Ne Hodžkino limfoma

Apibrėžimas - kas yra ne Hodžkino limfoma

Ne Hodžkino limfomos yra didelė įvairių piktybinių ligų grupė, kuri paprastai susijusi su limfocitais. Limfocitai priklauso baltiesiems kraujo kūneliams, kurie yra būtini imuninei sistemai. Bendrai kalbant, ne Hodžkino limfoma ir Hodžkino limfoma yra apibendrinti pagal limfmazgių vėžį. Skirstymas į šias dvi grupes yra istorinis, tačiau vis dar naudojamas šiandien. Įvairios ne Hodžkino limfomos skiriasi savo piktybine forma ir kilmės ląstelėmis.

Skaitykite daugiau šia tema: Limfmazgių vėžys

priežastys

Yra keletas žinomų veiksnių, kurie gali palankiai įvertinti ne Hodžkino limfomas. Visų pirma, čia reikėtų paminėti ląstelių pažeidimus. Tai gali paskatinti ankstesnis gydymas radiacija arba chemoterapinis gydymas ankstesnėms vėžinėms ligoms gydyti. Kadangi šie gydymo būdai daro poveikį ne tik navikui, pažeistos ir sveikos kūno ląstelės, dėl kurių gali išsivystyti ne Hodžkino limfoma.

Be to, per didelis kontaktas su benzinais, kurie anksčiau buvo naudojami kaip tirpikliai, gali pažeisti ląsteles. Be šių globalių priežasčių, yra ir priežasčių, kurios padidina ne Hodžkino limfomos specifinių potipių riziką. Pavyzdžiui, infekcija Ebstein-Barr virusu, sukeliančiu Pfeiffer liaukos karštinę, arba ŽIV infekcija gali skatinti Burkitto limfomą. Burkitt limfoma laikoma labai agresyvia ir atsiranda iš vadinamųjų B limfocitų. Infekcijos su bakterijomis, tokiomis kaip bakterija Helicobacter pylori, taip pat gali skatinti tam tikrą ne Hodžkino limfomą. Infekcija sukelia skrandžio uždegimą (gastritą) ir vėliau gali išsivystyti į MALT limfomą (gleivinę susijusį limfoidinį audinį).

Skaitykite daugiau apie pagrindinį mūsų straipsnį: Limfoma

Gretutiniai simptomai

Klasikinis ne Hodžkino limfomos simptomas yra limfmazgis, kuris per ilgai išbrinksta ir neskauda. Tai dažnai galima pajusti ant kaklo, pažasties ar kirkšnio. Taip pat būdingi B simptomai, kurie yra trijų simptomų: karščiavimas, svorio kritimas ir naktinis prakaitavimas. Pažengus stadijose, blužnis gali išsiplėsti taip, kad jį būtų galima pajusti po kairiąja krūtinės arka. Ši plėtra gali būti skausminga. Kitas vėlyvas simptomas yra visų kraujo ląstelių sumažėjimas. Tai lemia faktas, kad progresuojant ligai yra pažeisti kaulų čiulpai ir todėl apribota kraujo ląstelių gamyba. Tada tai pasireiškia keliais simptomais, tokiais kaip nuovargis ir silpnumas, taip pat savaiminis kraujavimas. Tai gali pasireikšti kaip kraujavimas iš nosies ar dantenų kraujavimas. Be to, yra polinkis į dažnas infekcijas, nes organizmo gynybinės ląstelės yra sumažintos ir iš dalies pakeistos, todėl jos nefunkcionuoja. Retais atvejais masė gali atsirasti ausies, nosies ir gerklės srityje, visame virškinamajame trakte ar ant odos.

Skaitykite daugiau mūsų pagrindiniame straipsnyje: Limfomos simptomai

Kokie yra odos simptomai?

Odos pokyčiai neatsiranda visose ne Hodžkino limfomose ir, atsižvelgiant į ne Hodžkino limfomos potipį, odoje atsiranda įvairių simptomų. Pvz., Lėtinę limfoleukemiją gali lydėti niežėjimas ir lėtinis dilgėlinė. Dilgėlinė ant odos atsiranda paraudimų ir nedidelių vietinių patinimų. Be to, dideli odos plotai gali parausti (eritroderma) ir atsirasti odos grybeliai. Šie simptomai atsiranda ant odos, ypač senyviems pacientams. T ląstelių limfomos atveju mikozės fungoidai ir Sézary sindromas ypač sukelia odos simptomus. Su mikozės fungoidais pirmiausia atsiranda paraudusios vietos su pleiskanojimu ir ryškiu niežėjimu. Šios lėtai išsivysto į vadinamąsias plokšteles. Odos sustorėjimas yra būdingas. Vėlyvose stadijose gali būti pusrutulio formos odos navikai, kurių paviršiuje yra atvirų vietų. Mikozės fungoidai gali virsti Sézary sindromu, kuris progresuoja su dideliu paraudimu, stipriu niežėjimu ir per dideliu rankų ir kojų karnizu.

B simptomai

B simptomai apibūdina trijų simptomų kompleksą: karščiavimą, svorio kritimą ir naktinį prakaitavimą. Karščiavimo apibrėžimas ne visada yra nuoseklus specialiojoje literatūroje. Paprastai kalbama apie karščiavimą, kai kūno temperatūra yra aukštesnė nei 38 laipsniai Celsijaus. Karščiavimas negali būti paaiškinamas kita liga, pavyzdžiui, infekcija.

Svorio netekimas daugiau kaip 10% pradinio kūno svorio per šešis mėnesius taip pat yra B simptomų dalis. Trečias simptomas yra naktinis prakaitavimas. Naktinis prakaitas apibūdina prabudimą prausiantis viduryje nakties. Pacientai dažnai praneša, kad jie turi kelis kartus per naktį pakeisti pižamas ar patalynę. Terminą sukūrė Ann Arbor klasifikacija. Pridėjus „A“, minėtų simptomų nėra. Jei naudojama priesaga „B“, paciente yra simptomų triada. Daugeliu atvejų B simptomai yra susiję su prastesne prognoze, nes jie yra didelio naviko aktyvumo ligos išraiška. Paprastai jie sumažėja pradėjus gydymą. Jei taip nėra, terapija turi būti persvarstyta ir prireikus pakeista, nes nuolatiniai B simptomai paprastai rodo reakciją į chemoterapiją.

Sužinokite daugiau šia tema svetainėje: B simptomai

Kokia gyvenimo trukmė sergant ne Hodžkino limfoma?

Atskirų ne Hodžkino limfomų gyvenimo trukmė labai skiriasi, todėl negalima pateikti bendro teiginio. Viena vertus, tai priklauso nuo to, kokia piktybinė ir kokia pažengusi ne Hodžkino limfoma diagnozės nustatymo metu. Toliau pateikiamos kai kurių įprastų ne Hodžkino limfomų gyvenimo trukmė.

• Diagnozės metu folikulų limfomos gyvenimo trukmė yra maždaug 10 metų.
• Vidutinė gyvenimo trukmė sergant mantijos ląstelių limfoma yra maždaug 5 metai.
• Sergant išsėtine mieloma, skaičiuojant gyvenimo trukmę, svarbūs daugelis veiksnių, todėl sunku čia pasakyti. Geriausiu atveju jauniems pacientams, kuriems taikoma optimali terapija, apie 50% pacientų išgyvena kitus 10 metų.
• Jei vėlai diagnozuota, Burkitt'o limfoma gali sukelti mirtį per keletą mėnesių, tuo tarpu ankstyvas nustatymas naudojant tiesiogiai susijusią terapiją rodo gerą gyvenimo trukmę. Tačiau ši gera prognozė pablogėja, kai tik atsiranda antrasis navikas, o tai nėra būdinga Burkitto limfomai.
• Mycosis fungoides yra viena iš mažiau piktybinių limfomų, todėl tikėtina gyvenimo trukmė jo ankstyvosiose stadijose. Tačiau jei invazinis augimas įvyksta kituose organuose, gyvenimo trukmė žymiai blogėja.

Išsamią informaciją galite rasti šiuo adresu: Limfomos prognozė

Kokios yra pasveikimo galimybės?

Svarstant galimybes pasveikti, reikia atsižvelgti į piktybinį ne Hodžkino limfomos atvejį. Mažiau piktybinių limfomų atveju galima išgydyti tik ankstyvosiose stadijose. Dėl lėto augimo terapija labai sudėtinga, todėl radiacija gali visiškai išgydyti tik mažus radinius. Aukštesniuose etapuose nebėra galimybių pasveikti ir tai nėra terapijos tikslas. Piktybinės ne Hodžkino limfomos ankstyvosiose stadijose yra išgydomos iki labai didelio procento. Net ir pažengusiose stadijose galima numanyti, kad išgydoma iki 60% atvejų.

Galbūt jus taip pat domina ši tema: Limfomos prognozė

suformuoti

Ne Hodžkino limfomos yra suskirstytos į keturias grupes. Priklausomai nuo kilmės ląstelės, jie skirstomi į B ląstelių ir T ląstelių limfomas. Be to, dar išskiriami piktybiniai navikai (piktybiniai navikai). Pavadinimas dažnai grindžiamas tuo, kaip ląstelės keičiasi piktybiniu būdu konkrečioje limfomoje.

B ląstelių limfomų formos

Mažiau piktybinės B ląstelių ne Hodžkino limfomos apima:

• lėtinė limfoleukemija
• Plaukuotų ląstelių leukemija,
• Waldenströmo liga,
• Išsėtinė mieloma,
• Folikulinė limfoma,
• MALT limfoma
• Mantijos ląstelių limfoma.

Mažiau piktybiniai čia reiškia, kad limfomos auga lėčiau. Tačiau gydyti chemoterapiniais preparatais yra gana sunku, nes jie geriau veikia greitai augančius navikus.

Į piktybines B ląstelių limfomas įeina:

• Burkitt limfoma
• difuzinė didelių ląstelių B ląstelių limfoma
• anaplastinė limfoma

Burkitto limfoma dažnai siejama su HI viruso infekcija. Labiau piktybinės limfomos rodo greitesnį ir invazinį augimą. Dėl didelio ląstelių dalijimosi jie gerai reaguoja į chemoterapiją.

T ląstelių limfomų formos

Taip pat yra daugybė T ląstelių limfomų potipių, kurie klasifikuojami kaip mažiau piktybinės limfomos:

• Mycosis fungoides
• T zonos limfoma
• NK ląstelių leukemija (natūrali žudikų ląstelių leukemija),
• angioimunoblastinė T-ląstelių limfoma
• pleomorfinė mažų ląstelių limfoma.

Piktybinių T ląstelių limfomų atveju reikia atskirti anaplastinę, limfoblastinę ir imunoblastinę limfomas.

B ląstelių ne Hodžkino limfoma

B ląstelių ne Hodžkino limfoma yra dažniausia ne Hodžkino limfoma, kai 30 proc. Tai viena iš žiauriausių ir agresyvesnių formų. Kaip ir kitų ne Hodžkino limfomų atveju, diagnozė nustatoma derinant gydytojo konsultaciją su klinikiniu limfmazgių ištyrimu, taip pat laboratorinių tyrimų duomenimis ir limfmazgio biopsija (audinių ėmimas).Kai kuriais atvejais taip pat atvaizduojama.

Skaitykite daugiau šia tema: Limfmazgio biopsija

Priešingai nei kitos ne Hodžkino limfomos, B ląstelių ne Hodžkino limfomoje nėra specialaus žymens, kurį būtų galima nustatyti, pavyzdžiui, kraujyje, kad būtų galima patikimai diagnozuoti. Todėl žmogus priklauso nuo pakitusio limfmazgio biopsijos. Kadangi tai yra piktybinė ne Hodžkino limfoma, susijusi su greitu augimu, beveik visada manoma, kad terapija bus išgydoma. Gijimo laipsnis yra maždaug nuo 50% iki 90%. Terapiją sudaro chemoterapija. Kuri chemoterapija bus skiriama, priklauso nuo amžiaus ir tam tikro rizikos laipsnio, kuris apskaičiuojamas kaip diagnozės dalis. Paprastai skiriamas skirtingų chemoterapinių vaistų derinys su specialiu antikūnu. B ląstelių ne Hodžkino limfomos atveju 5 metų išgyvenamumas yra nuo 60% iki 90%. Gyvenimo trukmė priklauso nuo naviko genetinės sudėties ir ją blogina tokie veiksniai kaip senatvė, bloga bendra būklė ir pažengusi stadija pagal Ann-Arbor klasifikaciją.

gydymas

Terapija pasirenkama atsižvelgiant į tai, kokia piktybinė yra ne Hodžkino limfoma. Mažiau piktybinės limfomos, kurios vis dar yra ankstyvoje stadijoje ir dar nėra labai išplitusios, yra tik švitinamos, nes chemoterapija nėra pakankamai efektyvi lėtai augančioms limfomoms. Jei limfoma jau toliau plinta kūne, t. Y. III ar IV stadijoje, pasak Ann-Arbor, nebegalima manyti, kad liga bus išgydoma. Tokiu atveju pacientas yra atidžiai stebimas ir gali būti naudojami galimi simptomai arba derinami skirtingi chemoterapiniai vaistai.

Labai piktybinės ne Hodžkino limfomos yra gydomos siekiant išgydyti. Etapas taip pat nėra aktualus. Pasirinkta terapija yra kelių chemoterapijos vaistų derinys. Tyrimai parodė, kad tai yra veiksmingiau, nei naudojant tik vieną chemoterapinį vaistą. Be išvardytų bendrųjų terapinių metodų, yra ir tam tikrų ne Hodžkino limfomos porūšių gydymo planai, kurie reguliariai atnaujinami atsižvelgiant į esamą tyrimo situaciją. Taip yra, pavyzdžiui, sergant lėtine limfocitine leukemija ar išsėtine mieloma.

Skaitykite daugiau šia tema: Limfomos gydymas

chemoterapija

Chemoterapija siekiama nutraukti ne Hodžkino limfomos piktybinių ląstelių dalijimosi procesą. Įvairūs chemoterapiniai vaistai nukreipti į skirtingas DNR dalis, kad būtų galima ją pažeisti. Dėl to ląstelė nugrimzta ir suskaidoma. Chemoterapija veikia ne tik degeneracines ląsteles, bet ir sveikas kūno ląsteles. Ypač kenčia virškinimo trakto gleivinės ląstelės ir kaulų čiulpai. Dėl šių ląstelių mirties gali kilti šalutinis chemoterapijos poveikis, kuris gali būti viduriavimas, nuovargis, jautrumas infekcijoms ir savaiminis kraujavimas. Daugeliui ne Hodžkino limfomų yra taikoma vadinamoji polichemoterapija pagal CHOP schemą. Tai yra šių chemoterapijos vaistų derinys: ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas ir prednizolonas. Buvę trys vaistai priklauso chemoterapijos vaistų klasei. Prednizolonas yra gliukokortikoidas, kaip ir kortizonas.

Čia yra pagrindinis straipsnis: chemoterapija

Kamieninių ląstelių terapija

Kamieninių ląstelių terapija gali būti svarstoma, jei ne Hodžkino limfoma nebuvo išgydyta nepaisant chemoterapijos. Skiriamos autologinės ir alogeninės kaulų čiulpų transplantacijos. Atliekant autologinius transplantacijas, po labai stiprios chemoterapijos, galinčios sunaikinti visas limfomos ląsteles, pacientui suteikiamas jo paties kaulų čiulpas, kuris pakeičia kraują gaminančią sistemą kaulų čiulpuose. Alogeninės transplantacijos atveju pacientas gauna kaulų čiulpus iš užsienio donoro, kuris atitinka pacientą tam tikruose genetiniuose žymenyse.

Daugiau apie tai galite perskaityti: Kamieninių ląstelių transplantacija

Švitinimas

Radiacija naudojama mažiau piktybinėms ne Hodžkino limfomoms. Pažeisti limfmazgiai parenkami kaip radiacijos laukas. Jei invazinis limfomos augimas iš limfmazgio paveikia ir kitus audinius, juos taip pat galima švitinti. Spindulinės terapijos specialistai stengiasi išlaikyti svarbią pusiausvyrą radiacijos metu. Viena vertus, paveiktas audinys turėtų gauti kuo didesnę radiacijos dozę, kad būtų galima veiksmingai kontroliuoti naviką. Kita vertus, aplinkinius audinius reikia kiek galima labiau atsisakyti. Jei kaulai trapūs dėl ne Hodžkino limfomos arba jei ten jaučiamas stiprus skausmas, radiacija gali padėti vėl sustiprinti kaulus ir palengvinti skausmą.

Pagrindinį mūsų straipsnį galite rasti: radioterapija

diagnozė

Diagnozė sudaroma iš įvairių metodų. Pirmiausia tipinius atradimus galima gauti pasikalbėjus su pacientu ir atlikus klinikinę apžiūrą, pavyzdžiui, padidėję, bet neskausmingi limfmazgiai ant kaklo ar kirkšnies srityje. B simptomai (karščiavimas, prakaitavimas naktį ir svorio kritimas) taip pat rodo piktybinę ligą. Be to, atliekamas kraujo tyrimas, pašalinamas įtartinas limfmazgis ir po to tiriamas mikroskopu. Diagnozei baigti gali būti atliekamas vaizdo tyrimas.

Ką rodo kraujo vertės?

Normalus kraujo skaičius yra naudojamas norint patikrinti, ar nėra limfocitų padidėjimo ar sumažėjimo. Be to, patikrinama, ar kitose kraujo ląstelėse nėra anomalijų, kurios, pavyzdžiui, gali sukelti anemiją (anemiją) ir nuovargį. Viena anemijos priežasčių yra raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymas, kuris taip pat gali būti aptiktas kraujo tyrime.

Taip pat yra tam tikrų kraujo verčių, kurios padidėja, kai yra uždegimas. Tokiu atveju padidėtų uždegimo parametrai, tokie kaip CRP (C-reaktyvusis baltymas). Taip pat gali būti atliekami specialūs kraujo tyrimai, siekiant nustatyti tikslų ne Hodžkino limfomos potipį. Tam tikslui tam tikri paviršiaus baltymai yra nustatomi naudojant biocheminį metodą, kuris padeda atskirti, ar ne Hodžkino limfoma atsirado iš B limfocitų, ar iš T limfocitų. Šios dvi grupės yra limfocitų pogrupiai, atliekantys skirtingas užduotis imuninei sistemai.

Kokie yra etapai?

Etapai suskirstyti pagal Ann-Arbor klasifikaciją.

I stadijoje pažeidžiamas tik vienas limfmazgio regionas arba infekcija ne limfmazgiuose (ekstranodalinė infekcija), bet tam tikruose regionuose. Limfmazgių sritis reiškia fiksuotas limfmazgių grupes, tokias, kaip ant kaklo, pažasties ar kirkšnio. Kaip imuninės sistemos organas, blužnis taip pat klasifikuojamas kaip limfmazgių sritis. Extranodalinis užkrėtimas yra tada, kai dėl kaimynų išsigimusios ląstelės plinta į kitus audinius.

II stadijoje dalyvauja bent du limfmazgių regionai arba kaimyniniai regionai už limfmazgių. Tačiau visa tai yra virš arba žemiau diafragmos. Tai membrana, sudaryta iš raumenų ir sausgyslių ir skirianti krūtinę nuo pilvo.

Jei paveikti limfmazgiai ar ekstrandalinis mazgas yra abiejose diafragmos pusėse, tai Ann-Arbor vadinama III stadija.

IV stadija nepriklauso nuo limfmazgių būklės ir yra skiriama, jei paveiktas bent vienas organas, ir to negalima paaiškinti kaimynystės santykiais.

Metastazės

Pagal apibrėžimą metastazė yra piktybinės ligos išsidėstymas tolimame organe. Ne Hodžkino limfomos išsigimusios ląstelės iš pradžių yra limfmazgiuose. Tačiau jie taip pat gali būti paskirstyti visame kūne su kraujotaka ir įsikurti kitoje vietoje. Jei tai paveikia bet kurį kūno organą, galima priskirti IV stadiją pagal Ann Arbor klasifikaciją.

Koks yra ilgalaikis poveikis?

Dėl įvairių ne Hodžkino limfomų yra skirtinga ligos atkryčio rizika. Tai dažnai sunkiau išgydyti, todėl tai turėtų būti sužinota kuo anksčiau atliekant struktūrinę tolesnę priežiūrą. Kelių chemoterapinių vaistų vartojimas padidina antrojo naviko išsivystymo riziką per gyvenimą. Būdingi šie antriniai navikai yra krūties vėžys, skydliaukės vėžys arba ūmi mieloidinė leukemija, baltojo kraujo vėžio forma. Spinduliuotė taip pat gali sukelti ilgalaikį poveikį. Pažeisti organai, esantys šalia apšvitintų limfmazgių. Odoje gali būti jaučiamas paraudimas ir audinių pokyčiai. Plaučiuose gali atsirasti uždegimas, kuris gali būti susijęs su remodeliavimosi procesais ir galbūt dusuliu. Taip pat galimi širdies pažeidimai, pykinimas ir nuovargis.