Budd-Chiari sindromas - kepenų venos okliuzija

Kas yra Budd-Chiari sindromas?

Budd-Chiari sindromas pavadintas George'o Busho ir Hanso Chiari, kurie pirmą kartą jį aprašė, vardu.
Tai reta kepenų liga, kai krešulys (trombozė) kepenų venose sukelia drenažo sutrikimą kepenyse. Šią aprašytą trombozę dažnai sukelia kraujo ir krešėjimo ligos. Jei negydomas, Budd-Chiari sindromas praeina per kelerius metus dėl kepenų nepakankamumo, dėl kurio gali kilti mirtis.

Budd-Chiari sindromo atpažinimas

Budd Chiari sindromo simptomai

Budd-Chiari sindromo simptomai yra palyginti nekonkretūs. Tai priklauso nuo to, ar kepenų venos okliuzija įvyksta greitai, ar lėtai. Ūminis Budd-Chiari sindromas gali sukelti stiprų slėgio jausmą dešinėje viršutinėje pilvo dalyje ir patirti didelį nuovargį
Apskritai, abiem atvejais yra drenažo sutrikimas kepenyse. Dėl to kraujas kaupiasi kepenyse, padidėja kepenys (hepatomegalija). Taip pat gali būti pažeista blužnis (splenomegalija).

Dėl padidėjusio slėgio kepenyse pažeidžiamas kepenų audinys. Gali būti kepenų jungiamojo audinio rekonstrukcija (kepenų fibrozė) ir pablogėjusi kepenų veikla. Ligos metu gali išsivystyti kepenų cirozė - kepenys su pažeistu audiniu.
Paveiktiems žmonėms dažnai išsivysto ascitas, nes padidėja pilvo dydis. Tai taip pat vadinama ascitu.

Galbūt jus taip pat domina: Kepenų fibrozė - kaip ji pavojinga? arba Kepenų cirozės simptomai

Budd-Chiari sindromo diagnozė

Budd-Chiari sindromą galima diagnozuoti atliekant paprastas procedūras.

• Pirmiausia reikia apklausti pacientą (= anamnezę), kad būtų nustatyti simptomai. Klinika skiriasi priklausomai nuo to, ar Budd-Chiari sindromas vystosi greitai, ar lėtai. Esant ūminei formai, dažniausiai jaučiamas stiprus spaudimas.
• Fizinis tyrimas gali parodyti ascito kaupimąsi ir pastebimą kepenų padidėjimą dėl venų nutekėjimo sutrikimo.
  Skaitykite daugiau šia tema: Padidėjusios kepenys - kas už to?
• Jei įtariamas Budd-Chiari sindromas, padėti gali Doplerio tyrimas ultragarsu. Čia gali būti parodyta kepenų venos okliuzija ir padidėjusi kraujo tėkmė iš aplinkkelio kraujagyslių.
• Kepenų funkciją galima užregistruoti atliekant kraujo tyrimą registruojant transaminazes.

Taip gydomas Buddo-Chiari sindromas

Jei pripažįstamas Budd-Chiari sindromas, gydymas būtinas visais atvejais. Kadangi negydant, kepenys gali būti pažeisti ir mirti.
Gydymas yra skirtas atkurti kepenų kraujotaką. Atsižvelgiant į drenažo sutrikimo mastą, gali būti svarstoma skirtinga terapija.
Jei kepenų veną užkemša kraujo krešulys (trombozė), kraują galima praskiesti vaistais, kurie yra skirti trombui atlaisvinti. Jei Budd-Chiari sindromas yra lėtinis, atitinkamas asmuo turėtų nuolat vartoti skiediklį, kad būtų išvengta tolesnio kraujo krešulio.

Jei gydymas vaistais neužtikrina pakankamos kraujo tekėjimo kepenyse, užkimštą kepenų veną galima reanalizuoti. Kitas gydymo būdas yra TIPS (transjugualinio intrahepatinio portosisteminio šunto) sukūrimas. Tai sukuria nedidelį ryšį tarp kepenų venos ir vartų venos, kuri neša kraują į kepenis. Tai turėtų padėti išvengti to, kad kraujas tiek kaupiasi kepenyse, bet gali būti pernešamas į širdį per sukurtą trumpąjį jungimą.

Jei tai nesiseka ir chirurginės procedūros nepadeda, kepenų transplantacija turi būti laikoma paskutine terapine galimybe.

Skaitykite daugiau šia tema: Kepenų persodinimas

Vandens susilaikymo gydymas Budd-Chiari sindromu

Gydymas gali skirtis priklausomai nuo to, kiek ascito turi pacientas, turintis Budd-Chiari sindromą. Vartojant narkotikus iš diuretikų grupės, iš organizmo gali išsiskirti tik nedidelis ascito kiekis. Pavyzdžiui, vaistų terapija skrandžiui palengvinti paprastai nėra pakankama.
Kaip papildomas gydymo būdas ascitas gali būti pradurtas. Tai palyginti nedidelė procedūra, tačiau ji yra šiek tiek invazinė (kūno ardymo). Jei formuojasi naujas ascitas, būtina atlikti keletą ascito punkcijų.

Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje:

• Ascitas
• Pradurti vandenį pilve

Ligos eiga esant Budd-Chiari sindromui

Sergant Budd-Chiari sindromu, drenažo sutrikimas lemia vis didesnį kepenų funkcijos pablogėjimą. Dėl to kaupiasi pilvo skystis ir padidėja juosmens apimtis.
Priklausomai nuo to, kada gydomas Budd-Chiari sindromas, ir nuo to, ar gydymas užtikrina sėkmingą kraujo tekėjimą į kepenis, simptomai gali pagerėti.

Jei Budd-Chiari sindromas negydomas, padidėjęs slėgis kepenyse sukelia laipsnišką kepenų pažeidimą ir kepenų jungiamojo audinio rekonstrukciją (kepenų fibrozę). Tai gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Taip pat skaitykite:

• Pablogėjusios kepenų funkcijos simptomai
• Jungiamasis kepenų audinys (kepenų fibrozė)
• Kepenų nepakankamumas

Budd-Chiari sindromo trukmė

Budd-Chiari sindromo gydymo trukmė priklauso nuo pagrindinės priežasties, gydymo laiko ir sėkmės. Ja siekiama atkurti kepenų kraujotaką.
Lėtinio Bud-Chiari sindromo atveju gali reikėti visą gyvenimą gydyti kraujo skiedikliais.

Gyvenimo trukmė su Budd-Chiari sindromu

Kita vertus, Budd-Chiari sindromo prognozė priklauso nuo terapijos pradžios ir sėkmės.
Jei Budd-Chiari sindromas negydomas, 90% atvejų išgyvenamumas dėl kepenų nepakankamumo yra mažesnis nei treji metai.
Kita vertus, jei terapija pradedama anksti, iki 10% pacientų miršta per pirmuosius penkerius metus.

Budd-Chiari sindromo priežastys

Budd-Chiari sindromą sukelia visiškas ar neišsamus kepenų kraujagyslių užtemimas. Daugeliu atvejų tai paveikia didžiąją kepenų veną, kuri nešioja kraują iš kepenų į nepilnavertę veną cava į širdį. Didžioji dalis okliuzijos atsiranda dėl trombozės, t. Y. Kraujo krešulio. Tokiu atveju reikia ištirti, ar nėra (piktybinių) kraujo sutrikimų, susijusių su sutrikusiu krešėjimu.
Tai taip pat apima mieloproliferacinį sindromą, kurį galima suprasti kaip piktybinio kraujo vėžio (leukemijos) pirmtaką. Tai yra viena iš labiausiai paplitusių Budd-Chiari sindromo vystymosi priežasčių.Kitos kraujo ligos, kurios padidina Budd-Chiari sindromo riziką, yra V faktoriaus ligos ir trombofilija.

Skaitykite daugiau šia tema:

• Kraujavimo sutrikimas
• Smalsumas dėl trombozės (trombofilijos)
• V faktorius Leidenas

Tačiau taip pat yra atvejų, kai Budd-Chiari sindromo klinikinį vaizdą sukelia ne trombozė, o auglys, kuris spaudžia kepenų veną iš išorės. Vienas iš pavyzdžių yra vaikų Wilmso navikas.

Norėdami gauti daugiau informacijos šia tema, mes rekomenduojame mūsų puslapį: Wilms navikas - kokia prognozė?

Nepaisant to, tikslios Budd-Chiari sindromo atsiradimo priežastys nėra visiškai aiškios.

Tolimesni klausimai

Ar Budd-Chiari sindromas yra užkrečiamas?

Daugeliu atvejų Budd-Chiari sindromą sukelia kraujo krešulio susidarymas, kuris blokuoja kepenų veną. Tai nėra užkrečiama. Tačiau Budd-Chiari sindromo (kraujavimo sutrikimai) rizikos veiksniai galėjo būti paveldimi.