Milžiniškas ląstelių arteritas

Sinonimai

Laiko arteritas, kaukolės arteritas, Hortono arteritas, Hortono liga

apibrėžimas

Milžiniškas ląstelių arteritas priklauso uždegiminėms kraujagyslių ligoms. Jis priklauso reumatinių ligų grupei (reumatas). Tik paveikti yra aorta ir Arterijosbet ne venos ar kapiliarai. (Taigi pavadinimas arteritas = arterijų uždegimas.)

Skiriamos dvi skirtingos formos:

1. Klasikinė forma atspindi išorinį uždegimą galva laikina arterija (lat. A. temporalis). Paprastai visa raktikaulio sritis yra įvilkta į galvą Miego arterija (lat. Miego arterija) ir išsišakojusios arterijos dalyvauja uždegiminiame procese. Taip pat retai gali būti pažeistos kojų ar žarnų arterijos.
2. Viena forma pirmiausia veikia kitą aorta ir jų stambios šakos.

Epidemiologija

Šia liga dažniausiai serga vyresni nei 50 metų pacientai.
Moterys yra paveikiamos dažniau nei vyrai.
Maždaug 30 naujų atvejų per metus, kai gyvena 100 000 gyventojų, milžiniškas ląstelių arteritas yra dažniausias kraujagyslių uždegimas (Vaskulitas). Tai ypač dažnai pasireiškia kartu su reumatinėmis ligomis (reumatas).

priežastys

Milžiniško ląstelių aterito (ateritis temoralis Horton) priežastis iš esmės nežinoma. Gali būti, kad tam įtakos turi polinkis (genetinė dispozicija). Yra ryšys su ligomis, kai imuninė sistema nukreipta prieš savo organizmą (autoimuninės ligos = reumatas; plg. Graikų autos = savi). Ligos protrūkiui palanki ankstesnė bakterinė ar virusinė kraujagyslių žala.

Simptomai

Pagrindiniai simptomai yra galvos skausmai. Laiko arterija kaukolė yra sutirštėjęs (matomas iš išorės) ir labai jautrus slėgiui.dažniausiai pažeidžiama tik viena kaukolės pusė, kartais pažeidžiama ir kairioji, ir dešinė pusės. Paprastai yra stiprus ligos pojūtis, galimas išsekimas. Karščiavimas, depresija, Apetito praradimas ir svorio kritimas. Be to, kraujyje galima nustatyti uždegimo požymius (padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) ir C reaktyvusis baltymas (CRP)).
Tolesnės komplikacijos kyla progresuojant ligai: das užkrėtimas akis tiekianti arterija (arteria ophtalmica) gali sukelti kraujagyslės užsikimšimą. Tada akis (ypač ta, kuri skirta a Vizualinis įspūdis nepakeičiama tinklainė) nebeužpildoma arba nepakankamai aprūpinama krauju. Pasekmės svyruoja nuo sutrikusio regėjimo iki Aklumas (maždaug pusėje visų sergančiųjų).

Vyresniems nei 65 metų pacientams dažnai pasireiškia papildomi simptomai: pečių skausmas ir (arba) rytinis galūnių sustingimas (tai vadinama Polymyalgia rheumatica vadinama). Priežastis yra lydimasis jungiamojo audinio, pamušančio sąnarius iš vidaus, uždegimas (sinovija, todėl uždegimas vadinamas sinovitu).

Ligos atsiradimas

Uždegiminis kraujagyslių sunaikinimas vyksta dviem skirtingais būdais, už kuriuos atsakinga pačios imuninė sistema: Viena vertus, gynybinės ląstelės (balti kraujo kūneliai, dideli leukocitai) sudaro baltymus (vadinamuosius antikūnus), kurie prisijungia prie indų struktūrų ir po to pradeda grandininę reakciją. rinkinys, kuriame dalyvauja įvairios endogeninės ląstelės, taip pat fermentai ir pasiuntinybės (mediatoriai), naikinančios kraujagysles (vadinamoji II tipo imuninė reakcija). Į uždegimą paprastai įtraukiamos vadinamosios milžiniškos ląstelės (taigi ir pavadinimas), kurias galima aptikti mikroskopiniu būdu apžiūrint pažeistus indus (žr. Žemiau).

Antroji kraujagyslių pažeidimo galimybė yra nepageidaujamas baltymų, susidariusių perreaguojant imunines ląsteles, ryšys su paties organizmo struktūromis (antigenais), plūduriuojančiais kraujyje. Šie junginiai vadinami imuniniais kompleksais ir taip pat sukelia judančią destrukcinę grandininę reakciją. Abiem atvejais padaroma žala

1. vidiniai (vadinami intima) kraujagyslių sluoksniai ir
2. vidurinis sluoksnis (terpė), sudarytas iš mažų, specializuotų raumenų ląstelių.

Be to, elastinė membrana suskaido į gabalus tarp dviejų kraujagyslės sienelių sluoksnių. Šie būdingi kraujagyslių pokyčiai padeda aiškiai nustatyti (jei klinikinių simptomų nepakanka) milžiniškų ląstelių arteritą (Hortono liga), žiūrint audinių mėginius mikroskopu. Tačiau aiškiai nustatyti esamus kraujagyslių pokyčius lengviau nei patikimai pašalinti ligą, nes tai neturi paveikti viso kraujagyslės. Tada audinio mėginio medžiaga yra sveika ir nepastebima, nes netyčia pašalinta nepažeista kraujagyslės dalis (vadinamieji praleidžiamieji pakitimai). Norėdami to išvengti, dažnai pašalinami daugiau nei dviejų centimetrų ilgio indų gabalai.

Pirmieji milžiniško ląstelių arterito (Hortono ligos) požymiai susiaurėjus kraujagyslėms taip pat gali būti ultragarsinis tyrimas (sonografija). Indų storis gali būti nustatytas ultragarso tyrimo metu. Laivo sienelės storis gali būti nustatytas milimetrais, ypač turint didelius indus. Uždengta kraujagyslės siena atliekant ultragarsinį tyrimą gali nurodyti Hortono ligą. Tačiau dėl kitų kraujagyslių ligų, tokių kaip arterijų sukietėjimas, kraujagyslių sienelės gali sutirštėti.

diagnozė

Norėdami užtikrinti diagnozę, Ultragarsinis tyrimas arba viena Galvos magnetinio rezonanso tomografija (Galvos MRT). Magnetinio rezonanso sonografija taip pat gali būti naudojama vizualizuojant uždegtą, pakitusią ir paslėptą kraujagyslių sienelę.
Tačiau aiškią milžiniškų ląstelių vėlyvosios diagnozės diagnozę galima nustatyti tik paėmus uždegimo indo mėginį (biopsija) ir histologinį (audinių) tyrimą.
Kitos nuorodos į a Hortono liga kraujo tyrimas su padidėjusiomis uždegimo reikšmėmis ir prireikus reumatizmo požymiai - tipiški kraujo pokyčiai / Laboratorinės vertės (pvz., reumatoidiniai veiksniai arba aNtinUkrainietis A.ntibodies (ANA)) duoti.

terapija

Liga yra sunki, todėl įtarus būdingus simptomus reikia nedelsiant pradėti gydymą, kad liga neprogresuotų. Didelės dozės kortikosteroidai (Kortizonas), kuriuose tariamai yra uždegimas. Kai pagerėja, dozė pamažu mažinama ir tęsiama metus ar dvejus kuo mažesnėmis dozėmis. Taip pat kortikoisteroidus (kortizoną) galima visiškai arba iš dalies pakeisti imunosupresantais (pvz. Metotreksatas) būti pakeistas.

prognozė

Be terapijos 30% sergančiųjų tampa akli. Jei terapija pradedama nedelsiant ir atliekama nuosekliai, beveik visiems pacientams simptomai gali nebūti.
Lėtiniai pirmtakai yra išimtis.