Paget'o liga

• Scintigrafija Paget'o liga

Svarbi PASTABA:
Paget'o liga sinonimiškai naudojama dviem skirtingoms ligoms. Viena vertus, Paget'o liga yra ginekologijos ir vėžio srities liga.
Paget'o liga iš ginekologijos srities yra piktybinis pieno latako navikas (vėžys) moters spenelio srityje.

Šioje temoje nagrinėjama tik Paget'o liga iš ortopedijos srities.

Sinonimai plačiąja prasme

• Osteito deformandai
• Osteodistrofijos deformai
• Paget'o liga

Anglų: Paget'o liga

apibrėžimas

Kuriame Paget'o liga tai yra lokalizuota osteopatija (= kaulų liga).
Dėl šios ligos ji serga per didelis kaulų atstatymas. Ši konversija galiausiai lemia nenormali kaulų struktūra. Dėl šių kaulų rekonstravimo ir nenormalių kaulų struktūrų pažeidžiami žmonės kaulas linkę į lūžimą (pvz. Šlaunikaulio kaklo lūžis) ir deformacijos (kaulų deformacija).

Klinikinis vaizdas Paget'o liga gali atsirasti nuo 40 metų. Vidutinis nukentėjusiųjų amžius yra 60 metų. Kaip liga dažniausiai jokių ypatingų ar „tipiškų“ skundų priežastys ir dažniausiai diagnozuojamos atsitiktinai.

Ligos pradžioje gali būti įrodytas padidėjęs vadinamųjų osteoklastų (= ląstelių, kurios skaido kaulų medžiagas), aktyvumas.

Galima išskirti vieną besimptomiai ir vienas simptominis kursas liga.
Pagal a besimptomė eiga suprantama, kad liga buvo diagnozuota kaip vadinamasis atsitiktinis atradimas, o ne pagrindinė pasireiškimo vieta (pagal tai suprantama Virėjaskuris ypač kenčia nuo Paget'o ligos) gali būti ištaisytas.
Pacientas su simptominis kursas turėti Skausmas ypač raumenų ir kaulų sistemoje (ypač: Stuburo diskomfortas).

dažnis

Kaip jau minėta aukščiau, atsiranda ligų Paget'o liga paprastai nuo 40 metų. Manoma, kad vidutinis amžius yra apie 60 metų.

Ligos tikimybė yra apytikslė 1 : 30 000, tai reiškia, kad vidutiniškai yra vienas pacientas iš 30 000 žmonių, turintis padidintą Paget'o ligos tikimybę.

Skyrimas pas dr. Gumpertas?

Mielai patarčiau!

Kas aš esu?
Mano vardas dr. Nicolas Gumpert. Aš esu ortopedijos specialistė ir įkūrėja.
Įvairios televizijos programos ir spausdintos žiniasklaidos priemonės reguliariai praneša apie mano darbus. Žmogaus teisių televizijoje mane galite pamatyti kas 6 savaites tiesiogiai „Hallo Hessen“ eteryje.
Bet dabar pakankamai nurodyta ;-)

Norint sėkmingai gydyti ortopedijoje, reikalingas išsamus tyrimas, diagnozė ir ligos istorija.
Ypač mūsų ekonominiame pasaulyje nėra pakankamai laiko nuodugniai suvokti sudėtingas ortopedijos ligas ir taip pradėti tikslinį gydymą.
Aš nenoriu stoti į greito peilio ištraukėjų gretas.
Bet kokio gydymo tikslas yra gydymas be operacijos.

Kuri terapija gali pasiekti geriausių rezultatų per ilgą laiką, gali būti nustatyta tik peržvelgus visą informaciją (Tyrimas, rentgenas, ultragarsas, MRT ir kt.) būti įvertinta.

Rasite mane:

• Lumedis - ortopedijos chirurgai
  „Kaiserstrasse 14“
  60311 Frankfurtas prie Maino

Susitarimą galite susitarti čia.
Deja, šiuo metu įmanoma susitarti tik pas privačius sveikatos draudikus. Tikiuosi tavo supratimo!
Norėdami gauti daugiau informacijos apie save, skaitykite Lumedis - ortopedai.

priežastys

Šiuo metu tiksli priežastis Paget'o liga vis dar neaišku.
Tai tampa tuo, kas vadinama a Lėta virusinė infekcija aptarto skeleto, kuris dabar taip pat laikomas akivaizdžiai tikėtinu.

Pagal vieną Lėta virusinė infekcija vienas supranta Virusinė infekcija, kuris lėtai progresuoja per keletą mėnesių nuo inkubacijos. Kaip priežastis Paget'o liga ypač virusinė infekcija, vadinama Paramyxoviruses žiūrėta.

Tai Paramoksi virusai skatinti Osteoklastai (Ląstelės, kurios skaido kaulų medžiagą). Šis padidėjęs aktyvumas pagreitina kaulų lūžimą Osteoblastai (= Ląstelės, sudarančios kaulus) sukelia šį padidėjusį kaulų skilimą Bandyta reparacijas pusiausvyra.
Dėl šių bandymų atlikti reparaciją atsiranda skubotas ir nekoordinuotas kaulų auginimas. Atidžiau ištyrus šiuos kaulų priedus, paaiškėja, kad jie yra a nepakankamai mineralizuota kaulų struktūra eksponatas, todėl vyksta deformacija ir labai greitai bei lengvai Sulūžę kaulai gali ateiti.

Simptomai

Kaip jau buvo aprašyta aukščiau, vienas išskiria besimptomiai ir vienas simptominis kursas liga.
Asimptominis kursas suprantamas taip, kad liga buvo diagnozuota kaip vadinamoji „atsitiktinumų radimas“ ir negalima nustatyti jokios pagrindinės pasireiškimo vietos.
Pacientams, kuriems yra simptominis kursas, skauda kaulų ir raumenų sistemą (ypač: Stuburo diskomfortas).

Visi du kursai Paget'o liga turi bendrų nuomonių, kad dėl padidėjusios AKR veiklos Osteoklastai daugiau atliekų turi būti pašalinta iš organizmo.
Šios "atliekos" apima, pavyzdžiui, amino rūgštis (ypač Hidroksiprolinas) ir gali būti aptinkamas šlapime.

Osteoblastai tačiau pabandykite sukurti kaulų masę ir subalansuoti osteoklastų procesą.
Ši veikla gali būti įrodyta, pavyzdžiui, atlikus kraujo tyrimą / laboratorinius duomenis. Padidėjęs osteoblastų aktyvumas lemia fermento padidėjimą "šarminė fosfatazė“(= AP). Šarminė fosfatazė randama daugelyje organų, tokiuose kaip taip pat kepenys anksčiau, todėl svarbu naudoti „specialiam virimui skirtą AP“ = ALP arba Ostease, im kraujas siekiant nustatyti.

Kurios kūno dalys nuo Paget'o liga paveiktas gali būti skirtingas. Ar yra pagrindinė pasireiškimo vieta (simptominė Paget'o ligos forma), kiekvienam asmeniui skiriasi.

Galimi simptomai Paget'o liga yra išvardyti žemiau:

• Kaulų deformacijos
• Padidėjusi lūžių tikimybė (kaulų lūžių rizika)
• vietinis skausmas
• Širdies ir kraujagyslių stresas
• Raumenų spazmai per neteisingus krovinius
• Perkaitimas dėl naujų kraujagyslių susidarymo
• Venų išsiplėtimas (Varikozė)
• Įvairių nervų traktų susiaurėjimas (nervų suspaudimas)

Piktybinių recidyvų (= navikų) formavimas (gana reti: <1%), perėjimas prie a Osteosarkoma.

diagnozė

Tai yra nepaprastai svarbu Rentgeno vaizdas, nes ankstyvosiose ligos stadijose Osteolizė (Kaulų tirpimas) ir vėliau gali būti įrodyta šiurkšti, per daug pažeistos, šiai ligai būdingos neryškių kaulų struktūra (= smulkaus kaulo pluoštų sandara).

padidėjęs kaulų atstatymas taip pat gali būti padaryta su a Kaulų scintigrafija įrodyti ir atstovauti. Paprastai šie kaulų rekonstravimai patvirtinami rentgeno nuotrauka po scintigrafijos.

Scintigrafija Paget'o liga

Labai gerai matomas stiprus kaupimasis dešiniajame šlaunies kaule (Šlaunikaulis) dėl didelio kaulų metabolizmo aktyvumo

A padidėjęs osteoklastų aktyvumas tačiau dėl to padidėja skaidymasis ir dėl to susidaro atliekos, kurios turi būti pašalintos iš organizmo.
Šios „atliekos“ apima, pavyzdžiui, amino rūgštis (Hidroksiprolinas) ir gali būti šlapimas būti įrodytam.

Kaip jau aprašyta poskyryje „Simptomai“, padidėjęs osteoblastų aktyvumas gali būti įrodytas padidėjus fermentui „šarminė fosfatazė“ (= AP), ypač „kaului specifinei šarminei fosfatazei“ ALP.
Tačiau kalbant apie diferencinę diagnozę, a Kepenų liga neįtraukta, nes tai taip pat gali būti laikoma atsakinga už AP padidėjimą.

Tais atvejais, kai diagnozė vis dar nėra aiški po visų tyrimo metodų, a Kaulų biopsija (Gauti audinio mėginį) galima.

Be to, Pageto ligai reikalinga diferencinė diagnozė
vis dar iš Kaulų metastazės ir kitos kaulų ligos, tokios kaip Osteomalacija (= padidėjęs minkštųjų audinių ir kaulų lenkimo polinkis dėl netinkamo mineralų įdėjimo į osteoidą).

Generolas

Kaukolės kaulai dažniausiai patenka per vieną deformacija arba Padidėjęs dydis apie Kaukolė nes jis tampa matomas gana anksti ant galvos dėl riebalų ir jungiamojo audinio trūkumo. Pavyzdžiui, pacientai praneša, kad skrybėlės ar šalmai nebetinka tinkamai.

rentgenas

Ar yra įtarimas, kad Kaukolės kaulai nuo Paget'o liga dažniausiai pažeidžiami pirmiausia Rentgeno vaizdas padaryta iš kaukolės.
viduje Ankstyva stadija joje yra ligos židinio taškas, ovalios ryškios dėmės atpažįstamas pradžioje Kaulų nykimas (Osteolizė) nurodyti. Vėliau atsirado dėl „bandymų taisyti“ kaulus stiprinančios ląstelės (Osteoblastai) per didelis kaulų medžiagos susidarymas, kurį rentgeno vaizde atspindi a Kaukolės kaulų išsiplėtimas su netaisyklinga kaulų struktūra ("Medvilnės kaukolė“) rodo. Pokyčiai paprastai prasideda Priekinis kaulas ir Occiputas ir gali nurodyti Laikinas kaulas sutapti (Osteolizės circumscripta cranii). Taip pat Frakcijos kaukolės dalis, kuri gali atsirasti dėl kaulų netekimo kaip ligos dalis, gali būti matoma rentgeno nuotraukoje.

Scintigrafija

Tačiau turėtų būti atliekamas kaukolės rentgeno tyrimas ne pagal nutylėjimą su kiekvienu pacientu Paget'o liga tik jei yra įrodymų, kad pažeista kaukolė.

Be simptomų atsiradimo, taip pat yra, pavyzdžiui, jei pirminės diagnozės metu a Scintigrafija atliekamas praturtinant radioaktyvus pastebima pažymėta medžiaga galvos srityje. Tai reiškia, kad a padidėjo Metabolinis aktyvumas uždaryti kaukolės kaulus, tai būdinga užkrėtimui Paget'o liga yra.

KT ir MRT

A KT arba MRT gali būti padaryta dėl kitų ligų, tokių kaip osteoporozė arba Metastazės pašalinti vėžį kaip galimą priežastį. Taip pat galima paaiškinti Komplikacijos sekcijų vaizdavimas naudojant KT ar MRT yra prasmingas. Jei yra kaukolė, tai ypač rekomenduojama dėl kaulų deformacijos Smegenų audinys arba erzinti gali būti suspaustas.

Neurologinis tyrimas

Todėl, jei turite Paget'o kaukolės ligą, taip pat turėtumėte sirgti neurologinis tyrimas taip pat a Klausos tyrimas padaryta, nes Nuo 30 iki 50 procentų tai ateina į a Klausos praradimas dėl a Klausos nervo susiaurėjimas arba viena Žala oscilsams. A Regėjimo nervo pažeidimas ar kiti kaukolės nervai yra mažiau paplitę, tačiau vis tiek turėtų būti atmesti.

Kaulų biopsija

Tai gana retai, kad a Kaulo audinio mėginys (Kaulų biopsija) galima pašalinti. Šis diagnostikos metodas yra būtinas tik po to KT ir MRT egzaminai tęsė įtarimą dėl vieno Kaulų metastazės arba vadinamasis Paget'o sarkoma sudaro. Pastarasis yra vienas piktybinis kaulų navikas (Osteosarkoma), kuris prie vienas procentas pacientų dėl Paget'o liga iš išsigimę osteoblastai kyla.

Laboratorinis tyrimas

Kaip ir visos kitos ligos formos, Paget'o liga kaukolės padidėjęs fermentas šarminė fosfatazė (AP) arba kaulams būdinga šarminė fosfatazė (ALP) kraujyje ir padidėjęs Hidroksiprolinas šlapime būti aptiktas. Šios laboratorinės vertės yra svarbi diagnozės dalis ir jomis galima remtis procesų valdymo terapija.

„Mobus Paget“ terapija

Pagrindiniai terapijos tikslai Paget'o liga yra skausmo pašalinimas, o ne tik tolesnių progresuojančių deformacijų (kaulų deformacijų) sustabdymas, bet ir Osteoklastų slopinimas.

Ne visais atvejais Reikia atlikti Paget'o ligos terapiją. Pacientui, turinčiam asimptominę Paget'o ligos eigą, kuriam nebuvo galima nustatyti deformacijų, paprastai nereikia jokio gydymo.

Kam Ziegleris Paget'o ligos gydymo indikacijos yra suskirstytos į tris skirtingus etapus

• Absoliuti terapijos indikacija
  • Stiprus rekonstravimo užsiėmimas kurių AP> 600 TV / l
  • Kaulų skausmas
  • Deformacijos (kaulo deformacija)
  • Didelė lūžių rizika (kaulų lūžių rizika)
  • Gretimų nervų struktūrų gedimas
  • Kaukolės pagrindo užkrėtimas
• Santykinė terapijos indikacija
  • Vidutinis ligos aktyvumas
  • Šilumos jausmas
  • Kaukolės dangtelio įtraukimas
  • Pasirengimas operacinėms terapijos priemonėms
  • Širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas)
• nėra patvirtintos terapijos indikacijos
  • Pacientas yra vyresnis nei 75 metų
  • jokių simptomų
  • mažiau renovacijos veiklų
  • pažeidžiami tik keli kaulai

Šios terapijos formos gali būti naudojamos atskirai Paget'o liga tvirtai laikykis:

1. Skausmo pašalinimas vaistais nuo uždegimo ir analgetikais
2. Kalcitonino terapija (paties hormono įšvirkštimas; Nosies purškalas) sumažinti osteoklastų aktyvumą
   E 100 vieną mėnesį, tada E 300 dar 6 mėnesius
3. Bisfosfonatai (pvz., Fosamax -> nepatvirtinti Paget'o ligai gydyti), siekiant slopinti padidėjusį kaulų retėjimą
4. Skausmo terapija ir (arba) kineziterapija, skirta palaikyti vaistų terapiją
5. Operacinė terapija (Sąnario pakeitimo operacijos, koreguojamos osteomijos)

Bisfosfonatai terapijai

Šie bisfosfonatai šiuo metu yra patvirtinti Paget'o ligos gydymui:

• 400 mg etidronatas per parą, geriamas 6 mėnesius
• 30 mg per savaitę pamidronato i.v. per 4 valandas 6 savaites
• Tiludronatas 400 mg per parą per burną 3 mėnesius
• 30 mg risedronato per parą per burną 2 mėnesius
• Zoledrono rūgšties 5 mg trumpa infuzija 15 minučių vieną kartą

Terapijos formos pasirinkimas, o ypač medikamentinis gydymas nuo Paget'o ligos, visada turi būti nustatomas individualiai atsižvelgiant į skiriamas medžiagas, dozes ir gydymo trukmę. Galimi ir įvairių terapinių priemonių deriniai.