Rabdomiosarkoma

Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, navikų terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!

Sinonimai

Raumenų navikas, minkštųjų audinių navikas, minkštųjų audinių sarkoma

Anglų kalba: rabdomiosarkoma

apibrėžimas

Rabdomiosarkoma yra reta minkštųjų audinių sarkoma, kurios ištakos yra styginiai raumenys (rabdas = skersinis raištis; myo- = raumuo). Rabdomiosarkoma yra (sub) forma sarkoma, kuri skirstoma į kaulų, minkštųjų ar jungiamojo audinio vėžį.

Santrauka

Rabdomiosarkoma yra dažniausia minkštųjų audinių sarkoma vaikystėje. Yra trys skirtingos rabdomiosarkomos formos, kurios skiriasi ląstelių forma, kai tiriamos mikroskopu. Jie turėtų būti išvardyti žemiau ir trumpai aprašyti ląstelių pavidalu:

• Embrioninė rabdomiosarkoma: nesubrendusios, verpstės formos ląstelės
• alveolinė rabdomiosarkoma: daugiabranduolinės milžiniškos ląstelės (keli ląstelių branduoliai); Be to, rabdomioblastai rodo skersines citoplazmines juosteles.
• polimorfinė rabdomiosarkoma: suapvalinti, pailgi ląstelių branduoliai; ryškus branduolinis polimorfizmas.

Rabdomiosarkomos dažniausiai aptinkamos briaunotų raumenų srityje, tačiau dažniausiai jos randamos galvos ir kaklo srityje, urogenitaliniame trakte ir galūnėse.

Rabdomiosarkomų simptomai jaučiami skirtingai. Simptomų forma priklauso nuo sarkomos vietos. Skausmas ir galimi funkciniai sutrikimai yra vieni iš dažniausiai pasitaikančių tokios ligos simptomų.

Jei jūsų vaikas turi tokių simptomų, gydytojas paprastai surenka rentgeno tyrimą, kuris, įtarus, paprastai gali lemti tolesnius tyrimus. Pvz., Audinio mėginys (Biopsija) tarnauti. Kaip minėta pirmiau, skiriamos skirtingos rabdomiosarkomos formos, taigi, jei liga yra, reikia atkreipti dėmesį ir į ląstelės formą tikslesniam nustatymui (mikroskopinis tyrimas).

Terapija visada yra individualiai pritaikyta. Tai apima radikalią chirurgiją ir papildomą chemoterapiją ar radioterapiją (radiacijos terapiją). Kurios terapijos formos reikia ieškoti individualiai, visada priklauso nuo individualios klinikinės nuotraukos.

Prognozės taip pat yra labai individualios ir ypatingai priklauso nuo sarkomos lokalizacijos, apimties ir formos (žr. Aukščiau). Penkerių metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 60%. Tai galima apibūdinti kaip gana nepalankų, nes rabdomiosarkomos pasikartoja (atnaujinamas naviko augimas) per vienerius ar dvejus metus. Atlikta terapija taip pat daro didelę įtaką atitinkamai prognozei.

Scenografija

Kai tik vaikas įtariamas rabdomiosarkoma, organizuojami tolesni tyrimai. Kai tik liga pasitvirtina, reikia išsiaiškinti, ar naviko ląstelės jau išsiplėtė į kitas kūno dalis, nes tai yra vienintelis būdas individualiai ir tinkamai planuoti terapiją. Šie egzaminai tarnauja vadinamajam inscenizacijai.

Yra skirtingos etapų padalijimo sistemos. Paprastai jie grindžiami dydžiu, pradine vieta ir (galimo) išsiplėtimo laipsniu.
Etapai bus išsamiau aptariami žemiau. Šios stadijos neatitinka vadinamųjų progresyviųjų stadijų, jos greičiau apibūdina individualiai išreikštą ligos būseną.

1 etapas:
Vėžys:

• • į akis

  • prie lyties organo

  • šlapimo pūslėje

  • galvos ir (arba) kaklo srityje

2 etapas:

• • Rabdomiosarkoma buvo rasta vienoje kūno vietoje. Kūno dalys nėra išvardytos 1 stadijoje.

  • Naviko skersmuo <5 cm.

  • Nėra išsiplėtimo į limfmazgius.

3 etapas:

• • Rabdomiosarkoma buvo rasta vienoje kūno vietoje. Kūno dalys nėra išvardytos 1 stadijoje.

  • Naviko skersmuo ≥ 5 cm.

  • Vėžys plinta į limfmazgius, esančius šalia rabdomiosarkomos.

4 etapas:

• • Rabdomiosarkomos metastazės diagnozės metu.

Atkrytis:

• • Recidyvas - formavimasis po rabdomiosarkomos gydymo. Recidyvai gali pasikartoti toje pačioje vietoje arba paveikti kitas kūno dalis.

lokalizacija

Rabdomiosarkomai ypač dažni galvos / kaklo srityje, šlapimo takuose (šlapimo takuose) ir galūnėse. Iš esmės rabdomiosarkomos gali būti bet kurioje kūno vietoje.

Metastazės susidaro ypač plaučiuose ir kauluose, smegenyse ir dubens organuose.

Simptomai

Rabdomiosarkomų simptomai jaučiami skirtingai. Simptomų forma priklauso nuo sarkomos vietos ir apimties.

Urogenitalinė (apatinė šlapimo takų dalis) sukelia rabdomiosarkomą labai dažnai skrandžio skausmas, Hematurija (= kraujas šlapime), dizurija (= Skausmingas šlapinimasis), Vidurių užkietėjimas (= vidurių užkietėjimas) ir kraujavimas iš makšties moterims, bet vyrų - sėklidžių patinimas.

Priežastis galūnėse Rabdomiosarkomos iš vienos pusės skausmingi, bet kartu ir neskausmingi patinimai. Funkciniai apribojimai taip pat gali būti rabdomiosarkomų simptomų dalis.

Kaip jau minėta aukščiau, lokalizavimas yra lemiamas veiksnys nustatant simptomų tipą ir sunkumą. 1 stadijos rabdomiosarkomos, pavyzdžiui, akies obuolys išsikiša ar pasislenka, įskaitant Nosies kvėpavimas gali kliudyti arba atsiranda žandikaulio patinimas ar klausos sutrikimai.

diagnozė

Jei įtariama rabdomiosarkoma, pavyzdžiui, dėl simptomų, diagnostiniam nustatymui paprastai naudojamos vaizdo gavimo procedūros. Tai apima, pavyzdžiui, rentgeno tyrimus, taip pat magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) ar scintigrafiją. Biopsija (= smulkiojo audinio tyrimas) gali būti svarstoma diagnozei patvirtinti ir išsamesniam terapinių priemonių planavimui.

prognozė

Prognozuojamos ilgalaikio gydymo galimybės priklauso nuo stadijos. Galioja taisyklė: kuo aukštesnis etapas, tuo blogesnė prognozė. Būdamas I etapo tikimybė pasveikti yra maždaug 80% galima pamatyti, jie guli IV etapas vidutiniškai tik 20 procentų.

Taigi prognozės ypatingai priklauso nuo metastazių vietos, dydžio ir galimo susidarymo.

Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas yra apie 60%.