Lėtinė mieloleukemija (LML)

Sinonimai plačiąja prasme

Leukemija, baltojo kraujo vėžys, Filadelfijos chromosoma

apibrėžimas

LML (lėtinė mieloidinė leukemija) rodo lėtinę, t. Y. Gana lėtai progresuojančią ligos eigą. Tai veda prie kamieninių ląstelių, kurios yra granulocitų pirmtakas, degeneracijos. ginant v.a. Bakterijoms svarbios ląstelės.

dažnis

Yra 3/100 000 naujų atvejų per metus. Ypač kenčia žmonės nuo 60 metų.

LML vaikams

Vidutinis amžiaus vidurkis yra 65 metai. Iš esmės šia liga gali susirgti visos amžiaus grupės, tačiau vaikai ja serga retai. Pavyzdžiui, Vokietijoje tik 1–2 vaikai iš 1 milijono gyventojų kasmet suserga lėtine mieloleukemija.
Dėl šios ligos retumo vaikystėje nenuostabu, kad šiuo metu yra mažai prasmingų tyrimų ir duomenų šia tema. Tačiau yra įrodymų, kad CML vaikystėje gali būti agresyvesnis. Tam tikromis aplinkybėmis vaikų liga netgi atspindi atskirą klinikinį vaizdą.
Terapiniu požiūriu galima suformuluoti beveik tuos pačius tikslus kaip ir suaugusiems pacientams. Tačiau kadangi vaikai yra žymiai jautresni ir jautresni šiuolaikinio gydymo šalutiniam poveikiui, į terapijos sprendimus reikia atsižvelgti labai atsargiai. Vaikams dažnai reikia dešimtmečių gydymo. Todėl dažnai svarbu išvengti terapijos visą gyvenimą naudojant šiuolaikinius tirozinkinazės inhibitorius. Dabartiniai tyrimai taip pat nagrinėja „gydymo nutraukimo“ galimybę.

Skaitykite daugiau šia tema: Leukemija vaikams

Tirozinkinazės inhibitoriai priklauso tiksliniams chemoterapiniams preparatams ir yra daugiausia naudojami LML. Sužinokite daugiau apie šios terapijos poveikį ir šalutinį poveikį: Tikslinė chemoterapija tirozinkinazės inhibitoriais

priežastys

Šiuo metu gana neaišku, kodėl ši liga pasireiškia, tačiau radiacija (kaip ir įvykus branduolinio reaktoriaus avarijai) ar tam tikros medžiagos (benzenas) yra veiksniai, galintys sukelti ligą.

Tačiau Filadelfijos chromosoma randama maždaug 90% atvejų, tai yra chromosomos mutacijos rezultatas. Įvyksta abipusis 9 ir 22 chromosomų fragmentų perkėlimas.

Simptomai

Yra trys tipiški šios ligos etapai:

Stabili fazė: Dažnai galima pamatyti tik spektaklio trūkumą, taip pat svorio metimą. Šiame etape simptomai yra gana netipiniai.

Pereinamasis etapas: Dažnai yra greitas blužnis (Splenomegalija), pvz. gali sukelti pilvo skausmą. Karščiavimas čia taip pat gana dažnas. Svorio metimas ir našumo sumažėjimas gali padidėti.

Sprogimo smūgisVadinamieji blastai yra ankstyvieji granulocitų pirmtakai. Šioje fazėje kūnas užliejamas išsigimusiomis ląstelėmis. Taigi simptomai greitai didėja. Tai gali Anemija (anemija) ir padidėjo Kraujavimas pridedama (slopinant trombocitų susidarymą).

Šie simptomai gali pasakyti, ar sergate leukemija gali sirgti ir turėtų tai pasitikrinti gydytojui.

Kaip atpažinti lėtinę mieloleukemiją?

Priešingai nei ūmios leukemijos formos, lėtinė leukemija daugelį metų gali būti nepastebėta. Ypač pradiniame etape, jei išvis, gana nekonkretūs simptomai pavyzdžiui, lėtinis nuovargis, karščiavimas ar nepageidaujamas svorio metimas. Taigi atpažinti LML nėra taip lengva.
Tik per du pažengusius etapus (pagreičio fazę ir sprogimo krizę) nukentėjusieji kenčia nuo rimtesnių skundų.
Šeimos gydytojas dažnai atpažįsta kraujo pokyčius atsitiktinai. Tai apima pvz. a stiprus baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas (Leukocitozė) skirtingomis formomis. Be to, kraujyje dažnai galima aptikti leukemijos ląsteles, vadinamuosius „blastus“.
Dažnai patenka į vieną Ultragarsinis tyrimas pilvo iš dalies masiškai išsiplėtusi blužnis.
Padidėjus lėtinės mieloleukemijos požymiams, detali diagnozė paprastai atliekama ligoninėje. Čia galima atlikti specialius kraujo ir kaulų čiulpų tyrimus.

Bendrą informaciją šia tema galima rasti tinklalapyje: Kaip atpažinti leukemiją?

Lėtinė fazė

Dažniausiai lėtinė mieloleukemija atrandama lėtinės fazės metu. Tai atitinka tai Pradinė ligos stadija ir gali trukti iki dešimties metų. Dažnai jis praeina be simptomų, todėl pradinė diagnozė dažnai nėra atsitiktinė, pvz. kaip įprastinio kraujo tyrimo pas šeimos gydytoją dalis.
Šiame etape yra laipsniškas sveikų kraują sudarančių ląstelių poslinkis kaulų čiulpuose. Kad vis tiek būtų galima pagaminti pakankamai kraujo ląstelių, kūnas pereina į kitus organus, kad susidarytų kraujas. Šiame kontekste kalbama apie ekstramedulinio kraujo formavimąsi.
Tai pirmiausia paveikia blužnį, todėl organas gali labai išsiplėsti. Dėl smarkiai padidėjusio dydžio kyla net pavojus gyvybei Plyšusi blužnis. Retkarčiais nukentėję asmenys praneša apie kairiosios viršutinės pilvo dalies problemas.
Būdinga lėtinės fazės simptomų beveik nėra. Dažnai pacientai skundžiasi nekonkretūs skundai, toks kaip. Svorio metimas, nuovargis ar prakaitavimas naktį.

diagnozė

Kraujo paėmimas: čia nustatomas leukocitų skaičius kraujyje. Sergant šia liga, ypač sprogimo epizode, galima tikėtis padidėjusio leukocitų skaičiaus (leukocitozė). Taip pat nustatomi tokie parametrai, kaip vadinamoji ALP (šarminė leukocitų fosfatazė) serume. Ši vertė yra mažesnė LML (lėtinės mieloidinės leukemijos) metu ir išskiria šią ligą iš kitų panašių ligų, kuriose ši vertė padidėja. Be to, nustatomi kiti parametrai, kurie rodo padidėjusią ląstelių apykaitą organizme (pavyzdžiui, šlapimo rūgštį). Šios vertės nustatomos kiekvieną kartą įtariant kraujo vėžį.

Kaulų čiulpų audinių pašalinimas (kaulų čiulpų biopsija) ir kraujo tepinėlis: Ištyrus audinių pašalinimą iš kaulų čiulpų mikroskopu, galima įvertinti kaulų čiulpų ląsteles ir nustatyti jų kilmę. Be to, iš venos paimtas kraujo mėginys taip pat gali būti ištirtas ir įvertintas mikroskopu.

Skaitykite daugiau šia tema: Kaulų čiulpų punkcija

Citogenetika: Jau aprašytas išskaidytų ląstelių genetinės medžiagos tyrimas yra labai svarbus tiek terapijai, tiek prognozėms, nes LML (lėtinės mieloidinės leukemijos) ląstelės turi ypač didelę Filadelfijos chromosomos dalį (maždaug 95% Ląstelės turi šį netipinį ryšį tarp 9 ir 22 chromosomų).

Kompiuterinė tomografija (pjūvio rentgeno tyrimas) ir ultragarsas: šiuo vaizdu galima įvertinti kepenų ir blužnies padidėjimą.

terapija

Kaulų čiulpų transplantacija: Sergant šia liga labai svarbu rasti kaulų čiulpų donorus, nes šios rūšies leukemija yra neišgydoma.

Chemoterapija: Taip pat naudojamas šios rūšies vėžys chemoterapija gydomi.

Leucopheresis: Šis metodas pašalina iš kraujo labai daug ląstelių dėl nekontroliuojamo augimo, nes priešingu atveju padidėja kraujo klampumas, todėl jis gali sutirštėti. To pasekmė būtų Smūgiai, Širdies smūgiai arba Trombozė, nes kraujas liktų mažesniuose induose ir užkimštų tuos indus.

Imatinibas: Veiklioji medžiaga yra ypač svarbi sergant šia liga Imatinibas vaidina labai svarbų vaidmenį, nes 95% degeneravusių ląstelių turi Filadelfijos chromosomą.

Prognozė / gyvenimo trukmė / tikimybė pasveikti

Remiantis dabartinėmis mokslo žiniomis, lėtinės mieloleukemijos negalima išgydyti vaistais. Pažengusios ligos atveju arba jei į gydymą nėra reaguojama, galima apsvarstyti iš esmės gydomąjį (t. Y. Daug žadantį išgydymą), tačiau rizikingą kaulų čiulpų transplantaciją. Atitinkamai nėra taip lengva pateikti bendrus teiginius apie individualią prognozę ar gyvenimo trukmę.
Iš esmės dėl lėtinės mieloleukemijos masiškai padidėjęs ląstelių skaičius kraujyje sukelia komplikacijas ir skundus. Taigi terapijos tikslas yra sumažinti leukemijos ląstelių skaičių, kad būtų galima išvengti galimų mirtinų komplikacijų.
Vadinamieji tirozinkinazės inhibitoriai, tokie kaip imatinibas, nilotinibas ar dasatinibas, Vokietijoje buvo patvirtinti nuo 2001 m. Už šių sudėtingų pavadinimų yra nauji vaistai, kurie paprastai gali slopinti piktybines leukemijos ląsteles. Priešingai nei įprasta chemoterapija, šie vaistai tiesiogiai įsikiša į LML vietą ir taip užkerta kelią išsigimusioms vėžio ląstelėms.
Tirozinkinazės inhibitorių įvedimas dabar gali būti apibūdinamas kaip tikra medicinos revoliucija, nes iki tol lėtinė mieloleukemija buvo laikoma blogai išgydoma liga, dėl kurios per kelerius metus žuvo.
Šiandien pacientai, priešingai, gali gyventi normalų gyvenimą. Vykdant ankstyvą, optimalų ir nuoseklų gydymą, dabar galima pasiekti beveik normalią gyvenimo trukmę.
Prognozuojant didelę reikšmę turi ne tik savalaikė diagnozė, bet ir griežtas bei nuolatinis vaistų vartojimas. Gydantieji gydytojai reguliariai tikrina reikšmingus laboratorinius parametrus, kad galėtų skubiai įsikišti kritiniu atveju.
Dabartiniai tyrimai taip pat nagrinėja klausimą, ar įmanoma netgi visiškai „užgniaužti“ ligą. Tuomet paveikti asmenys bent jau tam tikrą laiką gali visiškai nustoti vartoti vaistus.
Jei šiuolaikiniai gydymo metodai vis tiek neveiks, o LML progresuoja, kaulų čiulpų transplantacija gali padėti išgydyti. Nepaisant to, nereikėtų nuvertinti šios pavojingos intervencijos rizikos.

Galbūt jus domina šie straipsniai

• Tikslinė chemoterapija tirozinkinazės inhibitoriais
• Tirozino kinazė