Medulloblastoma

įvadas

Medulloblastoma yra piktybinis, embrioninis Smegenų auglys apie Cerebellum, kuris pagal PSO navikų klasifikaciją des Centrinė nervų sistema klasifikuojamas kaip sunkiausias, t. y. IV laipsnis. Nepaisant pažymio, jis prognozuoja gana gerai. Medulloblastoma yra 30% vaikų ir paauglių.

Epidemiologija

Smegenų navikų dažnis paprastai būna maždaug 50 iš 100 000 gyventojų per metus; tarp pirminių smegenų navikų medulloblastoma yra gana reta naviko rūšis, turinti 5 proc. Nepaisant to, 30% atvejų tai yra labiausiai paplitęs vaikų ir paauglių smegenų auglys. Naujų atvejų skaičius yra 0,5 iš 100 000 vaikų iki 15 metų.

Vidutinis amžiaus vidurkis yra 7 metai. Berniukai serga 2–3 kartus dažniau nei mergaitės. Maždaug ketvirtadalis medulloblastomų atsiranda jauname suaugusiame amžiuje, 70% sergančiųjų yra jaunesni nei 16 metų ir tik nedaugelis yra vyresni nei 50 metų.

lokalizacija

Medulloblastoma daugiausia yra smegenų kirminuose, smegenų centre. Augantis žemyn, jis užpildo ketvirtąjį skilvelį, smegenų ertmę, užpildytą cerebrospinaliniu skysčiu (skysčio cerebrospinalis), ir spaudžiasi ant galinės smegenų dalies - medulinės oblongatos. Jis stumia smegenų kirminą aukštyn ir prispaudžia priekinę jo dalį prie kietųjų smegenų dalių (tentoriumo).

Metastazės

Ląstelės lengvai atsiskiria nuo medulloblastomos ir pasiskirsto per tirpalą. Plinta navikinės ląstelės sukuria naujus navikus kitose kūno vietose. Medulloblastoma gali išplisti išilgai centrinės nervų sistemos per nervų skystį (skystį). Tokiu būdu vadinamieji dukteriniai navikai (metastazės) gali išsivystyti ant meninų ar stuburo kanalo ir sukelti papildomų problemų. Trečdaliui pacientų tokie dukteriniai navikai (metastazės) randami pradinės diagnozės metu. Metastazės KSF pasireiškia 15–40% atvejų, o nervų sistemos išorinės (extraneuralinės) metastazės yra gana retos medulloblastomos atvejais, tačiau 4% visų pirma pasireiškia kauluose ir limfmazgiuose, taip pat kepenyse ir plaučiuose.

Išvaizda

Medulloblastoma paprastai yra neryškus, minkštas navikas, kurio paviršius yra pilkai baltas, tačiau kartais jis taip pat gali būti smarkiai nubrėžtas ir šiurkštus. Didesni navikai turi centrines sritis, kuriose iš tikrųjų miršta aktyviosios ląstelės (nekrozė).

Mikroskopiškai klasikinę medulloblastomą sudaro tankiai supakuotos ląstelės su apvaliais arba ovaliais, stipriai patvariais (hiperchromatiniais) branduoliais, apsuptais mažai citoplazmos. Kartais taip pat sumaišomos apvalios ląstelės su mažiau stabiliais ląstelių branduoliais. Mažiau nei trečdaliu atvejų randamos tipiškos pseudo rozetės, vadinamos Homer-Wright rozetėmis. Jas sudaro navikinės ląstelės, išdėstytos žiede aplink citoplazmos centrą, kuriame ląstelių branduoliai yra krašte (periferinėje). Daugelis ląstelių taip pat yra ląstelių branduolio dalijimosi (mitozės) procese arba tiesiog miršta (apoptozė).

klasifikacija

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) sukūrė klasifikaciją, pagal kurią klasifikuojami smegenų navikai. Skiriamos 1–4 klasės. Klasifikavimo pagrindas daugiausia yra naviko augimo elgsena:

• 1 laipsnio navikai auga lėtai ir dažniausiai būna gerybiniai.
• 2 laipsnio navikai dažniausiai yra gerybiniai, tačiau kai kurie iš jų jau susideda iš piktybinių ląstelių ir taip pat gali plisti toliau, todėl 2 laipsnio navikai vis dar yra gerybiniai navikai, turintys polinkį degeneruoti.
• Remiantis Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) navikų klasifikacija, 3 laipsnio navikai yra piktybiniai smegenų augliai. Nors 3 laipsnio navikai jau yra piktybiniai, jie auga šiek tiek lėčiau nei 4 laipsnio navikai.
• 4 laipsnio navikams būdingas ypač greitas augimas

Iš esmės medulloblastoma visada yra 4 laipsnio navikas, nes yra piktybinis, greitai plinta ir, negydant, greitai baigiasi mirtimi.

priežastys

Medulloblastoma yra vienas iš embrioninių navikų (primityvūs neuroektoderminiai navikai), todėl vystosi iš embrioninių, nesubrendusių ląstelių. Ląstelių degeneracijos priežastys vis dar nėra išaiškintos. Daugeliu atvejų navikas vystosi spontaniškai.

Pastaraisiais metais genetinių veiksnių vaidmuo vystantis smegenų navikams tampa vis svarbesnis, net jei jie nėra svarbūs daugumai smegenų navikų. Medulloblastomų atvejais dažnai aprašomi 17 chromosomos ilgos rankos (q rankos) pokyčiai. Šioje chromosomoje yra p53 naviko slopintuvo genas, kuris koduoja p53 baltymą. p53 kontroliuoja ląstelių ciklą, o baltymų pokyčiai (mutacijos) lemia piktybinių navikų augimą (progresavimą). Bet ir kiti genai daro įtaką sudėtingam naviko vystymosi procesui.

Smegenų navikai taip pat vis labiau formuoja augimo faktorius ir augimo faktorių receptorius, o tai lemia ypač greitą auglių augimą.

Simptomai

Dažniausi pirminiai simptomai yra galvos skausmas ir pykinimas Vėmimassukelia padidėjęs slėgis kaukolėje (intrakranijinis) ir smegenų vandens tėkmės sutrikimas (smegenų skysčio cirkuliacija). Be to, dėl skysčio srauto susidarymo gali išbrinkti abi pusės (edema) regos nervo išėjimo taškas (Stazinė papiloma), taigi labai pablogėja regėjimas iki 6 ar 7 Stiklinės Kadangi tokio amžiaus vaiko kaukolė vis dar gali išsiplėsti, bendrojo kaukolės slėgio simptomai pasireiškia palyginti vėlai. Kai nustatomi nuolatiniai galvos skausmai, navikas paprastai jau pasiekė didelę apimtį. Pirmieji simptomai taip pat apima eisenos sutrikimus (Ataksija), kurią vaikai bando subalansuoti palaikydami juos rankomis ir atsargiai stovėdami bei eidami atskirtomis kojomis. Jie dažnai laiko savo galvą suvaržytoje padėtyje, kuri yra šiek tiek pasvirusi į priekį. Kiti būdingi simptomai yra galvos svaigimas, dvigubas regėjimas, paralyžiaus požymiai, veido tirpimas ir veido raumenų paralyžius (veido parezė) dėl veido nervo (veido nervo) funkcinio sutrikimo.

Tuo metu, kai simptomai pasireiškia (klinikinis pasireiškimas), metastazės jau būna 50% pacientų.

Daugiau informacijos galite rasti mūsų tema: Smegenų naviko požymiai.

diagnozė

Diagnozuojant medulloblastomą, kaip ir visus smegenų auglius, be medicininės apžiūros, ypač svarbios yra vaizdavimo procedūros.

Viduje Kompiuterinė tomografija (KT) Medulloblastomos atsiranda kaip masės, turinčios padidėjusį optinį tankį (hiperdenzę), kurios įsirėžia į ketvirtąjį skilvelį. Optinį tankį galima dar labiau padidinti skiriant kontrastinę medžiagą - medžiagą, kuri padidina vaizdo kontrastą, kad naviką būtų galima atpažinti dar geriau. Medulloblastomos susideda iš kieto naviko audinio, turinčio retkarčiais nekrozę.

Viduje Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) Medulloblastoma gali būti parodyta dar geriau: Išilginiame vaizde (T1 vaizdas) medulloblastomos optinis tankis yra sumažėjęs (hipotenzinis), skersiniame - padidėjęs optinis tankis (hipodense). Jį nesunku atskirti nuo smegenų. Aiškus kontrastinės medžiagos įsisavinimas yra būdingas medulloblastomoms ir geriau parodo naviko dydį smegenų kamiene nei KT. MRT taip pat gali būti naudojamas metastazėms tirpale ar skilveliuose nustatyti. Norint atvaizduoti metastazes stuburo kanale (stuburo metastazes), reikalingi didelės skiriamosios gebos, didelio kontrasto MRT vaizdai.

Be to, paciento CSF ​​tiriamos navikinės ląstelės (CSF citologija). Tirpalas gaunamas atliekant punkciją, kurioje tirpalas pašalinamas iš skysčio vietos. Dažniausia CSF išgavimo forma yra Juosmens punkcijakuris paimtas iš apatinio stuburo kanalo. Navikinių ląstelių aptikimas yra susijęs su nepalankiomis prognozėmis, tačiau nieko nesako apie stuburo kanalo metastazių mastą. CSF citologija yra svarbi atliekant diferencinę embrioninių navikų, tokių kaip medulloblastomos, ependimomos ar pinealomos, diagnozę, jei naviko tipo negalima patikimai diagnozuoti naudojant vaizdavimo metodus.

Diferencinė diagnozė

Medulloblastomos turi būti atskirtos nuo panašių smulkialąstelinių embrioninių navikų, tokių kaip neuroblastomos, ependimoblastomos, pinealomos ir limfoidinio audinio navikai (limfomos).

terapija

Terapiją sudaro radikaliausias chirurginis naviko pašalinimas ir po to švitinimas didelėmis dozėmis 40 pilkų, tiesiogiai švitinant užpakalinę fossa ir visą skysčio plotą (neuro ašį). Ne kiekvienas navikas gerai reaguoja į radiaciją. Medulloblastomos vis dėlto yra radiacijai jautrūs navikai. Tai reiškia, kad naviko ląstelės veiksmingai žūva radiacijos būdu. Kadangi smegenų navikai dažnai įsiskverbia į aplinkinius nervų audinius, operacijos metu jų dažniausiai nepavyksta pašalinti. Likusios navikinės ląstelės sunaikinamos tik švitinant. Todėl radiacija žymiai pagerina paciento prognozę. Kadangi medulloblastoma dažnai formuoja dukterines bulves visoje centrinėje nervų sistemoje, paprastai nusprendžiama švitinti smegenis ir nugaros smegenis dideliu plotu. Kadangi medulloblastomos yra labai jautrios radiacijai, išgydyti galima daugiau nei 50% atvejų.

Pooperacinės radiacijos ir chemoterapijos derinys davė teigiamų rezultatų pasikartojimo ir išgyvenamumo atžvilgiu ir gali būti net gydantis. Chemoterapijoje skiriami agentai, slopinantys ląstelių dalijimąsi (citostatikai) iš azoto karbamido grupės, pavyzdžiui, CCNU, taip pat vinkristinas ir cisplatina. Jaunesniems nei 3 metų vaikams chemoterapija gali atidėti radiacijos laiką ir kai kuriais atvejais netgi pakeisti radiaciją

profilaktika

Kadangi glioblastomų išsivystymo rizikos veiksniai ir priežastys dažniausiai nežinomi, prevencijos rekomendacijų nėra. Apskritai patartina vengti nereikalingos radiacijos (ypač vaikų) ir kontakto su vėžį sukeliančiomis cheminėmis medžiagomis ir teršalais, net jei aplinkos veiksniai vaidina tik antraeilį vaidmenį. Smegenų navikai žaisti.

prognozė

Pacientams, kuriems visiškai atlikta naviko rezekcija, nėra CSF metastazių ir nėra CSF naviko ląstelių (neigiama CSF citologija), kuriems pooperaciniu būdu buvo taikoma kombinuota radiacija ir chemoterapija, prognozės yra palyginti geros, nepaisant didelio medulloblastomų piktybinio proceso. Tačiau dažnas naviko pasikartojimas arba augimas (atkrytis).

Medulloblastomos, kurios pasireiškia tik suaugus, geriau prognozuoja ir metastazuoja rečiau.

Jei negydoma, išgyvenimo laikas yra trumpas.

Koks pasikartojimo laipsnis?

Recidyvas yra naviko pasikartojimas po iš pradžių sėkmingo gydymo. Nors navikas buvo visiškai sunaikintas chirurgijos, radiacijos ir chemoterapijos būdu, atskiros naviko ląstelės gali išgyventi ir vėl augti. Jei navikas vėl atsiranda toje pačioje vietoje, jis vadinamas vietiniu pasikartojimu. Apie trečdalį vaikų kenčia šis likimas. Ypač maži vaikai, kurių navikai jau buvo suformavę dukterinius navikus diagnozuojant, pasikartoja labai greitai. Vyresniems vaikams (vyresniems nei 4 metai) be metastazių pasikartojimo laipsnis yra mažas, todėl geresnė prognozė.

Recidyvas dažniausiai įvyksta per pirmuosius dvejus metus po pradinės terapijos. Dvejų metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 70%, penkerių metų išgyvenamumas - apie 50–70%, dešimties metų išgyvenamumas - apie 50% ir net po 10 metų maždaug trečdalis pacientų vis dar nėra pasikartojančių.

Santrauka

Medulloblastomos sparčiai populiarėja, piktybiniai navikai vaikystėje ir paauglystėje atsiranda iš smegenėlių kirminų ir gali metastazuoti CSF erdvėje. Simptomai yra vėmimas, ataksija su polinkiu kristi ir užgulusios papilomos su regėjimo praradimu. Diagnozei nustatyti naudojama KT ir MRT. Terapija susideda iš pilniaus chirurginio naviko pašalinimo (visos rezekcijos), radioterapijos ir chemoterapijos. Operacija ir tolesnis visos centrinės nervų sistemos švitinimas sąlygoja palankias prognozes.