Goodpasture sindromas

įvadas

Goodpasture sindromas, angliškai antiglomerulinė bazinė membrana (GBM) liga / anti-GBM liga, yra vienas iš daugelio smurtinių, bet, laimei, pasitaiko retai Autoimuninės ligos. Sergant autoimuninėmis ligomis, formuojasi jūsų kūnas antikūnas, iš tikrųjų mūsų organizmo imuninės sistemos „geri antikūnai“, prieš savo kūno struktūras arba ląstelės. Šie antikūnai paprastai susidaro tik po to, kai žmogus susiliečia su organizmui svetima medžiaga, atpažįsta jį kaip tokį dėl nežinomų paviršiaus struktūrų ir tada suaktyvina paties organizmo gynybos ląsteles. Tada jie formuojami ir formuojami specialiai šiai svetimai medžiagai ir potencialiems patogenams. Taigi jūs galite atpažinti tik šį tipą ir kitaip būti nekenksmingiems, taigi daugiau žalos mūsų organizmui nepadarysite. Bet jei atsitinka taip, kad kūnas staiga ar palaipsniui nebeatpažįsta pažįstamų kūno struktūrų kaip jam priklausančių, tai taip pat klasifikuoja juos kaip svetimkūnius ir pradeda juos vertinti kaip tokius. Tai taip pat yra iš tikrųjų gana normalus, kaskadinis, panašus į išgyvenimą Kūno gynybinė reakcija - tik dabar puolamos ir kovojamos pačios kūno struktūros.

Goodpasture sindromo priežastys

Autoimuninės ligos išsivystymas gali turėti daugybę įvairių priežasčių. Pavyzdžiui, yra tam tikrų genetiškai nulemtas ir paveldimos autoimuninės ligos. Kiti yra įgytas, pavyzdžiui, per ankstesnį Infekcija bakterijomis ar virusais. Kiti gali perlipti toksiškos medžiagoskad vienas yra susidūręs su. Paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas - daugeliu atvejų tai lengva neaiškus ir joks kitas trigeris negali būti nustatytas.

Goodpasture sindromo priežastys yra visiškai neaiškios, tačiau manoma, kad yra keletas suveikiančių veiksnių, veikiančių kartu. Matyt jie žaidžia Anksčiau buvusi liga pacientas vaidina svarbų vaidmenį, pavyzdžiui, gripas (kaip buvo paciento, kurį pirmą kartą 1919 m. apibūdino amerikiečių patologas Ernestas Goodpasture (1886 m. spalio 17 d. - 1960 m. rugsėjo 20 d.), atveju, taip pat tai buvo ankstesnis Gripo infekcija). Taip pat aprašyti ryšiai su plaučių tuberkulioze. Sergant Goodpasture sindromu, alerginė-hipererginė 2 tipo reakcija Autoantikūnai (dažniausiai IgG1 ir IgG4, bet 1/3 atvejų taip pat IgA ir IgM), ypač prieš IV tipo kolagenas rūsio membranose glomerulus (mažiausius inksto vienetus, vadinamus inkstų kamščiais), kurie taip pat randami plaučiuose. Tai paaiškina, kodėl tie patys autoantikūnai sunaikina plaučių ir inkstų pagrindines membranas. Plaučiuose tai veda Kraujavimas į plaučių audinį net į ir į kruvinas kosulys. Inkstuose kraujas patenka į (pirminį) šlapimą ir atsiranda hematurija.

Esant Goodpasture sindromui, organizmas pradeda formuoti antikūnus prieš bazinę membraną (kurie vadinami anti-GBM antikūnais), kurie galiausiai tampa tokiais sunkus inkstų ir plaučių pažeidimas veda.Dėl inkstų įsitraukimo anksčiau ar vėliau gali atsitikti, kad paveiktam asmeniui išsivysto hematurija, t. Y. Kraujas gali būti randamas šlapime, ir jis kenčia nuo hipertenzijos (nes inkstai yra svarbi žmogaus kraujotakos reguliavimo sistemos dalis).

diagnozė

Esant Goodpasture sindromui, organizmas pradeda formuoti antikūnus prieš pagrindinę membraną (todėl jie vadinami anti-GBM antikūnais), kurie galiausiai padaro didelę žalą inkstams ir plaučiams. Dėl inkstų įsitraukimo anksčiau ar vėliau gali atsitikti, kad paveiktam asmeniui išsivysto hematurija, t. Y. Kraujas gali būti randamas šlapime, ir jis kenčia nuo hipertenzijos (nes inkstai yra svarbi žmogaus kraujotakos reguliavimo sistemos dalis).

Goodpasture sindromas diagnozuojamas atliekant laboratorinius anti-bazinės membranos antikūnų ir imunoglobulino sankaupų ant glomerulų membranų, paimtų inksto biopsijos metu iš vieno ar abiejų inkstų, laboratorinius nustatymus.

gydymas

Goodpasture sindromo gydymo pagrindas yra Imunosupresantai, (toks kaip Ciklofosfamidas) ir Gliukokortikoidai (t. y. kortizoną) ir plazmos mainus („Plazmaferezė“) Norėdami pašalinti cirkuliuojančius antikūnus. Išgyvenimas per vienerius metus JK retrospektyvoje yra 100%, o inkstų - 95%.

Remiantis naujausiomis išvadomis, veiksmingas gydymo papildymas yra Antikūnaikad įsikiša į imunologinį procesą. Antikūnas Rituksimabo („MabThera®“) prieš paviršiaus B limfocitų ir pre-B limfocitų antigeną, matyt, žymiai pagerina ilgalaikę prognozę.

dažnis

Goodpasture sindromas, kaip ir visos autoimuninės ligos, yra vienas labai reta liga. Manoma, kad iki maždaug 1 milijono gyventojų 1 sergančiojo goodpasture sindromu. Panašu, kad vyrai paveikti šiek tiek dažniau nei moterys. Pacientų amžius labai įvairus, pranešta apie 10–90 metų atvejus. Ligos pikas, amžius, nuo kurio jį gavo dauguma pacientų maždaug 30 ir 60 metų (60-metės moterys dažnai būna inkstų ligos, kurias patyrė vienu savo gyvenimo momentu). Remiantis kinų atliktu Goodpasture sindromo tyrimu, vyresnio amžiaus pacientams dažniausiai pasireiškia šiek tiek švelnesnė Goodpasture sindromo eiga.

Ligos eiga

Ligos pradžioje beveik nėra arba yra labai mažai autoantikūnų, todėl Simptomai taip pat gana subtilūs. Šlapimo tyrime jau galite pamatyti nedidelį Mikrohematurija nustatyti (t. y., ar šlapime jau yra kraujo, nors ir tokios mažos koncentracijos, kad jo negalima pamatyti plika akimi, o diagnozuoti galima tik naudojant specialias šlapimo tyrimo juosteles). Dėl inksto pažeidimo gali atsirasti a inkstų hipertenzija ateik vienas padidėjęs kraujospūdis, kurį sukelia sutrikusi inkstų veiklao tai savo ruožtu gali sukelti simptomus ir komplikacijas. Tačiau daugeliu atvejų išsami diagnozė pradedama tik tada, kai Goodpasture sindromas yra jau pažengęs ir pacientas atsakė Kosėja kraujas kenčia ir tai Kraujas šlapime taip pat lengvai matomas žmogaus akiai yra.

Šios dvi savybės - kosėja kraujas ir kraujas šlapime - taip pat turėtų priversti patyrusį gydytoją nedelsiant pagalvoti apie Goodpasture sindromą, ypač jei inkstų nepakankamumas greitai progresuoja.

Inkstų biopsija (mažų inkstų mėginių paėmimas atliekant nedidelę chirurginę procedūrą) yra saugiausias būdas diagnozuoti Goodpasture sindromą. Inkstų mėginyje, siunčiamame į histologinę laboratoriją, galima nustatyti greitą progresuojantį glomerulonefritą. Viduje tiesioginė imunofluorescencija (Dar viena galimybė gydytojams ištirti histologinėje laboratorijoje), naudojant fluorescencinius antikūnus prieš žmogaus imunoglobuliną, glomerulų bazinėje membranoje (inksto audinio „plokštelėje“, taip sakant) randama tiesinė fluorescencija. Retais atvejais dominuoja greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas, nesukeliant kraujo. Tarp laboratorinių verčių, paimtų iš kraujo mėginio, inkstų vertės greitai ir staigiai didėja, taip pat galima pamatyti cirkuliuojančius Anti-GBM antikūnai įrodyti. Paciento patiriamų simptomų sunkumas priklauso nuo organizme pagamintų antikūnų kiekio. Jei pradeda kosėti kraujas, jau pasiekta pažengusio Goodpasture sindromo stadija ir nepaprastai svarbu nedelsiant diagnozuoti ir pradėti gydymą. Nepalankios (= labai audringos) ligos eiga per trumpą laiką įvyksta kita Kvėpavimo nepakankamumas ir inkstų nepakankamumas. Dėl kraujo netekimo iš šlapimo pacientams išsivysto sunki anemija (a Anemija). Inkstai yra vis labiau pažeidžiami, todėl hipertenzija ir inkstų nepakankamumas tampa ryškesni.

Anksčiau tokia liga kaip Goodpasture sindromas visada buvo mirtina. Tačiau šiandien, atsižvelgiant į šiuolaikinius šiuolaikinės medicinos metodus ir galimybes, įmanoma bent jau įtraukti plaučius gydyti gerai galėti. Tačiau kai inkstai tampa nepakankami, jie nebegali išgydyti, kad a Inkstų pakaitinė terapija, t.y., dializė arba inksto persodinimas.