Feochromocitoma

Sinonimai plačiąja prasme

Antinksčių navikas

Anglų kalba: feochromocitoma, feochromoblastoma

apibrėžimas

Feochromocitoma yra navikas, gaminantis hormonus (dažniausiai adrenaliną ir noradrenaliną). 85% atvejų navikas yra antinksčiuose.

Daugeliu atvejų (85%) navikas yra gerybinis, 15% - piktybinis. Paprastai (90%) feochromocitoma yra vienašalė, tačiau 10% - dvišalė.
Be to, feochromocitomos yra diferencijuojamos atsižvelgiant į jų gaminamus hormonus. Maždaug 2/3 gamina adrenaliną ir noradrenaliną. Piktybiniams navikams būdinga papildoma dopamino gamyba.

Feochromocitoma yra įgimto sutrikimo, susijusio su hiperaktyviomis antinksčiomis, pavyzdys. Hiperaktyvi antinksčiai gali sukelti rimtų pasekmių kūnui. Sužinokite daugiau šia tema: Kokios yra hiperaktyvi antinksčio pasekmės?

Santrauka

Feochromocitoma yra navikas, dažniausiai esantis antinkstyje, gaminantis hormonus adrenaliną ir noradrenaliną.
Dažniausiai tai yra gerybinis navikas.
Jei navikas taip pat gamina dopaminą, jis yra piktybinis. Dėl šio hormono padidėja paciento kraujospūdis. Kiti simptomai yra širdies plakimas, blyškumas ir prakaitavimas. Be simptomų, diagnozei naudojami įvairūs testai ir vaizdo gavimo procedūros. Terapijoje daugiausia dėmesio skiriama chirurginiam naviko pašalinimui. Vien tik simptomus galima išgydyti vaistais.

Profilaktikos nėra. Prognozė priklauso nuo naviko orumo (gerybinio ar piktybinio).

Pav. Antinksčiai

1. Šonkauliai
2. inkstas
3. Stuburo
4. autorius negali suskaičiuoti :-)
5. baseinas
6. Antinksčiai
   
   Antinksčiai yra ties vadinamuoju inksto viršutiniu poliu ir, kaip matote, jis yra žymiai mažesnis už inkstą.

priežastys

Priežastis aukštas kraujo spaudimas gali būti paaiškinta taip:
Kadangi navikas daugiausia yra Antinksčiai yra nustatyta, rezultatas yra aukštas kraujo spaudimas. Antinksčių medulla gamina adrenalinas ir Norepinefrinas.
Antinksčių medulos ląstelės nekontroliuojamai auga feochromocitomos metu. Navikas gamina tuos pačius hormonus (adrenaliną ir noradrenaliną), kurie gaminami, kai simpatinė nervų sistema (Simpatinė nervų sistema yra vadinamosios autonominės nervų sistemos dalis, kuri, sąmoningai jai nedarant įtakos, gali valdyti daugelį parametrų, tokių kaip kraujo spaudimas, prakaitas i.a. reguliuojamas) padidina kraujospūdį.
Norepinefrinas padidina kraujo spaudimą, sumažindamas jį lygus raumenys arterijų kraujagyslių susitraukimas. Adrenalinas, kita vertus, keičia kraujo spaudimą, padidindamas minutinę tūrį (tūrį, kuris nuo Širdis per vieną minutę) širdies. Tai taip pat pagreitina širdies plakimą.

Šiuo metu bandome paaiškinti, kodėl pati feochromocitoma vystosi taip:
Patvirtinama prielaida, kad apie 10% šių navikų atsiranda šeimose. Todėl tam tikras paveldimas komponentas, esantis mūsų genuose, turi tam tikrą reikšmę naviko vystymuisi ir ligos atsiradimui.

Simptomai / skundai

Padidėja kraujospūdis, kuris arba išlieka santykinai pastovus, arba yra susijęs su aukštu (kraujospūdžio viršūnėmis) ir žemu.

Ypač padidėjus kraujospūdžiui, pacientas skundžiasi:

• galvos skausmas
• prakaitas
• Palpitacija
• Drebulys (drebulys)

Kiti svarbūs simptomai yra blyški oda ir svorio kritimas !! Kraujo tyrime gali būti nustatytas padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius.

Jei veidas parausta ir priaugamas svoris, tai prieštarauja feochromocitomos diagnozei.

diagnozė

Diagnozė grindžiama, viena vertus, klinikoje (simptomai / skundai), kita vertus, naudojant laboratorinius tyrimus ir vaizdo diagnostiką (MRT / CT).

Be minėtų simptomų (galvos skausmasŠirdies plakimas, širdies plakimas), gydytojas gali padaryti šias išvadas:

Matuojant 24 valandų kraujospūdį, trūksta fiziologiškai faktiškai sumažėjusio kraujospūdžio per naktį.

Reikia išmatuoti Hormonaikurios paprastai susidaro feochromocitomų metu. Tai galima matuoti šlapime arba kraujyje.
24 valandas per parą šlapime matuojami patys hormonai arba jų skilimo produktai (pvz., Migdolų vanelinas). Vertybės viršija 200 ng / l turėti ligos vertėtol, kol hormonų vertė yra mažesnė kaip 50 ng / l melas, jie vadinami normalus klasifikuojami.
Aukščiau pateiktos vertės galioja kraujyje 2000 ng / l kaip patologinis (sergantis), Vertės žemiau 500 ng / l yra normalus.
Tuomet, jei įtariama feochromocitoma, galima vartoti ir hormoną Dopaminas turi būti nustatyta. (Dopaminas paprastai gaunamas tik iš piktybiniai navikai šio tipo - be įprastos organizmo dopamino gamybos, žinoma).

Norėdami gauti atsarginę diagnozės kopiją, atliekamas patvirtinimo testas. Tai daro pacientas Klonidinas, vartojamas (vartojamas) centralizuotai veikiantis preparatas nuo aukšto kraujospūdžio. Paprastai dabar koncentracija mažėja Katecholaminai (Adrenalino ir noradrenalino) kiekis kraujyje. Tačiau tai neįvyksta esant autonominei katecholamino erozijai dėl feochromocitomos.

Diagnozės nustatymas taip pat padeda palyginti hormonų kiekį dienos šlapime ir kiekį nakties šlapime (po klonidino vartojimo). Naktį - šlapimas paprastai pasireiškia sveikiems pacientams, taip pat pacientams, sergantiems pirmine hipertenzija (kurią sukelia ne kita liga) aukštas kraujo spaudimas), smarkiai sumažėjęs katecholaminų kiekis. Jei taip nėra, tada yra feochromocitoma.

F feochromocitomos lokalizacija yra vaizdinė diagnostika, tokia kaip Ultragarsas, Kompiuterinė tomografija (KT) arba Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) galima.

terapija

Kaip dažnai būna, yra du skirtingi terapijos metodai. Tinkamesnis sprendimas turi būti priimamas individualiai. Paprastai, atsižvelgiant į naviko laipsnį ir ligą, bandoma konservatyviai. Tačiau operacijos metu taip pat gali kliudyti dydis ir įsiskverbimas į aplinkinius audinius. Nepaisant to, ji ateina pirmiausia.

operacija

Jei feochromocitoma yra tik vienoje pusėje, pašalinama visa antinksčio dalis. Jei liga yra dvišalė, bandoma iš dalies išsaugoti antinksčius, kad pacientui būtų pakeista hormonų terapija.

Konservatyvus gydymas

Pirmiausia liga gydoma bandant palengvinti simptomus, t.y., sumažinti kraujospūdį. Tai atliekama naudojant įvairius antihipertenzinius vaistus (vaistus nuo aukšto kraujospūdžio).

Jei yra neveikiantis navikas, bus Vaistas skiriama katecholaminų sintezė (struktūra) (adrenalinas ir Norepinefrinas) slopinti.

Ar navikas jau turi metastazių (Dukros navikai), tada paprastai tik chemoterapija.

profilaktika

Kadangi feochromocitomos vystymuisi nėra žinomi jokie konkretūs veiksniai, skatinantys ligos augimą ar atsiradimą. Taigi prevencijos vargu ar galima padaryti.
Tik nusiteikusių šeimų nariai turėtų apsvarstyti genetinę konsultaciją, kad sužinotų, ar galima atlikti prevencinius tyrimus. Genetinio konsultavimo centre taip pat galima apytiksliai apskaičiuoti tikimybę susirgti.

prognozė

Prognozė yra skirtinga. Po to, kai navikas pašalinamas chirurginiu būdu, jis įvyksta 80% pacientų, kuriems buvo gerybinė feochromocitoma vienai normalus kraujo spaudimas.
Visiems kitiems pacientams, kuriems pašalintas gerybinis navikas, yra vadinamasis esminė hipertenzija priekyje. Taigi kraujospūdis vis dar yra aukštas dėl kitų priežasčių.

Esant gerybiniams navikams, 5 - metinis išgyvenamumas apie 95%. Jei yra piktybinis navikas, jau išplitęs metastazes (dukterines metastazes), 5 metų išgyvenamumas yra tik 44%.