Mitochondrijos

apibrėžimas

Kiekviena kūno ląstelė turi tam tikrus funkcinius vienetus, vadinamuosius ląstelių organelus. Jie yra maži ląstelės organai ir, kaip ir dideli organai, yra priskirti atsakomybės sritims. Ląstelių organelėse yra mitochondrijos ir ribosomos.

Ląstelių organelių funkcija yra skirtinga; vieni gamina statybines medžiagas, kiti užtikrina tvarką ir valo „šiukšles“.
Mitochondrijos yra atsakingos už energijos tiekimą. Jie daugelį metų vartoja atitinkamą terminą „ląstelės elektrinės“. Juose sudedami visi reikalingi energijos generavimo komponentai, kad būtų galima gaminti biologinius energijos tiekėjus visiems procesams, naudojant tai, kas vadinama ląstelių kvėpavimu.

Kiekviena kūno ląstelė turi vidurkį 1000–2000 pavienių mitochondrijų, taigi jie sudaro apie ketvirtadalį visos ląstelės. Kuo daugiau energijos ląstelei reikia savo darbui, tuo daugiau mitochondrijų ji paprastai turi.
Todėl nervų ir jutimo ląstelės, raumenys ir širdies raumens ląstelės yra tos, kurios yra turtingesnės mitochondrijose nei kitos, nes jų procesai vyksta beveik nuolat ir yra ypač daug energijos reikalaujantys.

Mitochondrijų iliustracija

1. Mitochondrijos
2. Ląstelės branduolys -
   Branduolys
3. Pagrindinis korpusas -
   Branduolys
4. citoplazma
5. Ląstelės membrana -
   Plasmallem
6. Poros kanalas
7. Mitochondrijų DNR
8. Tarpukario erdvė
9. Robisonai
10. matrica
11. Granulės
12. Vidinė membrana
13. Cristae
14. Išorinė membrana

Visų Dr-Gumpert vaizdų apžvalgą galite rasti apsilankę: medicininės iliustracijos

Mitochondrijos struktūra

Mitochondriono struktūra yra gana sudėtinga, palyginti su kitomis ląstelių organelėmis. Jie yra maždaug 0,5 µm dydžio, bet taip pat gali būti didesni.

Mitochondrijus turi du apvalkalus, vadinamąją išorinę ir vidinę membraną. Membranos dydis yra apie 5-7 nm.

Skaitykite daugiau šia tema: Ląstelės membrana

Šios membranos yra skirtingos. Išorinis yra ovalus kaip kapsulė ir pralaidus medžiagoms per daugybę jo porų. Kita vertus, vidus sudaro barjerą, tačiau gali selektyviai leisti medžiagas į vidų ir pro jį per daugelį specialių kanalų.
Kitas ypatingas vidinės membranos bruožas, palyginti su išorine membrana, yra jos lankstymas, kuris užtikrina, kad vidinė membrana išsikištų į mitochondrijos vidų nesuskaičiuojamais siauromis įdubomis. Taigi vidinės membranos paviršius yra žymiai didesnis nei išorinės.
Ši struktūra sukuria įvairias mitochondrijų erdves, kurios yra svarbios įvairiems energijos generavimo etapams, įskaitant išorinę membraną, erdvę tarp membranų, įskaitant įbrėžimus (vadinamąją Christae), vidinę membraną ir erdvę vidinėje membranoje (vadinamąją. Matrica, ją supa tik vidinė membrana).

Skirtingi mitochondrijų tipai

Yra žinomi trys skirtingi mitochondrijų tipai: saccule tipo, cristae tipo ir kanalėlių tipo. Skirstymas atliekamas atsižvelgiant į vidinės membranos invagacijas mitochondrijų interjere. Priklausomai nuo to, kaip atrodo šie įdubimai, galite nustatyti tipą. Šios raukšlės padidina paviršių (daugiau vietos kvėpavimo grandinei).

"Cristae" tipas turi plonus juostelės formos įspaudus. Vamzdinis tipas turi vamzdines invaginacijas, o sakurinis tipas turi vamzdines invaginacijas, turinčias mažus išsikišimus.

Critae tipas yra labiausiai paplitęs. Vamzdinis tipas daugiausia ląstelėse, gaminančiose steroidus. Sakalinis tipas aptinkamas tik antinksčių žievės zona fasciculata.

Retkarčiais minimas ketvirtasis tipas: prizmės tipas. Šio tipo invazijos atrodo trikampės formos ir įvyksta tik specialiose kepenų ląstelėse (astrocituose).

Mitochondrijų DNR

Be ląstelės branduolio, kaip pagrindinės saugojimo vietos, mitochondrijose yra ir jų DNR. Tai daro juos išskirtinius, palyginti su kitomis ląstelių organelėmis. Kitas ypatumas yra tas, kad ši DNR yra vadinamosios plazmidės forma, o ne, kaip ląstelės branduolyje, chromosomų pavidalu.
Šis reiškinys gali būti paaiškintas vadinamąja endosimbiontų teorija, teigiančia, kad mitochondrijos pirmykščiais laikais buvo savo gyvos ląstelės. Tam tikru momentu didesni vienaląsčiai organizmai prarijo šias pirmykštes mitochondrijas ir nuo to laiko dirbo tarnaudami kitam organizmui. Šis bendradarbiavimas suveikė taip gerai, kad mitochondrijos prarado savybes, kurios apibūdina jas kaip savarankišką gyvenimo formą ir integruotas į ląstelių gyvenimą.
Kitas argumentas, palaikantis šią teoriją, yra tas, kad mitochondrijos dalijasi ir auga savarankiškai, nereikia informacijos iš ląstelės branduolio.
Su jų DNR mitochondrijos yra išimtis visam kūnui, nes mitochondrijų DNR yra griežtai paveldimos iš motinos. Jie tiekiami su motinos kiaušialąste, taip sakant, ir dalijami embriono vystymosi metu, kol kiekvienoje kūno ląstelėje yra pakankamai mitochondrijų. Jų DNR yra identiška, o tai reiškia, kad motinos paveldėjimo linijas galima atsekti ilgą laiką.
Žinoma, yra ir genetinių mitochondrijų DNR ligų, vadinamųjų mitochondropatijų. Tačiau tai gali būti perduodama tik iš motinos vaikui ir dažniausiai tai būna labai retai.

Kuo ypatingi mitochondrijų paveldėjimo bruožai?

Mitochondrijos yra ląstelių skyrius, kuris yra vien tik motinos pusėje (motina) yra paveldima. Visi motinos vaikai turi tą pačią mitochondrinę DNR (sutrumpintai mtDNR). Šis faktas gali būti naudojamas atliekant genealoginius tyrimus, pavyzdžiui, pasitelkiant mitochondrijų DNR, norint nustatyti, ar šeima priklauso žmonėms.

Be to, mitochondrijoms su jų mtDNR netaikomas griežtas dalijimosi mechanizmas, kaip tai daroma DNR mūsų ląstelės branduolyje. Nors tai padvigubėja ir tada tiksliai 50% perkeliama į dukterinę ląstelę, mitochondrijų DNR ląstelių ciklo metu vis daugiau ir mažiau pakartojama ir netolygiai pasiskirsto naujai atsirandančiose dukterinės ląstelės mitochondrijose. Mitochondrijose paprastai yra nuo dviejų iki dešimties mtDNR kopijų.

Grynai motininę mitochondrijų kilmę galima paaiškinti mūsų lytinėmis ląstelėmis. Kadangi vyriškas spermatozoidas perduoda tik galvą, kurioje yra tik ląstelės branduolio DNR, kai ji susilieja su kiaušinio ląstele, motinos kiaušinio ląstelė prisideda prie visų mitochondrijų, kad būtų sukurtas vėlesnis embrionas. Spermos uodega, kurios priekiniame gale yra mitochondrijos, lieka už kiaušinio, nes ji skirta tik spermos judėjimui.

Mitochondrijų funkcija

Sąvoka „ląstelės elektrinės“ drąsiai apibūdina mitochondrijų funkciją, būtent energijos generavimą.
Visi energijos šaltiniai, gaunami iš maisto, yra metabolizuojami paskutiniame etape ir paverčiami chemine ar biologiškai naudojama energija. Raktas į tai vadinamas ATP (adenozino trifosfatas) - cheminiu junginiu, kuris kaupia daug energijos ir gali vėl išlaisvinti skaidydamasis.

ATP yra universalus energijos tiekėjas visiems procesams visose ląstelėse, jo reikia beveik visada ir visur. Matricoje vyksta paskutiniai angliavandenių ar cukrų (vadinamasis ląstelių kvėpavimas, žr. Žemiau) ir riebalų (vadinamoji beta oksidacija) ir riebalų (vadinamoji beta oksidacija) apykaitos etapai, ty erdvė mitochondrijų viduje.
Baltymai taip pat galiausiai naudojami ir čia, tačiau kepenyse jie jau iš anksto paverčiami cukrumi, todėl jie taip pat eina ląstelių kvėpavimo keliu. Mitochondrijos yra sąsaja, leidžianti paversti maistą didesniu biologiškai naudojamos energijos kiekiu.

Vienoje ląstelėje yra labai daug mitochondrijų, apytiksliai galite pasakyti, kad ląstelėje, kuriai reikia daug energijos, pavyzdžiui, raumenų ir nervų ląstelėse, taip pat yra daugiau mitochondrijų nei ląstelėje, kurios energijos sąnaudos yra mažesnės.

Mitochondrijos gali inicijuoti užprogramuotą ląstelių mirtį (apoptozę) vidiniu signalizacijos keliu (tarpląsteliniu būdu).

Kita užduotis yra kalcio saugojimas.

Kas yra ląstelių kvėpavimas?

Ląstelių kvėpavimas yra chemiškai labai sudėtingas procesas, kurio metu deguonies pagalba angliavandeniai ar riebalai paverčiami ATP, t. Y. Universaliu energijos nešikliu.
Jis yra padalintas į keturis proceso vienetus, kuriuos savo ruožtu sudaro daugybė atskirų cheminių reakcijų: glikolizė, PDH (piruvato dehidrogenazės) reakcija, citrinos rūgšties ciklas ir kvėpavimo grandinė.
Glikolizė yra vienintelė ląstelių kvėpavimo dalis, kuri vyksta citoplazmoje, likusi dalis vyksta mitochondrijose. Glikolizė jau gamina nedidelius ATP kiekius, kad ląstelės be mitochondrijų ar be deguonies galėtų patenkinti savo energijos poreikius. Tačiau tokio tipo energija yra daug neefektyvesnė naudojamo cukraus atžvilgiu. Iš vienos cukraus molekulės be mitochondrijų galima gauti du ATP, mitochondrijų pagalba iš viso yra 32 ATP.
Mitochondrijų struktūra yra lemiama tolesniems ląstelių kvėpavimo žingsniams. PDH reakcija ir citrinos rūgšties ciklas vyksta mitochondrijų matricoje. Tarpinis glikolizės produktas per abiejų membranų pernešėjus aktyviai pernešamas į mitochondrijos vidų, kur jį galima toliau perdirbti.
Paskutinis ląstelių kvėpavimo žingsnis, kvėpavimo grandinė, tada vyksta vidinėje membranoje ir naudojamas griežtai atskirti erdvę tarp membranų ir matricos. Čia pradeda žaisti deguonis, kuriuo kvėpuojame, o tai yra paskutinis svarbus veiksnys, padedantis gaminti energiją.

Skaitykite daugiau apie tai Žmonių ląstelių kvėpavimas

Kaip galima sustiprinti mitochondrijų funkciją?

Fizinė ir emocinė įtampa gali sumažinti mūsų mitochondrijų, taigi ir mūsų kūno, darbą.
Galite pabandyti sustiprinti savo mitochondrijas paprastomis priemonėmis. Medicinos požiūriu tai vis dar ginčytina, tačiau dabar yra keletas tyrimų, kurie kai kuriems metodams priskiria teigiamą poveikį.
Subalansuota mityba taip pat svarbi mitochondrijoms. Ypač svarbi subalansuota elektrolitų pusiausvyra. Tai visų pirma apima natrį ir kalį, pakankamai vitamino B12 ir kitų B grupės vitaminų, omega3 riebalų rūgščių, geležies ir vadinamąjį koenzimą Q10, kuris sudaro kvėpavimo grandinės dalį vidinėje membranoje.
Pakankamas mankšta ir sportas skatina suskaidyti mitochondrijas ir padaugėti jų, nes jie dabar turi generuoti daugiau energijos. Tai pastebima ir kasdieniame gyvenime.
Kai kurie tyrimai rodo, kad šalčio poveikis, pvz. šaltas dušas, skatina mitochondrijų dalijimąsi.
Dietos, tokios kaip ketogeninė dieta (vengiant angliavandenių) ar protarpinis badavimas, yra labiau ginčytinos. Prieš imdamiesi tokių priemonių, visada turėtumėte pasitarti su patikimu gydytoju. Ypač sergant sunkiomis ligomis, tokiomis kaip Vėžys, tokius eksperimentus reikia atlikti atsargiai. Tačiau bendrosios priemonės, tokios kaip mankšta ir subalansuota mityba, niekada nepakenkia ir yra įrodyta, kad jos sustiprina mitochondrijas mūsų kūne.

Ar įmanoma padauginti mitochondrijas?

Iš esmės organizmas gali reguliuoti mitochondrijų gamybą aukštyn arba žemyn. Lemiamas veiksnys yra dabartinis energijos tiekimas organui, kuriame turi būti padaugintos mitochondrijos.
Energijos trūkumas šiose organų sistemose galiausiai lemia vadinamųjų augimo faktorių vystymąsi per įvairių baltymų kaskadą, atsakingą už energijos trūkumo registravimą. Labiausiai žinomas yra PGC –1 – α. Tai savo ruožtu užtikrina, kad organo ląstelės yra stimuliuojamos formuoti daugiau mitochondrijų, kad būtų neutralizuotas energijos trūkumas, nes daugiau mitochondrijų taip pat gali suteikti daugiau energijos.

Praktiškai to galima pasiekti, pavyzdžiui, pakoregavus dietą. Jei kūnas energijai tiekti turi mažai angliavandenių ar cukraus, kūnas pereina prie kitų energijos šaltinių, tokių kaip B. riebalai ir aminorūgštys. Tačiau kadangi jų perdirbimas kūnui yra sudėtingesnis ir energija negali būti gaunama taip greitai, kūnas reaguoja padidindamas mitochondrijų gamybą.

Apibendrinant galime pasakyti, kad mažai angliavandenių turinti dieta arba badavimo laikotarpis kartu su jėgos treniruotėmis stipriai stimuliuoja naujų mitochondrijų formavimąsi raumenyse.

Mitochondrijos ligos

Mitochondrijos ligos dažniausiai kyla dėl vadinamosios mitochondrijų kvėpavimo grandinės defektų. Jei mūsų audiniai yra deguonimi deguonimi, ši kvėpavimo grandinė yra atsakinga už tai, kad čia esančios ląstelės turėtų pakankamai energijos, kad galėtų atlikti savo funkcijas ir išlaikyti save gyvas.
Atitinkamai, šios kvėpavimo grandinės defektai galiausiai lemia šių ląstelių mirtį. Ši ląstelių mirtis ypač ryški organuose ar audiniuose, kurie priklauso nuo nuolatinio energijos tiekimo. Tai apima griaučių ir širdies raumenis, taip pat mūsų centrinę nervų sistemą, taip pat inkstus ir kepenis.

Nukentėjusieji paprastai skundžiasi dideliu raumenų skausmu po mankštos, turi silpnus protinius sugebėjimus arba gali patirti epilepsijos priepuolius. Taip pat gali atsirasti inkstų funkcijos sutrikimas.

Gydytojui sunku teisingai išaiškinti šiuos simptomus. Kadangi ne visos organizmo mitochondrijos ir kartais net ne visos mitochondrijos ląstelėje turi šią sutrikusį mitochondrijų funkciją, charakteristikos kiekvienam žmogui gali skirtis. Tačiau medicinoje yra nusistovėję ligų kompleksai, kai gedimai visada paveikia kelis organus.

• Prie Leigh sindromas Pavyzdžiui, įvyksta ląstelių mirtis smegenų kamieno srityje ir pažeidžiami periferiniai nervai. Tolesniame procese tokie organai kaip širdis, kepenys ir inkstai taip pat tampa jautrūs ir galiausiai nustoja veikti.
• Miopatijos, encefalopatijos, pieno rūgšties acidozės, insultą primenančių epizodų simptomų komplekse trumpai MELAS sindromas, atitinkamas asmuo kenčia nuo skeleto raumenų ir centrinės nervų sistemos ląstelių defektų.

Šios ligos paprastai diagnozuojamos naudojant nedidelį raumens audinio mėginį. Šis audinio mėginys tiriamas mikroskopu, ar nėra pakitimų. Jei yra vadinamųjų „subrendusių raudonųjų pluoštų“ (mitochondrijų gumulėlio), tai yra labai didelis mitochondrijų ligos buvimo rodiklis.
Be to, kvėpavimo grandinės komponentai dažnai tiriami dėl jų funkcijos ir mitochondrijų DNR mutacijos, naudojant seką.

Šiuo metu (2017 m.) Mitochondrijų ligų gydyti ar net išgydyti dar neįmanoma.