Kraujavimo sutrikimas

įvadas

Maždaug vienas iš 5000 žmonių visame pasaulyje turi kraujavimo sutrikimą. Technine prasme vadinamas krešėjimo sutrikimas Koagulopatija. Kraujavimo sutrikimas gali išsivystyti į dvi puses. Viena vertus, gali atsirasti per didelis krešėjimas. Kraujas tampa tirštesnis, todėl yra kraujo krešulių rizika, t. Y Trombozė arba Embolizmaidėl krešulių susidarymo padidėja. Kita vertus, kraujo krešėjimas gali būti per silpnas, kad taip Padidėjusi kraujavimo rizika yra. Visame pasaulyje daugiau nei vienas procentas gyventojų kenčia nuo kraujavimo sutrikimo, padidėjusio kraujavimo pavojaus.

Viduje Krešėjimas / hemostazė tai sudėtinga funkcijų grandinė. Pradžioje yra susiaurėjusios vietinės kraujagyslės, kad kraujavimas būtų kuo mažesnis. Tada trombocitai telkiasi kartu, kad greitai uždarytų žaizdą. Tada trombocitų kompleksas vėl stabilizuojamas fibrininiais siūlais. Fibrininiai siūlai susidaro dėl 12 krešėjimo faktorių sąveikos. Kraujo krešėjimas yra pagrįstas daugybe skirtingų komponentų, kurių kiekvienas yra atskirai pažeidžiamas, todėl klaidų gali atsirasti įvairiose vietose. Galų gale, dėl daugybės skirtingų ligų gali atsirasti kraujavimo sutrikimas.

Taip pat skaitykite: Kraujo krešėjimas

Simptomai

Pacientams, kuriems yra krešėjimo sutrikimas, daugiausia įtakos turi dažni mėlynės (Hematomos). Ant jų gali atsirasti mėlynė net ir šiek tiek nubrozdinant. Sumušimai dažnai atsiranda labiau neįprastose vietose, tokiose kaip žasto ar nugaros. Be mėlynių, yra ir kitų kraujavimo iš odos požymių. Tai visų pirma apima vadinamuosius Petechijos. Tai labai maži punktualūs kraujavimai odoje ar gleivinėse, būdingi žmonėms, turintiems kraujavimo sutrikimų. Kartais odos kraujavimas gali būti didesnis ir panašus į išbėrimą. Šiuo atveju kalbama apie Purpuros.

Be to, kraujavimas, pavyzdžiui, iš mažo įpjovimo, užtrunka ilgiau, nes kūnas dėl krešėjimo sutrikimo nesugeba sustabdyti kraujavimo taip greitai, kaip sveikam žmogui. Antrinis kraujavimas dažnai atsiranda, kai tikrasis kraujavimas jau yra sustojęs. Krešėjimo sutrikimą turintiems žmonėms taip pat būdinga, kad dažnai kraujauja iš nosies ar kraujuoja dantenos. Todėl pacientai, kuriems yra krešėjimo sutrikimas, dantų gydymo metu dažnai pastebimi dėl per didelio kraujavimo, kurį sunku sustabdyti. Moterims taip pat galima pastebėti padidėjusį ir ilgesnį mėnesinių ciklą. Dėl padidėjusio polinkio kraujuoti gali kilti rimtų komplikacijų, pavyzdžiui, padidėja smegenų kraujavimo ar sąnarių kraujavimo rizika. Simptomų išvaizda labai skiriasi ir priklauso nuo ligos rūšies ir jos sunkumo laipsnio. Pavyzdžiui, kai kurie pacientai nepatiria simptomų, kol nėra patyrę avarijos ar pan., O kiti simptomai pasireiškia kasdieniame gyvenime.

Šis straipsnis taip pat gali jus sudominti: Hemostazė - greičiausias būdas sustabdyti kraujavimą

Ar padidėjęs polinkis kraujuoti? Ar turite punkcinių kraujavimų odoje? Gal dėl jūsų skundų slypi Werlhofo liga. Daugiau apie tai skaitykite: Werlhofo liga - ar ji išgydoma?

Jei kraujo krešėjimas yra per didelis, simptomai paprastai atsiranda tik tada, kai jo jau yra trombozė susiformavo. Trombozės dažniausiai atsiranda apatinės kojos venose. Kraujo krešulys riboja kraujotaką ir sukelia kojos skausmą. Didėjant skausmui, skausmo intensyvumas didėja, koja išsipučia ir sušyla. Padidėjus kraujo krešėjimui, taip pat gali atsirasti vadinamasis krešulys, kuris plinta į plaučių indus Plaučių embolija ateiti. Tipiški simptomai yra dusulys ir krūtinės skausmas, panašūs į širdies priepuolį. Paprastai krešuliai susidaro venų kraujagyslių lovoje, bet gali atsirasti ir arterinėje sistemoje. Tokiu atveju krešulio susidarymas taip pat gali sukelti širdies priepuolį ar insultą.

Sumušimai

Sumušimai (vadinamasis Hematomos) atsiranda po smūgio ar smūgio. Pažeista maža kraujagyslė, todėl kraujas nutekėja ir kaupiasi aplinkiniuose audiniuose ir ten krešėja. Lieka mėlynė. Sveikiems žmonėms šios dėmės turėtų visiškai išnykti po dviejų ar trijų savaičių. Jei sumažėja kraujo krešėjimas, net ir nedideli iškilimai sukelia dideles kraujosruvas. Jei yra kraujavimas, kraujavimas užtruks ilgiau, o audiniuose gali kauptis daugiau kraujo, todėl mėlynė atrodo rimtesnė.

priežastys

Tarp ligų, susijusių su sumažėjusiu krešėjimu, yra ligų, kurių priežastis yra trombocitų funkcijos sutrikimas (Trombocitai) yra. Funkciniai trombocitai sudaro pirmosios kraujo krešėjimo dalies pagrindą, kraujavimą riboja ląstelių sankaupos. Dėl trombocitų sutrikimų gali būti sutrikusi trombocitų veikla arba jų trūksta. Paprastai tai yra trūkumas, kuris, pavyzdžiui, gali būti įgimtas arba autoimuninis. Tai gali sukelti ir specialūs vaistai. Paprastai trombocitų krešėjimo sutrikimas yra mažų punkcinių odos ir gleivinės kraujavimų (Petechijos).

Be trombocitų trūkumo, žinomas ir krešėjimo faktorių trūkumas, kuris sukelia krešėjimo sutrikimą. Tai gali būti įgimta ar įgyta forma. Jei trūksta krešėjimo faktorių, dažniausiai padidėja mėlynių ir net kraujavimas į raumenis. Kepenys yra atsakingos už krešėjimo faktorių gamybą, todėl kepenų ligos taip pat gali sukelti krešėjimo faktorių trūkumą. Kepenys taip pat reikalauja vitamino K tam tikriems krešėjimo faktoriams gaminti, todėl vitamino K trūkumas, pavyzdžiui, dėl mažesnio vitamino K suvartojimo su maistu, lemia padidėjusį kraujavimo polinkį. Vitamino K poveikį taip pat gali neutralizuoti vaistai ar ligos.

Dvi hemofilijos ligos paprastai žinomos dėl įgimto veiksnio trūkumo (A ir B hemofilija), kuriame trūksta 8 (XIII) arba 9 (IX) faktorių. Tačiau, palyginti su kitais krešėjimo sutrikimais, tai reta liga. Hemofilija A yra daug dažnesnė, palyginti su hemofilija B. Abi hemofilijos formos yra susijusios su didele kraujavimo rizika, todėl pacientai turi pritaikyti savo gyvenimo būdą ligai, kad būtų išvengta pavojingų gyvybei situacijų. Dažnai trūkstamas krešėjimo faktorius turi būti pakeistas (pakeistas). Dėl paveldėjimo rūšies (Su X susietas recesyvus), tai daugiausia paveikia berniukus. Merginos / moterys šia liga suserga labai retai, tačiau dažnai yra nešiotojos (vadinamosios Laidininkai) liga. Dažniausias įgimtas krešėjimo sutrikimas, kuris pasireiškia maždaug vienam procentui gyventojų, yra von Willebrando sindromas. Sergant šia liga, trūksta krešėjimo faktoriaus, o vadinamasis von Willebrando faktorius, kuris yra svarbus trombocitų kaupimuisi kraujyje. Skirtingai nuo hemofilija sergančių pacientų (hemofilija), nukentėjusiųjų gyvenimo būdas yra mažiau apribotas.

Yra daugybė per didelio krešėjimo (trombofilijos) priežasčių, dėl kurių susidaro krešuliai. Tai yra priežastys, kurias paprastai galima pakeisti pakeitus gyvenimo būdą. Padidėjusio krešėjimo rizikos veiksniai yra hormoninių kontraceptikų vartojimas, nėštumas, ilga imobilizacija dėl lovos ar ilgo skrydžio, didelis nikotino vartojimas ir nutukimas. Jei yra rizikos veiksnių ir jau atsirado trombozė, dažnai skiriama trombozės profilaktika, pvz., Marcumar. Genetinės ligos taip pat gali sukelti padidėjusį polinkį į trombozę. Šios ligos apima V faktoriaus Leideno mutaciją, antitrombino trūkumą ir baltymo C bei baltymo S trūkumą.

Galbūt jus taip pat domina ši tema: hemofilija

5 faktorius (V)

Krešėjimo faktorius 5 (V) skatina trombino vystymąsi. Trombinas savo ruožtu yra svarbus formuojant fibrininius pastolius, kurie stabilizuoja trombocitus, kurie pritvirtinami prie žaizdos kraujagyslės sienelėje. Baltymas C slopina jo aktyviąją formą. Jei 5 faktoriaus gene yra mutacija, liga vystosi "5 faktoriaus ligaTai paveldima liga, paveldima vyraujant paveldėjimo būdui.

(Žodis „kančia“ ligos pavadinime, beje, nėra kilęs iš veiksmažodžio „kančia“, bet iš Nyderlandų miesto Leideno, kuriame liga buvo aptikta). Mutacija minimaliai keičia krešėjimo faktoriaus 5 (V) struktūrą taip, kad jo ekvivalentas baltymas C, kuris paprastai jungiasi prie faktoriaus 5 (V) ir slopina per didelį krešėjimą, nebegali tinkamai sąveikauti su 5 faktoriu. Dėl to kraujas lengviau sulimpa (krešėja), kad Padidėjusi trombozės rizika yra. Trombozės paprastai atsiranda veniniai indaikurie deguonies prisotintą kraują gabena atgal į širdį. Ar sunki liga yra, priklauso nuo to, ar gavote sergantį geną iš abiejų tėvų, taigi, vadinamąjį geną homozigotinis nešiotojas yra arba yra tik iš vieno iš tėvų (vadinamasis heterozigotinis nešiotojas). Jei esate tik heterozigotinis nešiotojas, trombozės rizika padidėja maždaug 10%, o homozigotinių nešiotojų rizika yra 50–100 kartų didesnė.

Kaip diagnozuojama liga? Paprastai pacientai pastebimi tuo, kad jiems tai yra daugiau nei vidutiniškai dažnai iki trombozės ateina. Trombozės atsiranda ir jauname amžiuje. Tokiais atvejais V faktoriaus Leideno mutaciją visada turi atmesti hematologas (kraują tiriantis gydytojas). Be to, dažniausiai yra kitų Šeimos nariai taip pat susirgotaigi šiuo atveju a ankstyvas patikslinimas logiška. Mutacija nustatoma nustatant krešėjimo laiką. Paprastai krešėjimą reikia slopinti pridedant aktyvuoto baltymo C. Tai nėra „Faktorius V Leiden“ atveju. Jei šis tyrimas yra teigiamas, atliekamas genetinis tyrimas. Nuolatinė vaistų terapija iš esmės nėra būtina. Trombozės profilaktika skiriama tik esant trombozei arba jei trombozės riziką padidina kitos aplinkybės, pavyzdžiui, tolimas skrydis.

Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje: 5 faktoriaus kančia

Baltymo S trūkumas

Baltymas S yra svarbus krešėjimo sistemos veiksnys. Tai pereina krešėjimo kaskadoje Kofaktoriaus užduotis ir aktyvina baltymą C.. Abu baltymai kartu sudaro vieną sudėtingaskuris suaktyvino Neaktyvuoti V ir VIII krešėjimo faktoriai. Tada iš to išplaukia mažiau fibrinų bus gaminamas. Taigi krešėjimas susilpnėja.Trūksta baltymo S dėl a genetinis defektas arba jei kepenyse susidaro per mažai, tai paveikia visą krešėjimo sistemą. Kadangi baltymas S Nuo vitamino K priklausomas gali būti trūkumas dėl per mažo Vitaminas K kilti. Kepenų liga kaip Uždegimas arba lėtinis gedimas gali sukelti tai. Kiti taip pat genetiniai ligų tipai yra įmanoma. Taigi bendras baltymo S kiekis gali būti normalus, tačiau jis negali tinkamai funkcionuoti. Dėl Baltymo S trūkumas ar tai Baltymas C neaktyvinamas ir tai gali tada V ir VIII veiksniai neišjungti. Krešėjimas tada vyksta logiškai sustiprinta dėl ko kraujas labiau linkęs Kraujo krešuliai išvystyti. Dėl padidėjusio pacientų polinkio susidaryti kraujo krešuliams, jie turi skirtis priklausomai nuo amžiaus ir situacijos kraują skystinantys vaistai imtis prevencijos.

Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje: Baltymo S trūkumas

7 faktorius (VII)

Koaguliacijos faktorius 7 (VII) taip pat žinomas kaip prokonvertinas ir vaidina svarbų vaidmenį krešėjimo kaskadoje. Vadinamas 7 (VII) faktoriaus trūkumas Hipoprokonvertinemija paskirtas. Liga turi padidėjusį kraujavimo polinkį, simptomai panašūs į hemofiliją (kraujo liga). 7 faktoriaus (VII) trūkumas gali būti paveldimas, bet neprivalo būti. 7 (VII) faktoriaus trūkumo paveldėjimo būdas yra recesinis, o tai reiškia, kad genas su trūkumais turi būti paveldėtas iš kiekvieno iš tėvų, kad liga išsivystytų. Kadangi 7 (VII) faktorius yra vienas iš krešėjimo faktorių, kurį kepenys gamina priklausomai nuo vitamino K, vitamino K trūkumas taip pat gali sukelti 7 (VII) faktoriaus trūkumą. Šio veiksnio aktyvumas operacijos metu gali padidėti, todėl padidėja krešėjimas.

Diagnozė: testai

Jei pacientas gydytojui apibūdina tipinius simptomus, susijusius su krešėjimo sutrikimais, gali įvairūs testai būti inicijuotas. Bet kokiu atveju reikia paimti ir ištirti kraują.

Kraujyje tada gali Trombocitų skaičius (Trombocitai) galima nustatyti. Tai yra standartinė vertė, kuri iš tikrųjų tikrinama reguliariai su kiekvienu kraujo mėginiu. Dažnai kraujavimo sutrikimas išryškėja tik kaip a dalis Įprastinis kraujo tyrimas netyčia pripažinta.

Be kraujo trombocitų nustatymo, jūs vis dar galite specialūs krešėjimo testai būti atliktas. Šiame kontekste nustatoma INR vertė, PTT ir PTZ laikas, kuris galiausiai daugiausia yra Krešėjimo laikas atitinka. Pvz., Šie tyrimai atliekami kaip standartas prieš operacijas ar kitas intervencijas. Jei yra nukrypimų, tai yra pirmasis kraujo krešėjimo sutrikimo požymis, tačiau tiksli priežastis dar negali būti aiškiai nustatyta dėl pastebimos vertės. Priežastis jau gali būti susiaurinta, atsižvelgiant į tai, kuri vertė padidėja. Norint tiksliai nustatyti, kuris krešėjimo faktorius yra nepakankamas, ar nėra trombocitų funkcijos sutrikimo, reikia atlikti papildomus kraujo tyrimus specializuotoje krešėjimo laboratorijoje. Norint padaryti išvadą, kad yra įgimta liga, reikia atlikti genetinį tyrimą. Kartais a Kaulų čiulpų aspiracija gali prireikti, jei gydytojas įtaria, kad sutrinka trombocitų gamyba kaulų čiulpuose. Tai gali atsirasti, pavyzdžiui, sergant leukemija, kraujo vėžiu.

Noras turėti vaikų, turinčių kraujavimo sutrikimų

Esamas kraujo krešėjimo sutrikimas padidėjusio prasme Trombozės rizika padidina persileidimo riziką pirmąjį nėštumo trimestrą. Tai ypač pasakytina apie nenustatytą kraujo krešėjimo sutrikimą, kuris atitinkamai nėra gydomas. Net esant normalioms sąlygoms, dėl hormoninių pokyčių nėštumo metu padidėja trombozės rizika. Jei taip pat yra kraujavimo sutrikimas, tikimybė yra dar didesnė, kad kraujagyslėse yra mažų krešulių Motinos pyragas, placenta, ateina. Krešuliai neleidžia embrionui tinkamai maitintis ir persileisti.

Jei moteris jau yra persileidusi du ar tris kartus, maždaug ketvirtadalis visų atvejų turi kraujavimo sutrikimą. Tai dažnai būna viena V faktoriaus Leideno mutacija. Jei kraujavimo sutrikimas žinomas iš anksto, a Trombozės profilaktika būti paimtas. Pavyzdžiui, nėščioms moterims tinka heparinas, kurį reikia švirkšti kasdien. Marcumaras, kuris kitaip dažnai skiriamas, gali nuo Ne nėščios moterys vartoti, nes veiklioji medžiaga gali prasiskverbti pro placentą vaikui ir sukelti apsigimimus. Tinkamas mankšta ir kompresinių kojinių nešiojimas natūraliai sumažina trombozės riziką.

Kraujo krešėjimo sutrikimai vaikams

Jei vaikams atsiranda kraujo krešėjimo sutrikimų, tai dažnai būna įgimtas sutrikimas, pavyzdžiui, hemofilija ar daug dažnesnis von Willebrando sindromas. Ypač tada, kai vaikams, sergantiems krešėjimo sutrikimu, pleiskanojimas, mėlynės ir iškilimai gali greičiau išsivystyti. Dažnai mėlynės taip pat formuojasi nepažįstamose vietose, tokiose kaip nugara ar skrandis, pėdos ar rankos. Vaikai, turintys krešėjimo sutrikimą, taip pat pastebimi dėl mėlynių susidarymo po vakcinacijos arba dėl to, kad jie dažnai tai daro iš abiejų pusių Pūslelinė.

Be įgimtų ligų, infekcija / peršalimu sergantiems vaikams taip pat gali išsivystyti kraujagyslių uždegimas, kurio krešėjimas yra ribotas, ir gausus kraujavimas iš odos ( Purpuros) traukinys. Liga vadinama Henoch-Schönlein purpura apibūdinamas ir dažniausiai atsiranda vaikams nuo dvejų iki aštuonerių metų. Ligos priežastis yra per didelis imuninės sistemos perteklius. idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) taip pat atsiranda dėl per daug sureaguotos imuninės sistemos po vaikų infekcijų. Liga yra labai panaši į tą Henoch-Schönlein purpura. Tačiau ji ateina su ITP trombocitų sunaikinimas ir padidėjęs polinkis kraujuoti. Abi ligos yra tik laikinos, o ne lėtinės ligos, tokios kaip hemofilija.

Kraujo krešėjimo sutrikimai padidėjusio krešėjimo prasme, kurie yra susiję su padidėjusia trombozės rizika, dažniausiai nepasireiškia vaikams. Senatvėje padidėja trombozės rizika.