Wegenerio granulomatozė

Sinonimai plačiąja prasme

Wegenerio liga, alerginis angiitas ir granulomatozė, Klingerio-Wegenerio-Churgo sindromas, Wegenerio granulomatozė, milžiniškų ląstelių granuloarteritas Wegenerio-Klingerio-Churgas, rinogeninė granulomatozė

apibrėžimas

Wegnerio granulomatozė yra būklė, kai mažos kraujagyslės visame kūne uždegamos (sisteminis vaskulitas).
Audinių mazgeliai sudaro (Granulomos).
Čia dažniausiai yra ausys, kvėpavimo takai, plaučiai ir inkstas užkrėstas. Kraujagyslės tai daro nekrozinis-granulomatinis pasikeitė.

Epidemiologija / dažnis populiacijoje

Wegnerio granulomatozė yra gana reta, ji pasitaiko maždaug 5–7 žmonėms iš 100 000. Moterys suserga rečiau nei vyrai; liga dažniausiai pasireiškia maždaug sulaukus 50 metų, tačiau taip pat pranešta apie atvejus, kai susirgo vaikai ir paaugliai.

Simptomai

Dažnai Wegnerio granulomatozė su nuolatiniu kruvinu uostyti, Pūslelinė ir lėtinis nosies užgulimas. Taip pat Sinusinės infekcijos gali eiti kartu su juo.
Vidurinės ausies uždegimas (Vidurinės ausies uždegimas), Ausų skausmas, galvos svaigimas iki tirpimo taip pat gali atsirasti tiek pradžioje, tiek kurso metu.
Kurso metu dažnai pasireiškia užkimimas, sausas kosulys, sąnariai ir Skauda raumenis.
Inkstų kraujagyslių uždegimas (Glomerulonefritas) yra įprasta ligos eigoje.
Tai taip pat gali sukelti akių skausmą, akių uždegimą ir net regėjimo sutrikimus, taip pat pakitimus odakaip atsiranda kraujavimas, raudonos dėmės ir mazgeliai.

Patogenezė

Tiksli priežastis dar nežinoma. Akivaizdu, kad tai yra indų uždegimas kūne (apibendrintas Vaskulitas) autorius Autoimuniniai antikūnai aktai. Susijęs antigenas nežinomas, be kita ko, aptariami įkvepiami alergenai ir apsikrėtimas Staphylococcus aureus.

diagnozė

Kadangi simptomai gali labai skirtis, Wegenerio granulomatozės diagnozei nustatyti reikia laboratorinių, mikroskopinių (histologinių) ir klinikinių tyrimų.
Audinių pašalinimas (biopsija) įmanoma, atliekant šį mikroskopinį tyrimą tam tikros formos ląstelėse galima pamatyti padidėjusias ląsteles (Granulomos), taip pat mirštančios ląstelės (nekrozė) pamatyti.
Jei yra inkstai, paprastai pakitusias inkstų ląsteles galima pamatyti atliekant inkstų biopsiją.
Taip pat reikalingas tam tikrų autoantikūnų (dažniausiai c-ANCA, rečiau p-ANCA) kraujo tyrimas. Šie antikūnai yra nukreipti prieš paties kūno baltuosius kraujo kūnelius (Leukocitai, ypač neutrofilų granulocitai). Santrumpa ANCA reiškia anti-neutrofilinius-citoplazminius antikūnus.
Taip pat kraujyje gali padaugėti uždegimo žymenų (pvz., CRP). Kreatinino kiekis taip pat gali padidėti, jei Wegnerio granulomatozė apėmė inkstus.
Plaučių pakitimai (granulomos ir randai) dažnai gali būti matomi atliekant rentgeno ar kompiuterinę tomografiją.

terapija

Wegenerio granulomatozės pradžioje dažnai naudojamas antibiotikas klotrimazolas (plataus veikimo spektro antibiotikai, turintys šiuos komponentus). Trimetroprimas ir Sulfametoksazolas), pvz. tiekiamas kaip receptas Cotrim®, kuris pagerina būklę, nors veikimo būdas vis dar nėra aiškus.
Tolesniame kurse paprastai gydomas kortizonas (prekės pavadinimai, pvz., Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Tai galima padaryti naudojant imuninę sistemą slopinančius vaistus, tokius kaip Derinkite metotreksatą (firmos pavadinimai: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) ir ciklofosfamidą (prekės pavadinimai: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Tačiau jie priklauso chemoterapijos vaistų klasei ir turi atitinkamą šalutinį poveikį.
Jau kurį laiką buvo prieinami monokloniniai antikūnai, kurie taip pat slopina imuninę sistemą. Infliksimabas (parduodamas, pavyzdžiui, kaip Remicade®) yra toks antikūnas, jis blokuoja receptorius (TNF-alfa blokatorius). Kadangi tokių antikūnų gamyba yra labai brangi, o gydymas tokiais antikūnais gali sukelti sunkių padidėjusio jautrumo reakcijų, jis naudojamas tik tiems pacientams, kurie nereaguoja į metotreksatą.
Pacientams, kuriems Wegenerio granulomatozė nepagerėja pavartojus kortizono kartu su metrotreksatu, kaip atsarginį vaistą gali būti naudojamas mikofenolato mofetilas (prekės pavadinimas CellCept®).
Labai sunkiais atvejais, kai inkstų nepakankamumas reikalauja dializės arba gyvybei pavojingas kraujavimas iš plaučių, plazmaferezė yra pasirinktas metodas.
Kiti vaistai, kurie terapijai naudojami rečiau, yra šie:

• Etanerceptas (pvz., Enbrel®)
  genetiškai modifikuotas baltymas, turi imunosupresinį poveikį
• Ciklospoprinas A,
  imunosupresantas
• Leuflunomidas (pvz., Arava®)
  imunosupresantas
• Rituksimabas (pvz., „MabThera®“)
  Monokloniniai antikūnai, panašūs į infliksimabą

Palaikant palaikomąją terapiją, pagerėjus ūminei būklei, kortizonas skiriamas mažėjančiomis dozėmis ir imunosupresantu, pavyzdžiui, Azathioprin® (pvz., Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Be to, antibiotikai, tokie kaip Cotrim®, vis dar skiriami siekiant užkirsti kelią nosiaryklės kolonizavimui ir užkrėtimui Staphylococcus aureus.

prognozė

Be terapijos, Wegenerio granulomatozė beveik visada uždarytas Inkstų nepakankamumas dėl inkstų uždegimo per 6 mėnesius ir dėl to mirties. Tikslinė terapija žymiai pagerina būklę daugiau nei 90%. Laikiną simptomų nebuvimą galima pasiekti net ¾ visų pacientų. Simptomai gali pasikartoti maždaug pusei pacientų, todėl juos reikės vėl gydyti.

Komplikacijos

Wegnerio granulomatozė gali sukelti nuolatinę žalą, pvz Klausos praradimas, vienpusis Aklumas, sutrikusi inkstų veikla. Tai taip pat gali sukelti nosies formos pokyčius dėl dažno uždegimo ir dėl to išsivystyti a Balno nosis.