Kepenų nepakankamumas

apibrėžimas

Esant kepenų nepakankamumui (anglų k .: kepenų nepakankamumas, kepenų nepakankamumas) supranta maksimalus kepenų nepakankamumo laipsnis. Tai iš dalies Metabolinių funkcijų praradimaskepenys.
Blogiausiu atveju visos kepenų funkcijos sustoja. Prie a galinis kepenų nepakankamumas praradus kepenų metabolines funkcijas, yra: gyvybei pavojinga situacijakad reikia nedelsiant gydyti. A kepenų koma rezultatas, kurį sukelia įvairių medžiagų apykaitos produktų kaupimasis organizme.

Jei kepenų nepakankamumo negalima priskirti prie priežasties (pvz., Alkoholiui toksiško kepenų pažeidimo), TLK jis užregistruojamas kaip atskiras ligos vienetas:

  • K72.0: poūmis ar ūmus kepenų nepakankamumas
  • K72.1: lėtinis kepenų nepakankamumas, nenurodant priežasties

priežastys

Yra daugybė ligų ir medžiagų, kurios gali sukelti kepenų nepakankamumą. Kai kurie iš jų sukelia lėtinį kepenų pažeidimą, kiti - ūmią žalą kepenims. Yra ligų, pažeidžiančių kepenų audinius, taip pat tokių, kurios trukdo kepenų kraujotakai. Dėl abiejų procesų sutrinka kepenų veikla ir dėl to sutrinka medžiagų apykaita. Visų galimų priežasčių sąrašą yra labai sunku, todėl čia reikėtų paminėti svarbius klinikinius paveikslėlius ir medžiagas.

Uždegiminės kepenų ligos: Svarbi priežastis yra hepatotropiniai virusai, ty hepatito B, hepatito C ir hepatito D virusai. Tai sukelia lėtinį hepatitą (kepenų uždegimą) ir atitinkamai kepenų cirozę, kuri lemia kepenų nepakankamumą. Kitos uždegiminės kepenų ligos, kurios sudaro tik nedidelę dalį visų kepenų nepakankamumu sergančių pacientų:

  • PBC (pirminė tulžies cirozė)
  • PSC (pirminis sklerozuojantis cholagitas)
  • Autoimuninis hepatitas
  • parazitinės infekcijos: pvz. Leišmaniozė, maliarija, šistosomiozė

Toksiškas kepenų pažeidimas: Dažniausia kepenų cirozės, kurią galiausiai gali lydėti kepenų nepakankamumas, priežastis yra lėtinis piktnaudžiavimas alkoholiu. Kitos toksinio kepenų pažeidimo priežastys:

  • Nealkoholinės riebios kepenys
  • Kepenims toksiškos cheminės medžiagos: tam tikros profesinės grupės yra veikiamos pavojingų medžiagų, pvz. įvairūs augalų apsaugos produktai
  • Kepenims toksiški vaistai: Visų pirma, citostatikai, tokie kaip metotreksatas (žr. Metotreksato šalutinis poveikis), gali smarkiai pažeisti kepenis, tačiau dažniausiai jie reikalingi kovojant su kitomis pirminėmis ligomis, tokiomis kaip vėžys. Taip pat gali būti naudojami vaistai, tokie kaip Paracetamol ® ar makrolidų grupės antibiotikai, ypač perdozavus, kuris paprastai būna atsiranda dėl ketinimo nusižudyti ir sukelia ūminį kepenų nepakankamumą. Bet tada tam reikia didelių dozių.
  • Apsinuodijimas Ožiaragiu: jame yra toksinų Amatoksinas ir Phallotoksinaskuris gali būti mirtinas net ir nedideliais kiekiais. Vidutiniškai sunkiam žmogui pakanka vieno grybo.

Kitos priežastys:

  • Metabolinės ligos: pvz. Wilsono liga, hemochromatosis, a-1 antitripsino trūkumas arba cistinė fibrozė.
  • Kepenų kraujagyslių sistemos ligos ar kraujagyslių anomalijos: Sutrikus kepenų kraujotakai, nebegalima palaikyti kepenų funkcijos, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas. Reikėtų paminėti Budd-Chiari sindromą ir Cirozės kardiakas.
  • Kepenų vėžys ar metastazės kepenyse
  • Širdies nepakankamumas, ypač kai pažeidžiama dešinė širdis, dėl silpnos pompos kraujyje gali tekėti kraujas atgal į kepenis, dėl to gali atsirasti užkietėjusių kepenų.

Skaitykite daugiau šia tema: Kepenų funkcijos

Vėžys kaip kepenų nepakankamumo priežastis

Kepenų vėžys yra galima kepenų nepakankamumo priežastis. Dauguma piktybinių kepenų navikų yra kepenų metastazės iš kitų pirminių navikų. Dažnai egzistuoja pacientams, sergantiems vadinamąja kepenų ląstelių karcinoma taip pat viena Kepenų cirozėkad būtų apribota kepenų veikla ir likęs sveikas audinys. Kiti vėžiai patinka Limfoma, cholangiocellular karcinoma ar kažkas Metastazės nuo kitų organų navikų gali pasireikšti kepenyse ir tai Sunaikinkite kepenų audinius.

Piktybinis vėžys sukelia vieną Kepenų audinio sunaikinimas ir vienas Pablogėja kraujotaka kepenų ląstelių. Ypač HCC (Kepenų ląstelių karcinoma) ateiti Nekrozės sritys kurie atsiranda dėl sumažėjusios kraujotakos.

degeneravęs kepenų audinys Atlieka nebėra medžiagų apykaitos funkcijų. Apskritai prognozė yra gana prasta, nes dažnai būna pažengusi kepenų cirozė, ypač esant HCC. Taigi likęs audinys, kuris yra funkcionuojantis, yra labai mažas ir jo nepakanka tinkamai funkcijai palaikyti. Dėl to progresavusiai ligai gydyti naudojamos labai ribotos priemonės.

Alkoholis kaip kepenų nepakankamumo priežastis

Alkoholis tikriausiai taip daro didžiausias lėtinės kepenų ligos rizikos veiksnys ir tai reiškia kepenų nepakankamumą, ypač pramoninėse šalyse masiškai piktnaudžiaujama alkoholiu yra plačiai paplitusi problema. Vokietijoje terapija reikalinga apie 2,5 milijono alkoholikų.

A lėtinis piktnaudžiavimas alkoholiu veda į vieną alkoholiui toksiški kepenų pažeidimai. Žala gali būti trys etapai klasifikuojami, iš kurių pirmieji du vis dar gali būti grįžtami. Paskutinė su alkoholiu susijusi kepenų cirozė yra: Žala nebegrįžtama. Esant tokiems pažengusiems kepenų pažeidimams, kaip minėta aukščiau, gali atsirasti kepenų nepakankamumas. Jei visi konservatyvūs ir intervenciniai terapijos metodai žlunga, lieka tik tai Kepenų persodinimas kaip paskutinė priemonė.

Dėl lėtinio piktnaudžiavimo alkoholiu padaromas ne tik tiesioginis kepenų audinio pažeidimas, atsižvelgiant į kepenų cirozę, bet ir tai Degeneracijos rizika kepenų ląstelių, iš kurių a Kepenų vėžys gali sukelti. Tai taip pat gali sukelti kepenų nepakankamumą. Taigi būtina skubiai nutraukti piktnaudžiavimą alkoholiu!

Kepenų nepakankamumo simptomai

Ūminis kepenų nepakankamumas rodo klasikinę simptomų triadą, kurią sudaro gelta (odos ir skleros pageltimas), krešėjimo sutrikimai ir sąmonės sutrikimas. Ši simptomų triada atsiranda dėl to, kad nebegalima palaikyti metabolinių kepenų funkcijų. Be šios simptomų triados, yra ir daugybė kitų klinikinių požymių, rodančių kepenų nepakankamumą. Toliau bus išsamiau aptartas simptomų tipas ir raida.

  • Gelta: nes kepenys to nebegali padaryti Bilirubinas, atsirandantis dėl raudonojo kraujo pigmento skilimo, jis kaupiasi ir sukelia odos ir skleros pageltimą, kuris vadinamas Gelta (Gelta).
  • Krešėjimo sutrikimas: krešėjimo sutrikimas atsiranda dėl to, kad kepenys nebegali atlikti vadinamųjų krešėjimo faktorių sintezės funkcijos. Todėl yra tendencija kraujuoti.
  • Albumino trūkumas: nesintetinant daugiau albumino, atsiranda ascitas (Ascitas), kai kartais smarkiai padidėja pilvas.
  • Foetor hepaticus: Pacientai iš burnos kvepia neapdorotomis kepenimis.
  • Niežėjimas: Metaboliniai produktai gali sukelti stiprų niežėjimą, kuris ypač stiprus kojose.
  • Hormonų pusiausvyros sutrikimai: Lėtinis kepenų pažeidimas taip pat gali sukelti hormoninius sutrikimus. Jie nepasireiškia ūminiu kepenų nepakankamumu, bet yra kepenų funkcijos nepakankamumo požymiai per ilgesnį laiką.Reikėtų paminėti ginekomastija (krūties augimas), plaukų trūkumą ant pilvo ir krūtinės vyrams ir menstruacijų sutrikimus moterims. Šiuos simptomus sukelia estrogeno ir testosterono neatitikimas.
  • Amoniako sankaupos: amoniako nuosėdos gali sukelti hiperventiliaciją ūminio kepenų nepakankamumo atvejais. Tai reiškia, kad nukentėję asmenys kvėpuoja labai greitai ir negiliai. Kitas ženklas yra didelis rankos drebulys (plevenantis drebulys).
  • Kepeninė encefalopatija: labai didelis ir svarbus kepenų nepakankamumo simptomų kompleksas yra sąmonės sutrikimai, atsirandantys dėl kepenų encefalopatija dėl. Tai yra smegenų pažeidimas, atsirandantis, kai smegenyse kaupiasi toksiniai metaboliniai produktai, tokie kaip amoniakas. kepenų encefalopatija yra padalintas į keturias klases ir svyruoja nuo paprasčiausių sąmonės sutrikimų, tokių kaip nedidelis mieguistumas ir silpna koncentracija, iki komos.
  • Ūminis inkstų nepakankamumas: tai vadinama hepatorenalinis sindromas. Be kepenų pažeidimo simptomų, yra ir simptomų, kuriuos galima atsekti iki ūmaus inkstų nepakankamumo. Sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas iki Anurija (Nebėra daugiau šlapimo).

Vėžys taip pat gali sukelti kepenų nepakankamumą. Vėžio požymiai yra simptomai, kurie tęsėsi ilgą laiką ir prasidėjo gana klastingai. Reikėtų paminėti vadinamuosius B simptomus, kuriais jis tampa

  • Karščiavimas,
  • reikšmingas nepageidaujamas svorio metimas ir
  • Naktinis prakaitavimas ateina.

Šie simptomai nėra tiesiogiai susiję su kepenų nepakankamumu. Tačiau jie priskirtini kepenų vėžio ligai ar kepenų metastazėms, kurios galiausiai gali sukelti kepenų nepakankamumą. Be to, kepenų navikai gali sukelti neapibrėžtų simptomų, tokių kaip apetito praradimas, viršutinės pilvo dalies skausmas ar gelta (gelta). Tačiau simptomai paprastai pasireiškia tik vėlyva vėžio eiga.

Pagrindinio kepenų vėžio požymis yra staigus esamos kepenų cirozės pablogėjimas, kuris vadinamas dekompensacija. Tai reikia suprasti kaip kepenų nepakankamumą ir jis yra susijęs su minėtais simptomais, tokiais kaip ascitas, sąmonės sutrikimas ir gelta.

Sužinokite daugiau: Kepenų cirozės stadijos

terapija

Kepenų nepakankamumas reiškia a skubi terapijos indikacija Kepenų nepakankamumo atveju ji kartais gali būti rimta, o blogiausiu atveju - per sunki mirtinos komplikacijos todėl, kad kepenys atlieka gyvybiškai svarbias metabolines funkcijas, kurių negali kompensuoti kiti organai. Visų pirma, vienas išskiria simptominis iš vieno priežastinis gydymas kepenų nepakankamumas.

Simptominė terapija

Kartais padės tik kepenų persodinimas

Simptomine terapija stengiamasi kuo labiau pakeisti visas svarbias kepenų funkcijas ir medžiagų apykaitos produktus bei stabilizuoti kraujotaką. Visų pirma, būtina intensyvi medicininė stebėsena, nes tai yra labai pavojinga gyvybei situacija. Cirkuliacija stabilizuota. Norint stabiliai cirkuliuoti, taip pat svarbu kontroliuoti cukraus kiekį kraujyje ir tinkamai nustatyti jo vertę, taip pat pakeisti svarbius elektrolitus. Nenaudokite kepenims toksiškų vaistų. Vartojimas nedelsiant nutraukiamas arba pakeičiamas kitu vaistu. Alkoholio atostogos taip pat yra būtinos. Siekiama pakankamai skysčių ir subalansuotos, pakankamai kaloringos dietos. Priešingai nei sena doktrina, baltymų apribojimas maiste šiandien nerekomenduojamas. Be to, dėl atitinkamų simptomų atsiranda šios terapinės indikacijos:

  • Kraujavimo tendencija: čia keičiami krešėjimo faktoriai ir vitaminas K.
  • Portalinė venų hipertenzija: Esant aukštam kraujospūdžiui kepenų kraujagyslėse, kraujospūdis sumažinamas vartojant tokius vaistus kaip propanololis, kad būtų išvengta kraujavimo, kuris atsiranda, kai sprogo vadinamosios stemplės variacijos (stemplės varikozės kraujavimas), kurios dažnai būna esant kepenų nepakankamumui dėl kepenų cirozės.
  • Albumino trūkumas: Albumino trūkumas gali sukelti edemą ir ascitą. Albuminas yra pakeistas, o ascitas gali būti pradurtas arba gydomas spironolaktono vaistais.
  • Smegenų edema: čia skiriamas manitolis ir koreguojamas kraujospūdis
  • Hepatorenalinis sindromas: čia atliekamas gydymas vaistais su terlipressinu ir albuminu, taip pat intensyvi medicininė priežiūra. Kepenų transplantacija gali būti išgydyta.
  • Kepeninė encefalopatija: lengvojoje stadijoje (iki 2 stadijos) būtina gydyti tik ambulatoriškai. Vartojama laktuliozė, kuri galiausiai sumažina amoniako (kepenų encefalopatijos priežastis) susidarymą. Jei laktuliozės terapija nepavyksta, naudojamas aktyvusis ingredientas ornitino aspartatas. Pažengusiame etape būtina stacionarinė priežiūra. Be bendrųjų kepenų nepakankamumo priemonių, priešakyje yra vidurius laisvinančios priemonės ir plataus veikimo spektro antibiotikų skyrimas.

Priežastinis (priežastinis) gydymas

Priežastinis kepenų nepakankamumo gydymas priklauso nuo to, kas atsakingas už jį Pagrindinė liga:

  • Virusinis hepatitas: Antivirusinis gydymas.
  • Apsinuodijimas narkotikais ar nuodais: Čia svarbu pašalinti toksinus. Tai bandoma atlikti ir tokiomis priemonėmis kaip skrandžio plovimas, plazmaferezė ar priverstinė diurezė, taip pat naudojant specifinius priešnuodžius ir vaistus. Apsinuodijus Paracetamol®, skiriamas acetilcisteinas. Apsinuodijimas mirties kepurėlės grybu gydomas penicilinu ir silibininu.
  • Hemochromatozė: Kraujo pylimas yra pasirinkta terapija.
  • Vilsono liga: ji gydoma kompleksonais ir cinko druskomis.

Tačiau galiausiai viskas yra šalia 50% pacientų, sergančių kepenų nepakankamumu ar tam tikru metu susilpnėjusiais Kepenų persodinimas kaip gydomoji terapija būtina. Kai kurios pagrindinės ligos, tokios PBC (pirminė pigi cirozė) arba PSC (pirminis sklerozuojantis cholagitas) galima išgydyti tik tuo. Laikas iki kepenų persodinimo gali skirtis priklausomai nuo: Kepenų dializė būti tiltu.

prie Vėžiu sergančių pacientų terapija pagrįsta etapas jos vėžys ir tai Metastazių laipsnis taip pat likusi kepenų funkcija. Galimos tiek chirurginės, tiek konservatyvios procedūros. Kepenų persodinimas gali būti atliekamas tik tuo atveju, jei yra vėžys be metastazių ar kraujagyslių invazija.

Kepenų nepakankamumo trukmė

Iš esmės taip bus skirtingi kepenų nepakankamumo laiko intervalai Yra apibrėžti. Kepenų nepakankamumas žymi maksimalią formą, t.y. blogiausias kepenų nepakankamumo laipsnis Tai reiškia, kad kepenų nepakankamumas iš esmės reiškia kepenų nepakankamumą. Laikas, reikalingas kepenų nepakankamumui progresuoti, gali būti suskirstytas į:

  • pilvinis kepenų nepakankamumas: Trukmė mažiau nei 7 dienos
  • ūminis kepenų nepakankamumas: trukmė nuo 7 iki 28 dienų.
  • poūmis arba užsitęsęs kepenų nepakankamumas: trukmė per 4 savaites
  • lėtinis kepenų nepakankamumas: ilgesnė trukmė, kartais mėnesius. Tačiau čia dalis kepenų funkcijos yra kompensuojama, taigi kepenų nepakankamumas atsiranda tik tada, kai kepenų funkcijos nepakanka ir yra dekompensacija.