
Kitas ypatingas vidinės membranos bruožas, palyginti su išorine, yra jos sulankstymas, užtikrinantis, kad vidinė membrana nesuskaičiuojamais siaurais įdubimais išsikiša į mitochondrijos vidų. Taigi, vidinės membranos paviršius yra žymiai didesnis nei išorinės.
Ši struktūra sukuria skirtingas erdves mitochondrijoje, kurios yra svarbios įvairiems energijos gamybos etapams, įskaitant išorinę membraną, erdvę tarp membranų, įskaitant įdubimus (vadinamuosius Christae), vidinę membraną ir erdvę vidinėje membranoje. (vadinamoji. Matrica, ją supa tik vidinė membrana).

Skirtingi mitochondrijų tipai

Yra žinomi trys skirtingi mitochondrijų tipai: saccule, cristae ir kanalėlių tipas. Skirstymas atliekamas remiantis vidinės membranos invazijomis mitochondrijų interjere. Atsižvelgdami į tai, kaip atrodo šie įdubimai, galite nustatyti tipą. Šios raukšlės padeda padidinti paviršių (daugiau vietos kvėpavimo grandinei).

Cristae tipas turi plonus, juostelės formos įdubimus. Vamzdinis tipas turi kanalėlių invaginacijas, o sakulinis - vamzdinius, kurie turi mažus išsipūtimus.

„Critae“ tipas yra labiausiai paplitęs. Vamzdinis tipas daugiausia ląstelėse, kurios gamina steroidus. Sacculus tipas yra tik antinksčių žievės zonoje fasciculata.

Retkarčiais minimas ketvirtasis tipas: prizmės tipas. Šio tipo invazijos pasirodo trikampės ir tai vyksta tik specialiose kepenų ląstelėse (astrocituose).

Mitochondrijų DNR

Be ląstelės branduolio, kaip pagrindinės laikymo vietos, mitochondrijose yra ir jų pačių DNR. Tai daro juos unikalius, palyginti su kitais ląstelių organeliais. Kitas ypatingas bruožas yra tas, kad ši DNR yra vadinamosios plazmidės pavidalu, o ne, kaip ląstelės branduolyje, chromosomų pavidalu.
Šį reiškinį galima paaiškinti vadinamąja endosimbiotine teorija, teigiančia, kad mitochondrijos pirmykščiuose laikuose buvo gyvos pačios ląstelės. Tam tikru momentu šias pirmykštes mitochondrijas prarijo didesni vienaląsčiai organizmai ir nuo tada savo darbą atliko kito organizmo tarnyba. Šis bendradarbiavimas pasiteisino taip gerai, kad mitochondrijos prarado savybes, apibūdinančias juos kaip savarankišką gyvenimo formą, ir integravosi į ląstelių gyvenimą.
Kitas šios teorijos argumentas yra tas, kad mitochondrijos dalijasi ir auga savarankiškai, nereikalaujant informacijos iš ląstelės branduolio.
Su savo DNR mitochondrijos yra viso kūno išimtis, nes mitochondrijų DNR yra griežtai paveldima iš motinos. Jie yra pristatomi su motinos kiaušialąstėmis, taip sakant, ir dalijasi embriono vystymosi metu, kol kiekvienoje kūno ląstelėje yra pakankamai mitochondrijų. Jų DNR yra identiška, o tai reiškia, kad motinos paveldėjimo linijas galima atsekti ilgą laiką.
Žinoma, yra ir mitochondrijų DNR genetinių ligų, vadinamųjų mitochondropatijų. Tačiau tai gali būti perduodama tik iš motinos vaikui ir paprastai būna labai reta.

Kokie yra mitochondrijų paveldėjimo ypatumai?

Mitochondrijos yra vien tik motinos pusės ląstelių skyrius (motinos) yra paveldimas. Visi motinos vaikai turi tą pačią mitochondrijų DNR (sutrumpintai kaip mtDNR). Šis faktas gali būti naudojamas atliekant genealoginius tyrimus, pavyzdžiui, naudojant mitochondrijų DNR nustatant, ar šeima priklauso žmonėms.

Be to, mitochondrijoms su jų mtDNR netaikomas griežtas dalijimosi mechanizmas, kaip yra DNR mūsų ląstelės branduolyje. Nors tai padvigubėja ir tada tiksliai 50% perkeliama į sukurtą dukterinę ląstelę, mitochondrijų DNR kartais daugiau ir kartais mažiau replikuojasi per ląstelės ciklą, taip pat netolygiai pasiskirsto naujai atsirandančiose dukterinės ląstelės mitochondrijose . Mitochondrijų matricoje paprastai yra nuo dviejų iki dešimties mtDNR kopijų.

Grynai motinišką mitochondrijų kilmę galima paaiškinti mūsų lytinėmis ląstelėmis. Kadangi vyriška sperma perduoda tik galvą, kurioje yra tik ląstelės branduolio DNR, kai ji susijungia su kiaušialąste, motinos kiaušialąstė prisideda prie visų mitochondrijų vėlesnio embriono vystymuisi. Spermos uodega, kurios priekiniame gale yra mitochondrijos, lieka už kiaušinio ribų, nes ji tarnauja tik judėjimui.

Mitochondrijų funkcija

Terminas „ląstelės jėgainės“ drąsiai apibūdina mitochondrijų funkciją, būtent energijos generavimą.
Visi energijos šaltiniai iš maisto yra metabolizuojami čia paskutiniame etape ir paverčiami chemine arba biologiškai tinkama energija. Raktas į tai vadinamas ATP (adenozino trifosfatas) - cheminis junginys, sukaupiantis daug energijos ir skaidydamasis gali ją vėl išlaisvinti.

ATP yra universalus energijos tiekėjas visiems procesams visose ląstelėse, jis reikalingas beveik visada ir visur. Paskutiniai angliavandenių ar cukrų (vadinamasis ląstelių kvėpavimas, žr. Toliau) ir riebalų (vadinamoji beta-oksidacija) panaudojimo medžiagų apykaitos etapai vyksta matricoje, o tai reiškia erdvę mitochondrijos viduje.
Galiausiai čia taip pat naudojami baltymai, tačiau jie kepenyse iš anksto jau virsta cukrumi, todėl taip pat eina ląstelių kvėpavimo keliu. Taigi mitochondrijos yra sąsaja, leidžianti maistą paversti didesniu biologiškai tinkamos energijos kiekiu.

Vienoje ląstelėje yra labai daug mitochondrijų, maždaug galima sakyti, kad daug energijos reikalaujančioje ląstelėje, pavyzdžiui, raumenų ir nervų ląstelėse, taip pat yra daugiau mitochondrijų nei ląstelėje, kurios energijos sąnaudos yra mažesnės.

Mitochondrijos gali inicijuoti užprogramuotą ląstelių mirtį (apoptozę) per vidinį signalinį kelią (tarpląstelinį).

Kita užduotis yra kalcio kaupimas.

Kas yra korinis kvėpavimas?

Ląstelių kvėpavimas yra chemiškai nepaprastai sudėtingas procesas, kurio metu deguonies pagalba angliavandeniai ar riebalai paverčiami ATP, universaliu energijos nešėju.
Jis yra padalintas į keturis proceso vienetus, kurie savo ruožtu susideda iš daugybės atskirų cheminių reakcijų: glikolizės, PDH (piruvato dehidrogenazės) reakcijos, citrinos rūgšties ciklo ir kvėpavimo grandinės.
Glikolizė yra vienintelė ląstelių kvėpavimo dalis, vykstanti citoplazmoje, likusi dalis vyksta mitochondrijose. Glikolizės metu susidaro net nedideli ATP kiekiai, todėl ląstelės be mitochondrijų arba be deguonies tiekimo gali patenkinti savo energijos poreikius. Tačiau tokio tipo energijos gamyba yra daug neefektyvesnė, palyginti su naudojamu cukrumi. Iš vienos cukraus molekulės be mitochondrijų galima gauti du ATP; mitochondrijų pagalba iš viso yra 32 ATP.
Mitochondrijų struktūra yra labai svarbi tolesniems ląstelių kvėpavimo etapams. PDH reakcija ir citrinos rūgšties ciklas vyksta mitochondrijų matricoje. Tarpinis glikolizės produktas aktyviai pernešamas į mitochondrijos vidų per dviejų membranų transporterius, kur jis gali būti toliau apdorojamas.
Paskutinis ląstelės kvėpavimo etapas - kvėpavimo grandinė - vyksta vidinėje membranoje ir naudojamas griežtas erdvės tarp membranų ir matricos atskyrimas. Čia pradeda veikti deguonis, kurį įkvepiame, o tai yra paskutinis svarbus veikiančios energijos gamybos veiksnys.

Skaitykite daugiau apie tai Ląstelinis kvėpavimas žmonėms

Kaip galima sustiprinti mitochondrijų funkciją?

Fizinė ir emocinė įtampa gali sumažinti mūsų mitochondrijų, taigi ir kūno, veiklą.
Galite pabandyti sustiprinti savo mitochondrijas paprastomis priemonėmis. Medicinos požiūriu tai vis dar yra prieštaringas, tačiau dabar yra keletas tyrimų, kurie kai kuriems metodams priskiria teigiamą poveikį.
Subalansuota mityba taip pat yra svarbi mitochondrijoms. Subalansuotas elektrolitų balansas yra ypač aktualus. Tai visų pirma natris ir kalis, pakankamas vitamino B12 ir kitų B grupės vitaminų kiekis, riebiosios omega3 rūgštys, geležis ir vadinamasis kofermentas Q10, kuris yra kvėpavimo grandinės dalis vidinėje membranoje.
Pakankamas fizinis krūvis ir sportas skatina mitochondrijų dalijimąsi ir dauginimąsi, nes dabar jos turi gaminti daugiau energijos. Tai pastebima ir kasdieniame gyvenime.
Kai kurie tyrimai rodo, kad šalčio poveikis, pvz., Šaltas dušas, taip pat skatina mitochondrijų dalijimąsi.
Dietos, tokios kaip ketogeninė dieta (vengiant angliavandenių) ar protarpinis badavimas, yra labiau ginčytinos. Prieš tokias priemones visada turėtumėte pasikonsultuoti su patikimu gydytoju. Tokius eksperimentus reikia atlikti atsargiai, ypač rimtų ligų, tokių kaip vėžys, atveju. Tačiau bendrosios priemonės, tokios kaip mankšta ir subalansuota mityba, niekada nepadaro jokios žalos ir buvo įrodyta, kad jos stiprina mitochondrijas mūsų kūne.

Ar įmanoma padauginti mitochondrijas?

Iš esmės organizmas gali reguliuoti mitochondrijų gamybą aukštyn arba žemyn. Lemiamas veiksnys tam yra dabartinis organo, kuriame turi būti padaugintos mitochondrijos, energijos tiekimas.
Energijos trūkumas šiose organų sistemose galiausiai lemia vadinamųjų augimo faktorių išsivystymą per skirtingų baltymų kaskadą, kurie yra atsakingi už energijos trūkumo registravimą. Geriausiai žinomas yra PGC –1 - α. Tai savo ruožtu užtikrina, kad organo ląstelės bus skatinamos formuoti daugiau mitochondrijų, kad būtų neutralizuotas energijos trūkumas, nes daugiau mitochondrijų taip pat gali suteikti daugiau energijos.

Praktiškai tai galima pasiekti, pavyzdžiui, pakoregavus mitybą. Jei organizme nepakanka angliavandenių ar cukraus energijai suteikti, organizmas pereina prie kitų energijos šaltinių, tokių kaip B. riebalai ir amino rūgštys. Tačiau kadangi jų apdorojimas organizmui yra sudėtingesnis ir energija negali būti pasiekiama taip greitai, kūnas reaguoja padidindamas mitochondrijų gamybą.

Apibendrinant galime pasakyti, kad mažai angliavandenių vartojanti dieta arba badavimo laikotarpis kartu su jėgos treniruotėmis stipriai skatina naujų mitochondrijų susidarymą raumenyse.

Mitochondrijų ligos

Mitochondrijų ligos dažniausiai atsiranda dėl vadinamosios mitochondrijų kvėpavimo grandinės defektų. Jei mūsų audiniuose yra pakankamai deguonies, ši kvėpavimo grandinė yra atsakinga už tai, kad ląstelės turėtų pakankamai energijos savo funkcijoms atlikti ir gyvybei palaikyti.
Atitinkamai šios kvėpavimo grandinės defektai galiausiai lemia šių ląstelių mirtį. Ši ląstelių mirtis ypač ryški organuose ar audiniuose, kurie priklauso nuo nuolatinio energijos tiekimo. Tai apima griaučių ir širdies raumenis, taip pat mūsų centrinę nervų sistemą, taip pat inkstus ir kepenis.

Nukentėjusieji dažniausiai skundžiasi stipriu raumenų skausmu po fizinio krūvio, turi silpnus protinius sugebėjimus arba gali patirti epilepsijos priepuolių. Taip pat gali atsirasti inkstų funkcijos sutrikimų.

Gydytojui sunku teisingai interpretuoti šiuos simptomus. Kadangi ne visos kūno mitochondrijos, o kartais net ir visos ląstelės mitochondrijos neturi šios mitochondrijų funkcijos, charakteristikos kiekvienam žmogui gali labai skirtis. Tačiau medicinoje yra nusistovėję ligų kompleksai, kurių sutrikimai visada veikia kelis organus.

• Prie Leigho sindromas Pvz., Atsiranda ląstelių mirtis smegenų kamieno srityje ir periferinių nervų pažeidimai. Toliau tokie organai kaip širdis, kepenys ir inkstai taip pat tampa jautrūs ir galiausiai nustoja veikti.
• Miopatijos, encefalopatijos, pieno rūgšties acidozės, į insultą panašių epizodų simptomų komplekse trumpai MELAS sindromas, atitinkamas asmuo kenčia nuo griaučių raumenų ir centrinės nervų sistemos ląstelių defektų.

Šios ligos dažniausiai diagnozuojamos naudojant nedidelį raumenų audinio mėginį. Šis audinio mėginys tiriamas mikroskopu, ar nėra anomalijų. Jei yra vadinamųjų „nelygių raudonųjų skaidulų“ (mitochondrijų sankaupos), tai yra labai didelis mitochondrijų ligos buvimo rodiklis.
Be to, kvėpavimo grandinės komponentai dažnai tiriami dėl jų funkcijos ir mitochondrijų DNR mutacijos tiriamos sekvenuojant.

Mitochondrijų ligų gydymas ar net gydymas šiuo metu (2017 m.) Dar neįmanomas.