Kušingo sindromas

Sinonimai plačiąja prasme

• Hiperkortizolizmas
• Kušingo liga
• endokrininis ir egzokrininis Kušingo sindromas

Anglų: Kušingo sindromas

apibrėžimas

Kušingo sindromo (Kušingo liga) metu organizme yra per daug kortizolio. Kortizolis yra hormonas, kurį gamina pats organizmas, tačiau jis taip pat naudojamas kaip vaistas, pvz. Norėdami slopinti uždegimines reakcijas.
Hipofizės hiperaktyvumas (Hipofizė) dėl naviko ar antinksčių naviko gali padidėti paties organizmo gamyba ir kortizolio išsiskyrimas.

Kušingo sindromas yra būklės, susijusios su hiperaktyviomis antinksčių liaukomis, pavyzdys. Hiperaktyvi antinksčiai sukelia rimtas pasekmes kūnui. Sužinokite daugiau šia tema: Kokios yra hiperaktyvi antinksčio pasekmės?

Reguliavimo procesai organizme

Paprastai kortizolis organizme gaminamas reaguojant į AKTH signalą ir išleidžiamas į kraują.

Hormonų grandinės pradžioje yra CRH, kuris susidaro pagumburyje, specifiniame smegenų regione. CRH (kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas arba kortikoliberinas) stimuliuoja hipofizę, kad AKTH išleistų į kraują. AKTH (adrenokortikotropinis hormonas) yra hormonas, kurį gamina hipofizė ir taip pat išleidžiamas į kraują. Šis stimuliuojantis hormonas per antinksčius patenka per kraują ir skatina jo veiklą. Antinksčių veikla galiausiai sukuria kortizolį.

Jei dabar organizme susidaro daugiau kortizolio ir jo yra kraujyje, CRH ir AKTH susidarymas ir išsiskyrimas sumažėja. Taigi kortizolis slopina šių dviejų hormonų susidarymą. Šis mechanizmas vadinamas neigiamu grįžtamuoju ryšiu, ir kadangi kortizolis veikia du hormonus, šis konkretus mechanizmas vadinamas dvigubu neigiamu grįžtamuoju ryšiu.

Kušingo sindromas dėl kortizono

Kušingo sindromą sukelia per didelis kortizono kiekis organizme. Kortizonas yra labai svarbus hormonas, gaminamas žmogaus organizme. Tai kontroliuoja įvairius signalizacijos kelius kūne, kurie yra ypač svarbūs streso ar bado metu ir dažniausiai lemia padidėjusį cukraus kiekį kraujyje. Todėl kortizonas taip pat naudojamas kaip vaistas nuo įvairių lėtinių ligų.
Tačiau per didelis kortizono kiekis sukelia šalutinį poveikį, pvz., Riebalų persiskirstymą, osteoporozę ar cukraus kiekio kraujyje vystymąsi. Jei šie simptomai pasireiškia kartu, jie sugrupuojami į Kušingo sindromą.
Padidėjęs kortizonas gali atsirasti dėl per didelio vaistų vartojimo arba dėl paties organizmo perprodukcijos. Hipofizė, smegenų dalis ir antinksčių žievė yra ypač svarbūs gaminant kortizoną. Jei vienas iš šių organų siunčia signalus, kurie yra per stiprūs kortizonui gaminti, jo kiekis kraujyje padidėja ir atsiranda Kušingo sindromas. Dažniausiai tai įvyksta dėl gerybinės šių organų naviko ligos.

Kušingo sindromo formos

Per daug kortizolio organizme gali sukelti du būdai:

Viena vertus, kortizolis organizme padidėja, kai jis išoriškai skiriamas kaip vaistas terapiniais tikslais, pvz. gali prireikti lėtinės uždegiminės reakcijos atveju (pavyzdžiui, sergant reumatinėmis ligomis). Ši ligos forma dar vadinama egzogeniniu Kušingo sindromu.

Kita vertus, įmanoma, kad organizmas pats pagamina per daug kortizolio ir išleidžia jį į kraują, kaip tai yra endogeninio Kušingo sindromo atveju. Šioje ligos formoje yra skirtingi pogrupiai, kurie skiriasi tuo, kur vyksta hormono perprodukcija. Jei antinksčių navikas yra atsakingas už kortizolio susidarymą per daug, jis vadinamas antinksčių Kušingo sindromu.

Kai hipofizė išskiria per daug AKTH, antinksčiai pagamina per daug kortizolio; šis hormonų gamybos sutrikimas yra žinomas kaip Kušingo liga.
Paprastai hipofizėje yra mažas hormonus formuojantis navikas, kuris yra atsakingas už per didelį AKTH susidarymą.

AKTH taip pat gali sukelti navikai, esantys už hipofizės, pvz plaučių navikas. Tokiais atvejais kalbama apie negimdinį AKTH formavimąsi. Negimdinis reiškia, kad AKTH nesusiformuoja toje vietoje, kur normaliomis sąlygomis ji susidarytų kūne.

Įvairios Kušingo sindromo formos ir jų pogrupiai vėl aiškiai parodyti šioje lentelėje:

1. Egzogeninio Kušingo sindromas dėl vaistų
2. Endogeninis Kušingo sindromas (Kušingo liga)
   a. antinksčių Kušingo sindromas
   b. centrinis Kušingo sindromas, dar vadinamas Kušingo liga
   c. negimdinio AKTH gamyba

Sužinokite viską apie temą čia: Kušingo liga.

Kas yra Cushing slenkstis?

Kušingo sindromas apibūdina simptomų grupę, atsirandančią dėl per didelio kortizono lygio kraujyje. Simptomai yra, pavyzdžiui, cukrinio diabeto vystymasis arba pilnas mėnulio veidas, kamieno nutukimas, strijų ant pilvo ar osteoporozė. Dažniausia Kušingo sindromo atsiradimo priežastis yra per didelis vaistų, tokių kaip kortizonas ar panašios medžiagos, vartojimas, kurie visi priklauso vadinamųjų gliukokortikoidų grupei.
Taigi, esant šiems vaistams, yra Kušingo slenkstis. Tai rodo maksimalią atitinkamo vaisto paros dozę. Jei ši dozė, t. Y. Kušingo riba, viršijama, kortikos lygis kraujyje pakyla ir padidėja Kušingo sindromo išsivystymo rizika.
Kušingo riba, vartojant kortizoną, yra maždaug 30 mg per dieną suaugusiesiems. Dirbtinai gaminami gliukokortikoidai, kurie veikia taip pat kaip kortizonas, yra, pavyzdžiui, prednizolonas arba deksametazonas.
Vartojant prednizoloną, Kušingo riba yra 7,5 mg per dieną, o deksametazono - 1,5 mg per dieną. Vaikams, atsižvelgiant į amžių ir svorį, maždaug ketvirtadalis šios dozės yra Kušingo riba.

Norėdami gauti daugiau informacijos, skaitykite: Kas yra Cushing slenkstis?

Kušingo sindromo simptomai

Simptomai, atsirandantys žmonėms, kenčiantiems nuo Kušingo sindromo, apima svorio padidėjimą pasiskirstant riebalams, kurie būdingi Kušingo sindromui: pacientas dažnai priauga svorio daugiausiai liemens srityje, veidas pasidaro apvalus, o ant kaklo susidaro riebalų sankaupos. ir virš apykaklės (jaučio kaklas). Odoje taip pat yra simptominių pokyčių, veido paraudimas, spuogai ir silpnas žaizdų gijimas, tamsiai raudonos juostelės (Strijos) ant odos. Moterys gali pastebėti vyrų plaukų augimą ant veido, krūtinės ir nugaros dėl pasikeitusio hormonų lygio, kurį sukelia Kušingo sindromas.

Dažnai pacientai, sergantys Kušingo sindromu, serga osteoporoze jauname amžiuje ir skundžiasi kaulų skausmais. Raumenų silpnumas ir raumenų skausmas taip pat yra dažni Kušingo sindromo simptomai. Pacientai jaučiasi bejėgiai ir silpni.
Odoje atsiranda šie simptomai: žaizdų gijimas traumų metu yra silpnas, o oda plonėja, o tai ypač galima pastebėti ant plaštakos nugaros. Ligoniai taip pat turi raudonas strijas ant odos (strijų).

Skaitykite daugiau šia tema: Kušingo sindromo simptomai

Pacientams, sergantiems hiperkortizolizmu (per daug kortizolio), išsivysto cukrinis diabetas, nes dėl kortizolio cukrus patenka į kraują, todėl gali padidėti cukraus kiekis kraujyje.
Kušingo pacientams padidėjęs kraujospūdis yra 85% laiko.
Depresijos vystymasis nėra retas Kušingo sindromo simptomas.
Kraujo skaičiaus pokyčiai taip pat gali būti nustatomi Kušingo sindromo metu: padidėja trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių bei bendrojo baltųjų kraujo ląstelių skaičius, o specialiųjų formų baltųjų kraujo kūnelių, eozinofilų ir limfocitų, vertės sumažėja.
Endokrininę hipertenziją (hormonų sukeltą aukštą kraujospūdį) taip pat gali sukelti padidėjęs kortizolio, antinksčių hormono, kiekis kraujyje.
Moterims tokie simptomai kaip menstruacijų nelygumai ir spuogų formavimas gali pasireikšti Kušingo sindromu. Tai taip pat gali sukelti vyriškumą (androgenizaciją). 80% atvejų vyrai, sergantys Kušingo sindromu, turi erekcijos disfunkciją, todėl libido sumažėja abiejų lyčių pacientams. Kai vaikai turi Kušingo sindromą, atsiranda sulėtėjęs augimas ir vystymosi sulėtėjimas.

Galbūt jus taip pat domina ši tema: Conn sindromas

Kušingo triada

Kušingo triada yra trijų simptomų, dar vadinamų Kušingo refleksu, derinys.
Tai yra:

1. padidėjęs aukštas kraujo spaudimas
2. lėtas širdies plakimas
   ir
3. nereguliarus kvėpavimas.

Jie visi yra padidėjęs intrakranijinis slėgis, kuris gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Kušingo triada nebūtinai yra susijusi su Kušingo sindromu, tačiau ją taip pat gali sukelti. Intrakranijinio slėgio padidėjimas, kurį, be vandens susilaikymo, taip pat gali sukelti galvos smegenų kraujavimas ar smegenų augliai, sumažina smegenų kraujotaką.
Taigi, kai nervinėms ląstelėms tiekiama pakankamai kraujo, pastebimas refleksinis kraujospūdžio padidėjimas iki ypač aukštų verčių, o dėl tolimesnės edemos intrakranijinis slėgis gali pakilti. Šis intrakranijinio slėgio padidėjimas taip pat sukelia netaisyklingą kvėpavimą ir lėtą širdies plakimą, tačiau taip pat gali būti susijęs su galvos svaigimu ir sąmonės sutrikimu, visų rūšių neurologiniais nesėkmėmis, vėliau - su koma.

Norėdami gauti daugiau informacijos, žiūrėkite: Padidėjęs intrakranijinis slėgis

Pilnas mėnulio veidas kaip simptomas

Pilnas mėnulio veidas yra klasikinis Kušingo sindromo simptomas. Taip yra todėl, kad didelis kortizono kiekis kraujyje daro didelę įtaką žmogaus metabolizmui. Tai taip pat lemia riebalų persiskirstymą visame kūne. Paprastai tai sumažina riebalų sankaupas ant rankų ir kojų. Tam daugiau riebalų kaupiama ant bagažinės, kaklo ir veido. Taip sukuriamas mėnulio pilnatis.
Be to, mažiau druskos išsiskiria. Tada druskos pritraukia vandenį į organizmą ir sukelia vandens susilaikymą. Tai taip pat lemia, kad sergantis žmogus yra patinęs ir pilnas.

Skaitykite daugiau šia tema: Kušingo sindromo simptomai

diagnozė

Jei įtariamas Kušingo sindromas, pirmiausia reikia išsiaiškinti, ar simptomus sukelia vaisto kortizolio terapija, ar ne. Jei pacientas reguliariai vartoja kortizoną, greičiausiai tai yra negimdinis Kušingo sindromas.

Specialūs tyrimai bus atliekami, jei pacientas nebuvo gydomas kortizoliu, bet jam būdingi Kušingo sindromo simptomai. Kortizolio kiekio kraujyje nustatymas, taip pat hipofizės ir antinksčių funkcijos tyrimai gali padėti patvirtinti diagnozę.

Diagnostikos veiksmai atrodo taip:

• Suspaudimo testas / deksametazono testas

Kušingo sindromo diagnozei nustatyti yra keli tyrimai su skirtingomis taikymo sritimis ir svarba. Diagnozės pradžioje pirmiausia naudojamas deksametazono tyrimas. Taikant šį bandymo metodą, naktį skiriamas nedidelis kiekis deksametazono - dirbtinai pagamintos kortizolio pavidalo medžiagos, dėl kurios sveikiems žmonėms kortizolio kiekis kraujyje sumažėja. Išmatuoti kortizono lygį ryte prieš ir ryte po jo vartojimo galima palyginti, ar dėl deksametazono vartojimo pasikeitė kortizono gamyba. Jei kitos dienos kraujo tyrimas neatskleidžia kortizolio vertės sumažėjimo, tai reiškia Kušingo sindromą, nes sergant šia liga kortizolis susidaro ir išleidžiamas į kraują nepriklausomai nuo įprastų reguliavimo procesų.

Pirminių Kušingo testų pasekmė yra papildomi diagnostiniai tyrimai, siekiant nustatyti ligos priežastį. Nustatant kitus hormonus, pvz., „AKTH“ ir „CRH“, galima antinksčio ir hipofizės priežastis galima išspręsti.

• Skirtingų hiperkortizolizmo formų diferencijavimas

Kad būtų galima tiksliai pasakyti, kodėl kortizolio kiekis kraujyje yra didelis ir kur slypi hiperkortizolizmo priežastis, galima atlikti CRH testą. Kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas sukelia hipofizės AKTH išsiskyrimą į kraują. Prieš ir po CRH vartojimo matuojamas paciento AKTH lygis kraujyje. Jei padidėja AKTH susidarymas arba jei kraujyje galima nustatyti padidėjusį AKTH lygį, tuomet pasireiškia Kušingo liga: ligos priežastis yra hipofizė.

Jei, kita vertus, sušvirkštus CRH, AKTH kraujyje nepadidėja, tai rodo antinksčių ar negimdinio Kušingo sindromą.

Aukštos dozės deksametazono testas taip pat naudojamas diagnozuoti Kušingo sindromą: pacientas gauna 8 mg deksametazono. Jei kortizolio kiekis kraujyje sumažėja per 2 dienas, pagrindinė liga yra centrinė Kušingo liga. Jei vertė išlieka aukšta, kortizolis susidaro arba iš antinksčių, arba iš negimdinio naviko.

• Lokalizacijos diagnostika

Norint atskirti antinksčių naviką nuo negimdinio naviko, yra atlikti ultragarsiniai tyrimai ir kompiuterinis tomografinis tyrimas (KT), taip pat galimas magnetinio rezonanso tomografinis tyrimas (inksto MRT).

Daugiau apie temą skaitykite čia: Deksametazono slopinimo testas.

Pastaba: išorinis Kušingo sindromo pasireiškimas

Padidėjęs svoris (Nutukimas), tipiškas kūno kamieno riebalų pasiskirstymas gana plonomis rankomis ir kojomis, stiprus kaklas ir apvalus veidas yra būdingi Kušingo sindromas (Kušingo liga).

terapija

Kai kortizolis skiriamas kaip vaistas, gali būti svarstoma dozės sumažinimas, siekiant palengvinti Kušingo sindromo simptomus.
Jei liga pasireiškia dėl hormoną gaminančio naviko, reikia atlikti operaciją, kad būtų galima pašalinti priežastinę Kušingo sindromo priežastį: Antinksčiai arba hipofizės navikas pašalinami chirurginiu būdu.
Antinksčiai gaminami hormonai turi būti pakeisti tablečių pavidalu individualiai skirtingam laikotarpiui po operacijos, nes antinksčiai nebėra hormonus gaminantis organas, o hormonų susidarymas abipusėje antinkstyje gali būti nepakankamas poreikiams patenkinti. apdengti kūną.
Jei neįmanoma atlikti hipofizės operacijos, ją galima švitinti, kad būtų sunaikintas navikas ir sumažinta kortizolio gamyba.

Kušingo sindromo gydymas

Kušingo sindromas yra perteklinis hormono kortizolio kiekis.
Šis perteklius gali turėti įvairių priežasčių, todėl terapija priklauso nuo priežasties. Viena iš šių priežasčių gali būti gerybinis hipofizės navikas (Hipofizė), dėl kurio antinksčių žievė yra stimuliuojama gaminti kortizolį, o hipofizė nereaguoja į neigiamus atsiliepimus ir toliau stimuliuoja antinksčių žievę.
Gaminamas hormonas neslopina savarankiškų navikų, o vietoj to nuolat gamina hormoną. Tokį autonominį naviką galima pašalinti pro šnerves arba per įpjovimą vidiniame akies krašte.
Kadangi tai visiškai pašalina hipofizę, po chirurginės procedūros pacientas turi vartoti vaistus, kurie pakeičia kortizolį kraujyje.
Tai yra kortizolio tipo medžiaga hidrokortizonas. Autonominis navikas taip pat gali atsirasti pačiose antinksčiuose, todėl nekliudomai susidaro kortizolio perteklius.

Antinksčiai taip pat gali būti pašalinti chirurginiu būdu. Dėl to trūksta visų hormonų, kuriuos sintezuoja antinksčiai. Tada būtina pakeisti gyvybiškai svarbius hormonus visą gyvenimą. Jei hiperkortizolizmą sukelia vaistai, pakanka pakoreguoti vaistų dozę, kad stabilizuotųsi kortizolio lygis kraujyje.

Jei operacijos metu nepavyksta pašalinti pernelyg didelio organizmo kortizolio gamybos priežasčių, hormonų gamybai sumažinti gali būti naudojami vaistai.
Gydymo metu hormonų lygis turėtų būti reguliariai tikrinamas visą gyvenimą, kad būtų užtikrintas vaisto veiksmingumas ir išvengta hormonų svyravimų.
Dėl Kušingo sindromo poveikio organizmui, pavyzdžiui, nutukimo, padidėjusio kraujospūdžio, osteoporozės ir cukraus kiekio kraujyje sutrikimų, šį šalutinį poveikį gali tekti gydyti vaistais. Kadangi pacientai taip pat dažnai kenčia psichologiškai dėl perteklinio kortizolio poveikio, priklausomai nuo paciento situacijos taip pat reikalinga psichologinė palaikomoji terapija.

Kokia gyvenimo trukmė sergant Kušingo sindromu?

Kušingo sindromo gyvenimo trukmė priklauso nuo priežasties, kuri sukėlė Kušingo sindromą.
Kušingo sindromas gali atsirasti dėl ilgalaikio per didelio gliukokortikoidinių vaistų vartojimo, kuris turi tokį patį poveikį organizmui kaip kortizonas. Tokiu atveju nutraukus vaistus, galima išgydyti Kušingo sindromą ir nepakeisti gyvenimo trukmės.
Jei sindromo priežastis yra gerybiniai hipofizės arba antinksčių navikai, juos galima išgydyti, jei diagnozuojama anksti, todėl jie taip pat neturi įtakos gyvenimo trukmei.
Tačiau retais atvejais Kušingo sindromą gali sukelti ir plaučių bronchų navikai. Jie vadinami mažų ląstelių plaučių vėžiu. Nors kortizono lygis kraujyje padidėja, klasikinių Kušingo sindromo simptomų dažnai nėra. Navikai išskiria pasiuntines medžiagas, kurios skatina kortizono gamybą antinksčių žievėje. Tai piktybiniai navikai, kurie dažnai diagnozuojami labai vėlai. Tokiu atveju gyvenimo trukmė gali būti žymiai sutrumpinta.

Koks skydliaukės vaidmuo sergant Kušingo sindromu?

Pirmiausia skydliaukės ir antinksčių žievės organų sistemos, gaminančios kortizoną, nėra susijusios. Tačiau jie abu yra atsakingi už svarbių metabolinių hormonų gamybą.
Be to, abu yra kontroliuojami gretimų smegenų centrų. Skydliaukės vaidmuo tampa svarbus, kai kortizonas vartojamas kaip vaistas. Nes tai gali sumažinti jodo pasisavinimą, kuris yra būtinas skydliaukės hormonų gamybai. Dėl šios priežasties ilgą laiką vartojant kortizoną, reikia patikrinti skydliaukės hormonų kiekį kraujyje.

Kušingo sindromas šunims

Kušingo sindromas šunims nėra neįprastas, jis iš tikrųjų yra labiausiai paplitęs šunų hormoninis sutrikimas. Simptomai ne visada būna sunkūs ir aiškūs, todėl diagnozė iš pradžių gali būti sunki. Fiziologiškai šunų hormonų metabolizmas yra panašus į žmonių. Čia taip pat hormono kortizonui taikomas griežtas kontrolės ciklas, o tai reiškia, kad kelių organų ir hormonų gamyba yra priklausoma ir gali padidėti ir sumažėti naktį ar streso metu.

Tipiški šunų elgesio simptomai yra nuovargis, sumažėjęs darbingumas, apatija, padažnėjęs gėrimas, padažnėjęs šlapinimasis, akivaizdesnis pėdsakai ir padidėjęs apetitas. Šuo taip pat gali daug ką pakeisti išorėje, nors simptomai ne visada būna aiškūs. Čia visų pirma atsiranda plaukų slinkimas, raumenų praradimas ir riebalų padidėjimas, dėl kurio gali atsirasti švytuoklinis skrandis.

Panašiai kaip žmonėms, taip pat yra šunų odos audinio ir imuninės sistemos sutrikimų. Dėl to oda tampa ypač plona ir įtrūkusi, žaizdos nebegali greitai ir gerai išgydyti, sumažėja imuninė gynyba. Tai savo ruožtu gali sukelti ne tik sunkias infekcijas, bet ir neįprastas grybelines ligas. Aiškūs simptomai gali patvirtinti Kušingo sindromo diagnozę tiesiogiai pagerinus vaistą. Tačiau dažnai, kaip ir žmonėms, pirmiausia reikia atlikti Kušingo testus, kad būtų įrodytas kortizono perteklius. Terapija šunims atliekama beveik vien tik su vaistais, nes operacijos yra rizikingos, reikalaujančios daug laiko ir neįrodančios.

Kušingo sindromas arkliams

Kušingo sindromas taip pat yra gana dažnas medžiagų apykaitos sutrikimas žirgams. Hormono kortizono perteklius turi panašų poveikį metabolizmo procesams kaip ir žmonėms ar daugeliui kitų gyvūnų. Čia taip pat sutrinka medžiagų apykaitos procesai, susiję su vaisingumu, cukraus ir riebalų apykaita, imuninė sistema ir daugelis kitų kūno procesų.

Dažnas žirgų sutrikimas yra kailio keitimo sutrikimas. Tai siejama su difuziniu plaukų slinkimu, bet ir su neįprastai ilgais, storais ir garbanotais plaukais. Taip pat sutrinka vasaros ir žiemos kailio keitimas, kailio pigmentacija ir spalva gali pasikeisti. Kanopų uždegimas yra pavojingas simptomas. Vadinamasis „laminitas“ gali būti aptinkamas kraujotakos sutrikimais ir gali būti rimtas ir pavojingas gyvybei. Be to, panašiai kaip žmonėms, paprastai išsivysto šlaunikaulis, kamieno nutukimas ir raumenys. Kušingo sindromas taip pat dažnai pastebimas dėl paveikto arklio nevaisingumo.