Akromegalija

• Iliustracijos smegenys

Sinonimai plačiąja prasme

Hipofizio augimas, augimo sutrikimas

Anglų: akromegalija, hipofizės gigantizmas

Akromegalijos apibrėžimas

Pagal terminą Akromegalija galima suprasti akros padidėjimą (žr. žemiau) ir Vidaus organai dėl padidėjusio Augimo hormonas - Išsiskyrimas (somatotropino sekrecija, GH (augimo hormono) sekrecija).
Ši perteklinė sekrecija įvyksta pasibaigus pailgėjimui.
Akros yra pvz. Pvz., Nosis, lūpos, liežuvis, ausys, rankos, pirštai ir kojos. Jei šis perprodukcija įvyksta prieš brendimą, t.y., jei ilgio augimas dar nėra baigtas, išsivysto milžiniškas augimas, kurį sukelia hipofizė (hipofizės gigantizmas).

Daugiau apie temą skaitykite čia: Stulbinamas augimas

istorija

Pavadinimas akromegalija kilęs iš graikų kalbos akron = point ir mega = large. Pirmasis, apibūdinantis šį klinikinį vaizdą, laikomas neurologas Pierre'as Marie iš Paryžiaus.
XIX amžiaus pabaigoje jis pripažino akros padidėjimą (žr. Apibrėžimą) kaip klinikinį vaizdą. Tačiau yra požymių, kad akromegalija buvo žinoma egiptiečiams dar faraonų laikais.
Yra faraonų, vaizduojamų su išsipūtusiomis lūpomis, dideliais smakrais ir kyšančiomis nosimis, atvaizdų. Tuo metu šie tipiški anatominiai akromegalijos bruožai buvo laikomi dieviškais.

Iliustracijos smegenys

1. Cerebrumas (Cerebrum)
2. Cerebellum (Cerebellum)
3. Nugaros smegenys
4. Hipofizė (hipofizė)

Dažnis / epidemiologija

Pasitaikymas populiacijoje

Vidutiniškai tai paveikti 40–70 žmonių iš 1 milijono. Kasmet suserga 3–4 žmonės iš 1 milijono žmonių.

Akromegalijos priežastis

Paprastai yra priekinės hipofizės adenoma (gerybinis navikas) (tai yra hormoną gaminanti smegenų dalis), kuri gamina per daug hormono somatotropino.
Adenoma yra gerybinis navikas, atsirandantis iš liaukų ląstelių ir bandantis jas mėgdžioti.
Šiuo atveju jis auga priekinėje hipofizės dalyje. Ypač retais atvejais navikas taip pat gali būti piktybinis (karcinoma).
Šios priežastys yra tokios pat retos: somatotropino perprodukcija, kurios priežastis slypi už priekinės hipofizės.
Kadangi šio hormono gamybą stimuliuoja vadinamasis GHRH (augimo hormoną atpalaiduojantis hormonas) iš pagumburio (kitas smegenų regionas), labai retais atvejais čia taip pat gali atsirasti dėl auglių atsirandanti perprodukcija.
Padidėjęs išsiskyrimas taip pat leistų padidinti hormono somatotropino (Augimo hormonas) vadovauti.

Skaitykite daugiau šia tema: Šie simptomai rodo hipofizės naviką!

Simptomai / skundai

Būdingi simptomai akromegalija yra kaukolės išsiplėtimas ir suglebimas, rankos ir Pėdos.
Šis akros padidėjimas yra beveik visada, kaip ir Odos sustorėjimas ir a Splanchnomegalija (nenormalus vidaus organų padidėjimas).
Akromegalija dažnai pasireiškia moterims Menstruaciniai nelygumai (Mėnesio laikotarpio sutrikimas).
Beveik pusei vyrų yra lytinis potraukis ir Erekcijos disfunkcija įjungta. Abiem lytims padidėja prakaitavimas (Hiperhidrozė).

Pacientams, sergantiems Akromegalija išsikišusios akių bulės taip pat krenta ant veido (iškilūs supraorbitaliniai išsipūtimai).
ES plėtra nosis, Lūpos ir liežuvis veda į tipišką purus kalba.
Priklausomai nuo adenomos dydžio, ji pasikartos, nes išstumia augimą galvos skausmas stebimi regėjimo sutrikimai.

Taip pat periferinis Nervų sistema gali būti paveikti: yra jutimo sutrikimai (jutimo sutrikimai) rankose ir kojose, taip pat raumenų silpnumas.
35-50% pacientų turės a Riešo kanalo sindromas suspaudžiant Vidutinis nervas matyta.
Daugiau informacijos galite rasti mūsų tema:

• Riešo kanalo sindromas.

Daugeliui pacientų, kuriems yra akromegalija, taip pat vystosi pakitimai Širdies ir kraujagyslių sistema ir dėl to vienas aukštas kraujo spaudimas.

Daugiau informacijos galite rasti mūsų tema:

• Širdies ir kraujagyslių sistema
• aukštas kraujo spaudimas

diagnozė

Kaip ir atliekant bet kurią diagnozės nustatymo procedūrą, anamnezė (ligos istorija) gali suteikti informacijos:

• Ar vis dar tinka seni žiedai, ar pasikeitė batų dydis?

• Gali padėti palyginimas su senomis nuotraukomis.

Endokrinologijoje (hormonų tyrimas) kraujyje gali būti matuojamas skirtingas lygis:

• IGF 1 plazmoje: kadangi IGF 1 stimuliuoja somatotropinas (STH), jis atspindi STH lygį
• Pagrindinis STH lygis: turi būti sukurtas dienos profilis, nes STH išsiskiria skirtingomis koncentracijomis skirtingu dienos metu (dažniausiai naktį)
• STH vertės atliekant TRH ir LHRH testą: tiriama, ar augimo hormoną galima stimuliuoti patologiškai (t. Y. Patologiškai); Hormonai TRH (stimuliuoja TSH sekreciją, kuris stimuliuoja skydliaukę) ir LHRH (stimuliuoja LH ir FSH sekreciją, kurie vyrams daro įtaką spermos brendimui, o moterys - kiaušinių ląsteles) registruoja priekinės hipofizės (HVL) funkcijas. matuojant paveiktų hormonų (TSH, FSH ir LH) koncentraciją. Jei koncentracija nepakyla, atsiranda priekinės hipofizės (HVL) sutrikimas.

Terapija akromegalijai

Ar tai yra Pagrindinė priežastis aplink a gerybinė mikroadenoma (maža adenoma) ją galima pašalinti chirurginiu būdu.
Maždaug 90% atvejų išgydoma kliniškai. Tačiau jei hipofizės adenoma yra didesnė nei 10 mm (makroadenoma = didelė adenoma), ją taip pat galima pašalinti chirurginiu būdu, tačiau ją visiškai pašalinti galima tik maždaug 60% atvejų.

Rezultatą galima pamatyti iškart po operacijos, nes IGF 1 lygis krenta. Tačiau klinikiniai simptomai tik lėtai praeina per savaites ir mėnesius.

Ligoniams, kuriems operacija nėra išeitis, arba jei chirurginė terapija nepavyksta, gali padėti radiacijos terapija. Tuo tikslu naudojant KT (kompiuterinė tomografija) arba MRT (magnetinio rezonanso tomografija) Įrašai ir, naudojant kompiuterinę programą, kiekvienam pacientui sudaromi individualūs radiacijos planai. Tai apima radiacijos stiprumą, vietą ir dažnį. Tačiau visiškas poveikis pasireiškia tik po kelerių metų.

Taip pat gali būti naudojama vaistų terapija. Tai yra z. Pvz., Naudojamas, kai negalima atlikti operacijos ar radiacijos, arba ruošiantis abiem.
Tai bus Somatostatino analogai (Somatostatiną atitinkančios ir tą patį poveikį turinčios medžiagos: oktreotidas, lanreotidas) ir Dopamino agonistai (Medžiaga, turinti tokį patį poveikį kaip dopaminas; dwiropaminas yra adrenalino pirmtakas).

Somatostatinas-Analogai lemia STH lygio sumažėjimą daugeliui pacientų (80–95%).
Pusėje pacientų adenoma net susitraukia.
Kaip trūkumas hormonas švirkščiamas po oda ir yra gana brangus. Tačiau jis taip pat vis dažniau švirkščiamas į raumenis, kur jis veikia 2–4 ​​savaites.
Gydymo pradžioje gali atsirasti virškinimo trakto pažeidimų (pvz., Viduriavimas). Tačiau vienas privalumas yra tai, kad efektą galima įvertinti greitai (per kelias valandas).

Ant Dopamino agonistai deja, kreipiasi tik apie 25% pacientų. Dopamino agonistas taip pat negali sukelti adenomos susitraukimo. Poveikį galima įvertinti per kelias savaites (6–8).

Giminaitis nauja plėtra yra receptorių antagonistas, užkertantis kelią STH poveikiui hormono prijungimo taške (receptoriuje). Taigi tai neturi tiesiogiai sumažinti STH koncentracijos. Kaip ir kiti vaistai, jis naudojamas tada, kai chirurginė terapija ar radiacija nebuvo efektyvi arba neįmanoma.

prognozė

Jei gerybinis navikas gali būti operuotas, visiško išgydymo tikimybė priklauso nuo jo dydžio.
Veiksmingas mikroadenomų išgydymo laipsnis yra 90%, makroadenomų atveju - vis dar 60%.