Neurologija-Online

Guillain Barré sindromas (GBS)

Nervinės ląstelės iliustracija

Sinonimai plačiąja prasme

Ūminis idiopatinis poliradikuloneuritas
Polineuritas
Landry-Guillain-Barré-Strohl sindromas
Poliradikulitas
idiopatinė poliradikulo neuropatija
Kussmaul-Landry sindromas
GBS

Anglų kalba: Guillain-Barré sindromas, ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija (AIDP)

apibrėžimas

Guillain-Barré sindromas yra neurologinis sutrikimas, pagrįstas nervinių skaidulų demielinizacija.
Yra dvi sergamumo viršūnės maždaug nuo 25 iki 60 metų. Vyrai paveikiami dažniau nei moterys.
Guillain-Barré sindromas dažnis yra 1–2 / 100 000 per metus.

istorija

Sparčiai progresuojanti ligos forma, sunkiausias paralyžius per dieną ar dvi kojos, vargšas, Kaklas ir Kvėpavimo raumenys jau 1859 m. buvo aprašytas Jean-Baptiste-oktavos Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Jis parašė pranešimą apie dešimt pacientų, sergančių ūminis kylantysis paralyžius. Dėl šios priežasties, kai ypač greitai vystosi sunkūs Guillain-Barré sindromo kursai, Landry paralyžius kalbėta.

Ernstas von Leydenas (1832–1910) dar 1880 m. Išskyrė „ūmius ir poūmius daugybinius neuritidus“ kaip pirmines nervų procesų uždegimines ligas ir nugaros smegenų pirmines ligas, ypač poliomielitas (Poliomielitas).

Guillain-Barré sindromas iš tikrųjų turėtų Guillain-Barré-Strohl sindromas būti pašauktam. 1916 m. Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ir André Strohl pirmieji aprašė tipinius Guillain-Barré sindromus. padidėjęs baltymų kiekis esant normaliam ląstelių skaičiui (citoalbuminų disociacija) im Nervinis vanduo Paciento, sergančio ūminiu radikuloneuritu (nervų šaknelių uždegimu) (skystis).
Nervinio vandens rinkimas (skysčio punkcija) vadinamajam CSF diagnostika buvo išrastas 1891 m. vokiečių internisto Heinricho Irenaeuso Quincke'o.

Pirmąjį didesnį anatominių-patologinių Guillain-Barré sindromo / GBS pokyčių aprašą paskelbė W. Haymakeris ir J.W. Kernohanas sudėjo.
Ginčuose dėl priežasties anksti buvo kalbėta apie „infekcinės“ ar „reumatinės“ kilmės sąvoką. Alfred Bannwarth (1903–1970) ir Heinrichas Pette (1887–1964) 1940 m. Pradžioje pasisakė už alerginės hipererginės priežasties atsiradimą. Taigi jūs jau įtarėte esminį Imuninės sistemos dalyvavimas.

1956 m. Kanadietis Milleris Fišeris aprašė kitą ligos formą. Jis pranešė apie trijų ūminių pacientų ligos eigą Akies raumenų paralyžius, tikslinių judesių sutrikimas (ataksija) ir rankų bei kojų raumenų refleksų stoka.
Vienas pacientas taip pat buvo paralyžiuotas Veido raumenys. Visiems trims pacientams pasveikimas įvyko spontaniškai.

Po dvejų metų J. H. Austinas aprašė vieną lėtinė forma liga, dabar žinoma kaip lėtinis uždegiminis demielinizuojantis polineuritas (CIDP).

Santrauka

Guillain-Barré sindromas (GBS) yra neurologinis sutrikimas, atsirandantis dėl demielinizacijos Nervų pluoštai paremta. Čia jie pralaimi Nervų ląstelė jų izoliacinis sluoksnis, panašus į maitinimo kabelį, per kurį nervinė ląstelė praranda funkciją perduoti informaciją.
Priežastis nėra iki galo išsiaiškinta. Aptariama autoimuninė reakcija ir neuroallerginės reakcijos į ankstesnes infekcijas.
Iš esmės Guillain-Barré sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet ypač maždaug 25 ir 60 metų amžiuje.
Paprastai liga prasideda 2–4 savaitės po viršutinių kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcijos.
Pirmieji simptomai yra Nugaros skausmas, Sustingimas ir nenormalūs pojūčiai Pėdos. Po to dažniausiai simetriškas kojų motorinis silpnumas, Skauda raumenis, Vaikščiojimo ir stovėjimo sunkumai.
Paralyžius, kylantis iš apačios, gali sukelti kvėpavimo paralyžių ir širdies sustojimą, todėl ventiliacija ir a Stimuliatorius gali prireikti.
Diagnozė nustatoma intensyviai apklausiant, atliekant fizinį-neurologinį tyrimą ir atliekant nervinio vandens punkciją (CSF diagnostika) pozavo.
Terapija yra simptominė, intensyviai prižiūrint gydytojui. Vyrauja palankūs nuolydžiai.
Vyresnio amžiaus pacientams ir pacientams, kuriems yra ilgas vėdinimo laikotarpis (ilgesnis nei 1 mėnuo), blogesnė prognozė. Iki 4% pacientų išgyvena atkrytį po mėnesių ar metų ir vėl suserga.

Pagrindinė priežastis

Guillain-Barré sindromo priežastis nėra tiksliai nustatyta. Panašu, kad vyksta autoimuninė reakcija, tai yra, paties imuninė sistema užpuola paties organizmo audinius.
Sergant Guillain-Barré sindromu (GBS), mikroskopinis audinių mėginių tyrimas atskleidžia tam tikrų imuninių ląstelių (įskaitant makrofagus) uždegimą ir įsiskverbimą į meduliarinius nervų apvalkalus.

Nervinės ląstelės iliustracija

Dendritai
Ląstelės kūnas
Aksonas su meduliniu apvalkalu, kurie yra užpulta GBS
Ląstelės branduolys

Daugiau informacijos apie nervinės ląstelės struktūrą mūsų tema: nervinė ląstelė

Dėl to meduliarinis apvalkalas suyra iš priekinės ir užpakalinės žandikaulio šaknų Nugaros smegenys (Polyradikulitas) ir su ja susiję periferiniai nervai (polineuritas), atsakingi už raumenis ir jautrumą.
Daugiau informacijos galite rasti mūsų tema: Nugaros smegenys
Kitas galimas Guillain-Barré sindromo (GBS) paaiškinimas yra neuroallerginė reakcija į ankstesnį virusą (pvz. Epšteino-Baro virusas, Varicella zoster virusas) arba bakterinės (pvz., Campylobacter jejuni, mikoplazmos, leptospira, rickettsial) infekcijos.

Simptomai

Dažnai praėjus 2–4 savaitėms po viršutinių kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcijos

nebūdingas nugaros skausmas
virš visko parestezija pašalinta iš kūno centro (distalinė parestezija)
Pėdų tirpimas
tada simetriškas kojų silpnumas (vaikščioti sunku arba neįmanoma)
Raumenų skausmas (mialgija)
Skausmas, atsirandantis dėl nervų šaknų, ir sutrikęs koordinavimas stovint ir vaikštant dėl gilaus jautrumo stokos (ataksija).

Paralyžius padidėja iš apačios į viršų ir tampa aukšta paraplegija (tetraplegija), kurios metu negalima judinti nei rankų, nei kojų. Jei yra diafragma, kvėpuoti taip pat nepavyks, todėl pacientą reikia vėdinti.
Kvėpavimo organų paralyžius pasireiškia maždaug 20% pacientų. Galvos smegenų nervai (kaukolės neuritas) taip pat gali būti susiję su rijimo sutrikimais ir veido paralyžiumi (veido paralyžiumi). Dėl veido paralyžiaus sunku kalbėti ir kramtyti, taip pat sumažėja ašarų tekėjimas ir sumažėja seilių sekrecija. Akių judesių sutrikimai taip pat reti.

Skaitykite daugiau šia tema: Veido paralyžius

Taip pat paveikiama nevalinga (autonominė, vegetacinė) nervų sistema. Vegetatyviniai simptomai yra prakaito sekrecijos sutrikimai, širdies aritmijos, kraujospūdžio ir temperatūros svyravimai, mokinių judėjimo sutrikimai (pupilomotorinė sistema), pernelyg aukštas cukraus kiekis kraujyje (hiperglikemija) ir šlapimo pūslės bei žarnyno ištuštinimo sutrikimai.
Ligos pikas pasireiškia 90% pacientų per 3-4 savaites.

diagnozė

Istorija (anamnezė): Visų pirma čia svarbios ankstesnės, neapibrėžtos kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcijos.

Tyrimas nuo Nervų sistema pastebimi raumenų nepakankamumai (paralyžius, parezė), refleksų nebuvimas (arefleksija) ir jutimo sutrikimai.

Nervinio vandens surinkimas ir tyrimas (CSF punkcija CSF diagnostikai): skaidrus nervų vanduo, normalus arba šiek tiek padidėjęs ląstelių skaičius, normalus cukrus, padidėjęs baltymų kiekis> 100 mg / dl su barjerinio sutrikimo požymiais (būdinga vadinamoji citoalbumino disociacija).

Nervų laidumo greitis (NLG) iš dalies sulėtėja iki laidumo bloko taško.

Elektromiografija (EMG), pagal kurį galima užfiksuoti raumenų veiklą, parodo nepakankamą arba trūkstamą raumenų aprūpinimą nerviniais signalais (denervacijos požymiai).

Atliekant audinio pašalinimą iš nervo (nervo biopsija), mikroskopu gali būti nustatyta nervų demielinizacija (histologinė / patologinė).

Patogeno aptikimas (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr virusas, Varicella zoster virusas, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) kraujyje kai kuriais atvejais pavyksta.

terapija

Gydymas yra simptominis intensyviai prižiūrint gydytojui. Tai yra, daugiausia funkcija širdis ir Plaučiai yra nuolat stebimi.
Jei reikia, a Stimuliatorius ir a Vėdinimas būtina. mityba gali būti užtikrinta suteikiant maistines medžiagas ir skysčius per veną (užpilai).
Be to, kineziterapija, psichologinė priežiūra ir profilaktinės priemonės, siekiant užkirsti kelią slėgio odai, Kraujo krešulio susidarymas (Trombozė), Sąnarių standikliai (Kontraktūros) ir plaučių infekcija (Pneumonija) svarbūs terapijos komponentai.
medicininė terapija susideda iš didelės dozės antikūnų (7-S imunoglobulino G 0,4 g / kg kūno svorio per parą) skyrimo per veną 5 dienas.
Kortizono preparatai yra naudojami tik lėtinės formos Guillain-Barré sindromu.
Jei liga progresuoja ir galimybės vaikščioti yra labai apribotos (vaikščiojimo atstumas mažesnis nei 5 m be pagalbos), plazmaferezė atliekama 5 kartus kas 2 dienas.
Viduje Plazmaferezė kraujo skystis (plazma) yra atskirtas nuo kraujo ląstelių. Tada plazmą galima išvalyti ir grąžinti pacientui kartu su ląstelėmis.
Kitu atveju ląstelės gali būti grąžintos kartu su pašaline plazma, plazmos pakaitalais ir kt. Plazmaferezė lemia greitesnį simptomų pašalinimą ir trumpesnį vėdinimo laiką.

prognozė

Atsigavimas trunka Savaitės iki mėnesių.
Neurologinis deficitas regresuoja atvirkštine tvarka. Mirtingumas (mirtingumas) priklauso nuo priežiūros ir yra šiandien mažiau nei 5%.
Prognozė nepalanki, jei jums reikia vėdinimo ilgiau nei mėnesį. Maždaug 70% atvejų Guillain-Barré sindromas užgyja dėl motorikos silpnumo ir refleksų trūkumo, tačiau netrukdant kasdieniam gyvenimui. 5–15 proc. Išlieka neįgalūs.
Maždaug 4% atvejų liga vėl išnyksta (recidyvas) po mėnesių ar metų.

Komplikacijos

Iš Širdies sustojimas (Asistolė) yra Guillain-Barré sindromo komplikacija, kurią sukelia širdies nervinių ląstelių laidumo sutrikimas.
Dėl patologinių specialiųjų nervinių skaidulų pokyčių (autonominė neuropatija), atsakingų už situacijai tinkamą širdies ritmą, širdis išeina iš ritmo. Pasekmės yra Širdies aritmijoskai širdis plaka per greitai (tachikardija), per lėtai (bradikardija) arba visai nustoja plakti (asistolija). Esant tokiai situacijai, širdies stimuliatorius ar gaivinimas (gaivinimas) būti būtiniems.

Kadangi patologiniai specialiųjų nervinių skaidulų pokyčiai (autonominė neuropatija) veikia ne tik tas skaidulas, kurios traukia į širdį, bet ir pvz. tų, kurie eina į plaučiai traukimas, taip pat gali atsirasti kvėpavimo paralyžius. Tokiu atveju pacientas turi būti vėdinamas, kad būtų užtikrintas pakankamas deguonies tiekimas.

Galiin-Barré sindromo metu atsirandantis paralyžius (parezė) gali sukelti Kraujo krešulio susidarymas / trombozė ir Plaučių embolija ateina todėl, kad dėl judėjimo stokos kraujas krešėja.
Mankštos trūkumas taip pat skatina slėgio opos (lovos, lovos), sąnarių sustingimo (kontraktūros) ir pneumonijos vystymąsi.