Hodžkino limfoma

apibrėžimas

Pagal a Hodžkino limfoma, taip pat žinomas kaip Hodžkino liga, yra piktybinė žmonių limfinės sistemos liga. Iš esmės tai yra tam tikros imuninės sistemos ląstelės B ląstelės, išsigimsta ir sudaro piktybinius navikus, atsirandančius iš limfmazgių. Klasifikuojant limfomas, Hodžkino limfoma yra vienas iš dviejų didelių pogrupių, kitą grupę sudaro įvairūs pogrupiai. Ne Hodžkino limfoma išsilavinę.

Pagal apibrėžimą Hodžkino limfoma apima specifines ląsteles, Sternbergo-Reedo milžiniškas ląsteles ir to paties pavadinimo Hodgkino ląsteles. Hodžkino limfomai būdingi patinę, išoriškai palpuojami limfmazgiai, taip pat vadinamieji B simptomai, kuriuos sudaro naktinis prakaitavimas, svorio kritimas ir karščiavimas. Hodžkino limfoma teoriškai gali išsivystyti į bet kurį limfmazgį, tačiau ji dažnai pasireiškia kakle ar pažastyje ar kirkšnies srityje.

Skaitykite daugiau šia tema: Ne Hodžkino limfoma

Palyginti su ne Hodžkino limfoma, Hodžkino limfoma yra gana gera prognozė, todėl visada pradedama gydomoji, t.y., į gydymą orientuota terapija. Hodžkino limfoma dažniausiai serga jauni vyrai nuo 25 iki 30 metų, o antrasis didžiausias dažnis yra nuo 50 iki 70 metų.

Taip pat skaitykite: Limfomos prognozė

Hodžkino limfomos priežastis

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti aiškios Hodžkino limfomos priežasties. Tačiau yra žinoma apie kai kuriuos su Hodžkino limfoma susijusius veiksnius, kurie gali būti galimos. Ypač tai Epšteino-Baro virusas (EBV), patogenas ir kt. apie Pfeifferio liaukų karščiavimas, yra susijęs su Hodžkino limfoma. Maždaug 50% atvejų EBV buvo galima nustatyti tokio tipo limfomoje. Taip pat yra infekcija ŽIV Hodžkino limfomos rizikos veiksnys, rūkymas taip pat aptariamas kaip galima priežastis. Be to, Hodžkino limfoma gali atsirasti po agresyvios, imunosupresinės terapijos, tokios kaip atsiranda po organų persodinimo.

Hodžkino limfomos simptomai

Hodžkino limfoma sukelia įvairius simptomus, kurie yra daugiau ar mažiau specifiniai. Kaip labai būdinga Hodžkino limfomai B simptomai Karščiavimo simptomų triada, nepageidaujamas svorio kritimas (> 10% per pastaruosius 6 mėnesius) ir ryškus naktinis prakaitavimas. Tada pacientai prakaituoja taip stipriai, kad turi pakeisti naktinius marškinius ir paklodės. Be to, Hodžkino limfoma paprastai siejama su apetito praradimu.

Tačiau B simptomai taip pat gali būti pvz. atsiranda sergant tuberkulioze, kitomis navikinėmis ligomis ir uždegiminiais procesais. Kitas Hodžkino limfomos požymis yra nuolatinis Limfmazgių patinimaskurie gali būti jaučiami kaip neskausmingi, tvirti mazgai po kaklo, pažasties ar kirkšnio oda. Bendrieji pacientų, sergančių Hodžkino limfoma, simptomai yra reikšmingas neveiksmingumas ir nuovargis. Kiti reti, bet labai specifiniai simptomai yra tie, kurie atsiranda kas 3–7 dienas Pel-Ebsteino karščiavimas ir dėl nepaaiškinamų priežasčių skausmas paveiktuose limfmazgiuose išgėrus alkoholio (Alkoholio skausmas). Vėlesniuose etapuose galimi ir kiti simptomai, atsirandantys dėl kitų organų įsitraukimo.

Skaitykite išsamią informaciją apie: Pel-Ebsteino karščiavimas

Odos simptomai Hodžkino limfomos atvejais

Be aukščiau aprašytų simptomų, Hodžkino limfoma kai kuriais atvejais taip pat sukelia papildomus odos simptomus. Pvz., Hodžkino limfomos atvejais gali niežėti oda, kuri atsiranda apibendrintai ir ateina bei praeina nereguliariais intervalais. Limfmazgių patinimas taip pat matomas ant odos, jei jis labai ryškus. Be to, Hodžkino limfoma gali sukelti odos simptomus, vadinamus paraneoplastiniai sindromai gauti reitingą. Tai terminas, vartojamas apibūdinti simptomus, kuriuos sukelia ne tiesiogiai navikas, o imuninės reakcijos ir pasiuntinybės “.šalia naviko“ (paraneoplastinis) atsirasti.

Hodžkino limfomos atveju tai gali būti Ichtiozė būna, kuriose odos vietose pastebimas per sutirštėjęs ir įtrūkęs raginis sluoksnis su pleiskanojimu ir niežėjimu. Tada oda turi būti apdorojama tepalais ir ragą atpalaiduojančiomis medžiagomis. Be Hodžkino limfomos, simptomai: a Pemphigus vulgaris atsiranda ant odos, o tai yra pūslinė odos liga, sukelianti skausmingą ir lengvai kraujuojančią odos eroziją. Šie paraneoplastiniai sindromai paprastai yra įmanomi, tačiau kaip reti simptomai jie nenustato Hodžkino limfomos klinikinio vaizdo.

Diagnozuojama Hodžkino limfoma

Jei pacientui minėti simptomai pasireiškia per ilgesnį laiką, reikia apsvarstyti Hodžkino limfomą ir pradėti tinkamą diagnozę. Svarbiausias žingsnis yra limfmazgio biopsija (mėginių ėmimas) iš paveikto limfmazgio, po kurio medžiaga tiriama mikroskopu. Tada čia gali būti aptiktos Šernberg-Reed ir Hodgkin ląstelės, būdingos Hodžkino limfomai. Ši diagnozė turi būti atlikta prieš pradedant gydymą, kad būtų galima patvirtinti diagnozę.

Skaitykite daugiau šia tema: Limfmazgio biopsija

Tačiau vėlesni pakopiniai tyrimai yra ne mažiau svarbūs, norint teisingai klasifikuoti Hodžkino limfomą ir pasirinkti tinkamą terapiją. Be išsamaus klinikinio tyrimo, kurio metu visos limfmazgių stotys yra skenuojamos, naudojama dar keletas kitų diagnostikos būdų. Tiriami tokie kraujo rodikliai kaip uždegimo požymiai ir ląstelių skaičius ir kaulų čiulpai gali būti pradūrti. Aparatūra pagrįsta diagnostika yra būtina Hodžkino limfomai.

Krūtinės ląstos rentgenograma pateikia informaciją apie visus paveiktus limfmazgius, esančius plaučiuose ir ant jų, taip pat vadinamajame tarpuplautyje, erdvėje už krūtinkaulio tarp plaučių ir širdies. Hodžkino limfomos atveju didelę reikšmę turi kompiuterinė kaklo ir viršutinės kūno dalies tomografija, nes tai yra geriausias būdas klasifikuoti stadijas. Skeleto scintigrafija taip pat gali būti naudinga siekiant atmesti kaulų dalyvavimą. Patvirtinus diagnozę ir atlikus galutinę stadijos diagnozę, Hodžkino limfoma klasifikuojama pagal Ann-Arbor klasifikaciją.

Hodžkino limfomos stadijos

Hodžkino limfomos stadijos yra klasifikuojamos pagal Ann-Arbor, kuri taip pat naudojama ne Hodžkino limfomoms. Lemiamas veiksnys yra paveiktų limfmazgių stočių skaičius ir pasiskirstymas kūne Diafragma kaip svarbus ir kliniškai reikšmingas žymeklis tarnauja.

Iš viso yra 4 etapai:

I) Dalyvauja vienas (1) limfmazgio regionas arba vienas (1) ekstrandalinis fokusas

II) Dalyvauja 2 ar daugiau limfmazgių sričių arba ekstranodalio židiniai, kai jie yra tiksliai vienoje diafragmos pusėje (aukščiau arba žemiau)

III) Dalyvauja 2 ar daugiau limfmazgių sričių arba ekstranodalio židiniai, kai jie yra abiejose diafragmos pusėse (aukščiau ir žemiau)

IV) išplatintas, t.y. difuziškai pasiskirstęs vieno ar daugiau ekstralimfinių organų dalyvavimas, todėl limfmazgio būklė čia nebėra aktuali;

Paveikti regionai yra vadinami ekstranodaliniais židiniais, kuriuose ląstelės ir tokiu būdu navikas paliko limfmazgius ir plinta į kitus audinius. Nepaprastai limfiniai organai yra visi organai, išskyrus limfmazgius, blužnį ir užkrūčio liauką. Be to, suteikiami papildomi žymėjimai, pvz. su A arba B, kad būtų B simptomų (B) arba nėra (A). Remiantis šiais etapais, galima apytiksliai nustatyti prognozę ir gydymo galimybes.

Hodžkino limfomos gydymas

Hodžkino limfomos terapija visada nukreipta į išgydymą, nepriklausomai nuo stadijų, tačiau kelią lemia stadijos. Iš esmės yra du Hodžkino limfomos terapijos ramsčiai: vienas intensyvus chemoterapija naudojant ne tik veiksmingus, bet ir šalutinius vaistus, taip pat radioterapija iš kitos pusės. Abiejų metodų tikslas yra sunaikinti degeneracines ląsteles ir taip išgydyti naviką, taigi ir ligą.

1 ir 2 etapuose dėl labiau lokalizuoto limfmazgių patinimo daugiausia dėmesio skiriama spindulinei terapijai, kurią lydi chemoterapija, tuo tarpu chemoterapija vaidina pagrindinį vaidmenį 3 ar 4 etapuose. Paprastai tai skiriama pagal apibrėžtas terapijos schemas. Tai plačiai paplitusi Hodžkino limfomos atvejais ABVD schema (su medžiagomis Adriamicinas, bleomicinas, vinblastinas ir dakarbazinas) taip pat BEACOPP schema (susidedantis iš bleomicino, etopozido, adriamicino, ciklofosfamido, onkovino, prokarbazino ir Prednizonas). Šios medžiagos skiriamos per keletą ciklų per kelias savaites nustatytomis dozėmis ir intervalais, atsižvelgiant į stadiją, ir dėl to naviko ląstelės išnyksta arba slopinamos.

Tačiau ši terapija pasižymi tokiu šalutiniu poveikiu kaip pykinimas, vėmimas ir plaukų slinkimas. Spinduliuotė gali būti naudojama tikslingiau ir naudoja daug energijos reikalaujančius spindulius, kad sunaikintų Hodžkino limfomą nepažeisdama daug sveikų audinių. Tačiau antrosios kartos piktybinių navikų rizika po gydymo visada padidėja. Tikslus Hodžkino limfomos gydymas yra sudėtingas ir visada turi būti pasvertas individualiai, nes kiti rizikos veiksniai ir aplinkybės, kurias pacientas sukelia su savimi, taip pat turi įtakos sprendimui.

Taip pat skaitykite: Limfomos terapija

Hodžkino limfomos prognozė

Nors terminas Hodžkino limfoma dažniausiai vartojamas neigiamai, Hodžkino limfomos prognozė yra geresnė, nei tikėtasi. Pradėjus gydymą, iš pradžių atsiranda tam tikras šalutinis poveikis, kuris terapijos metu labai pablogina gyvenimo kokybę, tačiau jį galima palengvinti palaikomosiomis priemonėmis. Apskritai, po tinkamo gydymo, Hodžkino limfoma, palyginti su daugeliu kitų vėžio formų, yra viena labai gera prognozė, ypač vaikystėje. Praėjus 5 metams po gydymo pabaigos, 80–90% pacientų vis dar gyvi, vaikams - daugiau nei 90%. Pasikartojimo tikimybę galima sumažinti naudojant atkryčio terapiją, taip dar labiau gerinant prognozę. Vis dėlto reikia pasakyti, kad padidėja tolesnių navikų rizika visą gyvenimą.

Taip pat skaitykite: Limfomos prognozė

Gyvenimo trukmė sergant Hodžkino limfoma

Paciento, sergančio Hodžkino limfoma, gyvenimo trukmė priklauso nuo greitos diagnozės ir geros terapijos. Jei negydoma, gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo yra vidutiniškai 1,5 metų, tačiau tai labai padidino naujausi terapijos metodai. Jei liga išgydoma, galima numanyti normalią gyvenimo trukmę. Statistiškai išgydyto Hodžkino paciento gyvenimo trukmė yra beveik normali, tam įtakos turi tik antrosios piktybinės navikos rizika.