Kolagenozė

apibrėžimas

Terminas „kolagenozės“ apibūdina autoimuninės kilmės ligų grupę. Tai reiškia, kad žmogaus imuninė sistema sukelia gynybinę reakciją prieš paties organizmo ląsteles.
Kolagenozių atveju ši gynybinė reakcija nukreipta prieš jungiamojo audinio ląsteles. Kadangi jungiamojo audinio yra visur kūne, tai gali būti paveiktas bet kuriam organui. Dažnai yra odos simptomų ir sąnarių problemų.

Skaityti daugiau skyriuje: Autoimuninė liga - kas tai?

priežastys

Nežinoma, kodėl vystosi autoimuninės ligos.
Paprastai kūno gynybos sistema naudojama svetimoms ląstelėms nustatyti ir pašalinti. Autoimuninių ligų atveju ši gynybinė reakcija nukreipta prieš paties organizmo ląsteles. Polimiozito ir dermatomiozito, kurie priklauso kolagenozei, atveju aptariama paraneoplatinė (t. Y. Susijusi su naviku) arba viruso genezė. Tačiau šios teorijos dar nebuvo galutinai išaiškintos.
Kai imuninė sistema pradeda sukelti imuninį atsaką, atsiranda uždegiminė reakcija. Jei, kaip ir kolagenozės, puola jungiamojo audinio ląstelės, pavyzdžiui, ten migruoja uždegiminės ląstelės ir ilgainiui įvyksta fibrozinis atstatymas. Tokį rekonstravimą galite įsivaizduoti kaip randą toje vietoje, kuri anksčiau buvo pažeista. Kadangi „rando audinys“ nebėra originalus organo audinys, toks rekonstravimas susijęs su funkcijos praradimu, atsižvelgiant į jo mastą.

Diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis klinikine išvaizda ir laboratoriniu tyrimu. Kadangi yra įvairių ligų, priklausančių kolagenozei, diagnozuojama ne „kolagenozė“, o atitinkama liga. Prie kolagenozių priklauso šie klinikiniai paveikslėliai:

• Raudonoji vilkligė
• Polimiozitas ir dermatomiozitas
• Sklerodermija
• Sjogreno sindromas

Laboratorinio tyrimo metu kraujyje nustatomi specifiniai antikūnai, vadinamieji antinukleariniai antikūnai (ANA).

Simptomai

Priklausomai nuo ligos, simptomai gali pasireikšti skirtingai (perskaitykite atitinkamą straipsnį apie atitinkamą ligą, žr. Aukščiau). Tačiau kolagenozės turi keletą bendrų klinikinių simptomų. Gali atsirasti bendrų simptomų, tokių kaip karščiavimas ir svorio kritimas. Kolagenozės dažnai yra susijusios su sąnarių problemomis ir raumenų uždegimu. Odos simptomai taip pat dažni. Vienas iš jų yra vadinamasis Raynaudo sindromas, kraujotakos sutrikimas rankose. Kai šalta, pirštai pirmiausia pasidaro balti, tada mėlyni, o po to raudoni.

Sužinokite daugiau: Raynaud sindromas

Kadangi jungiamasis audinys puolamas į kolagenozes, liga gali paveikti bet kurį organą. Pavyzdžiui, gali atsirasti perikardo uždegimas, žinomas kaip perikarditas. Jei pažeidžiami plaučiai, plaučių membrana gali būti uždegta. Tai vadinama pleuritu. Jei uždegimas išlieka ilgą laiką, gali išsivystyti plaučių fibrozė. Uždegimas taip pat gali paveikti inkstus ar smegenis.

terapija

Terapijos principas yra palengvinti uždegimo simptomus ir slopinti imuninę sistemą. Nėra priežastinio gydymo, pašalinančio ligos priežastį. Taip pat yra keletas bendrų priemonių, kurios gali apimti skundus. Tai apima peršalimo vengimą esant Raynaud sindromui, nuoseklų kineziterapijos įgyvendinimą ir lydintį psichoterapinį gydymą.
Nuo uždegimo gali būti naudojami priešuždegiminiai vaistai iš NVNU grupės, įskaitant ibuprofeną. Kita dažnai naudojama vaistų grupė yra gliukokortikoidai, kurie naudojami esant daugeliui autoimuninių ligų, nes turi imunosupresinį poveikį. Kiti vaistai, moduliuojantys imuninę sistemą, yra azatioprinas ir metotreksatas.

Daugiau apie narkotikų grupę skaitykite čia Imunosupresantai

Trukmė ir prognozė

Kolagenozės yra lėtinės ligos, kurioms priežastinis gydymas šiuo metu nėra atliekamas. Su kai kuriomis kolagenozėmis liga gali sustabdyti savaime, tačiau paprastai savigyda yra gana menka. Liga dažnai progresuoja lėtai, todėl kenčiantiems kenčiama ilgą laiką. Prognozė priklauso nuo pažeidimo sunkumo ir vietos. Visų pirma, ekspresija organų plaučiuose, širdyje ir inkstuose vaidina lemiamą vaidmenį ligos eigoje. Jei jie paveikiami vėlai arba tik šiek tiek, prognozė yra žymiai geresnė nei sunkios ligos pasireiškimo šiuose organuose atveju.

Ligos eiga

Ligos eiga labai įvairi. Dauguma kolageno ligų pasireiškia vidutiniame suaugusiame amžiuje. Daugeliu atvejų simptomai didėja tik palaipsniui. Gali būti, kad kai kurios kolagenozės pastebimos tik dėl odos simptomų. Tačiau galimas ir sisteminis kursas, kuriam reikalingas agresyvesnis imunosupresinis gydymas. Ligos eiga priklauso nuo paveiktų organų būklės. Jei gyvybiškai svarbiuose organuose, pavyzdžiui, inkstuose, širdyje ar plaučiuose, įvyksta stiprus fibrozinis atstatymas, šių organų funkcija gali greitai pablogėti. Jei sąnariai ir oda yra pagrindinės pasireiškimo vietos, daugeliui nukentėjusiųjų tinkama terapija gali gyventi beveik neribotą gyvenimą. Tačiau negalima pasakyti apie bendrą kursą, nes kolagenozės gali sukelti labai įvairius simptomus.

Kaip tai užkrečiama?

Nėra užsikrėtimo kolagenoze rizikos. Įtariama, kad polimiozitas ir dermatomiozitas sukėlė virusinę ligos kilmę per Coxsackie viruso infekciją. Virusinės ligos dažnai yra užkrečiamos. Tačiau užsikrėtimas virusu nereiškia, kad iš jo išsivysto klinikinis kolagenozės vaizdas. Manoma, kad virusas netinkamai „formuoja“ imuninę sistemą, todėl jis puola paties organizmo ląsteles. Kaip tai atsitinka atskirais atvejais, dar nepakankamai ištirta.