Ewingo sarkoma

Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, navikų terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!

Sinonimai

Kaulų sarkoma, PNET (primityvus neuroektoderminis navikas), Askino navikas, Ewingo - kaulų sarkoma

Anglų kalba: Ewingo sarkoma

apibrėžimas

Kuriame Ewingo sarkoma tai yra nuo Kaulų čiulpai išeinantis Kaulų navikaskurie gali atsirasti nuo 10 iki 30 metų. Tačiau tai daugiausia liečia vaikus ir jaunimą iki 15 metų. Ewingo sarkoma yra retesnė Osteosarkoma.

Ewingo sarkoma yra lokalizuota ilgosiose Ilgi kaulai (Šlaunikaulis (Šlaunies kaulas) ir Blauzdikaulis (Blauzdos)), taip pat dubens ar šonkauliuose. Tačiau iš principo gali būti pažeisti visi kamieno ir galūnių skeletai, ypač metastazės Plaučiai yra įmanoma.

dažnis

Ewingo sarkomų išsivystymo tikimybė yra <1: 1 000 000. Tyrimai parodė, kad kiekvienam milijonui žmonių, gyvenančių ten, kiekvienais metais maždaug 0,6 naujo paciento išsivysto Ewingo sarkomos.

Palyginti su osteosarkoma (maždaug 11%) ir chondrosarkoma (maždaug 6%), Ewingo sarkoma yra trečioje vietoje kaip dar viena pirminių piktybinių kaulų navikų atstovė. Nors Ewingo sarkoma dažniausiai pasireiškia nuo 10 iki 30 metų, pagrindinė apraiška gali būti nustatyta antrame gyvenimo dešimtmetyje (15 metų). Todėl jis daugiausia pasireiškia augančiu skeletu, berniukams (56%) kenčiant nuo Ewingo sarkomos šiek tiek dažniau nei mergaitėms. Jei palyginsite pirminius piktybinius vaikų ir paauglių kaulų navikus, Ewingo sarkoma yra antroje vietoje: vaikų kaulų sarkomose vadinamųjų osteosarkomų dalis yra apie 60%, Ewingo sarkomų dalis yra apie 25%. .

priežastys

Kaip jau buvo paaiškinta ir pateikta santraukos kontekste, priežastis, atsakinga už Ewingo sarkoma negalima iki galo išaiškinti. Tačiau buvo nustatyta, kad Ewingo sarkomos dažnai atsiranda, kai yra šeimų skeleto anomalijų arba pacientams, jaunesniems nei vienas nuo gimimo Retinoblastoma (= piktybinis tinklainės navikas, atsirandantis paauglystėje). Tyrimai parodė, kad vadinamosios Ewingo sarkomų šeimos naviko ląstelės turi pokyčių 22 chromosoma eksponatas. Manoma, kad ši mutacija yra maždaug 95% visų pacientų.

lokalizacija

Dažniausiai Ewingo sarkomą galima rasti ilguosiuose vamzdiniuose kauluose, ypač blauzdikaulyje ir šeivikaulyje arba plokščiuose kauluose. Nepaisant to, piktybinis kaulų vėžys, Ewingo sarkoma gali paveikti visus kaulus. Dažniausiai pažeidžiami didesni kaulai, mažesni - retai. Jei pažeidžiami ilgi vamzdiniai kaulai, auglys dažniausiai randamas vadinamosios diafizės srityje, veleno srityje.

Pageidaujamos vietos:

• maždaug 30% šlaunikaulio (šlaunies kaulas)
• apytiksliai 12% blauzdikaulio (blauzdos)
• maždaug 10% žastikaulio (žasto kaulas)
• maždaug 9% baseino
• maždaug 8% šeivikaulio (šeivikaulio).

Dėl sunkios hematogeninės metastazės, atsirandančios anksti (žr. Kitą skyrių), galima įsivaizduoti ir lokalizaciją minkštuosiuose audiniuose.

Lokalizacija dubens srityje

Ewingo sarkoma lokalizuota dubens kaule kaip pagrindinis navikas (naviko atsiradimo vieta) tik maždaug kas penktuoju atveju. Tačiau daug dažniau pirminis navikas yra ilgą vamzdinį kaulą.
Pirmieji simptomai gali būti patinimas, skausmas ir perkaitimas dubens srityje.

Lokalizacija pėdoje

Pėda yra reta vieta pirminiame navike. Dažniau pasitaiko, kad pirminiai navikai iš blauzdikaulio ar šeivikaulio palankiai veikia pėdų metastazes.
Jei yra neaiškus skausmingas pėdos patinimas ir perkaitimas, ypač paauglystėje, be jaunatvinio artrito, taip pat reikėtų atmesti Ewingo sarkomą. Čia nebūtinai reikia manyti, kad blogiausia. Tikslinė diagnostika vaizdų forma gali suteikti pirminį aiškumą dėl skundų priežasčių.

metastazės

Kaip minėta aukščiau, tai taikoma Ewingo sarkoma kaip ankstyvas hematogeninis (= per kraują) metastazuojantis. Todėl metastazės taip pat gali įsikurti minkštajame audinyje. Iš jų visų pirma yra plaučiai paveiktas. Tačiau skeletą taip pat gali paveikti metastazės per kraują.

Tai, kad Ewingo sarkoma turi būti klasifikuojama kaip ankstyva metastazavusi, rodo tyrimai, kurie rodo, kad diagnozavimo metu metastazes galima nustatyti maždaug 25% visų atvejų. Kadangi metastazių, deja, ne visada galima atrasti, tikėtina, kad tamsioji norma bus daug didesnė.

diagnozė

Ausų sarkomos gali sukelti įvairius simptomus. Jie turėtų būti išvardyti žemiau:

• Nežinomos priežasties skausmas
• Patinimas ir dažniausiai skausmas paveiktoje (-ose) srityje (-se)
• Limfmazgių patinimas
• vietiniai uždegimo požymiai (paraudimas, patinimas, perkaitimas)
• nepageidaujamas svorio metimas
• Funkciniai apribojimai iki paralyžiaus
• Lūžis be avarijos įvykio
• Naktinis prakaitavimas
• vidutinio sunkumo leukocitozė (= leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje)
• sumažėjęs našumas

Naviką galima atmesti pakankamai tikėtina, jei, atsižvelgiant į klinikinę, vaizdinę ir laboratorinę diagnostiką, tenkinami šie kriterijai:

• Mišių įrodymų nėra
  arba

Matomas patinimas, įrodyta masė ar neaiškūs skundai gali būti aiškiai paaiškinti ir užfiksuoti ne naviko liga.

Pagrindinė diagnostika:

Iš esmės vaizdiniai metodai naudojami pagrindinei diagnostikai. Šitie yra
Rentgeno tyrimas
Rentgeno tyrimas naviko lokalizacijos srityje (mažiausiai 2 lygiai)

Sonografija
Naviko sonografija (ypač jei diferencinėje diagnozėje įtariamas minkštųjų audinių navikas)

Norint gauti papildomos informacijos ir sudaryti sąlygas diferencinėms diagnostikos riboms nustatyti, naudojama laboratorinė diagnostika (laboratorinių verčių tyrimas). Šios laboratorinės diagnostikos metu yra nustatomos šios vertės:

• Kraujo kiekis
• Geležis (nes sumažėja navikų)
• Elektrolitai (siekiant atmesti hiperkalcemiją)
• ESR (nusėdimo greitis)
• CRP (C-reaktyvusis baltymas)
• šarminė fosfatazė (aP)
• specifinis kaulas (AP)
• Rūgštinė fosfatazė (sP)
• Prostatos specifinis antigenas (PSA)
• Šlapimo rūgštis (HRS): padidėja esant didelei ląstelių apykaitai, pvz. esant hemoblastozei
• Bendras baltymų kiekis: sumažėja vartojant procesus
  Baltymų elektroforezė
• Šlapimo būklė: paraproteinai - mielomos (plazmacitomos) požymiai
• Naviko žymeklis NSE = specifinė neuronų enolazė Ewingo sarkomoje

Speciali naviko diagnostika

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Be vaizdavimo metodų, paminėtų pagrindinės diagnostikos kontekste, magnetinio rezonanso tomografija yra dar viena galimybė, kurią galima naudoti atskirais atvejais.

Naudojant MRT (magnetinio rezonanso tomografiją), ypač gerai galima parodyti minkštuosius audinius, tuo parodant naviko išsiplėtimą į paveiktų kaulų kaimynines struktūras (nervus, indus). Be to, naviko tūris gali būti įvertintas naudojant MRT (magnetinio rezonanso tomografija) ir galima išsiaiškinti naviko lokalumą.

Kai tik įtariamas piktybinis kaulo auglys, visas navikas turintis kaulas turėtų būti atvaizduojamas, kad būtų pašalintos metastazės (piktybinės atsiskaitymai).

Kompiuterinė tomografija (KT):
(ypač norint parodyti kietų (žievės) kaulų struktūras)

Pozitronų emisijos tomografija (PET)
(Vertė dar nepakankamai galiojanti)

Skaitykite daugiau šia tema: Pozitronų emisijos tomografija

Skaitmeninė atimties angiografija (DSA) arba angiografija naviko kraujagyslėms vizualizuoti

Skeleto scintigrafija (3 fazių scintigrafija)

biopsija
Kaip jau keletą kartų minėta, pavyzdžiui, Ewingo sarkomą ir osteomielitą atskirti gali būti gana sunku. Be to, kad simptomai yra panašūs, rentgenografija ne visada suteikia tiesioginę informaciją. Jei po vadinamosios neinvazinės diagnostikos, aprašytos aukščiau, vis dar kyla įtarimų dėl naviko arba jei naviko tipas ir orumas yra neaiškūs, reikėtų atlikti histopatologinį tyrimą (= audinių tyrimą).

Atviros procedūros

Atsitiktinė biopsija

Vykdant vadinamąją incizinę biopsiją, navikas iš dalies chirurginiu būdu paveikiamas. Galiausiai imamas audinio mėginys (jei įmanoma, kaulų ir minkštųjų audinių). Pašalintą naviko audinį galima įvertinti tiesiogiai.

Išskirtinė biopsija (visiškas naviko pašalinimas)

Tai svarstoma tik išimtiniais atvejais, pavyzdžiui, jei įtariama mažesnių osteochondromų piktybinė forma (pakeitimas iš gerybinio į piktybinį naviką).

terapija

Terapinis požiūris paprastai būna keliais lygmenimis. Viena vertus, vadinamasis terapijos planas paprastai numato chemoterapinį gydymą prieš operaciją (= neoadjuvantinė chemoterapija). Net ir po chirurginio Ewingo sarkomos pašalinimo, terapinis tolesnis gydymas skiriamas taikant spindulinę terapiją ir prireikus atnaujinant chemoterapiją. Čia pastebimas osteosarkomos skirtumas: palyginti su Ewingo sarkoma, osteosarkoma turi mažesnį radiacijos jautrumą.

Terapijos tikslai:
Ypač pacientams, kurių Ewingo sarkoma yra lokalizuota ir nerodo jokių metastazių, naudojamas vadinamasis gydomasis (gydomasis) terapinis metodas. Tuo tarpu vadinamoji neoadjuvantinė chemoterapija kartu su chirurgija ir radiacijos terapija atveria daugiau galimybių. Jei Ewingo sarkoma metastazuoja už plaučių ribų (= generalizuota naviko liga; ekstrapulmoninės metastazės), gydymas paprastai yra paliatyvus (pratęsiantis gyvenimą) (žr. Žemiau).

Terapijos būdai:
vietinis:

• priešoperacinė chemoterapija
• chirurginė terapija (plati ar radikali rezekcija po Ennekingo)
• radioterapija

Sisteminė:
priešnavikinė chemoterapija

• Kombinuotas gydymas (visų pirma (= "pirmoji eilutė")): doksorubicinas, ifosfamidas, Metotreksatas / Leukovorinas, cisplatina; antroje eilutėje (= "antroje eilutėje"): etopozidas ir karboplatina)
  (Protokolai gali pasikeisti per trumpą laiką)

Gydomoji terapija:

• agresyvi daugelio medžiagų chemoterapija prieš ir pooperaciniu būdu
• Vietinis gydymas vien chirurginio naviko rezekcijos ar radiacijos būdu
• Papildykite terapiją Išankstinis švitinimas (pvz., esant neoperuojamiems navikams, nereaguojantiems) arba po švitinimo
• Chirurginės terapijos kontekste svarbu paminėti, kad ne tik dėl to, kad toliau plėtojami chirurginiai metodai, daugeliu atvejų galimos intervencijos, kuriomis išsaugomos galūnės. Tačiau išgydymo galimybė visada turi didžiausią prioritetą, todėl visuomet reikia sutelkti dėmesį į radikalumą (= onkologinę kokybę), o ne į galimą funkcijos praradimą.
• Tada chemoterapiją galima tęsti (žr. Aukščiau). Tada kalbama apie vadinamąjį konsolidavimą.
• Pacientams, sergantiems metastazėmis plaučiuose, gali prireikti papildomų intervencijų į plaučių sritį, pavyzdžiui, dalinį plaučių pašalinimą.

Paliatyvioji (visą gyvenimą trunkanti) terapija:
Pacientai, sergantys generalizuota naviko liga (= ekstrapulmoninės metastazės), turėtų nustatyti pirminį naviką ant kamieno ir (arba) jei pirminis navikas pasirodys neveikiantis. Tokiais atvejais paprastai įmanoma tik paliatyvi terapija. Tokiais atvejais dėmesys paprastai skiriamas gyvenimo kokybės palaikymui, kad terapija būtų nukreipta į skausmo malšinimą ir funkcijos palaikymą.

prognozė

Pasikartojimai ar ne, labai priklauso nuo metastazių masto, reakcijos į priešoperacinį chemoterapiją ir naviko pašalinimo „radikaliojo pobūdžio“. Šiuo metu manoma, kad penkerių metų išgyvenamumas yra apie 50%. Visų pirma veiklos patobulinimai leido pagerinti išgyvenimo tikimybę per pastaruosius 25 metus

Išgyvenamumas sumažėja esant pirminėms metastazėms. Čia išgyvenamumas siekia apie 35%.

Šansai pasveikti

Kaip ir kitų vėžio atvejų atveju, sveikimo nuo Ewingo sarkomos tikimybės iš pradžių turi būti vertinamos kaip skirtingos, nes statistika tik parodo vidutinį sveikimo ir išgyvenimo procentą.
Jei navikas gali būti visiškai pašalintas chirurginiu būdu, padidėja tikimybė pasveikti. Prieš tai reikia atlikti chemoterapiją, kad susitrauktų navikas. Kai navikas chirurginiu būdu pašalintas, reikia atlikti papildomą chemoterapiją, kad būtų sunaikintos visos likusios naviko ląstelės.
Jei naviko negalima visiškai pašalinti chirurginiu būdu, pasveikimo tikimybė yra daug blogesnė. Čia taip pat turėtų vykti tolesnis gydymas chemoterapija.
Navikas, kurio negalima operuoti, būtinai turi būti apšvitintas.
Apskritai galima sakyti, kad Ewingo sarkomos išgydymo tikimybė yra prastesnė, jei diagnozavimo metu jau yra metastazių. Tai reiškia, kad navikas išplito ir auga ir kitur kūne.

Išgyvenimo lygis

Išgyvenimo procentai medicinoje paprastai pateikiami kaip statistinė „5 metų išgyvenimo rodiklio“ vertė. Tai rodo, kiek procentų išgyvenusiųjų yra po 5 metų apibrėžtoje pacientų grupėje. Ewingo sarkomos išgyvenamumas yra 40–60–70%. Šios plačios sritys atsiranda dėl to, kad išgyvenamumas priklauso nuo užkrėstos atitinkamos kaulų srities. Pavyzdžiui, jei pažeidžiami rankų ir (arba) kojų kaulai, 5 metų išgyvenamumas yra 60–70%. Jei pažeidžiami dubens kaulai, tai yra 40 proc.

Ar didelė atkryčio rizika?

5 metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 50%. Čia galima manyti, kad tai yra agresyvus ir piktybinis vėžys. 5 metų išgyvenamumas sako, kad vidutiniškai pusė visų diagnozuotų Ewingo sarkomų sukelia mirtį.
Tačiau jei po 5 metų po sėkmingo Ewingo sarkomos gydymo nepavyksta aptikti daugiau išvadų, sakoma, kad vėžys išgydomas.

Priežiūra

Rekomendacijos:

• 1 ir 2 metais:
  Klinikinis tyrimas turėtų būti atliekamas kas tris mėnesius. Paprastai atliekamas vietinis rentgeno tyrimas, laboratoriniai tyrimai, KT krūtinės ląsta ir atlikta viso kūno skeleto scintigrafija. Vietinis MRT paprastai atliekamas kartą per šešis mėnesius.
• 3–5 metais:
  Klinikinis tyrimas turėtų būti atliekamas kas šešis mėnesius. Paprastai atliekamas vietinis rentgeno tyrimas, laboratoriniai tyrimai, KT krūtinės ląsta ir atlikta viso kūno skeleto scintigrafija. Vietinis MRT paprastai atliekamas kartą per metus.
• Nuo 6 metų paprastai vyksta kartą per metus:
  rentgeno tyrimas su laboratoriniu tyrimu ir krūtinės KT, taip pat viso kūno skeleto scintigrafija ir vietinis MRT.

Santrauka

Liga (Ewingo sarkoma) savo pavadinimą įgijo iš pirmojo aprašymo, kurį Jamesas Ewingas pateikė 1921 m. Tai labai piktybiniai navikai, atsirandantys iš išsigimusių primityvių neuroektoderminių ląstelių (= nesubrendusių nervinių ląstelių pirmtakų). Taigi Ewingo sarkomos priklauso primityviams, piktybiniams, solidiems navikams.

Kaip minėta aukščiau, Ewingo sarkomos daugiausia paveikia ilgųjų vamzdinių kaulų ir dubens vidurinius plotus, tačiau taip pat galimas žasto (= žastikaulio) ar šonkaulių kančios, kad atsirastų paralelių su osteosarkoma. Dėl lydinčių uždegimo požymių galima supainioti su osteomielitu.

Dėl labai greitai atsirandančių metastazių (maždaug ¼ visų pacientų diagnozės metu jau būna vadinamosios dukterinės gyvenvietės), Ewingo sarkomos taip pat gali būti minkštuose audiniuose, panašios į rabdomiosarkomas. Plaučiai dažniausiai pažeidžiami metastazių.
Priežastys, kurios galėtų būti laikomos atsakingomis už Ewingo sarkomos išsivystymą, vis dar nežinomos. Tačiau šiuo metu daroma prielaida, kad nei genetinis komponentas (paveldimumas), nei jau atlikta radiacijos terapija negali būti laikomi atsakingais už vystymąsi. Tačiau buvo nustatyta, kad Ewingo sarkomos dažnai atsiranda, kai yra šeimų skeleto anomalijų arba pacientai kenčia nuo retinoblastomos (= piktybinio tinklainės auglio, atsirandančio paauglystėje) nuo pat gimimo. Tyrimai parodė, kad vadinamosios Ewingo sarkomų šeimos naviko ląstelės rodo 22 chromosomos skaičiaus pokyčius. Manoma, kad ši mutacija (genetinis pokytis) yra maždaug 95% visų pacientų.

Ausų sarkomos gali sukelti patinimą ir skausmą paveiktoje (-ose) srityje (-se), kurios taip pat gali būti susijusios su funkciniais sutrikimais. Taip pat galimas karščiavimas ir vidutinio sunkumo leukocitozė (= leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje). Pvz., Dėl galimybės supainioti su osteomielitu (žr. Aukščiau), diagnozė ne visada būna lengva, be to, gali būti reikalinga ir vaizdo atvaizdavimo procedūra (rentgeno tyrimas), biopsija (= audinio mėginio tyrimas iš audinio).

Terapinis požiūris paprastai būna keliais lygmenimis. Viena vertus, vadinamasis terapijos planas paprastai numato chemoterapinį gydymą prieš operaciją (= neoadjuvantinę chemoterapiją). Net ir po chirurginio Ewingo sarkomos pašalinimo, terapinis tolesnis gydymas skiriamas taikant spindulinę terapiją ir prireikus atnaujinant chemoterapiją. Čia pastebimas osteosarkomos skirtumas: palyginti su Ewingo sarkoma, osteosarkoma turi mažesnį radiacijos jautrumą.

Ar atsinaujina (atnaujinamas naviko augimas), labai priklauso nuo metastazių masto, reakcijos į priešoperacinę chemoterapiją ir naviko pašalinimo „radikaliojo pobūdžio“. Šiuo metu manoma, kad penkerių metų išgyvenamumas yra apie 50%. Visų pirma veiklos patobulinimai leido pagerinti išgyvenimo tikimybę per pastaruosius 25 metus