Neuroma

Sinonimas

Schwannoma, neurilemmoma, gerybinis periferinių nervų apvalkalo auglys (BPNST)
Anglų kalba: neurinoma

įvadas

Neuroma yra lėtai augantis, gerybinis navikaskuris paprastai yra apsuptas jungiamojo audinio kapsulės ir auga išstumiamai, t.y., neįsiskverbia į aplinkinius audinius. Jis gaunamas iš vadinamųjų periferinių Schwann ląstelių Nervų sistema ir atsiranda kaukoliniuose ir periferiniuose nervuose erzinti.

Epidemiologija

6–7% visų Smegenų navikai yra neuromos, stuburo neuromos yra labiausiai paplitusios stuburo Navikai su 25 proc. Akustinė neuroma yra labiausiai paplitusi neuroma, apie 80% visų navikų, esančių cerebellopontino kampu, yra akustinės neuromos.

Apie 10% pacientų, sergančių 2 tipo neurofibromatozėmis, išsivysto neurinoma; 2 tipo neurofibromatozės dažnis yra 1 iš 50 000.

Pradėjimo amžius yra nuo 30 iki 50 metų, moterys paveikiamos šiek tiek dažniau nei vyrai.

priežastys

A priežastis Neuroma paprastai nežinoma. Dažniausiai žinoma priežastis yra 2 tipo neurofibromatozė, labai retai taip pat 1 tipo neurofibromatozė.

Viduje 2 tipo neurofibromatozė 22 chromosomoje yra geno mutacija, vadinamoji NF-2 mutacija, kuri yra paveldima daugiausia. Jų dažnis yra 1:50 000. Esant 1 tipo neurofibromatozei (NF-1) yra 17 chromosomos defektas. Tai sudaro 90% neurofibromatozių ir taip pat yra dominuojanti paveldima liga, kurios dažnis yra 1: 2000–3000. Jis gaunamas iš periferinės nervų sistemos Schwann ląstelių.

Išvaizda

A Neuroma yra jungiamasis audinys, kapsuliuotas navikas su šviesiai gelsvu pjūvio paviršiumi. Naviko ląstelės yra pailgos ir plonos, jų ląstelių branduoliai susilieja iš eilės (Padėklo padėtis).

Mikroskopiškai galima atskirti dviejų tipų audinius:

• Antoni-A formavimas: ląsteliena turtingos ir pailgos ląstelės su siaurais, cigaro formos branduoliais, sudarančiais traukinius, slankstelius ir lygiagrečias branduolių eiles.

• Antoni-B susidarymas: mažai skaidulų, tinklinis, dažnai keičiantis audiniams, pavyzdžiui, riebalų sankaupoms. Ląstelių dalijimosi aktyvumas yra labai žemas.

Atsiradimas

A Neuroma gali pasireikšti visuose periferinės nervų sistemos skyriuose, pirmenybė teikiama vietoms Smeigtukų tilto kampas (Akustinė neuroma) arba jautriosios nervų šaknys Nugaros smegenys (stuburo neuromos).
Akustinės neuromos atsiranda iš klausos ir pusiausvyros nervų (Vestibulokochlearinis nervasKaukolės nervai) ir atsiranda nervo išėjimo taške iš Smegenų kamienas. Šis nervo skyrius yra kaukolės pagrindo kanale, vadinamame Canalis acusticus internuskur periferinio nervo apvyniojimas Schwann ląstelės prasideda. Schwann ląstelės yra nervo audinio ląstelės, sudarančios apvalkalą ir atramines ląsteles, apgaubiančias ir elektriškai izoliuojančias nervinės ląstelės prailginimą.
Stuburo neuromos gali išsivystyti bet kuriame nugaros smegenų lygyje, tačiau dažniausiai jos yra viršutinėje ir vidurinėje gimdos kaklelio bei viršutinėje krūtinės kaklelio dalyje ir gali išilgai išsikišti per kelis segmentus. Išsiplėtimo metu dažnai yra intraspinalinis, t. Y. Stuburo kanalas, ir ekstraspinalinis, t. Y. Gulintis už stuburo kanalo, kuriuos jungia siauras tiltas (Smėlio stiklo patinimas). Stuburai Neuromos taip pat dažnai būna dažnai (daugkartinis), ypač sergant 2 tipo neurofibromatoze (žr. priežastis).

Juosmens stuburo dalies neuroma

Kadangi neuroma yra kilusi iš nervo vokų ląstelių, ji taip pat gali būti stuburo juosmens (juosmens) srityje. Problema yra ta, kad net jei navikas auga lėtai, šalia jo esantis Nervas suspaustas tampa. Tada slėgis pažeidžia nervų ląsteles. Rezultatas - nugaros skausmas, spinduliuojantis koją, vadinamasis Lumboischialgia. Tai lengvai galima padaryti naudojant būdingi isialiniai skundai būti supainiotam.
Apie tai skaitykite: Susiraukė sėdmenis nervas

Dažnai pacientai taip pat pastebi jutimo sutrikimus kojų srityje. Jei navikas toliau auga, nervo tiekiami raumenys gali susilpnėti.

Diagnozė gali būti nustatyta naudojant Juosmens stuburo MRT būti paprašytas. Jau atliekant stuburo rentgeną dažnai galima pastebėti, kad naviko augimas praplečia šoninę angą, t. Y. Kaulinį langą į stuburo kanalą. Čia taip pat galioja ši nuostata: jei yra simptomų, mikrochirurginis naviko pašalinimas yra prasmingas.

Gimdos kaklelio stuburo dalies neuroma

Neuroma taip pat gali atsirasti gimdos kaklelio stuburo srityje. Čia taip pat problema, kad navikas auga tik lėtai, tačiau gali suspausti gretimus nervus. Tada slėgis pažeidžia nervų ląsteles. Pasekmės yra tada Skausmas kaklo stuburo srityje su rankos radiacija ar jutimo sutrikimais.
Jei navikas toliau auga, nervo tiekiami raumenys taip pat gali susilpnėti. Diagnozė gali būti nustatyta naudojant Gimdos kaklelio stuburo MRT būti paprašytas. Čia taip pat galioja ši nuostata: jei yra simptomų, mikrochirurginis naviko pašalinimas yra prasmingas.

Nugaros kanalo neuroma

Nugaros kanalo neuromos problema yra ta, kad stuburo kanalo erdvė yra ribota. Augant neuromai, atsiranda Nugaros smegenų poslinkis. Tai gali pakenkti ten bėgančioms nervinėms skaiduloms. Rezultatas paprastai nurodomas rankų ar kojų skausmas, taip pat jautrumo sutrikimai.
Diagnozė nustatoma atliekant skerspjūvio vaizdus (Stuburo MRT arba CT). Atsiradus nusiskundimams, neuromą visada reikia pašalinti chirurginiu būdu.

Pėdos neuroma

Neuromos gali išsivystyti bet kurioje periferinės nervų sistemos vietoje. Be to, kad dažnai auga galvos ir kaklo sritis, galūnių ekstensyvūs kraštai arba stuburo / kaukolės nervai, retais atvejais ant pėdos gali išsivystyti neurinoma.
Kliniškai tai dažniausiai rodo grubų, mazginį pėdos nervų pokytį. Paprastai tai yra jautrus slėgiui ir liečiamajam, todėl kartais gali sukelti didžiulį skausmą. Be to, pacientai dažnai praneša apie nuolatinį dilgčiojimo pojūtį ir tirpimą pažeisto nervo srityje. Taip yra todėl, kad neuromos augimas nervo apvalkalo srityje gali sudirginti ar suspausti šalia esantį nervą. Šį nervo sudirginimą gali sustiprinti liečiant ar judant.
Pėdos neuroma turėtų būti diferencijuojama nuo Mortono neuralgijos. Dėl nuolatinio pėdos spaudimo ar netinkamos pėdos padėties audinys reaktyviai padidėja nervo srityje. Dėl to kaimyninis nervas taip pat gali būti suspaustas ir pažeistas.

Piršto / rankos neuroma

Kadangi neuroma iš principo gali atsirasti visose kūno nervinėse skaidulose, neuroma taip pat gali būti lokalizuota ant piršto ar rankos. Problema čia taip pat ta, kad net jei navikas auga lėtai, gretimas nervas suspaudžiamas.
Pirštų ar plaštakų neuromų simptomai dažniausiai būna vieni skausmingas dilgčiojimo pojūtis arba a Sustingimas pažeisto nervo tiekimo srityje. Tai galima nustatyti atliekant paprastą klinikinį testą. Bakstelėjus nervą atsiranda aukščiau aprašyti nenormalūs pojūčiai. Tada kalbama apie teigiamą Hoffmann-Tinel ženklą, kuris taip pat yra ir su vienu Riešo kanalo sindromas atsiranda.

Čia taip pat būtina patvirtinti diagnozę Rankos MRT būti atliktas. Tada naviką reikia pašalinti ranka ar neurochirurgijos būdu. Vykdant mikrochirurginę procedūrą, navikas atsargiai nulupamas iš paveikto nervo. Pooperaciniai rezultatai dažnai būna labai geri.

Akustinė neuroma

Akustinė neuroma yra a gerybinis smegenų auglys. Jis kyla iš 8-ojo kaukolės nervo vokų ląstelių. Tai yra klausos ir pusiausvyros nervas. Akustinės neuromos yra vieni iš labiausiai paplitusių navikų kaukolėje. Paprastai jie tik spardo vienpusis įjungta. Jei navikas egzistuoja iš abiejų pusių, reikėtų galvoti apie 2 tipo neurofibromatozę.
Pacientams, sergantiems akustine neuroma, paprastai būdingi šie simptomai: Klausos praradimas, Pusiausvyros sutrikimai su galvos svaigimu, toks kaip Spengimas ausyse.

diagnozė gali būti pagamintas naudojant MRT arba CT. Taip pat specialus klausos testas (BERA) prasminga išmatuoti klausą ant smegenų kamieno.
terapija pasirinkimas visada turėtų būti chirurginis pašalinimas. Jei operuosite ankstyvoje stadijoje, nervo funkcija iš esmės gali būti išsaugota. Kitas terapijos variantas yra radiacijos terapija. Tai nusprendžiama, jei navikas neveikiamas arba paciento amžius ar bendra būklė neleidžia atlikti operacijos. Jei navikas buvo visiškai pašalintas, prognozė yra labai gera. Gyvenimo trukmė nėra ribojama.

Simptomai

Neuroma pats yra kilnojamas ir nėra skausmingas.

Klausos praradimas (Hipozė) yra labiausiai paplitęs simptomas ir mažėja dėl lėto Neurinoma šliaužimo kursas. Retkarčiais pacientai skundžiasi klausos sutrikimais, kai naudojasi telefonu, ir apibūdina savo įpročio pasikeitimą, pereinant prie kitos ausies. Kiti ankstyvieji požymiai skamba ausyse (Spengimas ausyse), galvos svaigimas greitai pasikeitus padėčiai ir esant neaiškumui, greitai apsisukus.

Tolesnis kursas susijęs su nuolatiniu galvos svaigimu, virškinimo sistemos sutrikimais Judėjimo koordinacija (Ataksija), ypač nestabili eisena ir spontaniškas, greitas Akies obuolys (Spontaniškas nistagmas). Augliui toliau augant, smeigiami kaukolės nervai, smegenų kamienas ir smegenėlės. Kai veido nervas (Veido nervas) yra paveiktas, tai gali sukelti paralyžių imituoti Raumenys (Veido paralyžius) ateiti. Kai trigubas nervas (Trišakis nervas) paveikta, veido tirpimas, spontaniniai skausmo priepuoliai galvos srityje (Trigeminalinė neuralgija) ir skonio sutrikimai. Smegenų smegenims susiaurėjus, atsiranda ataksija; susiaurėjus smegenų kamienui, ji padidėja Intrakranialinis slėgis atsiranda būdingi intrakranijinio slėgio simptomai (pykinimas, Vėmimasir kt.). Taip pat 4-asis skilvelis, smegenys- stuburo skystis (Cerebrospinalinis skystis), gali būti susiaurinta. Tai sukelia užgulimą ir sutrikdo CSF ​​cirkuliaciją, tačiau tai įvyksta retai ir tik esant labai dideliems navikams.

Neuromos Jutiminių nervų nervai dažniausiai suspaudžiami stuburo kanale. Pacientas turi vienašališką, spinduliuojantį (radikuliarinis) Skausmas odos srityje, priklausančioje atitinkamam jautriam nervui (Dermatomas). Skausmas padidėja, kai padidėja slėgis stuburo kanale, kol jis vėl sumažėja, ir galiausiai net nustoja galioti, kai jutiminio nervo šaknys yra visiškai sunaikintos. Tolesniame eigoje jis gali lėtai tapti asimetriškas Paraplegija vystytis, nors ir nervines šaknis erzinti suspausti, kurie kontroliuoja raumenų judesius (motoriniai nervai).

Skausmas kaip simptomas

Neuroma pati savaime nėra skausminga. Tačiau dėl slopinamo augimo nervo apvalkalo srityje visada yra rizika, kad gretimas nervas bus suspaustas ar sudirgęs. Dėl to pacientas gali patirti labai stiprų skausmą.
Paprastai jie taip pat atsiranda ramybėje, nes navikas visam laikui spaudžia nervus. Palietus mazginę naviko masę ar padėjus kamieną, skausmo dirgiklis gali sustiprėti.
Gydymas skausmą malšinančiais vaistais gali laikinai palengvinti skausmą, tačiau esant sunkiems simptomams dažniausiai reikia chirurginio naviko pašalinimo.

diagnozė

Dėl tikslaus diagnozė ir suplanuoti vėlesnį gydymą, vaizdavimo metodus, tokius kaip kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (Galvos MRT) naudotas. Tai apima viso kūno sluoksnių vaizdų darymą nuo galvos viršaus iki pėdų, kurie vėliau sudedami į bendrą trimatį vaizdą.

Netiesioginis neuromos požymis yra Vidinis akustinis kanalas, kas in KT gali būti pamatytas. Tačiau paprastai atliekant KT yra labai sunku atskirti nervinį ir navikinį audinį. Štai kodėl taip yra Smegenų MRT pasirinktas metodas neuromų aptikimui ir smegenų tiltelio kampinių navikų erdvinio masto vaizdavimui.

Kitas svarbus diagnozės taškas yra reikšmingas baltymų kiekio padidėjimas Likeris.

Diagnozuodami klausos sutrikimus reikia nepamiršti, kad tik 5% šių pacientų yra akustinė neuroma. Klausos sutrikimo diagnozė atliekama naudojant audiometriją ir kalorimetriją aakustinis ebalsas Ppotencialus (AEP) Atkaklus. Pavyzdžiui, išmatuojama klausos ląstelių ir įvairių smegenų klausos taškų reakcija į akustinius dirgiklius.

MRT neuromai

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra pasirinktas metodas diagnozuoti neuromą.
Atliekant kompiuterinę tomografiją (KT), sunku atskirti neuromą nuo aplinkinių audinių. Šis kontrastas yra geresnis atliekant MRT tyrimą. Kontrastinės medžiagos paskyrimas leidžia dar geriau įvertinti naviko dydį, nes kontrastinė medžiaga kaupiasi neuromoje.
Palyginti su kitais navikais periferinės nervų sistemos srityje, neuromos dažnai pasireiškia cistine išvaizda (kelios ertmės) ir riebalinio audinio atstatymu. Taip pat gali atsirasti kraujavimas, kurį galima lengvai įvertinti naudojant kontrastinę medžiagą.

terapija

Jei nėra nusiskundimų ir tai Neuroma vis dar yra labai mažas, navikas neturi būti gydomas. Tačiau jis turėtų būti atidžiai stebimas atliekant reguliarius patikrinimus naudojant MRT.

Radioterapija gali būti taikoma mažesnėms neuromoms, tačiau dažniausiai navikas visiškai pašalinamas chirurginiu būdu, o tai veda į gijimą. Po operacijos neuroma vėl neišsivysto. Mirštamumas nuo šios rūšies operacijų yra mažesnis nei 5%, daugiausia pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams, turintiems rizikos veiksnių. Veido nervas gali būti išsaugotas 90% pacientų, o klausa, atsižvelgiant į naviko dydį, maždaug 60% pacientų. Paralyžius ir šlapimo pūslės sutrikimai gerai praeina, jautrumo sutrikimai - tik iš dalies.

Piktybinės išsigimusios neuromos po operacijos turi būti apšvitintos ir gali sudaryti dukterinius navikus (metastazes) kitose kūno vietose.

Reabilitacija / prognozė

Dauguma pacientų išgydomi po sėkmingos terapijos ir gali grįžti į darbą.

Neuroma auga labai lėtai per kelerius metus ir iš pradžių lieka nepastebėtas. Atsižvelgiant į naviko dydį, klausa negali būti išsaugota maždaug 40% pacientų (Anacusis), maždaug 10% pacientų Veido nervas neišsaugomi ir veido nervo paralyžius išlieka. Prognozė yra blogesnė, jei navikas buvo aptiktas per vėlai, o nugaros smegenys ilgą laiką buvo įspaudžiamos (nugaros smegenų suspaudimas) stuburo neuromose.

Piktybinis naviko degeneracija pasitaiko retai, ir tai Metastazės gali susidaryti už periferinės nervų sistemos ribų. Šios piktybinės neuromos atitinka III naviką. arba IV laipsnio ir taip pat žinomos kaip neurofibrosaromos ir neurogeninės sarkomos. Šio tipo navikų prognozė yra daug blogesnė.

Neuroma ir Schwannoma - koks skirtumas?

Neuroma yra lėtai augantis gerybinis periferinės nervų sistemos navikas. Jis vystosi iš vadinamųjų Schwann ląstelių, kurios yra atsakingos už nervinių apvalkalų formavimąsi.
Tarp neuromos ir schvanomos nėra skirtumo. Terminas „neuroma“ yra dažniau naudojamas kasdienėje klinikinėje praktikoje, nors „schwannoma“ iš tikrųjų yra tinkamesnis dėl kilmės audinio (Schwann ląstelės).

Santrauka

Neuroma yra gerybinis naujas Schwann ląstelių augimas. Labiausiai paplitęs neuromos tipas yra akustinė neuroma. Šio tipo klausos progresuoja.Hipozė), Skambėjimas ausyse ir pusiausvyros sutrikimai. Augant navikui, žlunga kiti kaukolės nervai, dėl ko atsiranda veido paralyžius ir veido tirpimas.
Toliau didinant dydį, gali būti pažeista ir smegenėlė bei smegenų kamienas, o tai ypač lemia ataksiją. Baltymų padidėjimas skystyje yra diagnostiškai svarbus. Pasirinktas gydymas yra visiškas chirurginis naviko pašalinimas.