Progresuojanti sisteminė sklerozė

Sinonimai

Sklerodermija, sisteminė sklerozė

apibrėžimas

Progresuojanti sisteminė sklerozė yra reta sisteminė jungiamojo audinio liga, kurios metu padidėja jungiamojo audinio oda, kraujagyslės ir vidaus organai. Tai yra viena iš kolagenozių.

Epidemiologija / dažnis

Progresuojančios sisteminės sklerozės atvejais moterys serga tris kartus dažniau nei vyrai, o liga dažnai pasireiškia nuo 30 iki 50 metų. Kiekvienam 100 000 gyventojų yra 6–25 atvejai per metus.

Atsiradimas

Atsiradimas progresuojanti sisteminė sklerozė nežinoma. Manoma, kad kraujagyslių uždegimas yra padidėjusio jungiamojo audinio susidarymo organizme priežastis.

Simptomai

Jis egzistuoja 2 formos progresuojančios sisteminės sklerozės:

Esant sisteminei sklerodermijai, simptomai gali būti labai įvairūs:

  • Odos edema (vandens susilaikymas)
  • oda yra kieta ir tanki, ypač ant pirštų
  • progresuojant ligai, oda tampa plonesnė

Odos sklerodermijos atveju pasireiškia tai, kas vadinama „morfeja“, o tai reiškia, kad oda pasikeičia kaip randas.

Taip pat gali būti paveikti kiti kūno organai. Kalbama apie:

  • Raynaud sindromas pirštais
  • Širdies aritmija
  • Sąnarių uždegimas
  • Inkstų nepakankamumas
  • kosulys

diagnozė

Su kapillaroskopija (mikroskopinis nagų dugno kraujagyslių tyrimas) ir nustatant tam tikrus antikūnus kraujyje, galima diagnozuoti progresuojančią sisteminę sklerozę.

terapija

Abu vaistai, ribojantys uždegimą, ir simptominės priemonės, tokios kaip pirštų palaikymas šiltu metu Raynaud sindromas yra naudojami. Taip pat limfodrenažas ir fizioterapija yra taikomi.

prognozė

Odos forma yra gera prognozė, o inkstų veikla ir plaučių audinio pokyčiai (Plaučių fibrozė) Nurodykite apribojimus.