Klippelio-Feilo sindromas

Sinonimai: įgimta gimdos kaklelio sinostozė

apibrėžimas

Taip vadinamas Klippelio-Feilo sindromas žymi a įgimtas Netinkamas formavimas, ypač Gimdos kaklelio stuburas rūpesčiai. Pagrindinis bruožas yra vienas Sukibimas nuo Kaklo slanksteliai kurie gali būti susiję su kitais apsigimimais.
Pirmą kartą Klippel-Feil sindromą 1912 m. Apibūdino prancūzų neurologas ir psichiatras Maurice Klippel ir prancūzų neurologas André Feil.
Šis sindromas pasireiškia dažnai 1:50000 nurodyta, taigi ji priklauso retesni Ligos.

Paskyrimas pas nugaros specialistą?

Mielai patarčiau!

Kas aš esu?
Mano vardas dr. Nicolas Gumpert. Aš esu ortopedijos specialistė ir įkūrėja.
Įvairios televizijos programos ir spausdintos žiniasklaidos priemonės reguliariai praneša apie mano darbus. Žmogaus teisių televizijoje mane galite pamatyti kas 6 savaites tiesiogiai „Hallo Hessen“ eteryje.
Bet dabar pakankamai nurodyta ;-)

Stuburą sunku gydyti. Viena vertus, jis yra veikiamas didelių mechaninių apkrovų, kita vertus, turi didelį mobilumą.

Todėl stuburo gydymui (pvz., Išvaržos diskas, briauninis sindromas, forameno stenozė ir kt.) Reikia daug patirties.
Daugiausia dėmesio skiriu įvairiausioms stuburo ligoms.
Bet kokio gydymo tikslas yra gydymas be operacijos.

Kuri terapija gali pasiekti geriausių rezultatų per ilgą laiką, gali būti nustatyta tik peržvelgus visą informaciją (Tyrimas, rentgenas, ultragarsas, MRT ir kt.) būti įvertinta.

Galite mane rasti:

• Lumedis - jūsų ortopedas chirurgas
  „Kaiserstrasse 14“
  60311 Frankfurtas prie Maino

Tiesiogiai į susitarimą dėl susitikimo internetu
Deja, šiuo metu įmanoma susitarti tik pas privačius sveikatos draudikus. Tikiuosi tavo supratimo!
Daugiau informacijos apie save galite rasti Dr. Nicolas Gumpert

priežastys

Šios ligos priežastis jau yra Ankstyvas nėštumaskai tam tikros embriono audinio dalys, vadinamosios gimdos kaklelio somitaitinkamai nesubrendi arba nesivystai kaip įprasta. Vis dar nėra aišku, kodėl šis vystymosi sutrikimas išvis atsiranda. Šio sindromo išraiška yra labai skirtinga ir gali būti visiškai nekenksmingas ir būti vos matoma arba su sunkūs apsigimimai lydimi.
Klippel-Feil sindromui būdinga susijungimas iš dviejų ar daugiau Slankstelių kūnai kaklo srityje. Kai kuriais atvejais visas gimdos kaklelio stuburas gali būti sulietas. Būdinga yra ir viena gili plaukų linija ir dėl stuburo augimo labai trumpas kaklas Su Kaklo sustingimas ir a Neteisinga galvos laikysena, a Torticollis, dar vadinamas torticollis osseus. Tačiau šie tipiški klinikiniai požymiai yra tik 34 – 74 % pacientas, nes judesių diapazonas dažnai būna gerai išsaugotas.

Kauliniai sukibimai gali sukelti diskomfortą, atsižvelgiant į jų sunkumą. Gali būti labai apribotas stuburo kaklo mobilumas. Tačiau judrumo trūkumą iš dalies kompensuoja kiti stuburo sąnariai, esantys tarp, virš ar žemiau sukibimų, kurie tada dažnai būna mobilusis yra. Tačiau tai taip pat reiškia, kad judriosios stuburo sritys yra mažiau stabilizuotos, todėl šiose vietose gali kilti rimtų problemų, pvz. Užrašai kaklo srityje, nestabilumas arba viena Spondilartrozė (degeneraciniai slankstelių arkos sąnarių pokyčiai). Jei pirmasis gimdos kaklelio stuburo sąnarys tarp kaukolės kaulų ir vadinamasis Atlaso kaulai lydytas, šis apsigimimas sukelia daugiau diskomforto nei žemai gulintys sąnariai.

Simptomai

Būdingi simptomai yra Judėjimo apribojimas, galvos skausmas, Pasirengimas migrena, Kaklo skausmas ir Nervų skausmassukelia nenormalus slankstelių formavimasis, kuris vėliau mechaniškai stimuliuoja kylančias nervų šaknis, arba dažniausiai įgimtas slankstelių susiaurėjimas. Stuburo kanalas, vadinamasis Mielopatija.

Be to, yra daugybė su tuo susijusių Apsigimimai ir simptomai. Taigi gali būti ir kitų kaulinių anomalijų, tokių kaip viena Pečių ašmenų pakilimas (Sprengelio deformacija), Šonkaulių anomalijos, sutrikusi Piršto vystymasis, taip pat gilesnis stuburo išlinkimas, kaip ir ryškus Kifozė ar net vieną Skoliozėkuris taip pat turi būti laiku išgydytas.
Kiti anomalijos gali atsirasti a Valykite lūpą ir gomurį, Dantų sutrikimai, vadinamasis Spina bifida, Akių raumenų paralyžius (Duano sindromas) arba neteisingas ausies uždėjimas kartu su lydinčia kurtumas sudaryti.
Jie taip pat būdingi Deformacijos apie Širdis arba des Šlapimo takai, todėl diagnozuojant Klippel-Feil sindromą visada Ultragarsas reikia padaryti šlapimo takus, nes šie apsigimimai pradžioje gali būti besimptomiai.

Diagnostika ir terapija

Tačiau daugelis pacientų, kuriems diagnozė nėra akivaizdi, simptomų ir diagnozės nepatiria iki pilnametystės. Klippel-Feil sindromas diagnozuojamas atliekant klinikinę apžiūrą ir tiksliam gimdos kaklelio stuburo pavaizdavimui rentgeno tyrimą atliekant 2 plokštumose, kad būtų galima pamatyti tikslią apsigimimo vietą ir apimtį.
Be to, dažnai atliekamas stuburo kaklelio MRT (geriau, kai mažiems vaikams daroma KT dėl radiacijos poveikio) arba KT, siekiant nustatyti galimą stuburo smegenų pažeidimą ar susiaurėjimą ir nustatyti susijusias anomalijas.

Deja, Klippel-Feil sindromas negali būti gydomas priežastiniu būdu. Terapija paprastai yra simptominė fizioterapijos forma, siekiant sustiprinti laikančius raumenis ir palengvinti simptomus. Blogesniais atvejais stuburo injekcijos gali būti skiriamos esant stipriam skausmui arba labai specifiniais atvejais, kai yra didelis stuburo sąnario nestabilumas, netgi gali būti nurodoma operacija. Pacientai, turintys ryškų kai kurių slankstelių segmentų nejudrumą, bet kokiu atveju turėtų apriboti savo kasdienę veiklą ir nedaryti jokių trūkčiojančių judesių, kurie labai apkrauna stuburo kaklą, kad neišprovokuotų nugaros smegenų pažeidimo.

prognozė

Prognozė yra labai skirtinga ir labai priklauso nuo žmogaus Ligos išraiška ir jau įvyko Padaroma žala nuo. Tačiau Klippel-Feil sindromo priežastis negali būti pašalinta. Taip pat skundai paprastai vyksta rėmuose degeneraciniai pokyčiai stuburas didėja su amžiumi. Kalbant apie gyvenimo trukmę, Klippel-Feil sindromas yra gerai prognozuojamas, o dauguma pacientų gali gyventi normalų gyvenimą. Chirurgija labai retai reikalinga. Tačiau neatpažįstami lydimi apsigimimai gali tapti rimti Komplikacijos vadovauti.