Lėtinė limfoleukemija (LLL)

Sinonimai plačiąja prasme

LLL, leukemija, baltojo kraujo vėžys

apibrėžimas

LLL (lėtinė limfocitinė leukemija) atsiranda dėl a nekontroliuojamas augimas ypač subrendusių stadijų Limfocitai (Limfos ląstelių) pirmtakų ląstelės, t. Y. Baltųjų kraujo kūnelių pirmtakai. Tačiau šios subrendusios ląstelės nesugeba Imuninė gynyba. Tai daugiausia vadinamasis B limfocitai paveiktų, retai vadinamųjų T limfocitų (5%).

Čia rasite daugiau bendros informacijos apie čia baltieji kraujo kūneliai

dažnis

Griežtai tariant, CLL yra a Limfoma o ne leukemija. Nepaisant to, lėtinė limfocitinė leukemija yra labiausiai paplitusi leukemijos rūšis. Ypač kenčia vyresnio amžiaus pacientai (vyresni nei 60 metų). Nors dažnai kenčia vyresnio amžiaus žmonės, vaikai taip pat gali išsivystyti LLL.

priežastys

Kol kas beveik nežinoma, kodėl liga vystosi. Vis dėlto kai kurie galėtų Rizikos veiksniai būti susijęs su liga. Tai apima be senatvė pacientas taip pat genetiniai veiksniai ir įvairių Aplinkos faktoriai, toks kaip. cheminiai tirpikliai.

Simptomai

Lėtinės limfoleukemijos metu padidėja limfmazgiai, pvz. ant pažastų ar ant kaklo arba nematyti, pilvo ertmėje.
Ligos pradžioje yra a Spektaklio kaprizas, būdingas vėžiui. Motyvacija mažėja, pacientas nebėra toks produktyvus kaip anksčiau, o pacientai pastebi reikšmingus apribojimus, ypač sportuodami. Atsiranda tam tikra suma Polinkis įtikti įjungta, ypač naktį. Stiprus nepageidaujamas Svorio metimas per trumpą laiką, stipresnis niežėjimas ir dažnos infekcijos turi būti laikomasi. Panašiai yra blyškumas dažnas simptomas.

Kaip atpažinti lėtinę limfoleukemiją?

Liga dažnai trunka ilgą laiką be simptomų, todėl nėra reta vėlai ar net atrastas atsitiktinai tampa.

Galimi skundai gali būti vadinamieji „B simptomai“. Tai apima prakaitavimą naktį, nepageidaujamą svorio metimą ir karščiavimą. Tačiau tai yra gana neapibrėžta ir pasitaiko daugeliui piktybinių vėžio formų.

Dažnai tie, kuriuos paveikė, pastebi neskausmingas limfmazgių padidėjimas. Kadangi leukemijos ląstelės taip pat gali paveikti kepenis ir blužnį, pacientai tuo dažnai serga nepatikslinti viršutinės pilvo dalies skundai, toks kaip. „traukti“ arba „stumti“.

Be to, LLL gali tapti lėtinė niežėjimas (Niežėjimas) arba odos bėrimas (Dilgėlinė) priežastis.

Ypač pažengusios stadijos, paveiktos dažniausiai būna sunkios Infekcijos. Tuo tikslu, pvz. bakterinės infekcijos, bet taip pat ryškus herpes viruso užkrėtimų skaičius.

Kai kuriais atvejais gali atsirasti neskausmingas pakaušio ir gerklų liaukų patinimas (Mikuliczo sindromas).

Gydantis gydytojas paprastai gali diagnozuoti LLL naudodamas a Kraujo tyrimas aptikti. Paprastai mikroskopu galima nustatyti tipiškas pakitusias kraujo ląsteles.

Tačiau iš esmės ligos simptomai yra nekonkretūs, todėl už jos slypi žymiai daugiau nekenksmingų ligų!

diagnozė

Kraujo ir laboratorinės vertės

Lėtinės limfoleukemijos metu yra keletas santykinai būdingų kraujo ir laboratorinių rodiklių pokyčių.

„Leukocitozė“. Tai reiškia a nenormalus padidėjimas iš baltieji kraujo kūneliai. CLL atveju Limfocitai, padidėja baltųjų kraujo kūnelių porūšis. Tai galima paaiškinti t.y. per ilgesnį „piktybinių“ leukemijos ląstelių išgyvenimo laiką. Paprasčiau tariant, atliekant kraujo analizę, jie „įskaičiuojami“ į limfocitus.

Dažnai jis atsiranda lėtinės limfocitinės leukemijos kontekste Normalus poslinkis, sveika Kraujo ląstelės. Dėl to sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių (anemija) ir trombocitai (Trombocitopenija) stebėti.

Be laboratorinių kraujo komponentų analizės, didelę reikšmę turi kraujo tepinėlio tyrimas mikroskopu. Tipiška čia yra pvz. padidėjęs subrendusių, mažų limfocitų skaičius arba "Gumprechto umbra“.

Norint toliau apibūdinti CLL, yra Imunofenotipų nustatymas. Atliekant šį specialų tyrimą, tiriami įvairūs leukemijos ląstelių paviršiaus požymiai.

Taigi galima sudaryti skirtingus ligos pogrupius ir atitinkamai optimizuoti terapiją.

Kraujo paėmimas: Dažniausiai padidėja baltieji kraujo kūneliai priekyje (Leukocitozė). Be to, čia tiriami ir parametrai, kurie rodo padidėjusią ląstelių apykaitą (pvz., Šlapimo rūgšties). Tačiau vien baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas nėra LLL įrodymas, nes baltieji kraujo kūneliai vaidina svarbų vaidmenį imuninėje gynyboje, todėl jie dažniau būna uždegimo ar infekcijos atvejais.

Kraujo tepinėlis: Kraujo tyrimui mikroskopu naudojami keli lašai kraujo. Neįrodo, o nurodo LLL (lėtinę limfocitinę leukemiją), yra vadinamieji. Gumprechto umbrakad vienas atpažįsta. Tai yra "sprogo" ląstelės, kurios sprogo, kai ištepamos dėl didelio ląstelių skaičiaus.

Kaulų čiulpų biopsija

Kaulų čiulpų biopsija yra audinių pašalinimas iš kaulų čiulpų. Tada ši biopsija taip pat analizuojama mikroskopu.

Skaitykite daugiau šia tema: Kaulų čiulpų punkcija

Vaizduojamasis

Atlikus pjūvio rentgenografiją, techniniame žargonu, vadinamą kompiuterine tomografija, ir ultragarsu Limfmazgių padidėjimas ir Organų padidėjimas, būdingi blužnies ir kepenų padidėjimai.

terapija

Deja, šiuo metu šios ligos negalima išgydyti. Terapijos strategijomis siekiama pagerinti gyvenimo kokybę (paliatyvioji terapija). Čia taip pat naudojama chemoterapija. Retais atvejais taip pat svarstomas tam tikrų sričių švitinimas.

prognozė

Remiantis dabartinėmis žiniomis, lėtinę limfocitinę leukemiją sukelia vaistai nepagydoma. Tik tie Kaulų čiulpų transplantacija reiškia galimą, tačiau didelės rizikos, gydomąjį, t. y. išgydomąjį, terapinį požiūrį.

Sužinokite daugiau apie temą čia: Kamieninių ląstelių transplantacija

Tačiau pastaraisiais metais CLL gydymas padarė didelę pažangą. Dažnai derinant chemoterapiją su vadinamaisiais antikūnais pavyksta pastebimai sulėtinti ligos progresavimą, taigi ilgai be simptomų gali būti.

Visuotinai pagrįstus teiginius apie gyvenimo trukmę ar prognozę, kaip ir bet kurios ligos atveju, labai sunku pateikti.

Tačiau įvairios lėtinės limfoleukemijos savybės ar savybės leidžia daryti išvadas apie ligos eigą.Šie vadinamieji „Rizikos veiksniai„Ar gali pvz. gali būti nustatomas kaip žymeklis kraujyje arba kaip pačių leukemijos ląstelių požymis. E. g. Padidėjusi ß2-mikroglobulino koncentracija kraujyje yra gana nepalankus veiksnys ir rodo greitą LLL progresavimą.

Atskirų leukemijos ląstelių genų segmentų praradimas ar pasikeitimas yra ypatinga situacija. Ypač svarbios vadinamosios „17p delecijos“ ir „p53 mutacijos“. Už šių gana didelių gabaritų paslėpti žodžiai genetiniai pokyčiai leukemijos ląstelių chromosomose. Tai lemia kartais spartų, nekontroliuojamą vėžio ląstelių augimą. Jei viena iš šių mutacijų randama LLL sergančiam pacientui, ankstyvoje stadijoje vartojami agresyvesni vaistai.

Be lėtinės limfoleukemijos savybių, be abejo, ji taip pat vaidina Bendra būklė, Amžius ir Anksčiau buvusi liga atitinkamo asmens vaidina svarbų vaidmenį.
Todėl visos galimos gretutinės ligos, tokios kaip Aukštas kraujo spaudimas ar diabetas neįtraukiami. Be to, analizuojama daugybė laboratorinių verčių, pvz. atrasti galimą inkstų ar kepenų funkcijos sumažėjimą.

Nepamiršti yra pvz. amžiaus, bet ir fizinis pasirengimas sergančiųjų. Kadangi „montuotojas“ yra pacientams, kai jie pirmą kartą diagnozuojami, tuo greičiau jie gali toleruoti chemoterapiją ir antikūnų terapiją, kuri pasižymi dideliu šalutiniu poveikiu.

Šis dokumentas taip pat yra apytikslis prognozės vadovas Bineto inscenizacija.

Iš esmės tik gydantis gydytojas gali pateikti individualius pareiškimus apie paveiktų asmenų prognozę ir gyvenimo trukmę.

Scenografija

Siekdami užtikrinti vienodą ir visuotinai taikomą lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikaciją, Europos medicinos specialistai rėmėsi vadinamąja „Binet klasifikacija„Sutarta. Tam naudojama CLL 3 etapai (A-C) padalintas. Viskas, ko reikia norint nustatyti stadiją, yra kraujo ir limfmazgių tyrimas.

• Binetas A: Mažiau nei 3 išsiplėtę limfmazgių regionai, padidėję Limfocitai (Baltųjų kraujo ląstelių porūšis), netrūksta raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.
• Binetas B: Daugiau nei 3 išsiplėtę limfmazgių regionai, padidėję Limfocitai (Baltųjų kraujo ląstelių porūšis), netrūksta raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.
• Binetas C: Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas („anemija“, anemija), Trombocitų trūkumas (Trombocitopenija), neatsižvelgiant į padidėjusių limfmazgių regionų skaičių.

Iš esmės etapai vaidina svarbų vaidmenį, ypač pradedant terapiją. A stadijos pacientai gydomi tik išimtiniais atvejais. B stadijos ligoniai gydomi iškart, kai tik jaučia simptomus. C stadijoje kalbama apie pažengusią lėtinę limfocitinę leukemiją. Šie pacientai paprastai visada gydomi.

Be to, gyvenimo trukmė mažėja didėjant stadijai.

Spektaklis, pasak Rai, yra retesnis, tačiau gana pritaikytas. Skirtingai nuo Binet stadijų, čia taip pat yra bet koks kepenų ar blužnies padidėjimas.

0 stadija: išskirtinai padidėję limfocitai (baltųjų kraujo ląstelių potipis)

1 etapas: + padidėję limfmazgiai

2 etapas: + kepenų ir (arba) blužnies padidėjimas

3 etapas: + Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas („anemija“, anemija)

4 etapas: + trombocitų trūkumas