Daugybinė endokrininė neoplazija 2 tipo vyrams
Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, navikų terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!
Sinonimai
Medicinos: hormonus gaminantis navikas
Taip pat skaitykite:
- Daugybinė endokrininė neoplazija
apibrėžimas
Daugybinei 2 tipo endokrininei neoplazijai būdingi navikai prieskydinės liaukos, antinksčių meduloje ir skydliaukės C ląstelėse.
dažnis
Maždaug 5% visų skydliaukės karcinomų yra C ląstelių navikai. Apie 25% jų yra šeimyniniai ir todėl susiję su MEN-2.
klasifikacija
2a tipas: skydliaukės C ląstelių karcinomos ir antinksčių karcinomos abiejose pusėse derinys. Šis tipas pasireiškia maždaug 70% atvejų ir dar vadinamas Sipple sindromu.
2b tipas: aiškūs kolageno defekto (Marfano sindromo) simptomai, turintys gleivinės (pvz., Liežuvio) adenomas ir milžinišką dvitaškį (megakoloną). Tuo pačiu metu 10% pacientų vis dar yra skydliaukės karcinoma, o apie 50% - antinksčių karcinoma.
Tik FMTC: nustatyta tik medulinė skydliaukės karcinoma. Tai įvyksta maždaug 20% MEN-2 atvejų.
Simptomai
2a tipas: C ląstelių karcinoma iš skydliaukės ilgą laiką veikia be klinikinių anomalijų. Terapijai atsparus viduriavimas yra vėlyvas simptomas maždaug 1/3 pacientų. Iš Antinksčių navikas eina su vienu lėtinis aukštas kraujo spaudimas ranka rankon.
2b tipas:
Šis vaikinas pasireiškia taip Marfano sindromas su labai dideles rankas ir kojas, toks kaip ilgos rankos ir kojos. Kadangi kraujagysles taip pat veikia kolageno trūkumas, diagnozė dažnai jau buvo nustatyta. Be to, ant liežuvio galima pastebėti mažas neuromas.
Diagnozė
Daugiau patikimas C ląstelių karcinomos naviko žymenys smarkiai padidėja skydliaukė Kalcitoninas. Be to, padidėja antinksčių žievės hormonų kiekis kartu su atitinkamu naviku. Jei yra vienas iš simptomų, visada reikia ieškoti kitų navikų, kad terapija būtų pradėta kuo anksčiau. Be to, genetinė diagnostika turėtų būti atliekama šeimos dispozicija Anksti atpažinti ir atitinkamai gydyti sergančiuosius (II tipo daugybinė endokrininė neoplazija).
terapija
MEN-2 navikų terapija apima navikų pašalinimą. Skydliaukė visiškai pašalinama sergant C ląstelių karcinoma. Taip pat visiškai pašalinamos skydliaukės karcinomos metastazės. Jei pacientas yra linkęs į daugybinę endokrininę neoplaziją, atliekant šeimos patikrinimą, skydliaukės karcinomos gali būti aptiktos labai ankstyvoje stadijoje, o pacientą galima išgydyti pašalinus skydliaukę. Antinksčių navikas, dažnai esantis iš abiejų pusių, taip pat turėtų būti visiškai pašalintas. Todėl operacija yra vienintelė ir labai efektyvi daugybinės endokrininės neoplazijos terapija.
prognozė
Pavieniais atvejais ir indekso atveju šeimoje išgydyti dažniausiai neįmanoma. Tačiau chirurgija gali žymiai prailginti ir pagerinti paciento išgyvenamumą. Tačiau atliekant šeimos patikrinimą, galima operuoti pacientus labai ankstyvoje stadijoje ir taip išgydyti. Nepaisant to, šie naviko žymenys turėtų būti tikrinami kasmet.
