Anatomija-Leksikonas

Alfa-1 antitripsinas

įvadas

Alfa-1-antitripsinas yra viena iš baltymų struktūrų, t. Y. Baltymai, kurie plaukioja kraujo serume. Pavadinimas kilęs iš tyrimų, naudojamų šiems baltymams identifikuoti. Prie a Serumo baltymų elektroforezė šie baltymai yra alfa-1 grupėje.

Alfa-1-antitripsinas yra tripsino, fermento, kuris skaido baltymus, antagonistas. Taigi šį tripsiną, kuris yra kenksmingas kraujyje, slopina alfa-1 antitripsinas. Kadangi alfa-1-antitripsinas ne tik slopina tripsiną, bet ir kitus fermentus, jis taip pat vadinamas proteazės inhibitoriumi.

Daugiau informacijos galite rasti čia: Tripsinas

Alfa-1-antitripsino vaidmuo, funkcijos ir panaudojimas

Alfa-1-antitripsinas yra baltymus skaldančių fermentų inhibitorius. Jis priklauso Serpino šeimakurie užkoduoti serpino genuose.

Baltymus skaldantys fermentai, tokie kaip tripsinas, yra svarbi virškinimo priemonė, o kraujyje - kenksmingi. Kraujo serumo baltymai, kurių reikia kūnui, gali būti sunaikinti, ir tai užkerta kelią alfa-1-antitripsinui.

Serumo baltymai yra didelė skirtingų baltymų grupė, kurią atliekant tyrimus galima suskirstyti į skirtingus pogrupius. Jūs, be kita ko, turite Imuninės gynybos užduotys ir Kraujo krešėjimas kūno. Dauguma šių baltymų gaminami kepenyse. A padidėjęs fermentų skilimas turėtų daug žalingų padarinių žmonėms.

Kadangi tai ne tik tripsinas, bendresnis pavadinimas yra proteazės inhibitorius. Be alfa-1 antitripsino, yra ir daug kitų proteazės inhibitorių. Proteazės taip pat yra kraujo krešėjimo ir daugelio kitų organizmo procesų dalis.

Proteazės inhibitoriai taip pat gali vartojamas mediciniškai tapti. Kai kurie trombino inhibitoriai, t. Y. Medžiagos, užkertančios kelią kraujo krešėjimui, gali būti naudojamos kaip širdies priepuolių profilaktikos priemonės. Vaistai nuo proteazių inhibitorių taip pat gali būti naudojami sergant kai kuriomis virusinėmis ligomis.

Alfa-1 antitripsino kiekis kraujyje padidėja, kai kūnas užsikrečia. Ūminės fazės reakcijos metu vis labiau formuojasi alfa-1-antitripsinas, todėl jis gali sumažinti per didelę imuninę reakciją ir neutrofilų poveikį, nes priešingu atveju sunaikinamas paties organizmo elastinas.

Serpino genų mutacija gali sukelti alfa-1 antitripsino trūkumą, kuris praturtintas kūnu ir turi tiek daug žalingų padarinių nukentėjusiesiems.

Be to, pats alfa-1 antitripsino trūkumas turi daug pasekmių, nes sutrinka kraujo krešėjimas ir imuninė sistema. Genetinė liga ypač paplitusi šiaurės vakarų Europoje.

Kol kas alfa-1-antitripsino negalima gaminti dirbtinai. Tačiau jį galima išgauti iš sveikų žmonių kraujo serumo ir sukoncentruoti, kad būtų lengviau apsisaugoti. Alfa-1-antitripsinas turi toli siekiančias funkcijas žmogaus organizme, o trūkumas turi plačių pasekmių.

Kokios yra normalios alfa-1-antitripsino vertės?

Alfa-1-antitripsino kiekį galima nustatyti kraujyje. Normalus diapazonas yra tarp 83 ir 199 miligramai viename decilitre. Padidėjimas nebūtinai turi būti patologinis, bet taip pat gali atsirasti nėštumo metu. Normalus diapazonas visada yra gryna statistika. Ne kiekvienas žmogus, kurio vertybės skiriasi, automatiškai serga. Kai kurie žmonės visą gyvenimą turi skirtingas vertybes ir niekada nerodo simptomų. Tokia laboratorinė vertė gali būti naudojama tik kaip patvirtinanti diagnozė, o ne kaip vienintelis diagnozės pagrindas.

Ką matuoja greitasis testas?

Greitasis tyrimas gali būti naudojamas norint nustatyti nenormalų alfa-1 antitripsino variantą. Šis variantas negali atlikti savo įprastos funkcijos ir todėl veiksmingai sukelia alfa-1 antitripsino trūkumą. Tyrimas atliekamas su paprastu kraujo mėginiu iš piršto galiuko, o rezultatas pasiekiamas po kelių minučių.

Tačiau su bandymu tik šis klaidingas variantas nėra bus ir ne apskritai trūkumo liga.

Taip pat perskaitykite straipsnį: Alfa-1 antitripsino testas.

Kur pagamintas Alfa-1 antitripsinas?

Alfa-1-antitripsinas gaminamas žmogaus kepenyse, o paskui išsiskiria per kraują. Alfa-1-antitripsinas koduojamas Serpino grupės genuose keturioliktoje chromosomoje. Genai skaitomi kepenų ląstelėse ir ribosomomis paverčiami aminorūgštimis. Tada aminorūgščių grandinė turi būti tinkamai sulankstyta, kad susidarytų alfa-1-antitripsinas. Uždegiminių reakcijų metu kepenų ląstelės tampa aktyvesnės, padidėja daugelio medžiagų, įskaitant alfa-1-antitripsiną, gamyba.

Kas atsitiks su alfa-1 antitripsino trūkumu?

Alfa-1 antitripsinas veikia per dvi skirtingas sistemas.

Viena iš pasekmių yra sugedusio alfa-1-antitripsino prilipimas kilmės vietoje. Netinkamas baltymas kaupiasi kepenyse ir kepenys nebegali tinkamai atlikti kitų savo užduočių. Tai gali sukelti sunkų kepenų pažeidimą, kepenų cirozę naujagimiams. Paveikti žmonės dažnai būna priklausomi nuo organo donoro. Kepenų cirozė gali sukelti kepenų vėžį, taip pat prarasti kepenų funkciją.
Dėl šio susikaupimo kepenų ląstelėse yra alfa-1 antitripsino trūkumas likusioje kūno dalyje. Tai yra antroji genetinio sutrikimo simptomų priežastis. Paprastai alfa-1 slopina antitripsiną Elastazė, tripsinas, chimotripsinas, trombinas ir Plazminas. Šių fermentų padidėjęs aktyvumas turi daug pasekmių. Padidėjęs elastazės kiekis alveolėse suskaido elastiną, kuris juos sunaikina, o paveiktam asmeniui išsivysto plaučių emfizema. Todėl nukentėjusieji dažnai klaidingai tapatinami su a lėtinis bronchitas diagnozuota. Vieną gydymą sudaro pakaitinė terapija alfa-1 antitripsinu ir simptomų terapija. Kepenų pažeidimai atsiranda tik maždaug dvidešimčiai procentų sergančiųjų, tuo tarpu plaučiai pažeidžiami visada po ilgesnės ligos eigos.

Skaitykite ir apie tai: Alfa-1 antitripsino trūkumas

Antitripsino lygio padidėjimo priežastys

Padidėjęs alfa-1 antitripsino kiekis kraujyje ar išmatose gali turėti skirtingas priežastis. Ne visos priežastys gali būti įvertintos kaip patologinės.

Nėštumo metu moterims dėl hormonų pokyčių dažnai būna didesnis alfa-1 antitripsino kiekis.
Dirbtinis hormonų pakeitimas, kaip estrogeno terapijos dalis, taip pat gali padidinti.
Padidėjęs alfa-1-antitripsino kiekis išmatose rodo vieną Žarnyno gleivinės pralaidumas. Tai gali reikšti alergiją ar glitimo netoleravimą arba atsirasti ūminio ar lėtinio žarnyno uždegimo metu.
Alfa-1-antitripsino kiekis kraujyje padidėja, kai kūne yra uždegimas kaip dalis ūminės fazės reakcijos.
Alfa-1 antitripsinas taip pat padidėja sergant navikinėmis ligomis, ypač sergant bronchų karcinoma. Alfa-1-antitripsino Ilgalaikė kontrolė, naudojama kaip naviko žymeklis tapti.

Taigi padidėjimas paprastai yra ūmus pokytis, o ne, kaip ir trūkumas, genetinis. Pokyčiai yra kintami ir paprastai grįžta atgal nepriklausomai.

Alfa-1 antitripsinas išmatose

Nespecifinis proteazės inhibitorius alfa-1-antitripsinas randamas visų žmonių kraujyje. Alfa-1 antitripsinas padidėja uždegiminių reakcijų metu. Jei žarnos gleivinė yra pralaidi, alfa-1-antitripsinas gali būti prarastas, o alfa-1-antitripsinas gali būti aptiktas išmatose.

Tokiu būdu galima patikrinti žarnyno gleivinės kokybę be biopsijų ir kitų invazinių priemonių. Toks žarnyno gleivinės pažeidimas gali turėti skirtingas priežastis. Padidėjusios vertės galimos dėl alerginių reakcijų ir glitimo netoleravimo. Net sergant lėtiniu žarnyno uždegimu, pavyzdžiui Opinis kolitas arba Krono liga, galimos didesnės vertės.

Ūminiais žarnyno uždegimo atvejais taip pat galima aptikti alfa-1 antitripsino. Tačiau dėl viduriavimo išmatų retėjimas gali sukelti klaidingai mažas vertes. Esant lėtiniam žarnyno uždegimui, alfa-1 antitripsinas gali būti naudojamas ilgalaikiai ligos kontrolei. Normalus alfa-1 antitripsino diapazonas yra mažiau nei 0,27 mg / g išmatų. Kai kuriais atvejais nuostoliai dėl išmatų taip pat gali sukelti deficito simptomus likusioje kūno dalyje.

Pakitusio antitripsino lygio pasekmės

Pats alfa-1 antitripsino padidėjimas beveik neturi neigiamų padarinių kūnui ir yra normalus atsakas į nenormalius organizmo procesus. Vertės pokytis rodo galimus organizmo patologinius procesus, kurie savo ruožtu sukelia ligos simptomus. Tokiu atveju reikia atlikti papildomą diagnostiką, kad būtų nustatyta padidėjimo priežastis.

Alfa-2 antitripsinas

Šios formos alfa-2-antitripsinas neegzistuoja. Tačiau Gelio elektroforezė, kuris alfa-1-antitripsinui suteikia savo pavadinimą, taip pat alfa-2 frakciją. Baltymų, kurių gali būti šioje frakcijoje, padaugėja įvairių organizmo uždegiminių reakcijų metu. Kai kurie iš šių baltymų priklauso ūminės fazės baltymams. Gali būti padidėjimo priežastis Audinių nekrozė, ūmus Infekcijos, Autoimuninės ligos, uždegiminis Žarnyno liga ir Navikai būti. Taigi padidėjimas dažnai yra panašus į alfa-1 frakcijos padidėjimą. Ypač didelis padidėjimas nefrozinis sindromas, nes tai yra santykinė vertė, o kiti baltymai prarandami per sergantį inkstą. Mažesnes vertes galite rasti Kepenų pažeidimas ir vienas padidėjęs kraujo netekimas.