Kardiomiopatija

Sinonimai

Širdies raumenų liga, kardiomiopatija (anglų k.)

įvadas

Kardiomiopatija Viena iš širdies raumens ligų nebūtinai turi nepakankamą širdies aprūpinimą krauju, vožtuvo defektais ar a Perikarditas pamatinis. Viduje Kardiomiopatija pirmiausia yra Širdies raumuo pažeisti ir dėl to gali sutrikti širdies veikla. Funkcinis apribojimas paprastai būna dėl struktūrinių širdies pokyčių, kurių metu širdis išsiplečia ir todėl negali susitraukti pakankamai, kad būtų užtikrintas pakankamas išstūmimas.

Taip pat gali sutirštėti širdis, vadinasi, į širdies kamerą negali tekėti per mažai kraujo. Vieno ar abiejų šių struktūrinių pokyčių rezultatas gali būti vadinamasis širdies nepakankamumas, kai išpumpuotas kraujo kiekis nėra pakankamas organams tinkamai aprūpinti. Ypač dėl to kenčia smegenys ir plaučiai.

PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) išskiria 5 kardiomiopatijos tipus. Hipertrofuotas obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM), kad ribojanti kardiomiopatija (RCM), išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM), dešinysis skilvelis (dešinysis skilvelis) Kardiomiopatija ir kardiomiopatijos, kurių priežastis nurodoma kaip nežinoma ar neklasifikuojama. Taip pat yra skirtumas pirminis nuo vidurinis Kardiomiopatijos. Pirminės kardiomiopatijos yra ligos, kurios vyksta tik širdies raumenyje, o antrinės kardiomiopatijos gali būti jau egzistuojančios ligos pasekmė.

hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija yra širdies raumens liga, kai sutirštėja kairiojo skilvelio raumenys (hipertrofija), ypač skilvelio pertvara (skilvelio pertvara). Kadangi kairiojo skilvelio nutekėjimo kelias taip pat yra čia, dėl padidėjusios raumenų masės nutekėjimas yra kliūtis. Šis nutekėjimo sutrikimas galiausiai gali sukelti klinikinius simptomus.

Viduje ribojanti kardiomiopatija raumenų audinys sustingsta ir tokiu būdu neleidžia širdžiai pakankamai užpildyti krauju relaksacinės fazės metu. Faktinė siurbimo funkcija čia nėra sutrikdyta. Tokiu atveju širdžiai trūksta tik reikiamo kraujo tūrio.

išsiplėtusi kardiomiopatija yra širdies raumens liga, kurios metu išsiplečia kairiosios, dešiniosios arba abi širdies kameros. Dėl patologinio širdies kamerų išsiplėtimo širdis negali susitraukti pakankamai efektyviai, kad kraujas galėtų tekėti į Kūno cirkuliacija gabenti.

dešiniojo skilvelio kardiomiopatija būdingas dešiniojo skilvelio raumenų ląstelių suskirstymas. Tuomet jos pamažu pakeičiamos riebalų ląstelėmis ir (arba) jungiamojo audinio ląstelėmis, o tai reiškia, kad širdis praranda svarbias funkcines raumenų ląsteles.

Neklasifikuojamos kardiomiopatijos apima širdies raumens ligas, kurios pasitaiko labai retai ir kurias sunku atskirti nuo dažnesnių kardiomiopatijų.

Kardiomiopatijos dažnis

Dažniausia kardiomiopatija yra išsiplėtusi kardiomiopatija. Dažniausiai tai yra 40 atvejų 100 000 gyventojų.

Vyrai suserga du kartus dažniau nei moterys. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau didžiausias amžiaus skirtumas yra nuo 20 iki 50 metų. Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija paplitusi labai mažai - apie 0,2% gyventojų.
Retiausia kardiomiopatijos forma Vakarų pasaulyje yra ribojanti forma. Tačiau atogrąžų šalyse tai gali sukelti iki 25% širdies raumens ligų, o tai iš esmės priklauso nuo perikardo ligų skaičiaus. Dešiniojo skilvelio kardiomiopatija dažniausiai pasireiškia jauniems vyrams ir paplitusi 1 iš 10 000 atvejų. Tai taip pat lemia apie 10–20% staigios širdies mirties ir yra geografiškai sutelkta Italijoje. Neklasifikuotų kardiomiopatijų skaičius yra labai retas.

istorija

Kardiomiopatija tokia buvo vadinama palyginti vėlai. 18 amžiuje iš pradžių ji buvo tik lėtinė Miokarditas žinoma iki maždaug 1900 m., kai medicinoje buvo pradėtas vartoti terminas pirminė širdies raumens liga. 1957 m. Pirmą kartą atsirado terminas kardiomiopatija. Devintajame dešimtmetyje kardiomiopatija buvo apibrėžta kaip nežinomos priežasties širdies liga, o galiausiai 1995 m. PSO apibrėžimą išplėtė iki širdies raumens ligų, dėl kurių sutrinka širdies veikla.

Kardiomiopatijos simptomai

Kardiomiopatijos simptomus galima paaiškinti jų atitinkamais funkciniais sutrikimais. Pagrindiniai simptomai yra dusulys, nuovargio požymiai, trumpalaikis sąmonės praradimas, vanduo plaučiai ir Krūtinės skausmas. Atskirus simptomus nebūtinai galima priskirti tam tikrai kardiomiopatijos formai, nes skirtingi mechanizmai dažnai lemia panašų klinikinį vaizdą. Dusulys ir sumažėjęs stresas yra pagrindiniai nusiskundimai, dėl kurių pacientas lankosi pas gydytoją.

Krūtinės skausmas atsiranda, pvz hipertrofinė kardiomiopatija dažnai todėl, kad kūnas nepajėgia padidintos širdies masės aprūpinti papildomu deguonimi patirdamas stresą. Dusulį sukelia kraujo atsilikimas plaučiuose. širdis čia nebėra jėgų siurbti kraują iš plaučių, o skystoji kraujo dalis gali patekti į plaučius. Tai galiausiai neleidžia transportuoti deguonies, o plaučiuose gali patekti vanduo (Plaučių edema).

Kardiomiopatijos priežastys

Įvairių kardiomiopatijų priežastys yra įvairios ir gali būti priskirtos skirtingiems ligos mechanizmams.
Tai apima, pavyzdžiui, genetines priežastis, bakterinius / virusinius patogenus ir sistemines ligas. Išsiplėtę Kardiomiopatija galima paversti a pirminis ir a vidurinis Padalinkite formą.
Pradine forma liga prasideda tiesiogiai nuo paties širdies raumens ir sudaro apie 10% visų išsiplėtusios kardiomiopatijos atvejų.
Antrinę išsiplėtusios kardiomiopatijos formą galima suskirstyti į 3 pagrindines priežastis, kiekviena iš jų sudaro apie 30% antrinės formos. Šeimos priežastys grindžiamos genetiniu defektu, kai genetinė informacija, užtikrinanti, kad būtų sukurti svarbūs širdies raumens baltymai, yra klaidinga. Tai ypač svarbu ugdant širdies raumens jėgą. Uždegiminiai procesai taip pat vaidina svarbų vaidmenį, nes bakterijos ir (arba) virusai gali pažeisti širdies raumenį. Be to, kūnas taip pat gali naudoti savo baltymus (antikūnas) pažeisti širdies raumenį.
Tada čia būtų vadinamoji autoimuninė liga. Toksiška žala taip pat sudaro 30% antrinių priežasčių. alkoholio atrodo, kad vaidina pagrindinį vaidmenį ir įsitvirtino kaip pagrindinė priežastis, ypač išsivysčiusiose šalyse.

Hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima liga, ir teigiami šeimos atvejai gali būti nustatyti maždaug 50% atvejų. Tuo tarpu galima aptikti 10 genų vietų ir daugiau kaip 100 skirtingų kardiomiopatijos priežasties mutacijos vietų, o tai gali sukelti hipertrofinę kardiomiopatiją. Kaip minėta pirmiau, ribojanti kardiomiopatija labiau pasireiškia atogrąžų pasaulio regionuose ir taip pat gali būti suskirstyta į pirminę ir antrinę formas.
Dėl pirminės formos jungiamasis audinys rekonstruoja širdies raumenis, todėl širdis sustingsta ir nebeveikia tinkamai. Štai čia žaidžia Löfflerio endokarditas (Šaukštelio perikarditas) vaidina labai svarbų vaidmenį. Jis prasideda širdies uždegimu ir baigiasi standžia, sutrikusia širdimi.
Antrinę formą daugiausia sukelia vadinamosios laikymo ligos. Saugojimo ligos atsiranda, kai medžiaga vis labiau lieka organizme arba jos neįmanoma suskaidyti. Šios medžiagos gali būti laikomos bet kur ir dėl to gali sutrikti atitinkamo organo veikla. Laikymo ligos, kurios ypač lemia ribojančią kardiomiopatiją, yra amiloidozė, sarkoidas ir įvairios riebalų ir cukraus kaupimosi ligos.
Dešiniojo skilvelio kardiomiopatija yra genetiškai paveldima liga ir dažnai gali būti patvirtinta pavieniais atvejais šeimoje. Neklasifikuojamos kardiomiopatijos paprastai taip pat pagrįstos genetiniu defektu.

diagnozė

Kardiomiopatijos diagnozė nustatoma atlikus įprastinius kardiologinius tyrimus, o ypatingais atvejais, siekiant nustatyti galutinę diagnozę, taip pat atliekami genetiniai tyrimai.

Į įprastinius egzaminus kardiologija apima fizinį egzaminą, kad elektrokardiograma (EKG), echokardiograma, širdies kateterio tyrimas, krūtinės ląstos rentgenograma ir kai kuriais atvejais širdies raumens biopsija.
Atlikdamas fizinį patikrinimą, kardiologas kreipiasi į diagnozę ieškodamas tipiškų kūno pokyčių, susijusių su širdies sutrikimais. Elektrokardiograma leidžia gydytojui patikrinti širdies elektrinę funkciją.
Čia kardiologas gali pasakyti apie elektros linijų funkcionalumą ir taip pat gali užregistruoti specifiniams kardiomiopatijai būdingus elektros energijos sutrikimus. Tuo tarpu echokardiograma tapo standartiniu kardiologinės diagnostikos tyrimu. Čia gydytojas gali gauti tiesioginį širdies ir, jei reikia, sutrikimo vaizdą.

Gydytojas taip pat mato Echokardiografija kaip kraujotaka vyksta širdies viduje. Kraujo tėkmė širdyje daug ką pasako apie širdies raumens funkcionalumą. Miokardo biopsija yra procedūra, kurios metu pašalinamas nedidelis širdies audinio gabalas, kad vėliau būtų galima pasakyti apie širdies patologinius pokyčius ląstelių lygyje. Šis tyrimas dažnai eina kartu su kitomis medicinos sritimis, tokiomis kaip patologija.
Širdies kateterio tyrimas dažnai naudojamas siekiant paneigti, kad viena iš širdies kraujagyslių yra užsikimšusi ir todėl gali sukelti širdies simptomus.

Kaip vykdoma kardiomiopatijos terapija?

Terapija Kardiomiopatija priklauso nuo sutrikimo, kurį sukelia kardiomiopatija.

Atitinkamai gydytojas, be abejo, turi atpažinti, ar tai yra a pirminis arba viena vidurinis Kardiomiopatija. Išsiplėtusi kardiomiopatija grindžiama tuo, kad širdies kamera yra neįprastai padidėjusi ir kraujo tūris negali būti tinkamai išpumpuotas.
Terapija siekiama:

• a Cirkuliacinio tūrio sumažėjimas
• Sumažėjęs kraujospūdis ir a
• Sumažina širdies darbą.

Taigi tai tampa širdis apsaugotas ir gali siurbti efektyviau. Plėsdamasi širdimi, ji taip pat gali Širdies aritmijos ateik, kuris taip pat turi būti gydomas.
Terapijoje naudojami kraujo skiedikliai ir vaistai, kurie reguliuoja širdies ritmą. Sunkiais atvejais reikia apsvarstyti, ar a Stimuliatoriaus terapija logiška. Esant hipertrofinei obstrukcinei kardiomiopatijai, širdis kovoja su nuolatine kliūtimi. Tai širdžiai kainuoja daug jėgų, o tai galiausiai gali sukelti širdies nuovargį.

Ateikite, kad sumažintumėte širdies darbą beta blokatorius ir Kalcio inhibitoriai naudojami, nes jie sumažina širdies jėgą ir pagerina širdies užpildymą. Jei medikamentinis kardiomiopatijos gydymas yra neveiksmingas, kliūtį vaizduojančios širdies dalys taip pat gali būti neveiksmingos invazinėmis priemonėmis arba pašalintos kaip chirurginės procedūros dalis.
Ribojančios kardiomiopatijos terapija taip pat atliekama atsižvelgiant į duotus simptomus ir gali būti gydoma panašiai kaip išsiplėtusi kardiomiopatija ar hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija. Kadangi daugeliu atvejų taip pat yra širdies raumens uždegimas, dalyvaujant perikardui, jie taip pat turi būti gydomi vaistais nuo uždegimo.
Neklasifikuota ir dešiniojo skilvelio kardiomiopatija taip pat gali būti gydoma tik simptomiškai.

Reabilitacija / profilaktika

Kardiomiopatijos reabilitacija siekiama pagerinti gyvenimo kokybę ir gyvenimo trukmę. Tai visų pirma pasiekiama vaistais ir kitų ligų prevencija (profilaktika). Svarbios ligos, kurių reikėtų užkirsti kelią: Cukrinis diabetas ir aukštas kraujo spaudimas. Be to, reikia atkreipti dėmesį į mitybą, nes netinkama mityba gali sukelti aukščiau paminėtas ligas ir taip pabloginti kardiomiopatiją.Reguliarus ir kontroliuojamas mankšta sumažina riziką sirgti kitomis ligomis ir skatina širdies ir kraujagyslių sistemos treniruotes. Be to, taip turėtų būti Dūmai reikėtų vengti, nes buvo įrodyta, kad rūkymas daugiausia susijęs su širdies ir kraujagyslių ligų vystymusi. Štai kur susidaro toksinai, kurie puola kraujagyslių sienas ir ypač gali sutraukti vainikines arterijas.

prognozė

Pirminės išsiplėtusios kardiomiopatijos atveju ligos eiga gali būti stabili ir daugiau ar mažiau kontroliuojama, arba gali greitai pablogėti širdies veikla. Paprastai 5 metų išgyvenamumas, vartojant tinkamą vaistą, yra 20%.
Staigi širdies mirtis yra mirties priežastis 20–50% pacientų. Pacientai, sergantys hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija, paprastai išgyvena staigią širdies mirtį nuo 10 iki 30 metų.
Staigios širdies mirties tikimybei numatyti naudojami klinikiniai prognostiniai veiksniai. Pavyzdžiui, kaip gerai pumpuoja širdis ir ar padidėja tam tikros laboratorinės vertės. Išsiplėtusios kardiomiopatijos prognozė iš esmės priklauso nuo gretutinių ligų, sukeliančių kardiomiopatiją, ir, jei taikoma, nuo to, kaip gerai priešuždegiminis gydymas reaguoja į miokarditą.