Vidaus Medicina

Klastinga tetralogija

Sinonimai plačiąja prasme

Įgimtos cianozinės širdies ydos su dešinės-kairės šunta

Anglų: Falloto tetradas, Falloto sindromas, Falloto liga

apibrėžimas

„Fallot“ tetralogija yra įgimtas širdies ydas. Tai yra vienas iš labiausiai paplitusių cianotinių širdies defektų. Cianozė reiškia, kad širdies defektas neigiamai veikia deguonies kiekį kraujyje. Taigi kraujyje, kuris pumpuojamas iš širdies į organus, yra per mažai deguonies. Tai pastebima paciento odos spalva. Tai blyškiai melsva. Visų pirma lūpos atrodo mėlynos. Šis širdies defektas turi vadinamąjį dešinės-kairės šuntą. Taigi tarp dešinės ir kairės širdies paprastai nėra ryšio.

Generolas

Klastinga tetralogija derina skirtingas labai specifinio įgimto širdies defekto ypatybes. Pirmą kartą tai panaudota 1888 m Etienne-Louis Fallot kaip Širdies defektas apibūdinamas su keturiomis skirtingomis savybėmis (graikų kalba: tetra = keturios):

Plaučių stenozė (plaučių arterijos obstrukcija)
dešiniojo skilvelio hipertrofija (storas dešiniojo skilvelio raumenų sluoksnis)
Skilvelių pertvaros defektas (skylė širdies pertvaroje)
Kertama aorta per VSD

Viena vertus, yra Plaučių arterijakurį kraujas iš širdies į plaučiai siurbliai, užsandarinti (susiaurėjęs / uždarytas). Kraujas kyla iš Kūno cirkuliacija santykinai mažai deguonies dešinėje širdyje. Pirmiausia bus nuo dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį, tada iš ten pumpuojamas į plaučių arteriją. Jei ši arterija dabar susiaurėjusi, plaučiuose nebebus tiek kraujo, kad būtų galima perkrauti deguonimi.
Kai kuriais atvejais plaučių arterija gali būti visiškai užkimšta. Tada plaučių kraujotaka vyksta per „eiseną“, kuri išlieka vaiko vystymosi metu (Ductus arteriosus), kuri praktiškai regresyviai jungia pagrindinę arteriją su plaučių arterijomis. Kadangi tai paprastai užsidaro pirmosiomis gyvenimo dienomis, tokiu atveju vaistas laikomas atviras.
Be to, Klastinga tetralogija širdies pertvaros defektas, kuris paprastai atskiria kairę ir dešinę širdį (medicininis: Pertvaros defektas). Defektas yra sienos dalyje, atskiriančioje širdies kameras viena nuo kitos (medicininė: Skilvelių pertvaros defektas). Tai aukščiau minėtas dešinės-kairės šuntas. Dabar kraujas gali tekėti iš dešinės širdies tiesiai į kairiąją širdį. Taigi jis apeina kelią per plaučius ir nėra praturtintas deguonimi.

Vadinamoji „jodinėjimo aorta“ (Aorta yra pagrindinė arterija žmonėms) yra tiesiogiai susijęs su sienos defektu: Kadangi pertvara „turi skylę“ skilvelio srityje ir kraujas dabar gali tekėti tiesiai iš dešiniojo skilvelio į kairįjį skilvelį, šis perteklinis kraujo kiekis taip pat turi būti pumpuojamas į kūną per pagrindinę arteriją. tapti. Dėl padidėjusio slėgio aorta „rieda“ per plaučių arterijas.
Raumenų apimties padidėjimas (med .: hipertrofija) dešiniojo skilvelio yra susijęs su susiaurėjusiomis plaučių arterijomis. Kraujas turi būti pumpuojamas per mažesnį indo skersmenį. Taigi padidėja raumenų masė; palyginamas su bet kuriais kitais kūno raumenimis, kuriuos daugiau treniruojame.

Širdies anatomija

Pagrindinė arterija (aorta)
skilvelis
Vainikinės arterijos
Prieškambaris (prieširdis)
Vena cava
Miego arterija

Santrauka

„Fallot“ tetralogija yra įgimtas širdies ydas. Esamos sąlygos širdyje sukuria tokią cianozė, t.y., nepakankamas deguonies tiekimas kraujui ir organams. Vaikai išsiskiria dėl melsvos odos. Funkcijos apima:

Širdies pertvaros defektas
Plaučių arterijos susiaurėjimas / okliuzija
Viršijanti pagrindinė arterija
Dešiniojo skilvelio sienelių sustorėjimas

Liga gali pasireikšti įvairaus sunkumo laipsniu, atsižvelgiant į charakteristikų sunkumą. Širdies defektas paprastai taisomas chirurginiu būdu pirmaisiais gyvenimo metais. Diagnozei visų pirma naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip ultragarsas. Ir tai EKG gali nurodyti padidėjusį Raumenų masė dešinysis skilvelis.

Falloto tetralogijos priežastys

„Fallot“ tetralogija yra įgimtas širdies ydas. Embriono vystymasis vaidina pagrindinį vaidmenį plėtojant Falloto tetralogiją. Embrionas aprūpintas visomis gyvybiškai svarbiomis organų sistemomis.
Faktinė „Fallot“ tetralogijos priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta. Vis dėlto daroma prielaida, kad yra genetinis polinkis, nes kai kurie paveikti vaikai turi chromosomų anomalijas, pavyzdžiui, vaikai, sergantys Dauno sindromu.

Simptomai

Dėl mažo deguonies kiekio kraujyje nukentėję kūdikiai turi melsvą odos spalvą (pagrindinis simptomas !!). Tačiau vadinamosios cianozės mastas priklauso nuo plaučių arterijos susiaurėjimo sunkumo (plaučių stenozė).Šiek tiek susiaurėjus, gali atsitikti taip, kad Fallot tetralogijos išvis negalima nustatyti remiantis odos spalvos pokyčiais. Tačiau šie pacientai išsiskiria garsiu širdies murmėjimu. Jei plaučių arterija yra visiškai uždaryta, 2–4 gyvenimo dienomis yra gyvybei pavojingas viso mažo organizmo aprūpinimas deguonimi. Atsižvelgiant į deguonies trūkumo sunkumą, išsivysto vadinamieji laikrodžio stiklo nagai ir būgnelio pirštai. Laikrodžio stiklo nagai yra arkos formos nagai, kurie gavo savo vardą dėl savo formos, primenančio laikrodžio stiklą. Pirštais su būgneliu pirštų galai sutirštėja ir atrodo patinę. Fizinis vystymasis gali būti normalus, nes kol vaikas vis dar auga motinos įsčiose Plaučių kraujotaka perimta motinos. Vaikas gauna iš motinos deguonimi praturtintą kraują, nes jis dar negali pats kvėpuoti.

Paprastai šie simptomai pasireiškia vos mažiau nei pusei vaikų per pirmąsias 14 gyvenimo dienų. Tačiau dažniausiai simptomai pasireiškia tik per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius.
Ankstyvieji simptomai yra blogas gėrimas, dusulys ir didėjantis deguonies trūkumas (cianozė).

diagnozė

viduje EKG Galima nuskaityti tipinius raumenų masės padidėjimo pokyčius dešinėje kameros pusėje. Atlikite mažyliui ultragarsą Širdis Galima pastebėti tiek širdies pertvaros defektą, tiek perdengtą pagrindinę arteriją, tiek plaučių arterijų susiaurėjimą. Ir tai rentgenas gali suteikti informacijos. Čia matomi būdingi požymiai, tokie kaip išsiplėtęs dešinysis skilvelis, trūkstamos plaučių arterijos ir todėl mažiau plaučių kraujagyslių. Jei norite tiksliau pavaizduoti vyraujančias sąlygas, darykite vieną Širdies kateteris. Norėdami tai padaryti, per periferinę veną į širdį įstumiamas plonas vamzdelis ir suleidžiama kontrastinė medžiaga. Tai atliekama kūdikiams, kuriems taikoma anestezija.

terapija

Terapija priklauso nuo Klastinga tetralogija.
Yra Plaučių arterijoskurie, kaip manoma, perneša kraują į plaučius, ne tik susiaurėję, bet ir uždaryti, todėl vaistais bandoma užmegzti embrioninį ryšį tarp aorta (Pagrindinė arterija) ir plaučių arterija (vadinamasis Ductus Botalli) atsidaro. Ateik čia Prostaglandinai naudojimui. Prostaglandinas E1 skiriamas kaip infuzija. Yra aukšto lygio cianozė (Deguonies trūkumas kraujyje ir tiekiamuose organuose), plaučių arterija gali būti sujungta su arterija, kuri į kūną neša turtingą deguonies kraują. Tai atliekama per „Goretex“ vamzdelį. Taip pat žadama išplėsti plaučių arteriją mažo baliono pagalba.

Fallot'o tetralogija chirurginiu būdu ištaisoma pirmaisiais gyvenimo metais. Širdies pertvaros defektas uždaromas taip, kad pagrindinė arterija (aorta) vėl atsirastų iš kairiosios širdies, kaip turėtų būti įprastai. Plaučių arterijos susiaurėjimas koreguojamas pašalinant raumeninį audinį.

profilaktika

Deja, neįmanoma išvengti Falloto tetralogijos. Kadangi priežastis dar nėra tiksliai nustatyta, profilaktiškai sunku. Tačiau šiais laikais būsimi tėvai gali naudotis prenataline diagnostika. Čia galima naudoti įvairius metodus (nuo ultragarso iki amniono skysčio punkcijos), kad būtų galima nustatyti įgimtas deformacijas, ypač širdies defektus, dar prieš gimimą (med .: prenatalinis) nustatyti.

Esant tokiai diagnozei, ypač svarbu, kad gimdymas įvyktų specialiai įrengtoje klinikoje (pvz .: Universiteto ligoninė ar specialūs centrai). Nes čia yra ne tik reikalinga įranga, bet ir tinkamai apmokyti bei specializuoti darbuotojai vietoje.

prognozė

Kaip progresuoja ši įgimta liga, pirmiausia priklauso nuo kraujo tėkmės plaučiuose. Jei tai yra maža, t. Y. Defektas yra didelis - tai reiškia (beveik) visiškai uždarą plaučių arteriją - taigi gyvenimo trukmė, deja, yra trumpa. Negydant kas antras nukentėjęs asmuo miršta nesulaukęs 20 metų. Literatūroje taip pat žinomi reti atvejai, kai pacientai žymiai sensta.

Jei širdies defektas ištaisomas chirurginiu būdu, yra gera gyvenimo trukmė. Pati operacija, be abejo, kyla su sava rizika. Čia įsivaizduojamas kraujavimas, infekcijos ir panašiai. Tačiau įvairūs tyrimai rodo, kad išgyvenamumas mažai priklauso nuo amžiaus. Paprastai vaikai operuojami gana anksti, nuo 3 iki 6 mėnesių.