Anatomija-Leksikonas

Alfa-1 antitripsinas

įvadas

Alfa-1-antitripsinas yra viena iš baltymų struktūrų, t. Y. Baltymai, plaukiantys kraujo serume. Pavadinimas kilęs iš tyrimų, naudojamų šiems baltymams identifikuoti. Su serumo baltymų elektroforeze šie baltymai yra alfa-1 grupėje.

Alfa-1-antitripsinas yra tripsino, fermento, skaidančio baltymus, antagonistas. Šį tripsiną, kuris yra kenksmingas kraujyje, slopina alfa-1 antitripsinas. Kadangi alfa-1 antitripsinas slopina ne tik tripsiną, bet ir kitus fermentus, jis dar vadinamas proteazių inhibitoriumi.

Alfa-1-antitripsino vaidmuo, funkcijos ir panaudojimas

Alfa-1-antitripsinas yra baltymus skaidančių fermentų inhibitorius. Jis priklauso baltymams Serpinų šeimakurie yra užkoduoti Serpine genuose.

Baltymus skaidantys fermentai, tokie kaip tripsinas, yra svarbios virškinimo pagalbinės priemonės, o kraujyje - kenksmingos. Organizmui reikalingi kraujo serumo baltymai gali būti sunaikinti, o to apsaugo nuo alfa-1-antitripsino.

Serumo baltymai yra didelė skirtingų baltymų grupė, kurią atliekant tyrimus galima suskirstyti į skirtingus pogrupius. Jūs, be kita ko, turite užduočių imuninėje sistemoje ir kraujo krešėjimas kūno. Dauguma šių baltymų gaminasi kepenyse. Padidėjęs fermentų skaidymasis turėtų daug kenksmingų pasekmių žmonėms.
Kadangi tai ne tik tripsinas, bendresnis pavadinimas yra proteazių inhibitorius. Be alfa-1 antitripsino, yra ir daugybė kitų proteazių inhibitorių. Proteazės taip pat yra kraujo krešėjimo ir daugelio kitų organizmo procesų dalis.

Proteazių inhibitoriai taip pat gali būti vartojami mediciniškai tapti. Tam tikri trombino inhibitoriai, t. Y. Medžiagos, kurios apsaugo nuo kraujo krešėjimo (antikoaguliantai), gali būti naudojami širdies priepuolių profilaktikai. Vaistai iš proteazių inhibitorių taip pat gali būti naudojami kai kurioms virusinėms ligoms gydyti.

Alfa-1-antitripsino kiekis kraujyje padidėja, kai organizmas užsikrečia. Kaip dalis ūmios fazės reakcijos, alfa-1-antitripsinas vis labiau formuojasi ir taip gali sumažinti pernelyg didelę imuninę reakciją ir neutrofilų granulocitų poveikį, kuris priešingu atveju sunaikintų paties organizmo elastiną.

Serpine genų mutacija gali sukelti defektinį alfa-1 antitripsiną, kuris yra susikaupęs organizme ir todėl turi daug žalingų padarinių atitinkamam asmeniui.

Be to, pats alfa-1-antitripsino trūkumas turi daug pasekmių, nes atsiranda kraujo krešėjimo ir imuninės sistemos sutrikimų. Genetinė liga ypač išplitusi šiaurės vakarų Europoje.
Kol kas alfa-1-antitripsino negalima gaminti dirbtinai. Tačiau jį galima išgauti iš sveikų žmonių kraujo serumo ir sukoncentruoti, kad padėtų trūkumas. Alfa-1-antitripsinas žmogaus organizme turi plataus masto funkcijas, o trūkumas turi toli siekiančių pasekmių.

Jus taip pat gali dominti ši tema: Imuninė sistema

Kokios yra įprastos alfa-1-antitripsino vertės?

Alfa-1-antitripsiną galima nustatyti kraujyje. Normalus diapazonas yra nuo 83 iki 199 miligramų decilitre.
Padidėjimas nebūtinai turi būti patologinis, bet gali atsirasti ir nėštumo metu. Normalus diapazonas visada yra gryna statistika. Ne kiekvienas žmogus, kurio vertybės skiriasi, automatiškai serga. Kai kurie žmonės visą gyvenimą turi skirtingas vertybes ir niekada neparodo simptomų. Tokia laboratorinė vertė gali būti tik palaikomoji diagnozė, o ne vienintelis diagnozės pagrindas.

Ką matuoja greitasis bandymas?

Greitasis tyrimas gali būti naudojamas nenormaliam alfa-1 antitripsino variantui aptikti.
Šis variantas negali atlikti įprastos funkcijos ir todėl efektyviai sukelia alfa-1 antitripsino trūkumą. Tyrimas atliekamas naudojant paprastą kraujo mėginį iš piršto galo, o rezultatas pasiekiamas po kelių minučių. Su bandymu, tačiau gali atmetama tik šio ydingo varianto buvimas o ne apskritai trūkumo liga.

Taip pat perskaitykite straipsnį: Alfa-1 antitripsino testas

Kur gaminamas alfa-1 antitripsinas?

Alfa-1-antitripsinas gaminasi žmogaus kepenyse, o po to išeina per kraują. Alfa-1-antitripsinas yra užkoduotas Serpine grupės genuose keturioliktoje chromosomoje.
Genus skaito kepenų ląstelės ir ribosomos paverčia aminorūgštimis. Tada aminorūgščių grandinė turi būti tinkamai sulankstyta, kad susidarytų alfa-1-antitripsinas. Pasireiškus uždegiminėms reakcijoms, kepenų ląstelės suaktyvėja ir padidėja daugelio medžiagų, įskaitant alfa-1-antitripsiną, gamyba.

Kas atsitinka su alfa-1 antitripsino trūkumu?

Alfa-1 antitripsinas veikia per dvi skirtingas sistemas.

Viena iš pasekmių yra defektinio alfa-1-antitripsino sukibimas kilmės vietoje. Sugedęs baltymas kaupiasi kepenyse ir kepenys nebegali tinkamai atlikti kitų užduočių. Tai gali sukelti sunkų kepenų pažeidimą, kepenų cirozę, naujagimiams. Nukentėję žmonės dažnai yra priklausomi nuo donoro organo. Kepenų cirozė gali sukelti kepenų vėžį, be kepenų funkcijos praradimo.
Šio susikaupimo kepenų ląstelėse rezultatas yra alfa-1 antitripsino trūkumas likusioje kūno dalyje. Tai yra antroji genetinio sutrikimo simptomų priežastis. Paprastai alfa-1 slopina antitripsiną Elastazė, tripsinas, chimotripsinas, trombinas ir plazminas.
Per didelis šių fermentų aktyvumas turi daug pasekmių. Padidėjęs elastazės kiekis lemia alveoliuose esančio elastino skaidymąsi, kuris juos sunaikina, o nukentėjusiajam išsivysto plaučių emfizema. Todėl nukentėjusiesiems dažnai klaidingai diagnozuojamas lėtinis bronchitas. Vieną gydymą sudaro pakaitinė terapija alfa-1 antitripsinu ir simptomų terapija. Kepenys pažeidžiamos tik maždaug dvidešimčiai procentų nukentėjusiųjų, o plaučių pažeidimai visada išlieka po ilgesnės ligos eigos.

Skaitykite ir apie tai: Alfa-1 antitripsino trūkumas

Antitripsino kiekio padidėjimo priežastys

Padidėjęs alfa-1 antitripsino kiekis kraujyje ar išmatose gali sukelti skirtingas priežastis. Ne visas priežastis galima vertinti kaip patologines.

Nėštumo metu dėl hormonų pokyčių moterims dažnai būna didesnis alfa-1 antitripsino kiekis.
Dirbtinis hormoninis pokytis, kuris yra estrogeno terapijos dalis, taip pat gali sukelti padidėjimą.
Alfa-1-antitripsino kiekio padidėjimas išmatose rodo vieną Žarnyno gleivinės pralaidumas. Tai gali reikšti alergiją ar glitimo netoleravimą arba atsirasti ūminio ar lėtinio žarnyno uždegimo kontekste.
Alfa-1-antitripsino kiekis kraujyje padidėja, kai organizme yra uždegimas kaip ūminės fazės reakcijos dalis.
Alfa-1-antitripsino taip pat padaugėja sergant naviko ligomis, ypač sergant bronchų karcinoma. Alfa-1-antitripsinas gali būti naudojamas kaip naviko žymeklis ilgalaikėje kontrolėje būti naudojamas.

Todėl padidėjimas paprastai yra ūmus pokytis, o ne, kaip trūkumas, genetinis. Pokyčiai yra kintami ir paprastai vėl grįžta savaime.

Jus taip pat gali dominti ši tema: Pakaitinė hormonų terapija menopauzei

Alfa-1 antitripsinas išmatose

Nespecifinio proteazių inhibitoriaus alfa-1-antitripsino yra visų žmonių kraujyje. Alfa-1 antitripsino kiekis padidėja uždegiminėse reakcijose.Jei žarnyno gleivinė yra pralaidi, alfa-1-antitripsinas gali būti prarastas, o išmatose galima aptikti alfa-1-antitripsino.

Tokiu būdu žarnyno gleivinės kokybę galima patikrinti be biopsijų ir kitų invazinių priemonių. Toks žarnyno gleivinės pažeidimas gali sukelti skirtingas priežastis. Padidėjusios vertės yra galimos esant alerginėms reakcijoms ir glitimo netoleravimui. Padidėjusios vertės taip pat galimos esant lėtiniam žarnyno uždegimui, tokiam kaip opinis kolitas ar Krono liga.
Ūminiais žarnyno uždegimo atvejais taip pat galima aptikti alfa-1 antitripsino. Tačiau dėl viduriavimo retėjant išmatoms gali būti klaidingai mažos vertės. Sergant lėtiniu žarnyno uždegimu, alfa-1 antitripsinas gali būti naudojamas ilgalaikiai ligos kontrolei. Normalus alfa-1-antitripsino diapazonas yra mažesnis nei 0,27 mg / gramas išmatų. Kai kuriais atvejais netekimas išmatose taip pat gali sukelti likusio kūno trūkumo simptomus.

Pakitusio antitripsino lygio pasekmės

Alfa-1 antitripsino padidėjimas pats savaime turi mažai neigiamo poveikio organizmui ir yra įprastas atsakas į nenormalius organizmo procesus.
Todėl vertės pokytis rodo galimus organizmo patologinius procesus, kurie savo ruožtu sukelia ligos simptomus. Tokiu atveju reikėtų atlikti tolesnę diagnostiką, kad būtų nustatyta padidėjimo priežastis.

Alfa-2 antitripsinas

Alfa-2-antitripsino šioje formoje nėra. Tačiau Gelio elektroforezė, suteikiančiam alfa-1-antitripsino pavadinimą, taip pat alfa-2 frakciją.
Baltymų, kurių galima rasti šioje frakcijoje, padaugėja įvairių organizmo uždegiminių reakcijų metu. Kai kurie iš šių baltymų priklauso ūmios fazės baltymams. Audinių nekrozė, ūminės infekcijos, autoimuninės ligos ir uždegiminės žarnyno ligos gali sukelti padidėjimą ir navikai būti.
Taigi padidėjimas dažnai būna panašus į alfa-1 frakcijos padidėjimą.
Padidėjimas ypač didelis nefrotinio sindromo atveju, nes jis yra santykinis dydis, o kiti baltymai prarandami per sergančius inkstus. Mažesnės vertės nustatomos kepenų pažeidimams ir padidėjęs kraujo netekimas.