Ūminė limfoleukemija (VISI)

Sinonimai plačiąja prasme

Leukemija, baltojo kraujo vėžys, virusai HTLV I ir HTLV II, žmogaus t-ląstelių leukemijos virusai I ir II, vokiečių kalba: Humanes T ląstelių leukemijos virusai I ir II, Filadelfijos chromosoma

apibrėžimas

Šio tipo išsigimusios ląstelės priklauso pirminėms limfos ląstelių (limfocitų) stadijoms. Tokio tipo leukemijos atveju taip pat galima tikėtis ūmaus, t. Y. Greito ligos eigos. Tai daugiausia veikia ankstyvuosius ląstelių vystymosi etapus.

dažnis

Tai yra labiausiai paplitęs baltojo kraujo vėžys vaikams. Tai tik penkta dažniausia suaugusiųjų leukemija. Tačiau nuo 80 metų fiksuojami nauji atvejai, panašūs į vaikystėje.

Čia galite rasti daugiau informacijos šia tema: Leukemija vaikams

priežastys

Daugelį priežasčių galima rasti skyriuje apie bendrą leukemiją. VISOS (ūminė limfoblastinė leukemija) taip pat vaidina Virusai svarbų vaidmenį kuriant. Virusai HTLV I ir HTLV II (žmogaus t-ląstelių leukemijos virusai I ir II, vokiškai: žmogaus T ląstelių leukemijos virusai I ir II) laikomi atsakingais už šio tipo leukemijos vystymąsi Japonijoje ir Karibuose. Kitos priežastys vėl yra genų nešiotojų (chromosomų) nelygumai (aberacijos). Netipinis ryšys (translokacija) tarp 9 ir 22 chromosomų, kuris veda prie vadinamojo Filadelfijos chromosoma sukelia nevaržomą paveiktų ląstelių augimą. Šis aukščiau aprašytas Filadelfijos chromosomos susidarymas sukelia 1/5 visų (ūminė limfoblastinė leukemija) suaugusiųjų ir maždaug 5% visų vaikystės VIS (ūminė limfoblastinė leukemija).

Simptomai

VISŲ simptomai yra labai skirtingas ir juos sunku tiksliai susiaurinti. Iš esmės simptomai (anemija, jautrumas infekcijai, blyškumas ir kt.) Yra tokie patys kaip ir AML (Ūminė mieloidinė leukemija). Tačiau tokie simptomai kaip galvos skausmas ar paralyžius, nes šios rūšies leukemija dažnai būna Meninges (Meninges) paveikti. Limfmazgiai taip pat palpuojami dažniau nei sergant AML (ūmine mieloidine leukemija). Tada yra tam tikruose regionuose, pvz. apvalių ovalių limfmazgių palpacija kakle, pažastyje ar kirkšnyje.

Be kraujo tyrimo liga negali būti patikimai diagnozuota. Kraujyje galima aptikti visų trijų kraujo ląstelių eilių pokyčius:

1. Raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas (anemija)

2. mažas trombocitų kiekis kraujyje (trombocitopenija)

3. Baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas (leukocitozė) ir sumažėjimas (leukocitopenija)

Kaip matai, ne leukemija atsiranda daug nepatikslintų simptomų, kurie gali sukelti įtarimą dėl ligos.

diagnozė

Procedūros yra tokios pačios, kaip aprašytos AML (ūminė mieloleukemija). Taigi tai turėtų būti po kraujo paėmimo Diferencialinis kraujo skaičius iš kurio galite perskaityti tikslų trombocitų ir eritrocitų skaičių.

Reikėtų pabrėžti didžiulę genetinių analizių svarbą norint nustatyti genų nešiotojų pažeidimus (Chromosomų aberacijos), nes tai labai svarbu prognozuojant. Vienas skirtumas nuo AML (ūminė mieloidinė leukemija) diagnostikoje yra tas, kad sergant VIS (ūmine limfoblastine leukemija), Centrinė nervų sistema turėtų atkreipti dėmesį. Taigi turėtų būti nervinio vandens punkcijos (CSF punkcijos) arba Kompiuterinės tomografijos įrašai galvos (vadinamoji CCT), siekiant aptikti smegenų dangalų ar nervinio vandens užkrėtimą. Norėdami gauti limfmazgių padidėjimą tam akis Norint aptikti nematomas sritis, turėtų būti padaryta kompiuterinė tomografija, apimanti pilvą, įskaitant visus blužnis (Splenomegaie) arba kepenys (Hepatomegalija).

žinoma

Priešingai nei lėtinės leukemijos, ūmios leukemijos simptomai išsivysto viduje trumpą laiką. Simptomai dažnai greitai progresuoja per kelias dienas.

Pradžioje simptomai dažniausiai būna dėl vis didėjančio normalaus kraujo formavimo apribojimo. Tuomet kenčia nuo nukentėjusiųjų Anemija su smūgiais Odos blyškumas ir sumažėjęs veikimas. Apie trečdalis pacientų diagnozės metu kenčia nuo nepakankamos diagnozės Kraujavimas (pvz., dantenų ir kraujavimas iš nosies) ir pasikartojantys, sunkūs Infekcijos. Beveik 60% yra neskausmingi ligos pradžioje Limfmazgių patinimas arba suraskite padidėjusią blužnį.

Skaitykite daugiau šia tema: Anemija

Proceso metu leukemijos ląstelės „migruoja“ į įvairius organus ir taip plinta visame kūne. Galimi simptomai Kaulų skausmas (kaulų pažeidimo atveju) ir galvos skausmas (jei pažeista nervų sistema). Tačiau paprastai infiltracija į organus vyksta tik pažengus. Tik maždaug 9% nukentėjusiųjų kenčia nuo organų leukemijos VISŲ pradžioje.

Laikui bėgant ji vis dar dažnai pasitaiko Svorio kritimas ir apetito praradimas.

Negydoma ūminė limfoblastinė leukemija visada yra mirtina greita terapijos pradžia būtinas. Kadangi tai labai agresyvi liga, gydymas turi būti atitinkamai intensyvus. Šiuo tikslu naudojami įvairūs chemoterapiniai vaistai, formuojant vadinamąjį „Polikhemoterapija„Kombinuoti.

Skaitykite daugiau šia tema: chemoterapija

Gydymo metu gali būti stebimas įvairus šalutinis poveikis. Dažnai pradžioje Pykinimas ir vėmimas pirmame plane. Dažnai yra burnos gleivinės uždegimas (mukozitas).

Vėliau pacientai dažnai kenčia nuo sunkių ligų gyvybei pavojingos infekcijos. Vėliau, pvz.taip pat yra laikinas nervų ar inkstų pažeidimas.

Paprastai gydymo trukmė yra maždaug nuo pusantro iki dvejų metų.

VISŲ vaikų

Apie 80% vaikų leukemijų priklauso ūminių limfinės leukemijų grupei. Taigi liga yra Dažniausias vaikų kraujo vėžys. Apskritai tai sudaro net trečdalį visų vaikų vėžio atvejų! Suaugus maždaug 500–600 naujų atvejų per metus, ji vis dar yra viena iš retų ligų.

Pažeistiesiems pirmieji simptomai pasireiškia per kelias savaites. Daugelis vaikų iš pradžių linkę žlugti nekonkretūs skundai įjungta. Tai apima padidėjusį Nuovargis, karščiavimas ar pastebimai blyški oda. Ypač maži vaikai dažnai praranda susidomėjimą žaisti ir atrodo „nuobodūs“.

Neretai jie būna maži, punktualūs Odos kraujavimas atrasti. Tada gydytojas kalba apie „Petechijos“.

Kadangi leukemijos ląstelės taip pat pažeidžia imuninę sistemą, daugelis jaunų pacientų kartais kartojasi sunkus Infekcijos.

Iš esmės VISOS, ypač su mažais vaikais, yra tikras „chameleonas“ su daugybe skirtingi simptomai. Tai apima pvz. Kaulų skausmas ar viršutinės pilvo dalies diskomfortas.

Ar yra pvz. jei kraujo tyrimai rodo VISUS, diagnozę patvirtina Kaulų čiulpų punkcija.

Vėliausiai šiuo metu nukentėję vaikai bus perkelti į a specializuota vaikų klinika (Vaikų onkologija / hematologija).

Vėlesni tyrimai, tokie kaip Ultragarsas arba MRT, yra būtini būsimam gydymo planavimui ir gali užkirsti kelią kitų organų užkrėtimui.

Vienas yra būtinas kuo greičiau pradėkite gydymą, nes VISAS greitai progresuoja ir, negydant, per trumpą laiką miršta. Pagrindinis dėmesys skiriamas: chemoterapija. Leukemijos ląsteles labai dažnai galima slopinti derinant skirtingas medžiagas. Be to, gali būti naudojama radiacija, antikūnai ar kaulų čiulpų transplantacija.

Laimei, per pastaruosius kelis dešimtmečius vaikų ūminės limfoblastinės leukemijos prognozė labai pagerėjo. Taip yra Penki metai po diagnozės, pvz 90% ligos nėra!

terapija

Jos taip pat yra tokios pačios kaip ir AML (A.kute mgeltona L.eukemija), t. y. chemoterapija, pašalinių ar savarankiškų kamieninių ląstelių donorystė (vis dar eksperimentinis).

Skirtumas nuo AML (akute mgeltona L.eukemija) susideda iš to, kad VISOS (A.kute lcirchatiškas L.eukemija), taip pat reikia atsižvelgti į meningus. Taigi jūs taip pat turėtumėte skirti tokius vaistus, kurie yra skiriami tiesiogiai vietoje ir veikia vietoje Metotreksatas, arba apsvarstykite galimybę apšvitinti paveiktą vietą. Vėlgi, vaistas vaidina tam tikrą vaidmenį Imatinibas vaidina svarbų vaidmenį, jei už naviką atsakinga aukščiau aprašyta Filadelfijos chromosoma. Pastaraisiais metais chemoterapija puikūs rezultatai gydant VISOS (A.kute lcirchatiškas L.eukemija).

Daugiau apie šią temą galite rasti: Chemoterapijos šalutinis poveikis

Šansai pasveikti

Kadangi ūminė limfoblastinė leukemija (VISI) yra labai įvairus klinikinis vaizdas, ji gali būti nėra pagrįstų teiginių apie prognozę arba sumažinti gyvenimo trukmę.

Tačiau bėgant laikui kai kurie vadinamieji "Rizikos veiksniai" turi būti nustatyta. Paprasčiau tariant, šie veiksniai leidžia apytiksliai įvertinti, kaip liga reaguoja į terapiją ir kokia yra ligos atkryčio (atkryčio) rizika.

Nes iš esmės: tuo geriau Terapijos atsakas, tuo geresnės galimybės pasveikti. Todėl prieš pradedant gydymą, kruopščiai nustatomi galimi rizikos veiksniai ir atitinkamai koreguojamas gydymas.

Ūminėje limfoblastinėje leukemijoje svarbūs šie rizikos veiksniai:

1. Amžius

vaikai nuo 2 iki 10 metų amžiaus geriausia prognozė. Be to, ūminė limfoblastinė leukemija yra labiausiai paplitusi šios amžiaus grupės leukemija!

Liga turi būti vertinama gana nepalankiai prieš 1 gyvenimo metus ir po 50 gyvenimo metų. Be to, su amžiumi, kitų skaičiumi Anksčiau buvusi liga, toks kaip. Padidėja aukštas kraujo spaudimas arba diabetas. Bet kurios ankstesnės tokio pobūdžio ligos gali sumažinti agresyvios leukemijos terapijos toleravimą.

2. potipis

Ūminės limfoblastinės leukemijos klinikiniame paveiksle yra daugybė pogrupių. Kad būtų galima tiksliai klasifikuoti, a Imunotipija. Šiame sudėtingame procese kraujo ląstelių serijoje leukemijos ląstelės priskiriamos tiksliam lygiui. Yra pvz. B limfocitų kilmės leukemijos, vadinamosios „B ląstelių leukemija“. Kita vertus, piktybinės vėžio ląstelės taip pat gali būti gaunamos iš T limfocitų. Tada kalbama apie „T ląstelių leukemija'.

Tolesnė ūminės limfoblastinės leukemijos klasifikacija yra sudėtinga ir daugiasluoksnė, todėl kai kurie medicinos specialistai netgi prakaituoja. Tačiau iš esmės šie potipiai laikomi ne tokiais gerais:

• pro-B-VISI
• ankstyvas T-VISAS
• subrendęs T-ALL

3. Užkrėtimo modelis

Ligos metu iš esmės gali leukemijos ląstelės visus kūno organus ir sritis užkrėstas. Kuo mažiau liga plinta kūne, kai ji pirmą kartą diagnozuojama, tuo geresnės galimybės pasveikti. Ar leukemija pvz. Jei jau paveiktos nervų sistemos dalys, tokios kaip smegenų dangalai (meningeosis leucaemica), prognozė yra prasta.

4. Baltųjų kraujo kūnelių skaičius

Leukocitai, geriau žinomi kaip „baltieji kraujo kūneliai„Atlikite svarbų vaidmenį ūminės limfoblastinės leukemijos metu. Jei jų pradžioje labai padaugėja, tai rodo agresyvią ligos formą ir ilgainiui prastesnę prognozę.

Tačiau apibendrinant reikia konstatuoti, kad VISI im Individualus atvejis turi būti nustatytas. Bendri teiginiai apie tikėtiną gyvenimo trukmę vargu ar įmanomi esant tokiai sudėtingai ligai ir gali būti svarstomi tik atskirai atsižvelgiant į daugelį aspektų.