Adisono liga

Sinonimai plačiąja prasme

• Antinksčių nepakankamumas
• pirminis antinksčių nepakankamumas
• Adisono liga
• Adisono sindromas

Anglų kalba: Adisono sindromas, Addisono liga, antinksčių nepakankamumas

Apibrėžimas ir įvadas

Adisono liga yra antinksčių žievės disfunkcija. Jis taip pat žinomas kaip pirminis antinksčių nepakankamumas ir yra labiau reta liga.
Tačiau jei Adisono liga negydoma, ji yra mirtina ir todėl turi aiškią klinikinę reikšmę. Daugeliu atvejų autoimuniniai procesai sunaikina antinksčių žievės ląsteles.

Adisono liga gali būti be simptomų metų metus ir pasireikšti tik ypatingais atvejais. Adisono ligos simptomų spektras yra platus. Šiuolaikinių vaistų dėka, šiais laikais su gerais mokymais ir noru bendradarbiauti (Laikymasis) gyvenimo kokybė yra aukšta, o gyvenimo trukmė normali.

dažnis

Iš a Adisono liga yra Moterys dažniau paveikti nei vyrai.
Vidutinis amžiaus vidurkis yra apie 40 metų. Tačiau akivaizdus skirtumas.
Su paplitimu maždaug 1-5 sergantieji 100 000 Gyventojams pirminis antinksčių nepakankamumas yra gana reta liga.

Adisono ligos klasifikacija

Klasifikacija Adisono liga vyksta iš vienos pusės po Ligos eiga:

• lėtai progresuoja
• ūmus greitai nutraukus antinksčių žievės funkcijas

Kita vertus, klasifikacija grindžiama priežastimis. Dažniausiai suveikimo veiksniai todėl yra:

• Autoimuniniai procesai (70–80%)
• Infekcijos
• Širdies smūgiai
• Navikai
• kita

Priežastys ir kilmė

Kaip Priežastis Adisono liga galite rasti vieną iš Imuninė sistema organizmo gynybinė reakcija prieš paties organizmo ląsteles. Šie autoantikūnai yra specifiškai prieš Antinksčių žievė nukreiptas. Vyksta gynybinė reakcija ir ląstelės sunaikinamos.

Ši forma pirminis antinksčių nepakankamumas, kuriame antikūnai, kuriuos sukuria pats organizmas ir nukreipti prieš paties organizmo struktūras, sukelia antinksčių žievės sunaikinimą, yra su 70-80 % labiausiai paplitusi pirminio antinksčių nepakankamumo forma.

Pirminį antinksčių nepakankamumą taip pat gali sukelti:

• Navikai ir jų Dukros opos (metastazės),
• Širdies smūgiai (Vandens namų-Friderichseno sindromas)
  ir
• Infekcijos (pvz. tuberkuliozė, ŽIV / AIDS, Citomegalijos virusas)

kad suveiktų.
Kitos priežastys Adisono liga yra:

• Sarkoidas
• Amiloidozė (patologinis baltymų nusėdimas tarp ląstelių)
• Hemochromatozė (Geležies kaupimo liga)
• Adrenoleukodistrofija (Paveldima liga, pasireiškianti vaikystėje ir kuriai būdingas greitas neurologinis skilimas)
• arba Kraujavimas
  arba
• tam tikras Vaistas.

stresas

Paprastai stresas sukelia sveikų žmonių kortizolio išsiskyrimą, todėl jis dažnai vadinamas streso hormonu. Esant antinksčių nepakankamumui, organizmas nebepajėgia išlaikyti kortizolio gamybos, jau nekalbant apie jo padidėjimą. Kūnas pereina į hipokortizolizmo būseną - tai yra per žemas kortizolio lygis. Stresas ir su tuo susijęs hipokortisolizmas, ypač nenustatytu antinksčių nepakankamumu, gali sukelti ligos atradimą arba, blogiausiu atveju, Adisono krizę. Tai pavojinga gyvybei liga, turinti įvairius simptomus, tokius kaip sąmonės užtemimas, hipoglikemija, karščiavimas, vėmimas ir kt., Dėl kurių reikia nedelsiant skubios medicinos pagalbos.

Hašimoto tiroiditas

Hašimoto tiroiditas yra lėtinis skydliaukės uždegimas, kurį sukelia autoimuniniai antikūnai. Pačios organizmo ląstelės yra nukreiptos prieš skydliaukę dėl nepaaiškinamų priežasčių ir sukelia ląstelių mirtį ligos metu. Tuomet paveiktiems žmonėms pasireiškia skydliaukės nepakankamumas. Antinksčių nepakankamumas dažnai susijęs su kitomis ligomis, įskaitant Hashimoto tiroiditą. Šiame kontekste gydytojai taip pat mėgsta kalbėti apie pluriglandularinį sindromą, t. Y. Kelių organų, turinčių liaukų funkciją, kurie gamina hormonus, sutrikimą. Tiksli priežastis vis dar neaiški. Įtariama genetinė sudedamoji dalis, tačiau ji dar nebuvo aiškiai įrodyta moksliniais tyrimais. Reguliarus organų patikrinimas yra svarbus Addisono liga sergantiems asmenims, kad būtų galima greitai nustatyti bet kokį funkcijos praradimą ir tinkamai jį gydyti.

Simptomai

Kadangi Adisono liga sutrinka antinksčių funkcija, sutrinka įvairių hormonų gamyba. Būdingi simptomai tampa pastebimi, kai apie 90% antinksčių žievės jau sunaikinta. Kortizolio, aldosterono ir lytinių hormonų nebegalima gaminti pakankamai. Priešingai, AKTH, hipofizio hormono smegenyse, kuris stimuliuoja hormonų gamybą antinksčiuose, koncentracija žymiai padidėja.

Dėl aldosterono, kaip mineralinio kortikoido, trūkumo kraujospūdis mažėja dėl natrio ir vandens praradimo (dehidratacijos) (Hipotenzija). Be to, padidėja kalio kiekis kraujyje. Tiems, kuriems tai padaryta, druskos trūkumas pasireiškia padidėjusiu sūraus maisto alkiu.

Skaityti daugiau apie Elektrolitų disbalanso pasekmės.

Kortizolio, kaip streso hormono, trūkumas sukelia silpnumo jausmą, pykinimą ir svorio kritimą. Cukraus kiekis kraujyje taip pat krenta (Hipoglikemija). Be to, yra pernelyg įdegusi oda (Hiperpigmentacija), kurį sukelia padidėjęs AKTH išsiskyrimas.

Kadangi sutrinka ir lytinių hormonų gamyba, moterims dažnai trūksta pažastų ir gaktos plaukų, o vyrams - potencijos problemos.

Kūdikiams antinksčių funkcijos sumažėjimas tampa pastebimas kaip augimo sustojimas.

Nepaprastu atveju tai taip pat gali sukelti visišką hormonų pusiausvyros sutrikimą, vadinamąją Addisono krizę. Tai gali sukelti gyvybei pavojingą medžiagų apykaitos nuvažiavimą nuo bėgių ir reikalauja nedelsiant intensyvaus medicininio gydymo.

Perskaitykite daug daugiau informacijos šia tema: Adisono ligos simptomai

Hiperpigmentacija

Hiperpigmentacija nustatoma esant pirminiam antinksčių nepakankamumui. To priežastis yra padidėjęs AKTH kiekis. Tai atsiranda dėl preliminaraus stadijos proopiomelanokortino arba POMC. POMC taip pat parodo preliminarų hormono, paveikiančio odos melanocitus, stadiją. Melanocitai yra odos ląstelės, atsakingos už odos dažymą ar spalvą. Atitinkamai padidėjęs POMC arba AKTH išsiskyrimas skatina stipresnį melanocitų stimuliavimą, o kartu ir odos hiperpigmentaciją ar „patamsėjimą“.

diagnozė

Diagnozuojant Addisono ligą, labai svarbu atskirti ligą nuo antrinio antinksčių nepakankamumo. Skirtumas tas, kad sergant Adisono liga yra pažeistos antinksčiai ir todėl gaminama per mažai hormonų, tuo tarpu esant antriniam sutrikimui jie yra nepažeisti, tačiau nepakankamai stimuliuojami gaminti hormonus.

Jei įtariama Addisono liga, bus tiriami kraujo tyrimai hormonų kiekiui nustatyti. Jei trūksta natrio ir padidėja kalio koncentracija kraujyje, galima numanyti antinksčių funkcijos sutrikimą. Be įprastų kraujo parametrų, daugiausia nustatomas kortizolio kiekis kraujyje ir AKTH kiekis.
AKTH išskiria hipofizė smegenyse ir stimuliuoja antinksčius gaminti hormonus. Jei kortizolio lygis sumažėja, nors kraujyje yra pakankamai ar net per daug AKTH, tai rodo Addisono ligą.

Taip pat galima atlikti vadinamąjį AKTH stimuliacijos testą. AKTH švirkščiamas į veną, o tai padidins kortizolio gamybą sveikiems žmonėms, turintiems gerai funkcionuojančias antinksčius. Tačiau tai nėra Adisono liga dėl pažeistų antinksčių.

Sužinokite viską apie temą čia: AKTH.

kraujo vertės

Su antinksčių nepakankamumu kortizolio kiekis kraujyje yra žemas. Kraujo kortizolio negalima naudoti norint nustatyti priežastį. Jei norite sužinoti, kur yra gedimo problema, turite nustatyti AKTH vertę. Tai yra hipofizės hormonas, natūraliai stimuliuojantis antinksčius gaminti kortizolį. Naudojant AKTH reikšmę, tada galima išsiaiškinti, ar problema yra antinksčiuose ar hipofizėje, t.y. ar nėra pirminis ar antrinis antinksčių nepakankamumas.
Esant pirminiam nepakankamumui, antinksčiai nebeveikia tinkamai, tačiau hipofizė ir toliau bando jį stimuliuoti išleisdama AKTH. Dėl šios priežasties AKTH galima įsigyti didesniais kiekiais. Be to, nustatomos aldosterono ir DHEAS vertės, kurie taip pat yra hormonai, gaminami antinksčiuose.
Kita vertus, jei sutrikimas yra hipofizėje, AKTH vertė sumažėja. Hipofizė nebegali atlikti savo funkcijos, o jos gaminami hormonai yra vos aptinkami kraujyje.

terapija

Ten Adisono liga Antinksčiai yra sunaikinti ir negali atsinaujinti. Ši liga gali Ne būti išgydytam. Tačiau tai galima gerai išgydyti visą gyvenimą trunkančia terapija. Būtina įsisavinti hormonus, kurių antinksčiai nebegamina (pakaitalas). Paprastai abu Gliukokortikoidai (Kortizolio), taip pat Mineraliniai kortikoidai (Aldosteronas) gali būti pakeistas. Kadangi labai svarbu išgerti tinkamą hormonų dozę, būtinas tikslus hormonų kiekis ir reguliarus gydytojo stebėjimas.

Sveikiems žmonėms kortizolis dažniausiai gaminamas ryte ir išleidžiamas į kraują. Pakaitinė hormonų terapija yra pritaikyta šiam ritmui ir didžiausiam jo kiekiui Kortizolio pakaitalai imamas ryte. Daugeliu atvejų hidrokortizonas yra naudojamas tablečių pavidalu. Esant stresui, pavyzdžiui, infekcijai ar operacijai, suma turi būti laikinai padidinta. Jei taip neatsitiks, blogiausiu atveju tai gali būti pavojinga gyvybei Adisono krizė su kraujotakos nepakankamumu.

Fludrocortizonas dažniausiai naudojamas kaip aldosterono pakaitalas. Kaip ir įprastais atvejais aldosteronas, tai užtikrina kraujospūdžio reguliavimą.

Kaip valgyti, jei sergate Addisono liga?

Adisono ligai gydyti rekomenduojama sveika mityba, kurioje yra mažai greitai virškinamo cukraus ar angliavandenių. Angliavandeniai iš baltojo cukraus arba fruktozės lemia, kad greitai padidėja cukraus kiekis kraujyje, ir tada organizmas turi išlaisvinti pasiuntinį medžiagą insuliną. Esant dideliam saldumynų kiekiui, išsiskiria didelis kiekis insulino, kuris gali sukelti labai greitą cukraus sumažėjimą. Tokiais atvejais organizmas reaguoja išleisdamas kortizolio, kad suaktyvintų saugomus cukraus atsargas ir tokiu būdu neutralizuotų krintantį lygį. Tačiau dėl antinksčių nepakankamumo ji gali reaguoti tik ribotai, taip pat patiria didelį stresą.
Dėl šios priežasties patartina valgyti angliavandenius, kurie sukelia lėtą cukraus kiekio kraujyje padidėjimą, pavyzdžiui, ruduosius ryžius ar viso grūdo makaronus. Be gerųjų angliavandenių, maisto produktai, kurie turėtų būti Adisono ligos meniu viršuje, be abejo, yra daržovės, omega 3 riebalų rūgštys ir baltymai, tokie kaip iš žuvies ir liesos mėsos.

Adisono krizė

Adisono krizė ištinka tada, kai organizmui reikia daugiau kortizolio, nei toje situacijoje yra. Dažniausiai tai būna stresinėse situacijose. Tai apima sunkų fizinį stresą, bet taip pat ir karščiavimą, virškinimo trakto infekcijas ar operacijas. Stiprus psichologinis stresas, traumos ar staigus kortizolio terapijos nutraukimas taip pat gali sukelti tokią krizę. Antinksčių infarktas taip pat lemia antinksčių funkcijos sumažėjimą ir hormonų trūkumą.

Adisono krizė yra ūmi grėsmė gyvybei, kai kūnas nesugeba tinkamai reaguoti į stresinę situaciją, todėl atsiranda rimtų kraujotakos sutrikimų, kurie gali sukelti komą. Dėl antinksčių gaminamų hormonų trūkumo kraujospūdžio reguliavimas yra ribotas. Organizmas praranda druskas ir vandenį dėl hormonų trūkumo, dėl kurio sumažėja kraujospūdis. Neatlikus greito gydymo kortizoliu, tai gali sukelti šoko būseną, kuri gali sukelti komą arba, blogiausiu atveju, būti mirtina.

Krizė pasireiškia pykinimu, vėmimu, viduriavimu, karščiavimu, sumišimu, hipoglikemija, o sumažėjęs kraujospūdis sukelia širdies plakimą.
Adisono krizė dažnai yra priežastis, dėl kurios įtariama Adisono liga.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Esant antriniam antinksčių nepakankamumui, yra vadinamosios hipofizės funkcijos sutrikimas. Tai yra žmogaus smegenų dalis ir stimuliuoja antinksčius, išskirdama tam tikrus hormonus. Šie hormonai natūraliai apima pasiuntinę medžiagą ACTH (adrenokortikotropinį hormoną), kuri susidaro adenohipofizėje arba hipofizėje ir, išsiskyrusi, sukelia kortizolio gamybą antinkstyje. Kartais hipofizė neveikia tinkamai, tada išskiria nepakankamą AKTH kiekį. Gedimo priežastis gali būti, pavyzdžiui, navikas. Dėl sutrikusios gamybos virškinimo medžiagos negali veikti pagal paskirtį, o antinksčių žievė negali gaminti kortizolio. Tuomet paveiktiems pasireiškia hipokortisolizmas, ty nepakankamas kortizolio kiekis kraujyje ar kūno kraujyje.

Sužinokite viską apie temą čia: antrinis antinksčių nepakankamumas.

Tretinis antinksčių nepakankamumas

Išorinis kortizolio tiekimas, pavyzdžiui, tablečių pavidalu, gydant įvairias ligas, gali sukelti antinksčių nepakankamumą. Kartais čia vartojamas ir tretinis antinksčių nepakankamumas. Hipofizė sulėtina AKTH gamybą dėl padidėjusio kortizolio, tiekiamo iš išorės, kiekio. Dėl to, kad nėra virškinimo medžiagos ACTH stimuliuojančio poveikio antinksčiai, ji reaguoja sustabdydama kortizolio gamybą.

Sužinokite daugiau apie šios ligos priežastis, simptomus ir gydymo galimybes tretinis antinksčių nepakankamumas.

anatomija

Antinksčiai susideda iš dviejų funkciškai skirtingų dalių. Antinksčių žievė Hormonai ir Antinksčių medulla katecholaminai (Adrenalinas ir noradrenalinas).
Prie Adisono liga paveikta tik žievė. Histologiškai antinksčių žievėje galima pamatyti tris sluoksnius. Išorinis sluoksnis vadinamas zona glomerulosa. Tai atsakinga už mineralinių kortikoidų (pvz., Aldosterono) gamybą. Vidurinis sluoksnis yra zona fasciculata ir formuojasi Gliukokortikoidai (pvz. Kortizolio). Vidiniame sluoksnyje daugiausia zona reticularis vyriški lytiniai hormonai / androgenai pagaminta.

Antinksčiai funkciškai nepriklauso nuo Inkstai. Jie yra viršutiniame inkstų poliuje, ant jų praktiškai sėdi.

Daugiau apie struktūrą ir funkcijas galite sužinoti mūsų tema: Antinksčiai.

fiziologija

Dėl ligos Adisono liga Norėdami suprasti, turite suprasti Antinksčiai Supraskite gaminamus hormonus:
Toliau sužinosite daugiau apie šias tris hormonų grupes:

• Mineralokortikoidai
• Gliukokortikoidai
• Androgenai

Mineraliniai kortikoidai

Mineralokortikoidai priklauso steroidinių hormonų klasei. Jų darbas yra reguliuoti elektrolitų ir vandens balansą.
Labiausiai žinomas atstovas yra aldosteronas, kuris atsiranda dėl cholesterolio.
Jis taip pat žinomas kaip troškulio hormonas. Išsiskyręs iš antinksčių žievės zonos glomerulosa, jis patenka į inkstus, kur sukelia natrio filtruoto pirminio šlapimo rezorbciją kanalėlių sistemoje. Tuo pačiu metu jis užtikrina kalio ir protonų sekreciją.
Kadangi chloridas, o taip pat ir osmosinis vanduo, yra absorbuojamas kartu su natriu, jis padidina kraujo tūrį, taigi ir kraujospūdį. Galiausiai ji taip pat atsakinga už natrio ir vandens reabsorbciją virškinimo trakte.

Poveikis pasireiškia per vadinamąją renino, angiotenzino ir aldosterono sistemą (RAAS). Atleidimo impulsai yra kraujospūdžio ir osmolariškumo pokyčiai (elektrolitų pokyčiai kraujyje).

Gliukokortikoidai

Gliukokortikoidai, suformuoti zona fasciculata (ir iš dalies taip pat zona reticularis), taip pat priklauso steroidiniams hormonams.
Jų darbas yra tiekti energiją stresinėse situacijose. Žinomiausias atstovas yra kortizolis, kuris kraujyje transportuojamas daugiausia jungiantis su baltymais (transkortinu ir albuminu).

Androgenai

Androgenai yra lytiniai hormonai ir, be kita ko, sukelia antrinių seksualinių savybių vystymasis.

Vyrams androgenai daugiausia gaminami sėklidėse. Taigi androgenų gamybos pašalinimas Adisono liga sergantiems vyrams neturi jokio poveikio arba jo neturi visai. Dėl to ypač kenčia moterys. Moterims androgenai yra estrogenų (moteriškų lytinių hormonų) pirmtakai.

Valdymo kilpa ir išleidimo valdymas

Antinksčių žievės hormonai išsiskiria per valdymo grandinę su neigiamais atsiliepimais. Smegenyse (tiksliau hipofizėje) susidaro medžiaga, vadinama AKTH (adrenokortikotropinis hormonas). Ši medžiaga per antinksčių žievę patenka per kraują ir sukelia hormonų išsiskyrimą. AKTH išsiskyrimą iš hipofizės savo ruožtu reguliuoja medžiaga, vadinama CRH (kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas). CRH taip pat gaminamas smegenyse (pagumburyje).

Paskirstymas atliekamas epizodiškai. Gliukokortikoidų pikas yra nuo 6 iki 9 ryto ir mažiausiai apie vidurnaktį. Stresas sukelia gliukokortikoidų lygio padidėjimą.

Mineralinių kortikoidų kontrolę vykdo RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Jei disfunkcija paveikia pačias antinksčius, tai vadinama pirminiu. Antrinė forma yra susijusi su AKTH, tretinės formos - CTH sekrecija.