Plasmacitoma

Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, navikų terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!

Sinonimai

išsėtinė mieloma, Kahlerio liga, Kahlerio liga, Kahlerio liga

apibrėžimas

A išsėtinė mieloma, kuris taip pat yra sinonimas kaip Plasmacitoma yra nurodytas yra Piktybinė B limfocitų liga (navikas)kad į baltieji kraujo kūneliai priklausyti ..

B limfocitai yra žmogaus imuninės sistemos dalis ir daugiausia patenka į Limfmazgiai ir kraujyje anksčiau.

Pagal apibrėžimą plazmacitoma yra viena iš Ne Hodžkino limfoma turintis mažą piktybinį naviką (užburtas) ir pasižymi trūkumų turinčių imunoglobulinų susidarymu.

Santrauka

Liga Kahlerio liga Kaip ir daugelis ligų, jis buvo pavadintas atradėjo, Vienos gydytojo Otto Kahlerio vardu.
Kahlerio liga taip pat yra medicininė Plasmacitoma arba išsėtinė mieloma paskambino.

Tai piktybinė liga, pažeidžianti baltuosius kraujo kūnelius Kaulų čiulpaikurie taip pat gali paveikti organus, esančius už kaulų čiulpų, progresuojant ligai. Šiuo atveju kalbama apie ekstramedulinę daugybinę mielomą.

Plazmos ląstelės taip pat priklauso baltųjų kraujo kūnelių grupei Leukocitai paskambino. Mūsų kūne yra įvairių tipų baltųjų kraujo kūnelių, kurie visi stengiasi kovoti su įsibrovėliais (pvz., Virusais ir bakterijomis).
Plazmos ląstelės sudaro vadinamuosius imunoglobulinus - medžiagas, kurias gali pažymėti bakterijos ir virusai, kad jos būtų atpažįstamos paties kūno fagocitų.
Prie išsėtinė mieloma paprastai dauginasi tik vienos rūšies plazmos ląstelės (taigi išraiška: monokloninis = pradedant nuo vieno bagažinės). Tai reiškia, kad vienu metu viena plazmos ląstelė išsigimsta ir padaugėja. Taigi jis suformuoja daugybę identiškų savo ląstelės vaizdų.
Kadangi svarbu sugebėti reaguoti į daugybę skirtingų žmogaus kūno užpuolikų, mums reikia daug skirtingų plazmos ląstelių. Kadangi visos monokloninės plazmos ląstelės gamina tuos pačius imunoglobulinus (gynybos indikatoriai, iš dalies su trūkumais arba neišsamūs), specifinė gynyba nebeįmanoma.
Taip pat vadinami sugedę imunoglobulinai (repelentai) Paraproteinai arba M baltymai paskirtas.
Kai kurie iš jų yra neišsamios baltymų grandinės, kurias kraujyje galima aptikti elektroforezės pagalba. Šios baltymų grandinės taip pat bus Bence Jones kiaušinio baltymas arba Bence Jones baltymai paskambino. Navikai, gaminantys šiuos baltymus, taip pat Šviesos grandinės - mieloma paskambino.
Ypač išsigimusios plazmacitomos formos nebegali gaminti gynybinių baltymų. Tai yra vadinamasis neišskirianti mieloma.

Plasmacitoma nenustato jokio tikrojo Metastazės. Naviko ląstelių sankaupos gali paveikti vidaus organus. Jei daugybinė mieloma stipriai auga kaulų čiulpuose, gali įvykti kaulų tirpimas (lizė). Tai susilpnina kaulą ir gali sukelti vadinamuosius patologinius lūžius. Patologiniai lūžiai yra lūžiai, kuriuos sukelia naviko augimas.

dažnis

Apskritai, plazmacitoma yra reta liga. Sergamumas, t. Y. Naujų atvejų skaičius per metus, yra maždaug 3 iš 100 000 gyventojų. Vyrai suserga šiek tiek dažniau nei moterys.

Vyrai yra paveikti dažniau nei moterys; neįprastas atvejis iki 60 metų, tačiau tai įmanoma.

Pagrindinė priežastis

Kaip jau buvo aprašyta aukščiau, plazmacitoma / daugybinė mieloma priklauso žemo laipsnio ne Hodžkino limfomų grupei. Mažai piktybinės reiškia: šiek tiek piktybinės. Tačiau tai reiškia ne prognozę, o augimo elgesį.

Priežastis laikoma piktybiniu B limfocito degeneracija. Ši pirmapradė ląstelė dauginasi nekontroliuojamai ir sukuria identiškus savo ląstelės dublikatus. Šis genetinis ryšys gali būti įrodytas kraujyje ir naudojamas diagnozei nustatant monokloninius antikūnus.

Net atlikus intensyvius tyrimus, plazmacitomos vystymasis dar nebuvo išaiškintas visais etapais.
Daugelis kraujo vėžio rūšių yra susijusios su virusinėmis ligomis, imuninės sistemos sutrikimais ar chemoterapija. Išsėtinės mielomos atveju iki šiol nerasta jokių įrodymų, kad šie veiksniai galėtų dalyvauti vystymesi.
Tačiau yra žinomas vienas paveldimas komponentas.

Simptomai

Nėra jokių specifinių simptomų, kurie neabejotinai rodo išsėtinę mielomą. Į bendrieji simptomai skaičiavimas:

• Dažnai pasireiškiantis bruožas yra bendros būklės pablogėjimas bendras ligos pojūtis, Nuovargis, svorio metimas ir šiek tiek pakilusi temperatūra
• Žingsnis daugumai pacientų Kaulų skausmas įjungta. Jie dažnai būna pirmieji požymiai, rodantys, kad pacientai veda pas gydytoją. Šis kaulų skausmas ypač dažnai pasireiškia stuburo srityje (Nugaros skausmas). Juos sukelia nekontroliuojamas navikinių ląstelių augimas kaulas ir lėtas skeleto sunaikinimas gali sukelti vieną Slankstelio lūžis ateiti. Šis sunaikinimas taip pat laikomas rentgeno spinduliu Kaulų pažeidimai atpažinti. Aukščiau pavaizduota Rentgeno vaizdas kaukolėje pastebimi smarkiai atskirti kaulų tirpimai (Osteolizė), būdingos Kahlerio ligai.
• Dėl a per didelis kalcio kiekis arba sutirštėjęs kraujas gali sukelti sumišimą ir pykinimą Vėmimas ateiti. Tačiau tai dažniausiai įvyksta tik paskutinėse ligos stadijose.
• Dėl sutrikusios imuninės sistemos padidėja jautrumas infekcijai.

Jei gaminamos baltymų grandinės, tai gali inkstas užsikimšti. Pasekmė gali būti Inkstų nepakankamumas būti.
Dėl per didelio monokloninių antikūnų gaminimo jie gali nusėsti visame kūne. Vadinamąjį amiloidą galima rasti daugelyje organų. Tai Amiloidas užkemša inkstų latakus ir neleidžia filtruoti.

metastazės

Daugeliu atvejų plazmacitoma pasklinda difuziškai po kaulų čiulpus ir todėl yra daugiau ar mažiau aptinkama visur. Didelio aktyvumo vietose rentgenogramoje matomi vadinamieji osteolitiniai židiniai (kaulų pažeidimai).
Plinta į kitus organus retai. Daugeliu atvejų yra susiję limfmazgiai.

Komplikacijos

Žemiau išvardytos įprastos problemos ir komplikacijos, kurios gali atsirasti dėl plazmacitomų / daugybinių mielomų:

1. Patologiniai lūžiai:
   Patologiniai lūžiai yra savaiminiai lūžiai, kuriuos sukelia kaulų pažeidimas iš plazmos ląstelių.
   Staigus skausmo atsiradimas gali būti stuburo slankstelio lūžio požymis. Osteolizės yra išskiriamų plazmos ląstelių išskiriamų pasiuntinių medžiagų rezultatas. Jie stimuliuoja ląsteles (osteoklastus), kurios skaido kaulų medžiagą (žr. Aukščiau).
2. Per daug kalcio kraujyje:
   Kaulų priepuoliai taip pat gali padidinti kalcio kiekį kraujyje (hiperkalcemija) ir susijusius simptomus, tokius kaip troškulys, nuovargis, pykinimas ir vėmimas.
   Padidėjęs kalcis gali išsiskirti inkstuose išsiskyrimo metu ir dėl to gali būti pažeisti inkstai, kaip ir minėti baltymai (monokloniniai imunoglobulinai, Bence Jones baltymai). Anksčiau ar vėliau jie nusėda inkstuose ir juos sugadina.
3. Raudonųjų kraujo kūnelių kamienines ląsteles išstumia naviko augimas plazmos ląstelėse kaulų čiulpuose. Tai sukelia anemiją (anemiją). Dėl tos pačios priežasties taip pat gali išsivystyti trombocitų deficitas kraujyje, todėl padidėja kraujavimo rizika. Imuninė sistema gali sutrikdyti imuninę sistemą, susilpnėjus imunoglobulinų gamybai. Todėl padidėja infekcijos rizika, nuo kurios pacientas pasveiksta greičiau.

prognozė

Dėl medicininių tyrimų ir patobulintų gydymo galimybių pastaraisiais metais Kahlerio ligos prognozė labai pagerėjo.
Nepaisant to, plazmacitoma šiais laikais yra keletas išimtinių atvejų nepagydoma.
Mėnesiai ir metai, kai skundai ir simptomai be simptomų, tampa vis ilgesni. Deja, beveik visais atvejais yra atnaujinta ligos veikla ir vadinamasis atkrytis (atkrytis).

Iš esmės naujos formos terapijos, dėl kurios plazmacitoma būtų išgydoma, šiuo metu nėra akivaizdoje. Nepaisant to, nuolat tobulinant terapijos galimybes, bus galima pratęsti išgyvenimo laiką.

Kai kuriais atvejais plazmacitoma gali virsti a ūminė leukemija praeiti. Tai pablogina bendrą prognozę.