Agranulocitozė - kokios priežastys?

Sinonimai plačiąja prasme

Granulocitopenija

Kas yra agranulocitozė?

Esant vadinamajai agranulocitozei, beveik visiškai trūksta granulocitų. Granulocitai priklauso baltajam kraujo kūneliui (Leukocitai) ir yra atsakingi už gynybą nuo infekcijos. Pradėjus infekciją ar pažeidus kaulų čiulpus, granulocitų skaičius gali sumažėti. Tuomet tai technine prasme vadinama granulocitopenija. Dėl to dabar sumažėja organizmo gynybinės savybės ir padidėja jautrumas infekcijai. Agranulocitozė yra kraštutinė šios būklės forma.

Skaitykite daugiau šia tema: baltieji kraujo kūneliai

Tai yra agranulocitozės priežastys

Agranulocitozėje galima išskirti tris skirtingas formas. Apskritai skiriamos įgimtos, labai retos agranulocitozės ir dažniausiai įgyjamos I ir II tipo agranulocitozės.

Įgimta agranulocitozė taip pat žinoma kaip Kostmanno sindromas ir yra liga, kai gimstant yra mažiau granulocitų (tiksliau, neutrofilų, baltųjų kraujo ląstelių poklasio) arba jų nėra. Priežastis slypi genų mutacijoje, kuri galiausiai lemia baltųjų kraujo kūnelių brendimo sutrikimus, t.y., nesusidaro pakankamai subrendusių granulocitų.

I tipo reakcijos metu organizmo imuniniai procesai yra nukreipti prieš granulocitus ir juos sunaikina. Kita vertus, II tipo granulocitų trūkumas yra pagrįstas formavimo trūkumu, kurį dažnai sukelia medžiagos, kurios pažeidžia kaulų čiulpus. Todėl I tipas gali būti staigesnis (ūmus) atsiranda kaip II tipas, kuris laikui bėgant blogėja.

Granulocitų kiekis gali būti sunkus įvairiais būdais.

Agranulocitozę gali sukelti netoleravimas kai kurių vaistų, tokių kaip nuo tam tikrų skausmą malšinančių vaistų (Analgetikai) toks kaip. Novalgin® (metamizolis), karščiavimą mažinantis vaistas (Antipiretikai) prieš vaistus, kurie slopina skydliaukės funkciją (Vaistai nuo skydliaukės pvz., tiamazolas ir karbimazolas), prieš vadinamuosius neuroleptikus psichinėms ligoms gydyti ar tam tikrus antibiotikus (sulfonamidus, cefalosporinus, metronidazolą).
Be to, naudojant ląstelių naikinimo terapiją, naudojant vadinamuosius citostatikus, pvz. Chemoterapijos metu granulocitai sumažės.

Be to, kraujo susidarymo kaulų čiulpuose sutrikimai yra agranulocitozės priežastis.

diagnozė

Be medicininio pokalbio (anamnezė) apie ligos eigą ir pastaruoju metu vartojamus vaistus, daugiausia tiriama limfmazgiai ir gleivinės vaidina svarbų diagnostinį vaidmenį.

Svarbiausia agranulocitozės diagnozavimo priemonė yra laboratorinis kraujo tyrimas. Čia lemiamą vaidmenį vaidina vadinamasis pilnas kraujo tyrimas.Čia įvairūs baltųjų kraujo kūnelių poklasiai, kuriems priklauso ir granulocitai, matuojami atskirai pagal jų dažnį. Granulocitų (mažiau kaip 500 ląstelių / mikrolitre kraujo) sumažėjimas dabar gali rodyti agranulocitozę. Be to, labai svarbus kitų kraujo verčių nustatymas siekiant atmesti kitas ligas (diferencinė diagnozė).

Skaitykite daugiau šia tema: Kraujo tyrimas

Taip pat galima pasirinkti vadinamąją kaulų čiulpų punkciją, kurios metu iš kaulų keteros paimamas nedidelis kaulų čiulpų mėginys ir tiriamas kraujo ląstelių susidarymo sutrikimas. Šis tyrimas atliekamas mikroskopu, naudojant skirtingą mėginio dažymą, per kurį, be kitų dalykų, tampa matomos įvairios (paviršiaus) ląstelių ypatybės, kurias dažniausiai atlieka patologas.

Agranulocitozės simptomai

Paprastai dėl agranulocitozės apribojama bendra būklė ir atsiranda sunkus ligos pojūtis (nuovargis, galvos skausmas, bendras negalavimas, raumenų skausmas). Šaltkrėtis, karščiavimas, pykinimas ir lenktyniaujanti širdis (Tachikardija) atsirasti. Kadangi drastiškai sumažėjus granulocitų kiekiui susilpnėja imuninė gynyba, tokie patogenai kaip B. Su parazitais, bakterijomis ar grybeliais nebėra kovojama tinkamai. Pasekmės yra uždegimas ir infekcijos daugelyje kūno vietų. Tolesniame procese tonzilitas (Tonzilinė angina) ir burnos puvimas (Aftiškas stomatitas) įmanoma. Trys būdingi klinikiniai agranulocitozės požymiai yra karščiavimas, tonzilitas ir burnos puvinys.

Kaip gydoma agranulocitozė?

Kadangi daugeliu atvejų agranulocitozė atsiranda dėl šalutinio vaistų poveikio, pirmiausia reikia nustatyti galimą sukėlėją ir gydytojas kuo greičiau nutraukė jo vartojimą. Tačiau taip pat yra galimybė, kad negalima surasti sukėlėjo. Šiais atvejais, taip pat esant šalutiniam vaisto poveikiui, reikia atlikti stimuliacijos terapiją granulocitų gamybai. Galima pateikti vadinamąjį granulocitų augimo faktorių (pvz., Granulocitų kolonijas stimuliuojantį faktorių = G-CSF). Šis augimo faktorius yra hormonas, kurį organizmas paprastai išskiria esant uždegimui ir pagreitina imuninių ląstelių (granulocitų) susidarymą.

Be to, turėtų būti pradėtas antiinfekcinis gydymas, nes apsaugą labai silpnina granulocitų trūkumas ir dažnai vystosi infekcijos.

profilaktika

Visų pirma, skiriant vaistus, kurie gali sukelti agranulocitozę, didelę reikšmę turi medicinos patarimai. Be to, pacientus reikia informuoti, kad jiems jau išgydžius agranulocitozę, vėl gali sumažėti granulocitų kiekis kraujyje, kai tikėtina, kad vartojant tam tikrus vaistus.

Infekcijas esamos agranulocitozės metu galima sustabdyti ar net iš dalies užkirsti kelią gerklės ir burnos ertmės bei išangės srities higienos priemonėmis ir vengiant sergančių bei daugelio žmonių.

prognozė

Prognozė gali skirtis priklausomai nuo pagrindinės agranulocitozės priežasties. Tačiau galima sakyti, kad ūminė agranulocitozės fazė yra pats sudėtingiausias ir pavojingiausias laikas.