Vernerio-Morrisono sindromas

Sinonimai

VIPoma, vandens viduriavimas hipokalemija

apibrėžimas

Vernerio-Morrisono sindromas apibūdina vieną piktybinis degeneracija iš kasa.

Tai labai reta ligakuris kiekvienais metais pasireiškia 1 iš 1 milijono žmonių. Įprastas amžius, kai susergate šia liga 50 metų.

Ši liga yra viena navikas neuroendokrininės sistemos (Nervų sistema ir Endokrininė sistema dėl). Pažeistos liaukų ląstelės, kad būtų galima rasti naviką Adenokarcinoma (Karcinomos, pažeidžiančios liaukas) yra svarbios.
Degeneracija yra D1 ląstelės ir lemia pakitusį audinio hormono, vadinamo „vazoaktyvus polipeptidas“.

Pirmiausia gamina kasa Hormonai (Pasiuntinių medžiagos) ir Fermentaikad kūnas suskaidomas ir tokiu būdu virškinimas atskirų maisto komponentų kaip angliavandeniai, Riebalai ir Kiaušinio baltymai padėti.

VIPomoje vyksta D1 ląstelių, kurios atsakingos už vazoaktyvaus polipeptido (VIP), yra atsakingi.
Pakeitus ląstelę, gaunamas vienas netrukdomai ir per didelis paskirstymas hormono VIP.

Simptomai

Kadangi sergant Vernerio-Morrisono sindromu, per daug išsiskiria Hormonų VIP ateina ir „vazoaktyvus polipeptidas“ yra atsakingas už vandens išsiskyrimą iš plonosios žarnos, pagrindinis simptomas yra viduriavimas.
Tai lydima kasdienio skysčių praradimo 4 - 6 litrai.
Šiame kontekste kūnas taip pat praranda svarbius dalykus Elektrolitai (Mineralai). Dėl didžiulio skysčių praradimo per daug žarnyno trakto išsiskiria kalio.

Vadinamas per mažu kalio kiekiu kraujyje Hipokalemija.

Taigi antrasis ligos pavadinimas Vandens viduriavimo hipokalemija, Vokiečių kalba jau minėti du pagrindiniai ligos simptomai: Viduriavimas (Viduriavimas) ir sumažėjęs kalio kiekis (Hipokalemija) kraujyje.

Kitas simptomas, pasireiškiantis Vernerio-Morrisono sindromu, yra per mažas Skrandžio rūgštis skrandžio sultyse.
Vazoaktyvaus peptido aktyvumas skatina Gliukagonas toliau būti viena diabetinė metabolinė situacija.

Jis taip pat gali būti naudojamas Kitų mineralų praradimas kaip magnio (Hipomagnezemija) ir Fosfatai (Hipofosfatemija) ir kaupimasis kalcio (Hiperkalcemija) ateina kraujas.

Gali atsirasti paraudimas, kurio metu sergantis asmuo turi aį avariją panašus paraudimas atsiduria veide.

Dėl didelio skysčių praradimo ir su tuo susijusių žemas kalio kiekis kraujyje tai taip pat gali smarkiai susilpninti inkstas (ūminis inkstų nepakankamumas).

diagnozė

Dėl diagnozės bus kraujas pašalintas, kurio pagrindas yra VIP tiriama ir simptomai yra pagrindiniai nustatant šią ligą.

Taip pat didžiulę reikšmę turi kalio ir kitų elektrolitų kiekis kraujyje.

terapija

Navikui gydyti, viena vertus, yra galimybė panaudoti išsigimusį audinį kasoje Naviko užkimimas (Enucliacija - žarnynas) operacinis pašalinti.

Jei auglio pašalinti operacijos būdu neįmanoma, tai yra, pavyzdžiui, kai navikas Jau metastazavo organizme, vis dar yra ligos simptomų galimybė vaistinis gydyti.

Tokie vaistai kaip Ocreotide ir Streptozotocinas.
Ocreotidas yra vaistas, kuris pagal savo cheminę struktūrą yra paties organizmo hormonas Somatostatinas (Augimo hormonas) ir todėl panašus į tai, kaip šis hormonas veikia žmogaus organizme.
Somatostatinas slopina Kasos hormonai ir taip padeda slopinti vazoaktyvaus peptido poveikį VIPom.

Streptozotocinas yra vienas iš Gliukozaminai ir turi slopinantį poveikį kasos ląstelėms, todėl slopina per didelį „vazoaktyvaus peptido“ išsiskyrimą ir taip palengvina simptomus.

Trečiasis gydymo būdas yra chemoterapija - geras būdas gydyti jau metastazavusio VIPomos sunkius simptomus ir užkirsti kelią naviko augimui ir tolesniam plitimui.

prognozė

Kalbant apie prognozę, tai liga, kuri dėl savo rimtų simptomų tikrai yra mirtinas gali bėgti.
Priešingu atveju ligoninėje galima susidurti su šiais simptomais, o jei nėra metastazių (50% atvejų), tai gali navikas būti gerai gydytas chirurgija.