Myasthenia gravis

Sinonimai

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam sindromas
• Erbo Goldflamo liga

Taip pat perskaitykite šias temas:

• Raumenų distrofija
  • Diušeno raumenų distrofija
  • Mitotoninė distrofija
  • FSHD

Santrauka

Myasthenia gravis yra perėjimo taško tarp nervas ir raumenys (neuromuskulinė galinė plokštelė; žr. anatomiją Raumenys) iš autoagresyvių ligų grupės. Imuninė sistema nukentėjęs asmuo gamina (auto) antikūnas prieš pasiuntinės medžiagos receptorius (imtuvus), sukeliančius nervinio impulso virsmą mechaniniu veiksmu (raumenų susitraukimu). Tai lemia laipsnišką šių receptorių sunaikinimą, todėl reaguojant į nervinį impulsą, raumenys tampa vis silpnesni (raumenų silpnumas).
Jei negydoma, myasthenia gravis nuolat kinta įvairaus laipsnio ir gali būti mirtina, jei Kvėpavimo raumenys. Medicininės priemonės paveikti paveiktų asmenų imuninę sistemą gali sulėtinti ar net sustabdyti ligos progresavimą. Kita vertus, yra daug įprastų vaistų (pvz. Anestetikai), kuris gali pabloginti myasthenia gravis simptomus, todėl nukentėjusiesiems patariama turėti „Miastenijos leidimas„Bus išduotas informuoti pirmosios pagalbos teikėjus ir terapeutus apie šį faktą.

apibrėžimas

Myasthenia gravis yra Autoimuninė ligadarantis laipsnišką žalą perėjimo taške tarp erzinti ir raumenys veda. Pasiuntinių medžiagos receptorių sunaikinimas jungties taške sukelia patologinį padidėjusį paveiktų raumenų nuovargį ir silpnumą.

dažnis

Myasthenia gravis pasireiškia 4-10/100000 dažniu, liga pasireiškia dažniau nuo 20 iki 40 metų arba nuo 60 iki 70 metų, labai retai - vaikystėje. Moterys paveikiamos dažniau nei vyrai.

priežastys

Myasthenia gravis sukelia autoagresyvus imuninės sistemos procesas, kurio metu imuninė sistema gamina antikūnus prieš neuromuskulinės galinės plokštelės receptorius.
Daugeliu atvejų Užkrūčio liauka (imunologinis organas vaikystėje, kuris paprastai regresuoja suaugus).
Kaip ir daugelis autoimuninių ligų, yra ir koks nors paveldimas komponentas. Retais atvejais myasthenia gravis simptomai gali atsirasti ir dėl kitų ligų, pvz. B. Hiperaktyvi skydliaukė, Reumatoidinis artritas ar kitos autoimuninės ligos. Psichinis ir fizinis stresas, taip pat antrinės ligos gali pagilinti myasthenia gravis simptomus.

Simptomai

Liga paprastai prasideda tose vietose, kur palyginti nedidelis jų skaičius prisijungia prie neuromuskulinės jungties raumenų skaidulos tiekia nervas. Taip yra su Raumenystai turėtų leisti tiksliai sureguliuoti judesius, tokius kaip B. akių raumenys. Paveikti raumenys pasireiškia per greitai pasireiškiančiu nuovargiu, kai simptomai pasireiškia; dienos metu simptomai blogėja, o judesiai atliekami kelis kartus.
Tai išreiškiama pvz. B. didėjant Vieno ar abiejų viršutinių vokų lašai nugrimzta (Ptozė), kai ieškote (= Simpsono testas), taip pat pasirodykite anksti Dviguba rega žiūrint į šoną dėl akių raumenų įsitraukimo. Kitos raumenų grupės, paveiktos anksti, yra veidas, gerklė (padidėja valgant sunku ryti) ir blauzdos raumenys. Kalba gali atrodyti neryški, tų, kuriems paveiktas sustingimas, ir veido Mimikos išraiška menka.

Kliniškai skiriama skirtinga klasifikacija pagal amžių simptomų pasireiškimo metu ar sunkumą.

Proceso eigoje galūnės taip pat gali greitai pavargti ir būti silpnos apkrovos metu, todėl ligoniams gali kilti sunkumų lipant laiptais ar vatinė eisena eksponatas. Kvėpavimo raumenys taip pat gali įsitraukti staiga ir staiga (miasteninė krizė) ir yra labai rimta myasthenia gravis komplikacija.

Pastaba: simptomai

Apskritai liga rodo vieną labai didelis išvaizdos kintamumas: Net ir sergant atskirais pacientais keičiasi paveiktos raumenų grupės, sukeliantis stresas ir simptomų stiprumas.

Išskirtinės ligos (diferencinės diagnozės)

Pagrindinė diferencinė diagnozė yra ta Lamberto-Eatono sindromas, kuris ypač pasireiškia kartu su naviko ligomis. Simptomai ir ligos mechanizmai iš esmės yra panašūs, tačiau kraujo tyrimas rodo kitokius nei myasthenia gravis antikūnus, įskaitant paveikslėlį elektromiogramoje (Elektromiografija/ EMG) yra kitas.

Be to, teoriškai yra ir kitų Nervų sistema o raumenys patinka išsėtinė sklerozė, Raumenų distrofija arba Poliomiozitas („Poliomielitas“), ž. Kai kurie simptomai yra panašūs į myasthenia gravis simptomus. Daugeliu atvejų šias ligas galima pašalinti atidžiai įvertinus ligos istoriją ir atlikus fizinį patikrinimą.

Diagnozė

Pagrindinė diagnostika apima ligos istorijos paėmimą, fizinį patikrinimą su neurologiniu fokusavimu ir „Tensilono testas“.

Informacija: „Tensilon“ testas

Prie Tensilono testas skiriamas vaistas, kuris slopina fermentą, kuris paprastai yra atsakingas už pasiuntinybės medžiagos suskaidymą nervų-raumenų jungties taške. Tai drastiškai padidina pasiuntinės medžiagos prieinamumą nervų ir raumenų galinėje plokštelėje, o myasthenia gravis simptomai žymiai sumažėja per labai trumpą laiką, maždaug per 5 minutes.

Nagrinėjant raumens elektrinį aktyvumą Elektromiograma (EMG) rodo būdingą vaizdą (įlinkių aukščio sumažėjimas, jei ekspozicija yra ilgesnė).
Kraujyje gali būti 80–90% nukentėjusiųjų antikūnas prieš pasiuntinės medžiagos receptorius ant neuromuskulinės galinės plokštelės. Jei to padaryti nepavyksta, reikia Raumenų audinio mėginys gali būti pašalintas mikroskopiniam tyrimui. Norėdami atmesti užkrūčio ląstos pokyčius, atlikite rentgenogramą Šonkaulių narvas paruoštas.

terapija

Terapija grindžiama paciento imuninės sistemos paveikimu kortizonu (kortizonu) ar kitomis veikliosiomis medžiagomis, kurios sumažina antikūnų prieš pasiuntinio receptorius gamybą. Fermento, kuris ardo pasiuntinį medžiagą, inhibitoriai yra skiriami simptomiškai, o esant miasteninei krizei, jie skiriami į veną. Šie inhibitoriai nėra visiškai neproblemiški, nes perdozavimas gali sukelti rimtą „cholinerginę krizę“, kuri kliniškai pasireiškia kaip apsinuodijimas piktžolių naikintoju (pykinimas, vėmimas, raumenų mėšlungis, prakaitavimas).

Jei išaiškinant apžiūrą iš tikrųjų aptinkama užkrūčio ląstos padidėjimas ar pakitimai, ji paprastai pašalinama chirurginiu būdu, o tai gali sukelti priežastinį simptomų pagerėjimą. Tokiu atveju galima pabandyti palaipsniui nutraukti imunosupresinį gydymą po 2 - 4 metų.

prognozė

Liga progresuoja lėtai ir vis tiek būna mirtina 10–20% atvejų. Jei liga išlieka tik atskirose raumenų grupėse, prognozė yra gera. Nukentėjusiesiems patariama kreiptis į interesų grupes, kad būtų galima keistis informacija apie gyvenimą su šia liga ir gauti „Miastenijos leidimas„Norėdami gauti, kas kritiniu atveju informuoja pagalbininkus ir terapeutus apie ligos buvimą.