Smegenų atrofija

įvadas

Smegenys yra sudarytos iš skirtingų dalių, tarp jų ir smegenų. Tai vaidina svarbų vaidmenį koordinuojant ir tiksliai derinant skirtingų raumenų judesius ir pusiausvyrą.
Taip pat manoma, kad jis gali įgyti daugelį pažintinių ir emocinių įgūdžių. Jis randamas užpakalinėje fossa. Jis yra po smegenimis ir už smegenų kamieno.
Smegenys yra uždengtos smegenų palapine, skiriančia smegenis nuo smegenų.

Smegenų atrofijos klasifikacija

Smegenėlių atrofija yra akivaizdus smegenų audinio praradimas. Tai reiškia, kad smegenėlė tampa mažesnė ir nebegali pilnai atlikti savo užduočių.
Jis yra padalintas į tris sritis, kurių kiekviena turi skirtingas funkcijas. Priklausomai nuo to, kiek paveikta viena ar daugiau sričių, funkciniai gedimai yra skirtingi.

Atsižvelgiant į priežastis, tam tikros smegenėlių sritys yra linkusios trauktis. Atsižvelgiant į priežastį, stebimas smegenų žievės ar smegenų žievės sumažėjimas.
Tikslus smegenų audinio susitraukimo masės poveikis yra prieštaringas.

priežastys

Smegenų audinių atrofijos priežastys yra labai įvairios ir gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Priežastis ir diagnozę bei gydymą galima suskirstyti į tris paveiktų asmenų grupes:

• Paveikti žmonės, kurie suserga iki 25 metų ir kurių seserys taip pat yra paveikti arba jei smegenų atrofija pasireiškia sporadiškai.
• Paveikti žmonės, kuriems skiriasi smegenų atrofijos simptomai ir paveiktas vienas iš tėvų.
• Paveikti žmonės, kurie suserga po 40-ies gyvenimo metų ir jei liga pasireiškia retkarčiais.

Be to, smegenų atrofija gali būti padalinta į tris formas, kuriose paveiktos grupės vaizduojamos skirtingai:

• Paveldimos formos: Paprastai tai yra autosominis dominuojantis palikimas. Kitas skirtumas čia daromas atsižvelgiant į lydinčius simptomus ir atsižvelgiant į tai, kuri smegenų sritis arba, jei taikoma, kurios kitos smegenų sritys yra labiausiai paveiktos.
• Simptomines formas paprastai sukelia naviko liga, prionų virusai arba toksinės medžiagos, tokios kaip alkoholis ar vaistai (pvz., Citostatikai).
  Manoma, kad iš pradžių antikūnai yra nukreipti prieš navikinį audinį. Dažnai smegenų atrofija gali būti pastebima prieš naviko ligą. Dažnai tai yra mažų ląstelių plaučių karcinomos arba ginekologiniai navikai.
• Sporinės formos dažnai aptinkamos daugybinių audinių atrofijos kontekste. Priešingu atveju galima kalbėti apie atsitiktines formas, jei galima atmesti kitas dvi paminėtas priežasčių grupes.

Skaitykite daugiau šia tema:

• Smegenų pažeidimai
• Smegenų atrofija

alkoholio

Smegenų atrofiją gali sukelti alkoholis (simptominė forma). Kai kurie tyrėjai teigia, kad smegenėlės ypač jautrios toksiškam alkoholio poveikiui.

Lėtinio alkoholizmo metu smegenų audinio atrofija gali pasireikšti Charcot triados, būdingos smegenų sutrikimams: dvigubo regėjimo, pusiausvyros ar koordinacijos sutrikimais, taip pat kalbos sutrikimu. Akių drebulys stebimas rečiau.

Atsižvelgiant į smegenų smegenų plotą ir paveiktą plotą, simptomai pasireiškia skirtingai. Kai kurie tyrėjai pastebėjo smegenų audinio susitraukimą, kurį sukelia alkoholis, ypač smegenų kirmino, atsakingo už Vestibulocerebellum išgirdo. Vestibulocerebellum yra smegenų dalis, kuri gauna informaciją iš pusiausvyros organų ir yra atsakinga už galvos laikysenos, galvos ir akių judesių koordinavimą.
Dėl to atitinkamose smegenėlių srityse dažnai yra apribojimų ir disfunkcijos.

Taip pat įtariama, kad pilkoji medžiaga alkoholio sukeliama smegenėlių atrofija yra ypač paveikta. Pvz., Smegenų atrofijos kalbos sutrikimai, kuriuos sukelia alkoholis, pasireiškia kitaip nei kalbos sutrikimai, esant smegenėlių pažeidimams, kuriuos sukelia kitos ligos, pvz. Išsėtinė sklerozė.
Pirmaisiais atvejais kalbos sutrikimui būdingas neaiškus tarimas ir kintantis garsumas. Pastaroji dažnai stebi lėtą, nenuobodų, neryškų kalbos melodiją.

Tiek toksiškas paties alkoholio poveikis, tiek numanomas tiamino ir vitamino B trūkumas gali sukelti smegenėlių atrofiją.

Bendras laboratorinis tyrimas ir vitaminų nustatymas, taip pat piktnaudžiavimo alkoholiu žymenų nustatymas, pvz. angliavandenių neturintis transferinas (CTD) gali suteikti informacijos. Tolesnę smegenėlių atrofiją galima sustabdyti susilaikant nuo alkoholio ir skiriant trūkstamus vitaminus. Rekomenduojama gydyti alkoholinę ligą. Jei ir toliau vartojama alkoholio, smegenėlių atrofija progresuoja.

Alkoholio poveikis negimusiam kūdikiui nėštumo metu, atsižvelgiant į smegenų augimą ir kitų struktūrų augimą bei funkcionalumą, taip pat turi būti vertinamas labai kritiškai. Alkoholis nėštumo metu, be kita ko, gali sukelti smegenėlių atrofiją. Todėl alkoholio vartojimas nėštumo metu yra griežtai įspėjamas.

Skaitykite daugiau šia tema: Alkoholio padariniai

Simptomai

Atsižvelgiant į paveiktą smegenėlių plotą ir audinių atrofijos laipsnį, pasireiškia būdingi smegenų atrofijos simptomai. Smegenėlės gali būti suskirstytos į tris skyrius, turinčius skirtingas funkcijas. Vestibulocerebellum daugiausia apdoroja informaciją iš pusiausvyros organų ir yra atsakingas už galvos ir akių judesių koordinavimą. Spinocerebellum reguliuoja vaikščiojimą ir stovėjimą, o pontocerebellum yra naudojamas norint tinkamai sureguliuoti motorinius įgūdžius ir tinkamai atlikti judesius.

Jei pažeidžiamas vestibulocerebellum, tai paprastai svaigsta galva, pusiausvyros sutrikimai, nestabilumas, kalbos sutrikimai ir akių judėjimo sutrikimai, kartais su dvigubu matymu ir akių drebuliu.

Kalbos sutrikimui būdingas neaiškus tarimas ir kintanti apimtis. Ši smegenų sritis dažnai pažeidžiama, kai alkoholis yra smegenų atrofijos priežastis.

Jei pažeidžiamas nugaros smegenys, paprastai būna nestabili padėtis ir eisena, vadinama vadinamąja stovėsena ir eisenos ataksijomis.

Kai pontocerebellum susitraukia, šių judesių metu žmonės patiria ribotą, be tikslo sugriebimą ir drebėjimą. Taip pat yra uždelstas raumenų priešininkų stabdymas, taip pat koordinacijos sutrikimai, kalbos sutrikimai ir nesugebėjimas atlikti greitų judesių sekų.
Kalbos sutrikimui būdinga lėta, neryški, neryški kalbos melodija.
Ši smegenų sritis dažnai paveikiama, kai smegenų pažeidimą sukelia tokia liga kaip išsėtinė sklerozė.

Smegenų atrofijos atveju visos minėtos smegenų sritys taip pat gali būti paveiktos kartu. Smegenų smegenų atrofijos klausimu tyrėjai taip pat įtaria klasikinio kondicionavimo, fobijų ir pažintinių bei emocinių sugebėjimų ryšį su smegenėlių lygiu. Dėl to smegenų atrofija taip pat gali apriboti ir paveikti šias galimybes ir sritis.

Skaitykite daugiau šia tema: Smegenų funkcijos

diagnozė

Suinteresuoto asmens apklausa ir a klinikinis tyrimas gali pateikti smegenų atrofijos įrodymus. Gydytojas teiraujasi apie paciento ligos istoriją ir biografiją bei juos tikrina Judėjimas, koordinacija, kalbėjimas ir akių judesiai.
Su vaizdo diagnostika smegenų atrofijos mastą galima tiksliau išmatuoti. Jei yra genetinė priežastis, reikia atlikti genetinę diagnostiką ir ištirti gretutinius susirgimus.
Kraujo tyrimas yra būtinas dėl alkoholio sukeliamos smegenėlių atrofijos.

Smegenų MRT dėl smegenėlių atrofijos

Atlikus MRT tyrimą, dar vadinamą magnetinio rezonanso tomografija, galima nustatyti tikslią nedidelio sumažėjimo apimtį. Taip pat gali būti tiriamos aplinkinės struktūros.
Magnetinio rezonanso tyrimas įgalina savotišką smegenų ir kitų smegenų sričių „dinaminį vaizdą“. Funkcinis MRT gali suteikti informacijos apie įvykį bėgant laikui ir smegenų sričių aktyvumą. Priklausomai nuo tyrimo tikslo, taip pat naudojamos kontrastinės medžiagos.

MRT nėra rentgeno spindulių ir paprastai nėra jokios medicininės rizikos, jei laikomasi tyrimo metu pateiktų taisyklių. Pvz., Negalima dėvėti drabužių ar papuošalų, kuriuose yra metalo.

Smegenų MRT tyrimo rizika, tyrimo tvarka, funkcinis principas, procedūros, indikacijos ir trukmė iš esmės atitinka bendro MRT tyrimo paaiškinimus.

Atlikus smegenų MRT, smegenų skerspjūvio vaizdai gali būti rodomi kiekviename kompiuterio monitoriaus lygyje.Tai leidžia palyginti smegenų smegenų struktūras ir palyginti tiksliai nustatyti smegenų atrofijas.

Taip pat galite perskaityti atitinkamą informaciją šiuo adresu: Smegenų MRT

Iliustracijos smegenys

Cerebrum (1-6) = galvos smegenys -
„Telencephalon“ („Cerembrum“)

1. Priekinės skilties - Priekinės skilties
2. Parietalinė skiltis - Parietalinė skiltis
3. Pakaušio skiltis -
   Pakaušio skiltis
4. Laiko skilties -
   Laiko skilties
5. Baras - Corpus callosum
6. Šoninis skilvelis -
   Šoninis skilvelis
7. Vidurinės smegenys - Mesencephalon
   „Diencephalon“ (8 ir 9)
   „Diencephalon“
8. Hipofizė - Hipofizė
9. Trečias skilvelis -
   Ventriculus tertius
10. Tiltas - Pons
11. Cerebellum - Cerebellum
12. Vidurinės smegenų vandeningasis sluoksnis -
    Aqueductus mesencephali
13. Ketvirtasis skilvelis - Ventriculus quartus
14. Smegenų pusrutulis - Hemispherium cerebelli
15. Pailgas ženklas -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Didelis rezervuaras -
    Cisterna cerebellomedullaris užpakalinė dalis
17. Centrinis (nugaros smegenų) kanalas -
    Centrinis kanalas
18. Nugaros smegenys - Medulla spinalis
19. Išorinė smegenų vandens erdvė -
    Subarachnoidinė erdvė
    (leptomeningeum)
20. Regėjimo nervas - Regėjimo nervas
    
    Priekinės smegenys (Prosencephalonas)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    „Hindbrain“ (Metencephalonas)
    = Tiltas + smegenėlės (10 + 11)
    „Hindbrain“ (Rhombencephalon)
    = Tiltas + smegenėlės + pailgos medulės
    (10. + 11. + 15)
    Smegenų kamienas (Truncus encephali)
    = Vidurinė smegenų dalis + tiltas + pailgi medulla
    (7. + 10. + 15.)

Visų Dr-Gumpert vaizdų apžvalgą galite rasti apsilankę: medicininės iliustracijos

terapija

Jei yra pagrindinė liga (simptomine forma), ją pirmiausia reikia gydyti.

Atsižvelgiant į priežastį, rekomenduojamos (papildomai) konkrečios, individualiai pritaikytos priemonės.

Moksliniai tyrimai dėl narkotikų gydymo veiksmingumo atsižvelgiant į įvairius skundus vis dar tęsiami. Vienas tyrimas parodė sėkmę gydant Ataksijos (pvz., eisenos neapibrėžtumas), stebėtas vartojant Riluzol®. Tačiau kadangi tyrimo dalyvių buvo nedaug, į jį reikėtų žvelgti kritiškai ir jį išplėsti atliekant tolesnius tyrimus.

Pavyzdžiui, drebuliui gydyti tikslinių judesių metu buvo naudojami propanololis, karbamazepinas, topiramatas ir klonazepamas. Tačiau kai kuriais atvejais simptomai gali pablogėti.

Akių judesio sutrikimų atvejais reikia atskirti akių drebulį nuo dvigubo matymo.

Jei akys dreba, rekomendacijose rekomenduojama gydymą baklofenu, gabapentinu ir 3,4-diaminopiridinu. Dvigubo matymo atveju kartais gali padėti prizminiai akiniai.
Tikslinis akių raumenų mokymas taip pat padeda kai kuriems kenčiantiems.

Remiantis gairėmis, simptomams palengvinti rekomenduojami įvairūs vaistai, atsižvelgiant į kitus lydinčius simptomus. Reikia atsižvelgti į šalutinį poveikį ir kreiptis į gydytoją individualiai pritaikytą gydymą.

Norint išlaikyti savarankiškumą ir dalyvavimą kasdieniniame gyvenime, rekomenduojama tikslinė užimtumo, kineziterapija ir logopedinė terapija. Terapijos turinys turėtų būti pagrįstas nukentėjusio asmens skundais, ištekliais ir tikslais, taip pat turėtų būti patarimai artimiesiems ir pagalba.

Kokia gyvenimo trukmė?

Smegenų smegenų atrofijos priežastis ne visada yra ta pati, todėl nieko bendro negalima pasakyti apie gyvenimo trukmę. Jūs turite pažiūrėti į kiekvieną priežastį atskirai. Apskritai galima pasakyti, kad simptominės priežasties gyvenimo trukmę lemia faktinė pagrindinė liga. Tai apima, pavyzdžiui, paraneoplastinį simptomą, esant mažų ląstelių plaučių vėžiui, kurio 5 metų išgyvenamumas yra maždaug 15%, arba kiaušidžių vėžiui (Kiaušidžių vėžys), kurių 5 metų išgyvenamumas yra apie 40%. Alkoholinė liga taip pat patenka į esmę. Tyrimais nustatyta, kad alkoholikai gyvena maždaug 20 metų trumpiau.

Negalima pasakyti apie paveldimas, t. Y. Paveldimas priežastis, nes tikėtinos smegenų atrofijos pogrupiuose negalima nustatyti aiškių tendencijų. Tačiau paprastai galima teigti apie gyvenimo kokybę. Smegenų atrofija dažniausiai yra lėta, lėtinė, blogėjanti liga. Paveldima forma gali būti gydoma tik simptomiškai. Pagalba teikiama daugybei skirtingų skyrių, pavyzdžiui, logopedijos, ergoterapijos ir kineziterapijos. Tikimasi, kad tai atitolins ligos progresavimą. Dėl netolygaus eisenos dažnai reikalingas vežimėlis po daugelio metų, tačiau tai skiriasi kiekvienam pacientui. Ypatinga simptominei ligos formai yra tai, kad atsiribojimas nuo toksino (pvz., Alkoholio) toliau smegenų audinio nebeardo.

žinoma

Smegenų atrofijos eiga yra individuali ir negydo. Tinkamas gyvenimo būdo pasirinkimas gali atidėti ligos progresavimą.
Su alkoholiu susijusios smegenėlių atrofijos atveju tai apima, pvz Alkoholio susilaikymas, trūkstamų vitaminų pridėjimas ir gydymas nuo alkoholizmo.
Aktyvus dalyvavimas tikslinėje ergoterapijoje, kineziterapijoje ir logopedijoje gali skatinti smegenėlių atrofijos eigą.
Harmoninga aplinka (vaikų darželis, mokykla, darbas, gyvenamasis plotas, laisvalaikio užsiėmimai) taip pat gali atitolinti smegenėlių atrofijos progresavimą. Kita vertus, pasyvi sąveika ir netinkamas gyvenimo būdas (pvz., Nuolatinis alkoholio vartojimas) skatina smegenų atrofiją.
Vis dar nežinoma, kokiu mastu kitos smegenų sritys gali imtis mažėjančio smegenėlių užduočių. Tai labai prieštaringai aptarė daugelis tyrėjų.

Smegenų atrofijos pasekmės

Kaip minėta aukščiau, liga daro didelę įtaką pacientų gyvenimo kokybei.
Paveldimos formos paveikti pacientai daug laiko praleidžia terapijoje be galimybės pasveikti. Jei šie pacientai planuoja susilaukti palikuonių, turėtų būti teikiamos genetinės konsultacijos. Tokia lėtinė liga dažnai yra psichikos našta, kurios nereikėtų pamiršti.
Kaip jau paaiškinta, simptominės formos priežastis yra skirtinga. Alkoholikams reikia susikurti gyvenimo būdą, kad būtų sustabdytas tolesnis blogėjimas. Vėžiu sergantiems pacientams smegenų atrofija yra antraeilė diagnozė ir jie turi patirti griežtą vėžio terapiją. Bet, kaip minėjau, ne kiekvienas pacientas yra paveiktas vienodai. Visų pirma ankstyvajame etape dažnai vis dar įmanoma tęsti karjerą ir organizuoti laisvalaikį.

Trukmė

Smegenų atropija negalima išgydyti. Tai gali tik sulėtinti ligos progresavimą. Kiek laiko trunka liga, yra labai individualu ir priklauso nuo pagrindinės ligos bei individualių gyvenimo sąlygų.
Daugybė atskirų veiksnių vaidina svarbų vaidmenį, todėl informacija apie smegenų atrofijos trukmę ir progresavimą yra labai nepatikima.

Smegenų atrofija ir demencija

Yra tyrimų su autosomine dominuojančia smegenų atrofija (ADCA - autosomine dominuojančia smegenų ataksija) ir ryšiu su demencija.
Teigiama, kad tik 1 potipis susijęs su lengva demencija. Visų pirma, sutrinka dėmesys ir gebėjimas mokytis. Paveldimos formos potipiai nustatomi atliekant genetinį testą.

Taip pat skaitykite:

• Demencijos testas
• Vaistai nuo demencijos

Smegenėlių atrofija vaikams

A Smegenėlių atrofija vaikams gali būti idiopatinės kilmės, tai reiškia, kad ligos priežastis nėra aiški. Bet tai taip pat gali būti genetinė.
Prieš kelerius metus buvo nustatyta, kad tam tikri vaistai, kurie buvo naudojami nuo virusinių infekcijų ir blokuoja DNR sintezę, smegenų atrofiją ir mažiems vaikams Smegenų pažeidimai sukėlė.
DNR sintezė vyksta Nervų ląstelių susidarymas smegenėlėse dar nebaigtas kūdikio amžiuje. Todėl tokie vaistai gali potencialiai sutrikdyti smegenų vystymąsi.

Smegenų atrofijai vaikams taikomi tokie patys simptomai, diagnostinės procedūros ir terapija kaip ir suaugusiesiems. Profesinė, kineziterapija ir logopedinė terapija turėtų būti atliekama individualiai ir palankiai vaikui.
Tai bus įmanoma ankstyva terapijos pradžia rekomenduojama, kurioje turėtų būti išsamūs patarimai tėvams.
Geriausiu atveju taip pat turėtų būti informuojami ir įtraukiami pedagogai iš integracinių institucijų arba iš specialiųjų / paramos darželių ar mokyklų.