Schwartzo-Bartterio sindromas

Sinonimai

Nepakankamo ADH sekrecijos (SIADH) sindromas, ADH perteklius, ADH perprodukcija

Anglų: Bartterio-Schwarzo sindromas

apibrėžimas

Schwartzo-Bartterio sindromas yra vandens ir elektrolitų pusiausvyros reguliavimo sutrikimas, kai netinkamai (nepakankamai) didelis sekretas Antidiurezinis hormonas (ADH - hormonas, taip pat: Vasopresinas) sumažėja vandens išsiskyrimas (vandens susilaikymas) ir natrio praradimas (hiponatremija).

dažnis

Manoma, kad trumpalaikis nepakankamas ADH sekrecija gali atsirasti beveik visiems pacientams po operacijos.

istorija

Schwartzo-Bartterio sindromas yra pavadintas Amerikos internisto vardu Viljamas Benjaminas Schwartzas (* 1922 m.) Ir Frederikas Krosbis Bartteris (1914-1983).

priežastys

Yra kelios Schwartz-Bartter sindromo priežastys. 80% atvejų tai pasireiškia kaip paraneoplastinis sindromas sergant mažų ląstelių plaučių vėžiu. Paraneoplastinis sindromas apibūdina simptomus, susijusius su vėžiu, kuriuos sukelia ne tiesiogiai navikas ar metastazės, o veikiau organizmo gynybinės reakcijos prieš naviką arba dėl auglio išskiriamos pasiuntinybės, tokios kaip hormonai.

Kitos retesnės priežastys gali būti Centrinė nervų sistema (CNS), pavyzdžiui, meningitas (meningitas), Smegenų uždegimas (Encefalitas), Navikai arba vienas trauminis smegenų sužalojimas. Taip pat vienas plaučių infekcija (Plaučių uždegimas), tuberkuliozė ir tam tikri vaistai (pvz., citostatikai, tokie kaip vinkristinas, ciklofosfamidas; Indometacinas, Karbamazepinas, triciklis Antidepresantai, Morfinas, nikotinas, barbitūratai) gali sukelti šį klinikinį vaizdą. Be to, daroma prielaida, kad beveik visi pacientai po operacijos gali patirti laikiną nepakankamą ADH sekreciją.

Šie procesai ar medžiagos lemia tai, kad atsiejama kontrolinė kilpa ir tokiu būdu ADH sekrecija nesibaigia nuo jos susidarymo vietos - hipofizės užpakalinės skilties (neurohipofizė). Dėl to ADH perteklius sukelia inkstas laisvo vandens susilaikymas (susilaikymas) ir tokiu būdu sumažėjęs šlapimo kiekis bei padidėjęs kūno svoris. Tai dažnai lydi padidėjęs troškulio jausmas. Pasiskirstęs kūne, laisvojo vandens perteklius pirmiausia skatina skysčių erdvės išsiplėtimą ląstelių išorėje (tarpląsteliniame), tada dėl skysčių koncentracijos gradiento kūne padidėja skysčių tarpląstelinėje erdvėje. Tačiau tai atsitinka be vandens susilaikymo audinyje (edema). Kaip priešprieša šiam tūrio padidėjimui, padidėja natrio išsiskyrimas su šlapimu, kuris, kaip spėjama, surenka vandens perteklių su šlapimu. Natrio ekskrecija (natriurezė) tęsiasi tol, kol pasiekiama nauja pusiausvyra, natrio išsiskyrimas atitinka natrio suvartojimą. Nevartojant natrio, mažėja ir natrio ekskrecija, todėl padidėja vandens susilaikymas ir sumažėja išskiriamo šlapimo kiekis. Natrio išsiskyrimas pro inkstus reguliuojamas, kai natrio kiekis kraujo serume yra žemas. Nors šiuo metu ADH koncentracija kraujyje yra normos ribose, ji padidėja, palyginti su maža kitų medžiagų koncentracija kraujyje, dėl kraujo tirštėjimo (mažo osmosinio plazmos kiekio plazmoje).

Nepakankama ADH sekrecija yra biochemiškai, t. būdingas kraujo tirštėjimas (mažas osmosinis plazmos kiekis plazmoje), skysčio trūkumas šlapime (didelis urinosmolariškumas) (šlapimo ir plazmos santykis> 1) ir mažas natrio kiekis kraujyje (hiponatremija).

Daugiau apie temą skaitykite čia Hipernatremija

Simptomai

Klinikiniai Schwartz-Barrter sindromo simptomai iš pradžių gali apimti sumišimą, galvos skausmas, Silpnumas ir raumenų mėšlungis galvos svaigimas, Apetito praradimas, pykinimas, Vėmimas, Traukuliai ir sąmonės sutrikimai iki koma. Šiuos simptomus sukelia per didelis vandens susilaikymas (vandens intoksikacija) ir dėl to atsirandanti hiponatremija. Taip pat yra vienas Svorio priaugimas sumažėjęs šlapimo kiekis su labai koncentruotu šlapimu. Tarpląstelinio ir tarpląstelinio tūrio padidėjimas padidina skysčių kaupimosi riziką smegenys (Smegenų edema), kuri gali būti mirtina negydant. Kitos kūno edemos nepastebėta, kraujospūdis ir širdies ritmas yra normalūs.

Tačiau paprastai simptomų nėra, t. Y. Schwartz-Bartter sindromas taip pat gali būti besimptomis.

diagnozė

Schwartz-Barrter sindromo diagnozė yra pagrįsta išsamiu paciento apklausa (anamnezė), kraujo ir šlapimo laboratorinių tyrimų simptomais ir rezultatais. Apklausos metu svarbu paklausti apie suvartotų skysčių ir šlapimo kiekį bei kūno svorio pokyčius. Svarbus to požymis yra nuo penkių iki dešimties procentų kūno svorio padidėjimas per labai trumpą laiką dėl nepaaiškinamų priežasčių, be edemos atsiradimo. Schwartzo-Bartterio sindromas.

Laboratorinė diagnostika rodo mažą šlapimo kiekį per laiko vienetą, kai šlapimas yra labai koncentruotas (šlapimo moliškumas:> 300 mosmol / kg, padidėja savitasis svoris) ir netinkamai didelė natrio koncentracija šlapime (> 20 mmol / l). Kraujyje pasireiškia hiponatremija (Na + <135 mmol / l serume), kurią sukelia kraujo retėjimas (serumo osmoliariškumas: <300 mosmol / kg).

ADH koncentracijos kraujyje nustatymas neturi prasmės, nes šios vertės gali būti normalios arba padidėjusios, bet neprivalo būti padidintos. Tačiau lygiai niekada nemažėja, kaip ir kitų hiponatremijos formų atveju.

Diferencinė diagnozė

Švarco-Bartterio sindromo hiponatremija turi būti skiriama nuo hiponatremijos, jei širdies nepakankamumas, nefrozinis sindromas ir kepenų cirozė, ir hiponatremija, kai trūksta kraujo plazmos tūrio, pvz. B. po viduriavimo, prakaitavimo ar diuretikų vartojimo - vaisto, naudojamo vandens ištekėjimui iš organizmo.

Galbūt jus taip pat domina ši tema: Conn sindromas

terapija

Didžiausias dėmesys skiriamas pagrindinės ligos, kuri ją sužadina, terapijai. Po sėkmingo gydymo Schwartz-Bartter sindromas paprastai išgyja spontaniškai (savaiminė remisija).

Simptominę Schwartz-Bartter sindromo terapiją sudaro geriamojo kiekio ribojimas (vandens ribojimas), kuris paprastai lemia simptomų pagerėjimą. Be to, norint kompensuoti hiponatremiją, gali būti skiriama lėta izotoninio (0,9%) arba hipertoninio (10%) druskos tirpalo (natrio chlorido tirpalas) infuzija. Jei druskos tirpalas užpilamas per greitai, gali sutrikti sąmonė, Traukuliai arba vienam centrinio pontino mielinolizė gali pažeisti nervinių skaidulų apvalkalą (mielino apvalkalą), ypač smegenų kamiene (Pons) ateina. Taip pat reikėtų pažymėti, kad hiponatremija dažniausiai lydima a Hipokalemija, t.y., kalio trūkumas kraujyje. Dėl šios priežasties taip pat turėtų būti skiriamas kalis, kuris iš ląstelių išskiria natrį ir taip padeda subalansuoti hiponatremiją tarpląstelinėje erdvėje.

Apsinuodijus vandeniu, be hipertoninio druskos tirpalo, furozemido (Lasix®), kilpinis diuretikas, naudojamas vandens išleidimui iš kūno.

Schwartzo-Bartterio sindromą galima gydyti tiesioginiais ADH antagonistais, vadinamaisiais vaptanais. Vaptanai veikia ADH receptorius inkstuose, slopindami ADH ir tokiu būdu skatina vandens, be elektrolitų, išsiskyrimą. Tolvaptaną Vokietijoje galima įsigyti kaip pirmąjį ir iki šiol vienintelį geriamąjį ADH antagonistą nuo 2009 m. Rugpjūčio mėn.

prognozė

Sėkmingai gydant pagrindinę ligą, Schwartzo-Bartterio sindromas paprastai užgyja savaime. Taigi prognozė labai priklauso nuo sindromo priežasties.

Santrauka

Schwartzo-Bartterio sindromas sukelia netinkamai padidėjęs ADH sekretas su vandens susilaikymu ir Hiponatremija. Dažniausiai jis atsiranda kaip paraneoplastinis sindromas mažose ląstelėse Bronchų karcinoma bet taip pat gali atsirasti dėl centrinių nervų sutrikimų, infekcijų ar kaip šalutinis tam tikrų vaistų poveikis. Simptomai apima sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas, Svorio priaugimas, galvos svaigimas, Pykinimas, sutrikusi sąmonė ir traukuliai. Laboratorinė diagnostika rodo labai koncentruotą šlapimą (didelis šlapimo moliškumas) ir netinkamai didelę natrio koncentraciją šlapime. Priešingai, kraujas praskiedžiamas (mažas osmosiškumas plazmoje) su hiponatremija. Didžiausias dėmesys skiriamas pagrindinės ligos terapijai. Simptomiškai Schwartz-Bartter sindromas gydomas ribojant skysčius ir kompensuojant hiponatremiją druskos tirpalu.