Progresuojantis supranuklearinis paralyžius

Sinonimai plačiąja prasme

Anksčiau pagal pirmąjį apibūdinimą: "Steele-Richardson-Olszewski sindromas"

įvadas

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP) yra reta liga. Maždaug 12 000 žmonių Vokietijoje kenčia nuo progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP).
Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP) yra lygiagretus Parkinsono ligos simptomams ir simptomams. Ypač ankstyvosiose stadijose liga reaguoja į vaistus, kurie skiriami nuo Parkinsono ligos. Liga šiandien vis dar nesuvokiama ir dar reikia atlikti daug tyrimų. Ši tema skirta pateikti ligos apžvalgą ir padaryti ją prieinamą platesnei visuomenei.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius pirmą kartą buvo aprašytas 1963 m. Gydytojai ir Steele, Richardsonas ir Olszewski. Taigi ankstesnis pavadinimas „Steele-Richardson-Olszewski sindromas“.

Pasireiškimas populiacijoje

Pagrindinis ligos amžius yra nuo 50 iki 70 metų.
Manoma, kad vyrai ir moterys yra paveikti maždaug vienodai.

Simptomai

Pirmieji simptomai yra šie:

• Svaigulys
• Pusiausvyros sutrikimai
• Nelygumas
• staigus kritimas
• Sunkumas skaityti
• Lipkite laiptais

Akių judesių sutrikimas

Akių ir kūno judesiai turi būti suderinti tarpusavyje, kad suvoktume daiktus mūsų aplinkoje.

Visi akių judesiai yra specialiai kontroliuojami ir koreguojami smegenų. Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) metu paprastai galima pastebėti sulėtėjusį akių judesį net ankstyvose ligos stadijose. Akių judesių pokyčiai grindžiami smegenų kamieno pokyčiais.

Dėl to atsiranda dvigubas matymas ir regėjimas nuolat mažėja, nors tikrasis regėjimas nėra sutrikdytas. Tik fiksuoti objektus nebeįmanoma arba įmanoma tik ribotai.

Tolesniame kurse galimas gurkšnis, tinkamumas vairuoti nebeteikiamas.

Asmenybės pokyčiai

Ankstyvieji progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) simptomai gali būti padidėjęs dirglumas ar supratimo stoka.
Taip pat gali pakisti nuotaika, įskaitant depresiją.
Miego sutrikimai būdingi progresuojančiam supranukleariniam paralyžiui (PSP).
Mąstymo sulėtėjimas (bradifrenija) iš pradžių taip pat gali reikšti Alzheimerio ligą.

Diagnozė

Galimi šie tyrimo metodai diagnozei nustatyti:

• Medicininė apžiūra
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) -> pakitusios smegenų kamieno formos vaizdas
• Branduolinės medicinos procedūros (PET) - dopamino aktyvumas
• Posturografija
• Nervinio vandens (skysčio) tyrimas siekiant atmesti kitas alternatyvias ligas

Alternatyvios ligos

Alternatyvios ligos, kurios turi būti atmestos:

• Parkinsono liga
• Alzheimerio liga
• Vilsono liga
  Tai reta vario kaupimo liga, kuri taip pat gali sukelti smegenų kamieno sutrikimus, vadinamą Materialia nigra.
  Daugiau galite sužinoti mūsų temoje: Vilsono liga

Panašumas su Parkinsono liga

Smegenų regionai, atsakingi už akis, yra tiesiogiai šalia kalbėjimo ir rijimo regionų, kurie taip pat gali būti paveikti tolimesnėje ligos eigoje, o tai taip pat gali reikšti Parkinsono ligą.

Kalbos greitis yra lėtesnis, palyginti su pacientais, sergančiais Parkinsono liga. Balso aukštis taip pat yra mažesnis nei pacientų, sergančių Parkinsono liga. Nestabili eisena taip pat atsiranda vis labiau progresuojant ligai.
Pacientams, sergantiems progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi, „griežtumas“, būdingas Parkinsono ligoniams - gali būti atpažįstamas kaip atsparumas vaškams tiriant, kai sąnariai pasyviai juda.
Drebėjimas (med. Tremoras), kuris paprastai pasireiškia sergant Parkinsono liga, yra gana retas progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) atvejais.

Terapija

Pagrindinis terapinis metodas yra narkotinis. Tačiau vaistų terapija gali palengvinti progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) simptomus, tačiau pati liga negali būti sustabdyta.
Vartojami šie vaistai:

• L-Dopa (paverčia smegenis neurotransmiteriu dopaminu)
  Paprastai poveikis išnyksta po 2–3 metų.
• Amantadinas
• Dopamino agonistai
• Rasagalinas ir selegilinas
  sumažinti dopamino skilimą smegenyse
• Amitriptilinas ir imipraminas
  abu vadinamieji tricikliai antidepresantai, jie vartojami esant prislėgtai nuotaikai
• Serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI)
• Botulino toksinas naudojamas akių vokų spazmams gydyti
• Koenzimas Q10

Taip pat perskaitykite straipsnį: Parkinsono ligos gydymas.

Kaip vyksta procesas?

Priklausomai nuo supranuklearinio paralyžiaus tipo, būdinga šiek tiek kitokia eiga. Esant klasikiniam progresuojančiam supranukleariniam paralyžiui (Richardsono sindromas), atsiranda eisenos nestabilumas su stulbinančia eisena, nestabili laikysena ir dėl to atsirandantis kritimas. Vertikalūs akių judesiai gali būti atliekami tik lėčiau ir palaipsniui atsiranda silpni pažinimo sutrikimai, kaip ir ankstyvosios stadijos demencijos atveju.
Per ateinančius trejus – šešerius metus atsiranda kalbos ir rijimo sutrikimų simptomai bei visiškas vertikalių akių judesių paralyžius. Pažangos trūkumai taip pat tobulėja.

Kitos formos, ypač judėjimo sutrikimai, gali būti ryškesni ir ankstyvesni, o pažintiniai simptomai pasireiškia tik vėliau ligos eigoje (PSP akinezija su eisenos blokada). Lygiai taip pat iš pradžių gali būti prarasti pažintiniai gebėjimai, tokie kaip kalbėjimas, tuo tarpu judėjimo sutrikimai atsiranda vėlai (PSP-PNFA, progresuojanti, ne sklandi GSP afazija).

Ar supranuklearinis paralyžius riboja gyvenimo trukmę?

Deja, supranuklearinis paralyžius gali smarkiai apriboti gyvenimo trukmę. Paprastai išgyvenimas yra tik po šešerių iki dvylikos metų nuo ligos atsiradimo.

Tačiau kadangi liga dažniausiai pasireiškia tik šeštąjį ar septintąjį gyvenimo dešimtmetį, daugelis žmonių, sergančių šia liga, vis dar gali sulaukti normalaus amžiaus. Dauguma mirties priežasčių yra sunkumas kvėpuoti ir ryti, taip pat dėl ​​to atsirandančios infekcijos, atsirandančios vėlyva ligos eiga. Anksčiau kritimai gali pritraukti pacientą į vežimėlį, o tai gali dar labiau skatinti tam tikras infekcijas.

Paveldimumas

Tikslus progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) vystymosi mechanizmas vis dar neaiškus.
Kaip ir Parkinsono liga, ši liga sukelia nervinių ląstelių sunaikinimą svarbiose smegenų vietose (med. Substantia nigra).
Essu nigra yra smegenų dalis, esanti vadinamajame smegenų kamiene ir yra centrinis motorinių užduočių valdymo centras.
Vis dar nežinoma, kodėl būtent šios nervų ląstelės miršta.
Kadangi šios ląstelės taip pat paveiktos Parkinsono ligos, galima suprasti, kodėl Parkinsono ligos vaistai taip pat ribotą laiką veikia progresuojančios supranuklearinės paralyžijos (PSP) metu.
Progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi (PSP) sergantiems pacientams 17 chromosomoje buvo rastas geno variantas (tau genas).Pirmaujanti tyrimų grupė Vokietijoje tiria genetinius defektus kaip progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) pagrindą.

Nepaisant žinomo genetinio defekto, atrodo, kad jis nėra paveldimas.
Taigi rizika susirgti supranukleariniu paralyžiumi (PSP) nuo progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus nesiskiria nuo įprastos populiacijos.