Vidaus Medicina

Aplastinė anemija

įvadas

Aplastinė anemija yra grupė įvairių ligų, kurių bendras bruožas yra silpnumas (Nepakankamumas) kaulų čiulpų, dėl ko sumažėja kraujo ląstelių gamyba. Tai lemia ne tik anemiją, t. Y. Raudonųjų kraujo kūnelių (Eritrocitai) arba hemoglobino vertės, bet taip pat ir dėl nepakankamo imuninių ląstelių, ypač vadinamųjų neutrofilų granulocitų (Neutropenija), taip pat trombocitų (Trombopenija). Jei paveiktos visos trys įvardytos ląstelių grupės, kalbama apie vieną Pantsitopenija. Daugeliu atvejų priežastis yra autoimuninės ligos, tačiau aplastinę anemiją taip pat gali sukelti chemoterapija arba ji gali būti įgimta.

Kaip pasireiškia aplastinė anemija?

Aplastinė anemija, taip pat žinoma kaip panmyelopatija, nėra viena liga, o grupė įvairių ligų ir sindromų, kurie galiausiai lemia netinkamą kraujo ląstelių susidarymą dėl kaulų čiulpų silpnumo.

Tokios kaulų čiulpų nepakankamumo priežastys paprastai gali būti įgimtos ar įgytos, nors įgytos formos yra daug dažnesnės. Įgimtos formos pirmiausia apima Fanconi anemiją ir Diamond-Blackfan sindromą, taip pat yra ir kitų retų fermentų defektų.

Pagrindiniai įgytos aplastinės anemijos priežastys yra autoimuninės reakcijos į kaulų čiulpus, kurių priežasties dažnai neįmanoma nustatyti. Kitos hematologinės ligos, tokios kaip mielodisplastinis sindromas (MDS).
Kitas svarbus veiksnys yra tam tikri vaistai, ypač chemoterapijoje naudojami citostatiniai vaistai, turintys toksinį poveikį kaulų čiulpui, nes jie dažnai turi būti skiriami didelėmis dozėmis. Kiti vaistai, kurie retais atvejais gali sukelti aplastinę anemiją, yra metamizolis (Novalgin) arba neuroleptikas klozapinas.

Aplastinė anemija po chemoterapijos

Dauguma chemoterapijos vaistų veikia puolant greitai dalijamas ląsteles, pirmiausia vėžines ląsteles. Tačiau puolamos ir kitos organizmo ląstelės, įskaitant kaulų čiulpų kamienines ląsteles, kurios sudaro kraujo ląsteles taip, kad chemoterapijos metu jos pasimeta.Paprastai kaulų čiulpai nėra visiškai sunaikinami, jie atsinaujina pasibaigus terapijai. Tačiau retais atvejais ir atsižvelgiant į terapijos protokolą, kaulų čiulpai gali nebeatsigauti po chemoterapijos ir gali atsirasti aplastinė anemija.

Skaityti daugiau apie chemoterapija

Aplastinė anemija po metamizolo (Novalgin)

Be citostatinių vaistų, aplastinę anemiją gali sukelti ir kiti vaistai, svarbūs pavyzdžiai yra metamizolis (Novalgin) ir neurolepsinis klozapinas. Kaulų čiulpų nepakankamumas nepriklauso nuo dozės ir yra pagrįstas organizmo padidėjusiu jautrumu tam tikroms medžiagoms. Nors šis šalutinis poveikis yra labai retas, į jį reikia atsižvelgti, ypač jei šie vaistai skiriami pirmą kartą arba didelėmis dozėmis!

Aplastinės anemijos simptomai

Aplastinės anemijos simptomus sukelia atitinkamų kraujo ląstelių trūkumas. Yra trys kraujo ląstelių eilutės:

eritrocitai (Eritrocitai), daugiausia atsakingas už deguonies transportavimą
baltųjų kraujo kūnelių (Leukocitai), Imuninės sistemos ląstelės
trombocitai (Trombocitai), Kraujo krešėjimo sistemos dalis

Jei trūksta eritrocitų, viso kūno ląstelės nebegali tiekti ir deguonies. Pagrindinės pasekmės yra silpnumo jausmas, kraujotakos problemos, blyškumas ir skambėjimas ausyse. Tai atliekama nuo kritinio Hb lygio, perpilant vadinamuosius eritrocitų koncentratus.

Pacientas subjektyviai negali pastebėti leukocitų trūkumo, tačiau tai yra pats pavojingiausias aplazijos poveikis. Tai daugiausia lemia baltųjų kraujo ląstelių, neutrofilų, pogrupis. Jei jų nėra, atsiranda neutropenija. Pacientas nebėra tinkamai apsaugotas nuo oportunistinių patogenų - tai yra patogenų, kurie iš tikrųjų yra gana nekenksmingi ir tampa pavojingi tik tada, kai silpna imuninė sistema. Įprastos infekcijos taip pat gali būti labai drastiškos ir pavojingos gyvybei.

Trombocitų trūkumas taip pat iš pradžių dažnai nepastebimas. Dėl blogo krešėjimo greičiau gali atsirasti mėlynės. Tačiau tai tampa pavojinga, kai trombocitų yra labai mažai, todėl gali atsirasti pavojingas vidinis kraujavimas.

Terapija ir priemonės

Aplastinės anemijos gydymas yra labai sudėtingas ir apimtų tokio straipsnio taikymo sritį. Terapijos tikslas yra išgydyti aplastinę anemiją kovojant su priežastimi, todėl, atsižvelgiant į priežastį, gydantis gydytojas ją turi planuoti individualiai. Tai taip pat priklauso nuo paciento amžiaus, ligos sunkumo ir kitų veiksnių. „Paskutinė išeitis“ yra alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija, dar vadinama kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau šis labai efektyvus pasirinkimas yra susijęs su daugybe pavojų, todėl patyręs kraujo-onkologas jo naudojimą visada turi įvertinti atskirai.

Kitas labai svarbus komponentas yra palaikomoji terapija, apimanti visas medicinines priemones, kurios atliekamos lydimuoju ir palaikomuoju būdu. Tyrimai parodė, kad palaikomosios priemonės gali žymiai padidinti išgyvenimo tikimybę.
Pirmasis prioritetas yra infekcijų profilaktika, nes pacientams, sergantiems aplastine anemija, net įprastos infekcijos ir iš tikrųjų santykinai nekenksmingos, tokios kaip pelėsiai, kelia didelę grėsmę gyvybei. Tai reiškia, kad reikia atkreipti dėmesį į specialią higieną, t. Y. Reguliarų rankų plovimą ar dezinfekavimą, jokio kontakto su peršalimo ligomis ar net vadinamosios atvirkštinės izoliacijos ligoninėje. Taip pat gali reikėti vartoti profilaktinius antibiotikus. Be to, reikėtų laikytis „aplastinės dietos“, pavyzdžiui:

Atidarytą maistą sunaudokite per 24 valandas, kitaip išmeskite
jokio šviežio maisto, kurio negalima nulupti (ypač be salotų!)
Virkite arba gerai gaminkite maistą, kuris nebuvo pramoniškai įpakuotas
nevartoti žalio pieno produktų

Šių priemonių neprivalo visiškai laikytis kiekvienas pacientas; gydantis gydytojas visada turi nuspręsti dėl detalių.

Kitos palaikomosios priemonės yra kraujo produktų perpylimas, kaulų čiulpų stimuliavimas ir šalutinio poveikio, kurį sukelia atitinkama terapija, gydymas.

Gyvenimo trukmė esant aplastinei anemijai

Gyvenimo trukmė priklauso nuo kelių veiksnių. Iš pradžių aplastinę anemiją galima suskirstyti į tris sunkumo laipsnius (vidutinio sunkumo, sunki, labai sunki). Klasifikacija grindžiama skirtingų kraujo ląstelių skaičiumi. Kuo mažiau kraujo ląstelių sudaro kaulų čiulpai, tuo sunkesnė liga. Svarbiausi prognostiniai veiksniai yra neutrofilų, priklausančių baltajam kraujo kūneliui, skaičius ir amžius diagnozės metu. Mažas granulocitų skaičius rodo sunkų kursą su prasta prognoze, nes imuninės gynybos sistema, kuri iš tikrųjų yra nekenksminga, pavyzdžiui, grybeliai (pvz., Aspergillus), yra labai susilpnėjusi. Tačiau jei liga lengva, gyvenimo trukmė vargu ar gali būti ribota. Vidutinio sunkumo ir sunkaus kurso atvejais paskutinė priemonė gali būti vadinamoji alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija (ASZT), jei ligos neįmanoma suvaldyti kitomis priemonėmis. Ši terapija yra labai drastiška priemonė, kurios metu paciento kaulų čiulpai sunaikinami, o paskui pakeičiami vienu donoru. ASZT turi daug šalutinių poveikių ir gali būti pavojingas gyvybei atmetimo reakcijų atveju, tačiau sunki aplastinės anemijos forma taip pat dažnai būna mirtina.
Taip pat labai svarbios palaikomosios priemonės, t. Y. Komplikacijų prevencija ir gydymas. Infekcijų profilaktika čia yra labai svarbi, tačiau kraujavimą ir mažakraujystę taip pat reikia atidžiai stebėti ir prireikus gydyti.

Kokios yra pasveikimo galimybės?

Pasveikimo tikimybė priklauso nuo ligos eigos ir sunkumo, taip pat nuo paveikto asmens individualios fizinės būklės ir amžiaus. Apskritai jaunesnių pacientų gydymo rezultatai yra geresni nei vyresnių. Jei kamuojant sunkias ligas reikia atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją, pasveikimo tikimybė daugiausia priklauso nuo to. Tinkamai paaukojus šeimos narį, maždaug 80% sergančiųjų vis dar gyvi po 5 metų. Jei paaukota iš nesusijusio donoro, 70% vis dar gyvi. Taip pat kamieninių ląstelių transplantacija iš kaulų čiulpų duoda geresnių rezultatų nei kamieninių ląstelių transplantacija iš periferinio kraujo. Jei kamieninių ląstelių persodinti neįmanoma, taikoma sustiprinta imuninę sistemą slopinanti terapija. Penkerių metų išgyvenamumas yra maždaug 80%, o naudojant šią terapiją visiškai nesigydoma, o simptomus galima tik pagerinti. Kaip beveik visada, anksti pradėjęs gydymą daro teigiamą poveikį ligos eigai ir pasveikimo galimybėms. Tačiau pasikartojimai, t. Y. Naujas ligos genas po sėkmingos terapijos, nėra neįprasti, todėl pacientai turi būti reguliariai tikrinami net ir po gydymo.

Taip pat perskaitykite mūsų straipsnį apie Kamieninių ląstelių transplantacija

Ar Aplastinė anemija yra mirtina?

Taip, aplastinė anemija yra labai pavojinga gyvybei liga. Jei negydoma, tai mirtina 70% suaugusiųjų. Aplastinei anemijai būdingas visų skirtingų kraujo ląstelių trūkumas, nuo tam tikro lygio tai nebeatitinka gyvenimo, ypač sunkios infekcijos ir sunkus kraujavimas yra problemiškos. Dar svarbiau kuo greičiau pradėti terapiją, geriausia specializuotame hematologijos centre!

Leukemija ir aplastinė anemija

Ypač tuo atveju, kai yra specialių įgimtų formų, tokių kaip „Fanconi“ anemija, sukelianti mutacijas DNR atstatymo sistemoje, iš aplastinės anemijos gali išsivystyti kitos hematoonkologinės ligos, tokios kaip mielodisplastinis sindromas ar ūminės leukemijos (AML) forma. Dėl aplastinės anemijos tai sukelia piktybinius kaulų čiulpų kamieninių ląstelių, iš kurių atsiranda kraujo ląstelės, pokyčius. Dėl to nesubrendusios ir nefunkcionuojančios kraujo pirmtako ląstelės patenka į kraują.
Kita vertus, ūmios leukemijos atvejais taip pat skiriami agresyvūs, dideli chemoterapiniai vaistai, kurie, kaip minėta aukščiau, retais atvejais gali sukelti aplastinę anemiją.

Tolimesnė informacija